2. SINDROME CONVULSIVO: DEFINICIÓN
Las convulsiones son la urgencia neurológica más frecuente en
pediatría. La mayoría de las veces los niños llegan a la consulta en
la fase postictal, en ocasiones puede tratarse de una urgencia
vital, especialmente en las crisis prolongadas que conducen al
status convulsivo
3. SINDROME CONVULSIVO: DEFINICIÓN
Una crisis convulsiva es una descarga sincrónica excesiva de un
grupo neuronal que dependiendo de su localización se manifiesta
con síntomas motores, sensitivos, autonómicos o de carácter
psíquico, con o sin pérdida de conciencia.
4. SINDROME CONVULSIVO: EPIDEMIOLOGÍA
Crisis convulsivas en edad pediátrica: 10% de los niños.
El 50% tienen remisión completa antes de los 10 años.
80% del total de epilepsias se inician antes de los 15 años.
5. SINDROME CONVULSIVO:
FISIOPATOLOGÍA DE LA CRISIS
Factores responsables del desarrollo de una
crisis:
La transmisión de la descarga convulsiva depende
de las sinápsis excitatorias del glutamato.
Para que se inicie una crisis deben existir
neuronas capaces de generar una descarga
significativa.
Una disfunción del sistema GABA-érgico*
inhibitorio.(descarboxilación del Glutamato por la
g.descarboxilasa).
*Gama amino butírico
6. FISIOPATOLOGÍA DE LA CRISIS
Hipótesis sobre crisis secundarias a daño
cerebral
Las crisis se pueden originar en áreas de muerte celular.
En estas zonas se forman sinápsis hiperexitables y
causar convulsiones.
2 hipótesis sobre crisis secundarias a daño cerebral:
Daño selectivo de neuronas inhibitorias, convirtiéndose las
neuronas exitatorias en hiperexcitables.
Formación de circuitos excitatorios aberrantes resultado de
reorganización post injuria cerebral.
7.
8. SINDROME CONVULSIVO:
CAUSAS MAS FRECUENTES
La mayor parte de las crisis en los niños se deben a
trastornos somáticos originados fuera del cerebro,
tales como:
Fiebre elevada
Infección
Sincope
Traumatismo craneal
Hipoxia
Toxinas
Arritmias cardiacas
Menos de 1/3 de las convulsiones en los niños son causadas
por epilepsia.
9.
10. DIAGNÓSTICO
CONVULSIÓN
FEBRIL
AFEBRIL
SIMPLE COMPLEJA
Estudio del Foco
Infeccioso
Descartar
Causa
Orgánica
Estudio del Foco
Infeccioso
Punción
Lumbar en
<12 meses,
ATB previos
o a criterio.
Punción
Lumbar en
todos.
TAC a
criterio.
Bioquímica
TAC: signos focales,
HTE, trauma o a
criterio.
Punción Lumbar:
sospecha de MEC.
Manejo
según el caso
Derivar a
especialista EEG
11. SINDROME CONVULSIVO
Las convulsiones son más frecuentes en
lactantes:
Un cerebro inmaduro es mas susceptible a
determinadas crisis, que el cerebro de un niño
mayor o un adulto.
Un cerebro inmaduro es mas excitable que uno
maduro.
12. SINDROME CONVULSIVO
TODO ESTO SE DEBE A que en el lactante hay…
Mayor influencia excitatoria de los circuitos glutamato-
dependientes
Acciones de GABA son excitatorios en el cerebro inmaduro.
Actividad excitatoria contribuye al desarrollo cerebral, en la
plasticidad neuronal.
