El documento describe diferentes trastornos del movimiento y enfermedades extrapiramidales, incluyendo la enfermedad de Parkinson, corea, distonía, temblor esencial y síndrome de Tourette. Explica las características clínicas, causas y tratamientos de cada una.

1. Trastorno del movimiento y Enfermedades Extrapiramidales Dr. Roque Villagra C

2. Enfermedades extrapiramidales Trastornos del movimiento, por disminución o exceso (hipokinesia o hiperkinesias ) Se producen por alteraciones de los ganglios básales: caudado, lenticular (putamen y pallidum), núcleo subtalámico, núcleo rojo y substancia nigra

4. Enfermedad de los ganglios basales Parkinson Corea Distonía Hipokinesia Rigidez Hiperkinesia Hipotonia Hiperkinesia Hipertonica Inhibición Cortical Liberación Cortical

5. Parkinsonismos Enfermedad de Parkinson Parkinsonismos medicamentoso Atrofias multisistemicas Parkinsonismo vascular

6. Tríada clínica cardinal Temblor de reposo Rigidez Bradikinesia

7. Otros rasgos clínicos Fascie inexpresiva y seborreica Voz Hipofónica monocorde Disminución del parpadeo

8. Otros rasgos clínicos Postura en semiflexión Pérdida de reflejos posturales Marcha con pasos cortos, festinante Congelamientos de la marcha Caídas hacia atrás

9. Otros rasgos clínicos Micrográfia Almohada húmeda Dolores osteoarticulares Compromiso cognitivo (30%)

11. Enfermedad de Parkinson

12. Examenes de apoyo diagnostico Normalmente ninguno Imágenes ( Resonancia ) Bateria para disautonomia Evaluo Neuropsicologico

13. Corea (danza) Movimiento rápido, que fluye de un segmento corporal a otro, involuntario Causas: Sidenham, Huntington, lupus, coreoacantocitosis, Wilson, hipertiroidismo, vascular, fármacos. Se trata con bloqueadores dopaminérgicos Siempre descartar enfermedad de Wilson

14. Corea

15. Corea de Huntigton Autosómica Dominante de penetración completa Movimientos Coreo-atetósico o Parkinsonismo Demencia y Alteraciones Conductuales

16. Corea de Huntigton

18. Enfermedad de Huntigton

19. Corea inducido por ACO

20. Corea de Sydenham Post infección estreptococica, asociada a Enfermedad Reumática Con hipotonia y distractibilidad Es necesario descartar compromiso cardiaco Puede reactivarse en el embarazo Thomas Sydenham

21. Enfermedad de Wilson

23. Pies estriatales

24. Temblor: Definición Se trata de un movimiento ritmico, osilante e involuntario, de una parte del cuerpo, producida por la contracción alternante o simultanea de musculos agonistas y antagonistas

26. Clasificación

27. Clasificacion del Temblor Basado en Frecuencia (Hz) Frecuencia Hz 2.4 - 4.0 4.0 - 4.5 5.5 - 7.0 7.0 - 12.0 Etiologia Tipica Cerebelar, “ataxico” (Tronco, EM) EP (reposo), rubral, neurolepticos TE, EP (postural), Medicamentos (VAL), voluntario (max. 6 Hz) Fisiológicos aumentados, Med-inducidos (tiroxina, epinefrina)

28. Temblor de reposo

29. Temblor de acci ón

30. Temblor Esencial

33. Temblor de posición o actividad especifico Temblor primario de la escritura, tipo A tarea especifica; tipo B postura especifica. Temblor primario de la voz Temblor distonico: algo irregular < 7 Hz

34. Temblor Cerebeloso Temblor de intención puro o dominante Frecuencia bajo 5 Hz Postural puede estar presente pero no reposo

35. Temblor inducidos por medicamentos Fisiologico exacervado Parkinsoniano Cerebeloso Temblor “tardío”

36. Medicamentos y toxicos tremogenicos Anfetaminas Alcohol Amiodarona Agonista Beta-adrenergicos Cafeína Carbamazepina Epinefrina ISRST Neurolépticos Fenitoina Metales Pesados Litio Metilfenidato Pseudo efedrina Corticoides Terbutalina Teofillina Hormonas Tiroideas Triciclicos Reserpina Hipoglicemiantes Valproico Nicotina

37. Temblor fisiológico exacerbado

38. Temblor asociado a Neuropatias Postural o Kinetico Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras Más frecuentes en las desmielinizantes

39. Opciones terapeuticas en TE No tratar Medidas generales y psicologicas Tratamiento Farmacologico Tratamiento Quirurgico

40. Alcohol Marcada respuesta en la mayoria de los pacientes 75%, efecto 20 min despues de la ingestió se prolonga por 3 horas Fenomeno de tolerancia y rebote Alcohol disminuye el flujo sanguineo anormal cerebeloso en TE (PET) Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo

41. Bloqueadores Beta-adrenergicos Algun beneficio hasta en 2/3 de los pacientes Disminuye amplitud no frecuencia Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud Puede ser necesario llegar hasta 320 mg

42. Primidona El 66% de respuesta favorable Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clinica Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg) Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el temblor que no es de extremidades La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad

43. Benzodiazepinas Clonazepam efectivo solo temblor ortostatico Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)

44. Tratamientos Quirúrgicos Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo. Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.

45. Razgos Clínicos Distonia Contracción simultanea de agonista y antagonistas La velocidad puede ser lenta o rápida pero el peak del movimiento es sostenido Es agravada por el movimiento voluntario o producida por actos específicos, se puede aliviar por acciones específicas Progresa a segmentos corporales adyacentes o de la acción pasa al reposo

46. Clasificación Focal, Segmentaria, Hemidiston ía, Multifocal y Generalizada Primaria, Secundaria

47. Torticolis

48. Blefaroespasmo

49. Hemidistonia post lesional

50. Diston í a generalizada

51. Razgos Clínicos Distonia Usualmente cambia con cambios en la postura Peor con el stress y fatiga, mejor con sueño y relax Trucos sensitivos o gesto antagonista Distonia focal puede estar precedido por trauma local Puede ser dolorosa

52. Frecuencia de edad de Inicio

54. Distonia Infantil

55. Tics Descrito en 1885 por George Gilles de la Tourette Movimiento parcialmente suprimible por un tiempo Estereotipados, pueden cambiar, simples o complejos, motores o vocales Asociados a TOC y SDA .

56. Tourette