anormal movement disorders

1. MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES (MIAs)
SEMIOLOGIA AUDIOVISUAL
Dra. Gemma Más
Hospital la Pedrera. Denia (Alicante)
9 de Enero de 2015

2. IMPORTANCIA DE LOS MIAs
• Frecuencia:
– Tercera causa de consulta en Neurología
• Alteración de la Calidad de Vida
• Diagnóstico visual de la semiología
• Tratamiento específico
• MIAs secundarios
– Enfermedades vasculares, tumores, TCE: poco
frecuentes (1.3%)
– Fármacos y Tóxicos

3. OBJETIVOS
• Definir y mostrar la semiología de cada
tipo de movimiento anormal
• Comentar los diferentes tratamientos
propuestos en base a los conocimientos
fisiopatológicos

4. FISIOLOGÍA DEL CONTROL MOTOR NORMAL

5. CONTROL MOTOR
• Estudio de los movimientos y posturas
y del sustrato físico y mental que
gobierna el movimiento.
• Movimientos:
– Actos motores reflejos
– Actos motores de carácter voluntario.

6. ACTIVIDAD MOTORA
IDEA DE MOVERSE
PLAN MOTOR
ENSAMBLAJE Y EJECUCIÓN
DE LOS PROGRAMAS MOTORES
ACCIÓN O MOVIMIENTO

7. CORTEZA MOTORA
MÉDULA
TÁL
GB
CEREBELO
VIA PIRAMIDAL
(Haz CS)

8. CORTEZA CEREBRAL
• Participa en, prácticamente, todos los
movimientos voluntarios del cuerpo.
• No actúa de forma directa en todos los
movimientos voluntarios sino que requiere el
funcionamiento de áreas encefálicas inferiores.
– Área Motora Primaria. Convierte la idea de movimiento en
órdenes precisas sobre la contracción y relajación de
determinados músculos.
– Corteza premotora. Patrones de movimiento que implican
grupos musculares que realizan tareas determinadas.
– Área motora suplementaria. Coordinación bimanual de los
movimientos conjugados de las manos.

9. TALLO CEREBRAL
• Oliva bulbar. Núcleo rojo.
• Núcleos motores y sensitivos para regiones de la
cara y cabeza (pares craneales)
• Sostén del cuerpo frente a la gravedad
mediante:
– Núcleos reticulares
– Núcleos vestibulares
Activan e inhiben la musculatura antigravedad.

10. CEREBELO
• Recibe gran cantidad de aferencias (señales) del
resto de estructuras nerviosas.
• Compara los movimientos reales con los que el
sistema motor pretende llevar a efecto.
• Movimientos armónicos
• Ordena las actividades motoras en el tiempo
(Anticipación)
CEREBELO
Corticopontocerebeloso
Olivocerebeloso
Vestibulocerebeloso
Espinocerebeloso dorsal
Espinocerebeloso ventral
Bulbo y protub.
Tálamo
Núcleo rojo
Córtex
Ganglios de la base

11. GANGLIOS DE LA BASE
• Ejecución de patrones de movimientos
subconscientes pero aprendidos.
• Planea patrones múltiples de movimientos
paralelos y secuenciales que la mente debe
agrupar para llevar a cabo una tarea
(engrama).
– Escribir a máquina, arrojar una pelota, conducir,
andar...

12. GABA
Glutamato
Dopamina
ACh
GB: Bucle C-E-P-T-C
G
PE
G
PI/SNr
SNc STN
NPP
Ach/Glu
DA
C
O
R
T
E
ZA
C
E
R
E
B
R
A
L
DM
VA/VL
CMD 2
∅
G
ABA-E
D
1
⊕
G
ABA-P
ESTRIADO

13. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO POST ICTUS
• Frecuencia: 1% (Bansil et al, 2011)
• Edad media: 63.3 años. No diferencia sexos
• Hemorrágicos > Isquémicos
• 90% resolución en 6 meses
• Más frecuentes:
– Hemibalismo
– Corea
– Distonía
• Inicio desde el momento del ictus hasta años
después (1 día-5 años)
– Corea: aparición temprana
– Parkinsonismo: Media 4 meses post ictus
– El retraso se atribuye al inicio de la recuperación
motora y el desarrollo de circuitos patológicos para
el movimiento

14. • Ghika-Schmid (1997)
– 50% de 29 pacientes, desaparición espontánea en dos
semanas
– 3 pacientes persistía distonía a los seis meses
• Alarcón (2004)
– 1 año de seguimiento
• Corea: 10% resolución, 75% parcial
• Temblor: 28% resolución, 64% parcial
• Distonía: 31% resolución, 62% parcial
• Chuang (2002)
– 33 pacientes con hemidistonía
• 0% resolución. 50% beneficio parcial.
• Ristic (2002)
– 27 pacientes con hemibalismo.
– Tto: haloperidol+diazepam (y clozapina a las 3 semanas si
no mejoría)
• 56% resolución a los 15 dias, 37% parcial, 7% sin respuesta
(seguimiento 30 meses)
PRONÓSTICO MIAs post ICTUS