13. TIPO DE CRISIS CONVULSIVA
Crisis parciales (focales)
Crisis parciales simples (sin afectación del nivel de conciencia)
Motoras
Con signos somato-sensoriales (visuales, auditivos, olfatorios, gustativos,
vertiginosos)
Con síntomas autonómicos
Con síntomas psíquicos
Crisis parciales complejas (con afectación del nivel de conciencia)
Crisis parciales que evolucionan a crisis secundariamente
generalizadas
Crisis generalizadas
Ausencias
Crisis mioclónicas simples o múltiples
Crisis clónicas
Crisis tónicas
Crisis tónico-clónicas
Crisis atónicas (astáticas)
Crisis inclasificables
14. TIPO DE CRISIS
CONVULSIVA
AUSENCIA.- son de inicio brusco y corta duración,
(pocos segundos), con la mirada perdida, interrupción
de la actividad motora, alteración y recuperación
abrupta de la conciencia. No tiene aura ni estado
post-ictal. Se precipitan por hiperventilación.
MIOCLONIAS.- son sacudidas breves e
involuntarias, únicas o en serie, de uno o mas grupos
musculares de muy breve duración. Clínicamente
pueden ser focales o generalizadas, puede haber
pérdida de conciencia. Se precipitan por lo general
con el despertar y no hay periodo post-ictal.
15. TIPO DE CRISIS CONVULSIVA
CRISIS TÓNICAS.- son contracciones musculares
sostenidas que comprometen simultáneamente varios
grupos musculares, agonista como antagonistas.
Tienen duración variable de segundos a minutos.
Pueden tener compromiso de toda la musculatura axial
o de las extremidades de forma simétrica o
asimétrica con producción de postura de flexión y
extensión.
CRISIS CLÓNICA.- son sacudidas bruscas y
rítmicas, casi siempre asimétricas, que comprometen
de manera alterna grupos musculares flexores y
extensores, con duración variable de segundos a
minutos
16. TIPO DE CRISIS CONVULSIVA
CRISIS TÓNICO- CLÓNICO
GENERALIZADAS.- Consta de dos fases:la
fase tónica que comienza con la pérdida
brusca de la conciencia, rigidez en las
extremidades, supraversión ocular y cianosis
perioral, seguido de la fase clónica algo mas
prolongada con sacudidas rítmicas de brazos y
piernas , cianosis perioral,relajación de
esfínteres.Tiene periodo post-ictal que
puede prolongarse varios minutos.
17. TIPO DE CRISIS CONVULSIVA
CRISIS ATÓNICAS.- se presentan como pérdida
súbita y brusca del tono muscular, son de corta
duración y puede haber compromiso segmentario o
generalizado. Puede ocasionar la caída abrupta del
individuo y heridas faciales o de cuero cabelludo.
CRISIS FOCALES SIMPLES.- no hay alteración de
la conciencia, hay memoria del evento. Se presentan
como manifestaciones motoras, autonómicas, psíquicas
o somato sensoriales que reflejan el origen de un área
cerebral específica. La duración varia de segundos a
minutos y no es frecuente la progresión a una crisis
focal compleja o generalizada.
18. TIPO DE CRISIS CONVULSIVA
CRISIS FOCALES COMPLEJAS: Compromiso de la
conciencia y amnesia del episodio, más de 30 segundos
de duración, se pueden iniciar en el lóbulo temporal o
en áreas extratemporales.
Son frecuente los automatismos: chupeteo,gestos
inquietud, mímicas,manuales o pedaleo. Existe la
posibilidad de generalizarse y tienen periodo post-
ictal.
ESPAMOS INFANTILES.- esta categoría especial
de crisis epiléptica se inicia por lo general en el
primer año de vida y se presentan como contracciones
musculares de aparición súbita en flexión, extensión
o mixto. Ocurren en salvas y comprometen usualmente
los músculos de la nuca, tronco y extremidades. Se
desencadenan durante el periodo de somnolencia o al
despertar
24. CONVULSIÓN FEBRIL(CF):
DEFINICIÓN
NIH*: “Evento que ocurre en niños febriles,
neurológicamente sanos con edades comprendidas
entre 3 m y 5 años, sin evidencia de infección
intracraneal, disturbio metabólico o causa
identificable, ni historia de convulsiones afebriles.”
