Esclerosis Lateral Amiotrófica

1.  
Rivera Muñoz Valeria
Cárdenas Sánchez Omar Alejandro
Martínez Ramírez Gabriela Viridiana
Rodríguez Campos Estefanía
Aguilar Murguia Mariela Itzayana
Bernal Cuevas Miguel de Jesús
Neurofisiología
Tzintli Meraz
3°B T/M

2.  Es un trastorno degenerativo de tipo
neuromuscular que provoca una parálisis
muscular progresiva.
 Daña las neuronas motoras superiores e
inferiores.
 Es incurable, y regularmente unos pocos años
después del diagnóstico llega la muerte.

3.  A medida que la cantidad de neuronas
afectadas aumenta estas no pueden mandar las
señales para mover los músculos lo que causa
la perdida de movimiento muscular voluntario y
la coordinación.
 Con el tiempo aparece el debilitamiento de los
músculos y la espasticidad, los pacientes no
pueden realizar sus movimientos de la vida
cotidiana, además de esto , llega a afectar el
habla y la capacidad de respirar.

4. ELA esporática: esto aparece sin tener
una causa conocida, se sigue sin
identificar los factores de riesgo que se
asocien con ella. Este tipo es el más
común se lleva de un 90- 95% de todos
los casos.
ELA familiar: es una variable hereditaria
con un perfil autosómico dominante,
constituyen entre el 5- 10% de los casos

5. La causa de esta enfermedad se desconoce, aún no se
determina del porque ataca a ciertas personas y a otras no.
Sin embargo existen algunas hipótesis las cuales
mencionaremos

6.  En 1993 algunos científicos determinaron que la
mutación del Gen de la enzima SOD1 estaban
asociados con algunos de los casos de ELA familiar.
Esta enzima es un antioxidante el cual protege de
Radicales libres (la acumulación de radicales libres en
ocasiones provoca muerte neuronal). La hipótesis es
que el mal funcionamiento de la enzima produce la
acumulación de radicales libres y en su defecto muerte
neuronal.

7.  Se publico en el 2011 un articulo el cual hablaba de una
posible causa común subyacente. Existe un defecto en
una proteína llamada Ubiquitina 2 encargada de
reutilizar y degradar otra proteínas el cual está
relacionado con algunos casos.
 Otros estudios indican la participación del glutamato en
la degeneración de las neuronas motoras. Se ha
determinado que pacientes con ELA tienen exposición
prolongada a altas cantidades de glutamato en el líquido
cefalorraquideo alrededor de la Médula espinal.

8.  Las respuestas autoinmunes pueden ser una causa de
la degeneración de las neuronas motoras.
 Algunos científicos tienen la teoría de que los
anticuerpos pueden dañar directa o indirectamente la
función de las neuronas interfiriendo con la transmisión
de las señales entre el cerebro y los músculos

9.  En la busca de la causa de la ELA los investigadores
también han agregado la exposición a agentes tóxicos o
infecciosos, otro estudio le da un lugar como posible
causa a la deficiencia dietética o traumas.

10.  
El inicio de la enfermedad puede ser tan sutil, que a menudo se pasan por alto
los síntomas

11.  Contracciones
 Tetania
 Debilidad muscular en brazos y piernas
 Habla deteriorada
 Dificultad para masticar o tragar
 Estos síntomas prolongados se juntan y se convierten
en más graves o pueden llegar a una atrofia, llegando a
esto, el médico puede sospechar que el paciente tiene
ELA
 Sin importar que parte del cuerpo se afecte primero, al
avanzar la enfermedad se extiende a otras partes del
cuerpo

12. Los síntomas son:
Músculos rígidos
Reflejos exagerados

13.  Tetania
 Debilidad y atrofia muscular
 Contracciones musculares involuntarias

14.  Eventualmente el paciente dejara de poder
realizar por sí solo las actividades de la vida
cotidiana, como pararse, sentarse, acostarse,
dificultad para tragar y masticar lo que le
causará un bajo peso y riesgo de asfixia.
 Sin embargo esta enfermedad no daña la
capacidad cognoscitiva del paciente lo cual le
causa una depresión, frustración miedo, entre
otras cosas, ya que el mismo se da cuenta del
deterioro que está sufriendo.

15. Los pacientes presentan dificultad
para respirar porque los músculos del
sistema respiratorio se debilitan,
progresivamente el paciente pierde
capacidad de respirar solo.

16. 
No hay edad, ni sexo, ni ningún factor que determine cuando y
como te puede dar esta enfermedad, lo que se ha presentado
son puras hipótesis y teorías no comprobadas .
Sea cual sea la causa, el daño neuronal afecta la transmisión
de neurotransmisores en el botón sináptico

17.  
Para que se pueda iniciar el diagnóstico tiene que existir un déficit
en las neuronas motoras superiores e inferiores y haber descartado
otras patologías.

18.  Los médicos realizan exámenes neurológicos a
intervalos regulares para evaluar si los síntomas
empeoran progresivamente.
 Unos de los estudios son:
 Electromiografía
 Resonancia magnética
 Exámenes de sangre y orina
 Biopsia muscular
 Entre los resultados, los síntomas y de acuerdo al
avance de estos, el paciente puede ser diagnosticado
con ELA

19. 
No existe cura para la ELA

20.  No hay fármaco que pueda erradicar la enfermedad,
aunque se ha autorizado el uso de Riluzol el cual
bloquea la liberación de sustancias nocivas para las
neuronas motoras prolongando la vida del paciente por
varios meses, pero no elimina la enfermedad.
 Por lo tanto el tratamiento es aplicar terapia física para
el mantenimiento del paciente y darle una mejor calidad
de vida.
 El fortalecer los músculos que no han sido dañado y
suplir las funciones nulas, además de que el paciente
puede utilizar aparatos, sillas de ruedas, rampas, entre
otras para que los pacientes puedan seguir moviéndose

21. En pacientes con la enfermedad más
avanzada, se puede llegar a usar
respiradores artificiales, también puede
llegarse a utilizar una sonda gástrica en
caso de que el paciente ya no pueda
deglutir alimentos

22.  
Hay que buscar la manera de hacerle entender al paciente que la
muerte está cerca, lo que puede provocar los daños psicológicos ya
mencionados y necesitar del apoyo familiar, además de necesitar
cuidado .