16. CLASIFICACIÓN DE LOS MIAs
• Acinesia
• Rigidez
• Temblor
• Corea
• Discinesia tardía
• Balismo
• Atetosis
• Mioclonias
• Distonía
• Tics

17. TEMBLOR
Oscilaciones rítmicas involuntarias
realizadas por una parte del cuerpo o
por todo él alrededor de su eje de
equilibrio

18. CLASIFICACIÓN
• Temblor fisiológico
• Temblor patológico
– De reposo
– Postural o de acción
– Intencional

20. TEMBLOR DE REPOSO
• Temblor rudo, grosero,
rítmico
• Localización más
frecuente en una o en las
dos manos.
• Aparece con la
extremidad en reposo,
cede con el movimiento
intencional, y vuelve a
aparecer cuando adopta
una nueva posición

21. TRATAMIENTO TEMBLOR DE REPOSO

23. • Aparece cuando se
mantienen
voluntariamente las
extremidades y el tronco
en determinadas actitudes
(sobre todo contra
gravedad), y a lo largo de
todo un movimiento
activo.
• Actividad alternante y
rítmica de músculos
agonistas y antagonistas.
TEMBLOR POSTURAL O DE ACCIÓN
El más frecuente dentro de este tipo de temblor
es el TEMBLOR ESENCIAL

24. TEMBLOR ESENCIAL
• Es el trastorno del movimiento más frecuente
• Afecta a MMSS, cabeza, lengua, labios, mandíbula, fonación
(temblor vocal)
• Intensidad aumenta en estrés, emoción y fármacos (cafeína,
estimulantes..)
• Mejora con alcohol y desaparece con el sueño
• Edad media de inicio: 40-60 años
• Herencia autosómica dominante
• Tratamiento:
Zonisamida…

27. TEMBLOR DE INTENCIÓN
• Aparece durante la realización
de un movimiento fino, que
requiere exactitud y precisión.
• Interrupción de la continuidad
del movimiento, interfiriendo
en la realización del mismo.
• Lesiones cerebelosas o sus
conexiones
• Tratamiento
– 5-hidroxitriptófano (oxitriptan)
– Isoniazida
– Carbamazepina

29. TEMBLOR RÚBRICO O DE HOLMES
• Temblor de reposo, postural y
de intención en extremidades
superiores.
• Lesión en la vecindad del
núcleo rojo.
• Generalmente secundario a
TCE o Ictus.
• Tratamiento (Casos aislados o
series cortas)
– Levodopa
– Clonazepam
– Acido Valproico
– Propanolol
– Cirugía estereotáxica

30. Reposo Postural
Intención Holmes

31. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TEMBLOR

35. COREA
• Palabra griega que significa “danza”
• Movimiento involuntario, arrítmico,
espasmódico y rápido (aunque no son
sacudidas)
• Afecta a cualquier parte del cuerpo
• Movimientos distribuídos al azar
• Paracinesias

37. CARACTERÍSTICAS
• Al inicio de la enfermedad causal pueden pasar
desapercibidos.
• El paciente sólo puede inhibirlos de forma
parcial.
• Hipotonía
• Incapacidad de mantener una contracción
muscular sostenida

38. CLASIFICACIÓN (I)
• Coreas de la infancia y la vejez
– Fisiológico de la infancia
– Kernicterus
– Parálisis cerebral infantil
– Corea senil
• Coreas hereditarias
– Enfermedad de Huntington
– Neuroacantocitosis
– Enfermedad de Wilson
– Facomatosis

39. COREAS SECUNDARIAS
• Autoinmune o parainfecciosa
– Sydenham, Varicela, difteria, LES (25% primera manif), Sdr.
Antifosfolípido, vasculitis, embarazo, ACOs
• Infecciosas:
– Endocarditis, Lyme, VIH, Toxoplasma
• Enfermedad vascular: Lesión núcleo subtalámico
• Metabólica
– Hipertiroidismo
– Hiper o hipoparatiroidismo
– Hipo o hiperglucemia (coma hiperosmolar)
– Hipo o hipernatremia
– Hipomagnesemia
– Hipocalcemia
• Fármacos:
– Agonistas dopaminérgicos, ADT, neurolépticos, FAEs (CBZ,
PHT), Anticolinérgicos, Calcioantagonistas

40. TRATAMIENTO
• Antidopaminérgicos (neurolépticos a baja dosis)
– Haloperidol: < 10 mg/día
– Fenotiazinas: clorpromazina (Largactil®),
tioridazina (meleril®)
– Deplector de dopamina: Tetrabenazina
(Nitoman®)
– Sulpiride, Pimozide (Orap®)