*National Institutes of Health
25. CONVULSIÓN FEBRIL: DEFINICIÓN
ILAE*: “Convulsión en un niño mayor de un mes
asociado con enfermedad febril, sin evidencia de
infección SNC, sin historia de convulsiones
afebriles o neonatales previas.”
*International League Against Epilepsy
26. CONVULSIÓN FEBRIL: DEFINICIÓN
*Se define como una convulsión que ocurre en
asociación con fiebre, en niños de 6 meses a 5
años de edad, sin evidencia de infección del
SNC, alteraciones estructurales del SNC,
disturbios metabólicos u otra causa
identificable de convulsión y no historia de
convulsión afebril.
*AAP;Academia americana de pediatría
27. INCIDENCIA:
2-5% niños,
especialmente entre 18-24m
Es más frecuente en varones
respecto a mujeres (♂/♀ = 1,4/1),
excepto en las convulsiones febriles
complejas, donde no se observan
diferencias entre sexos.
28. INCIDENCIA
0.5-1% de emergencias pediátricas.
Afectan al 2-5% de < 5 años.
Edad media de comienzo : 18 a 24 m
Un 30% de convulsiones en niños son convulsiones
febriles simples.
29. CONVULSIÓN FEBRIL
No hay evidencia actual del nivel de fiebre
requerido para desencadenar una crisis febril;
sin embargo, la mayoría de autores lo
relacionan con temperatura por encima de 38,4
oC.
En la mayoría de casos las CF se presentan en
las primeras 24 horas de enfermedad.
Se considera fiebre a la presencia de
temperatura rectal > a 38oC ó su
equivalente.
31. 1 año: 15%
2 años: 42%
3años: 27%
4 años: 10%
> 5 años : 6%
1º día de fiebre >39º en el 75%
de los casos
Primer signo de enfermedad en
el 25% de los casos
GENETICO
EDAD
EIEBRE
32. CONVULSIÓN FEBRIL
ETIOPATOGENIA
FACTORES AMBIENTALES:
Existe relación con las infecciones virales
como desencadenantes de la fiebre.
Estudios señalan como los principales virus :
influenza (20.8%),
adenovirus (20.6%),
parainfluenza (18.4%),
virus sincitial respiratorio (5.3%),
rotavirus (4.3%),
herpes virus 6 y 7 .
33. CONVULSIÓN FEBRIL:
FISIOPATOLOGÍA
Fisiopatología detallada aún no es clara.
T° final y no velocidad de ascenso: factor
clave.
IL-1 influye en la excitabilidad neuronal y
podría establecer la conexión entre fiebre y
convulsiones
neurotransmisión inhibitoria expresión
de receptores GABA en células del
hipocampo, con mutación del receptor
(subunidad gamma 2) que se expresa en las
crisis febriles autosómicas dominantes
34. CONVULSIÓN FEBRIL:
FISIOPATOLOGÍA
POR QUÉ EL CEREBRO INMADURO ES MÁS PROPENSO A CONVULSIONAR?
Canales de calcio y sodio se desarrollan más temprano
Sinapsis excitatorias se forman antes.
Red axonal es más compleja
Menor habilidad glial para eliminar potasio
GABA cumpliría función excitatoria.
Pobre mielinización de la sustancia blanca .
Migración neuronal no se ha completado.
Menor # de conexiones dendríticas.
Consumo mayor de oxígeno.
35. CONVULSIÓN FEBRIL: CLÍNICA
Mas frecuentes en niños >18 m.
Suele aparecer el 1er día del proceso febril (25% de casos )
T° >38°C en un 75% de niños
Infecciones causales más frecuentes : virales
Vacunas inductoras: Antiferinosa (0.6-8%) y antisarampionosa
(0.5-15%)
36. CONVULSIÓN FEBRIL:
CLÍNICA
Semiología clínica variable.
Crisis T-C 55-94%
Crisis T 7-33%
Crisis C 3-28%
Generalizadas 90-93%
Duración: breve en 93% de casos
37. CONVULSIÓN FEBRIL:
CLASIFICACIÓN
SIMPLE
Tónico - clónica
generalizada
Única en 24h
Duración < 15 minutos
DPM normal
No compromiso focal al
examen neurológico
80% de CF son simples.
COMPLEJA
Crisis parcial o focal
Dos o más crisis en 24 h
Duración > de 15 min
DPM anormal
Déficit neurológico
postictal (Parálisis Todd)
38. CONVULSIÓN FEBRIL:
CLASIFICACIÓN
Status convulsivo febril
Duración > 30 minutos.
Puede ser:
Convulsión única y prolongada
Una serie de convulsiones cortas sin
recuperación de la conciencia en el
periodo interictal
39. CONVULSIÓN FEBRIL
DIAGNÓSTICO
Toda actividad diagnóstica debe iniciarse idealmente luego de controlar la crisis
convulsiva.
El diagnóstico está esencialmente basado en la historia clínica y el examen clínico.
Historia clínica.
Corroborar el dato actual de fiebre.
Interrogar sobre el tiempo transcurrido desde el inicio de la crisis y la semiología
clínica de la misma, de acuerdo a estos datos clasificar como simple o compleja.
Determinar el tiempo de enfermedad febril y la presencia de otros síntomas
asociados (vómitos, letargo, postictal prolongado, compromiso del estado general,
petequias, rigidez de nuca, irritabilidad, fontanela abombada).
Indagar respecto al antecedente de convulsiones afebriles o crisis febriles previas
Preguntar la presencia de factores de riesgo para convulsión febril: Antecedentes
familiares de convulsión febril y/o epilepsia así como factores de riesgo de
recurrencia.
40. CONVULSIÓN FEBRIL: EVOLUCIÓN
FACTORES DE RIESGO DE RECURRENCIA
Presentación temprana , edad < 15 meses
Familiares en 1 grado con CF
Familiares en 1 grado con epilepsia.
CF compleja
Fiebre de breve duración previa a
convulsión
Fiebre relativamente baja en la convulsión
inicial ( T° <38°).
Estancia prolongada en la UCI neonatal(30
d).
Enfermedades febriles frecuentes.
41. CONVULSIÓN FEBRIL: EVOLUCIÓN
RIESGO DE RECURRENCIA
La frecuencia de recurrencias es del
10% en los pacientes que no tienen factores de riesgo,
25 - 50% en presencia de 1 a 2 factores de riesgo y
50 - 100% en presencia de 3 ó más factores de riesgo.
43. CONVULSIÓN FEBRIL:
EVOLUCIÓN
DESARROLLO DE EPILEPSIA
1-1.5% pacientes con CF simples
(Incidencia de población general 0.5%)
4-10% pacientes con CF complejas.
Se eleva a 13% si se agregan
2 a más factores de riesgo.
46. TRATAMIENTO DE
EMERGENCIA
Si el niño inicia la crisis estando en el hospital:
Asegurar la vía aérea.
Aspirar secreciones,administrar oxígeno
Estabilizar y monitorizar de las funciones
vitales durante todo el proceso.
Paralelamente a la medicación antiepiléptica
maneje la fiebre con medios físicos y
medicación por vía parenteral o rectal de
acuerdo al estado clínico del paciente.
Contabilizar el tiempo desde el inicio de la
crisis. Las CF generalmente se autolimitan.
47. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
Si la crisis dura más de 5 minutos o el niño llega a la emergencia convulsionando, se debe
considerar que la crisis es mayor de 5 minutos.
Asegurar la vía aérea.
Aplicar oxigeno y aspirar secreciones.
Canalizar vía periférica.
Estabilizar y monitorizar las funciones vitales durante todo el proceso.
Medicación:
Vía EV: Diazepam 0.3 mg/kg (máximo 10 mg/dosis; riesgo de depresión respiratoria).
Administrar lentamente en un lapso de 3 minutos. Deteniendo la infusión de Diazepam si
cede la convulsión aunque no se reciba la dosis calculada.
Rectal: Diazepam rectal 0.5 mg/Kg/dosis.
Intranasal o Intramuscular: Midazolam 0.2- 0.3 mg/kg
Paralelamente maneje la fiebre con medios físicos y medicación antipirética por vía
parenteral o rectal de acuerdo al estado clínico del paciente.
Una segunda dosis de diazepam estará indicada si la crisis no cede luego de 5 minutos de la
primera dosis. Ante la persistencia de la crisis manejarla como estado epiléptico febril.
Si el niño llega a la emergencia en estado postictal: garantizar la adecuada apertura de la vía
aérea, oxigenoterapia, manejo y estabilización de las funciones vitales.
48. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
Durante la convulsión
Vía aérea posición semiprona ( riesgo: aspiración)
ABC – Monitoreo de funciones vitales
Tratamiento de soporte - Oxígeno
Diazepam EV (0.3 mg/kg), rectal (0.5 mg/kg)
Antipiréticos
Historia clínica y examen físico completo
50. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
INVESTIGACIÓN
Causa de la fiebre
Infecciones respiratorias
virales
Otitis media aguda
Infección de vías urinaria
Diarrea aguda infecciosa
Reacción post-vacunal
Descarte de
meningoencefalitis
51. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
HOSPITALIZACIÓN
Hospitalizar primera CF si:
Letargia más allá del periodo postictal
Status epiléptico inestable
Convulsión febril compleja
Incertidumbre de la evolución en casa
Seguimiento incierto
Sospecha ó duda de meningoencefalitis
52. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
PUNCIÓN LUMBAR
No rutinaria en 1er episodio de CF
Indicada duda ó riesgo de MEC:
Examen neurológico anormal
Convulsión focal
Examen físico sospechoso: sensorio
alternante, irritabilidad, quejidos,
petequias, cianosis, hipotensión, etc.
53. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
CONVULSIÓN FEBRIL SIMPLE
¿Cuándo Hacer Punción Lumbar?
Menores de 12 – 18 meses
ATB previo
Crisis inicial luego de los 3 años
Examen físico sospechoso: petequias,
cianosis,
Post ictal prolongado
LCR puede ser normal en MEC temprana:
Observación cuidadosa
si persiste la duda repetir PL a las 8
horas
54. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
CONVULSIÓN FEBRIL
COMPLEJA
¿Cuando Indicar TAC de
Emergencia?
Existen estudios que discuten
su utilidad.
La AAN lo recomienda.
Decisión se basará en HC,
examen físico y posibilidad de
seguimiento posterior.
55. CONVULSIÓN FEBRIL:
TRATAMIENTO A LARGO PLAZO
Convulsión Febril Simple: No tratamiento farmacológico.
Convulsión Febril Compleja: No tratamiento en primer episodio
y remitir al especialista.
Recurrencias:
- Diazepam Rectal ?
- Acido Vlaproico 30-40 mg/kg/dia
- Fenobarbital 3-5 mg/kg/dia
56. CONVULSIÓN FEBRIL:
TRATAMIENTO A LARGO PLAZO
No hay evidencias q toma de fármacos antiepilépticos prevenga
desarrollo de epilepsia
Tto profiláctico… casos seleccionados:
CF complejas repetición
Antecedentes familiares de epilepsia
Trastorno neurológico previo
57. CONVULSIÓN FEBRIL: TRATAMIENTO A LARGO PLAZO
TTO CONTINUO:
ACIDO VALPROICO: 30-40 mg/kg/d por 1 año
FENOBARBITAL: 3.5 mg/kg/d
TTO INTERMITENTE:
DIAZEPAM: oral, al inicio de los procesos febriles.
58. CONVULSIÓN FEBRIL: PRONÓSTICO
Pronóstico de CF simple es favorable
porque no provocan daño cerebral
agudo, salva raros casos de status
convulsivo febril.
Incidencia de epilepsia en niños que
han presentado convulsión febril es
de 1% en CFS , 2% en aquellos con 1
factor de riesgo y de un 10% con 2
factores de riesgo.