43. BALISMO/HEMIBALISMO
• Movimiento anormal, brusco, violento, caracterizado por la rapidez
de ejecución y su gran amplitud.
• Inesperados y repetitivos.
• Mono, hemi y parabalismo
• El movimiento asemeja el “disparo” de un proyectil.
• CAUSAS
– Vascular:
• es la causa más frecuente en <50 años y de aparición brusca.
• Pueden durar horas y luego desaparecen (AIT)
– Metástasis cerebrales
– SIDA
– Levodopa

44. FISIOPATOLOGIA
• Lesión en el NST (al menos 20% de las
neuronas afectadas)
*Se han descrito lesiones en otras localizaciones capaces de
desarrollar hemibalismo
• Fisiopatológicamente la lesión del NST ↓ la
influencia excitadora sobre el GPi-SNr →
secundariamente el tálamo y el córtex motor
quedan desinhibidos.
EQUIVALENTE A HIPERACTIVIDAD DOPAMINÉRGICA

45. TRATAMIENTO
• Antidopaminérgicos:
– Haloperidol: < 10 mg/día
– Fenotiazinas: clorpromazina (Largactil®),
tioridazina (meleril®)
– Deplector de dopamina: Tetrabenazina
(Nitoman®)
– Sulpiride, Pimozide (Orap®)
• Otros:
– Valproato, clonazepam
• Cirugía estereotáxica

47. ATETOSIS
• Movimientos contínuos,
“reptantes”, lentos,
persistentes y de escasa
amplitud.
• Aumentan con los
movimientos voluntarios o al
hablar
• Lesiones perinatales o congénitas
• Lesiones vasculares
• Enfermedades metabólicas o degenerativas
• Trastornos metabólicos (hipertiroidismo, hiperglucemia)
• Enfermedades infecciosas (encefalitis, SIDA)
• Fármacos: Litio, antidopaminérgicos

48. ATETOSIS
• Lesión del GPi o NST
• Alteración de la sensibilidad
propioceptiva (Pseudoatetosis)
• Cirugía estereoatáxica
– Talamotomía.
• Fármacos relajantes
– Diazepan
– Baclofeno

50. MIOCLONIAS
• Movimientos involuntarios, breves y
rápidos que se originan en el SNC.
• Por sí mismas no son patognomónicas
de una determinada entidad.
• Sincronía en la activación de varias
motoneuronas de uno o más músculos.

51. CLASIFICACIÓN
• PRESENTACIÓN
– Espontáneas,
Reflejas, Acción
• TOPOGRÁFICA
– Generalizadas,
Multifocales, Focales
• ORIGEN
– Cortical, Subcortical,
Espinal
• ETIOLOGÍA

52. ETIOLOGÍA
• Fisiológicas
– Hipo, sueño
• Epilepsia
• Sintomáticas
– Enfermedades de depósito
– Mitocondriales
– Neurodegenerativas
– Infecciosas
– Metabólicas: IH, Irn, HipoNa, HipoGlu, HiperGlu,
Hashimoto, postanóxicas
– Tóxicos: Bismuto, plomo, Colza, FAEs, ISRs,
Antineoplasicos, Clozapina, Antibioticos, L-dopa
– Hipoxia, Trauma, Electrocución, Golpe de calor
– Paraneoplásicas

55. TRATAMIENTO
• Clonazepan
• Valproato
• Piracetam
• 5-hidroxitriptofano
• ISRS: fluoxetina, paroxetina

57. ASTERIXIS
• “Mioclonias negativas”
• Interrupciones arrítmicas de la contracción muscular voluntaria
mantenida
• Causa
– metabólica (Insuficiencia hepática, sepsis, cirrosis descompensada,
alt electrolíticas, hipoxia, intoxicación por CO, Wilson).
– Fcos: FAEs, antipsicóticos, L-dopa
• Descrita tras ictus
– alteración de la vías cerebelo-tronco-tálamo-cortical (frontal).
– Bilateral aunque la lesión sea unilateral
• Kim JS (2001): 30 pacientes que presentaron asterixis tras
ictus unilateral
– 19 lesiones talámicas
– 6 lóbulo frontal
– 1 capsula
– 2 mesencéfalo
• No tratamiento demostrado (CLZ, VPA, Piracetam, LEV)

59. DISTONIA
• Co-Contracción anómala de los músculos agonistas y antagonistas de
una o varias articulaciones.
• El resultado es un movimiento o una postura anormal con una
distribución tónica patológica.
• El paciente puede realizar movimientos voluntarios adecuadamente.
• Clasificación
– Focal: una región corporal: Blefarospasmo, espasmo hemifacial, lingual, calambre del
escribiente, laringea,...)
– Segmentaria: 2 regiones contiguas (craneal, axial, crural). Tortícolis
– Multifocal: 2 o más regiones no contiguas
– Generalizada: Región crural + otra
– Hemidistonia: Brazo y pierna ipsilaterales

60. DISTONIA AGUDA
• Retirar neuroléptico
• Biperideno im, Apomorfina, diazepam
• Difenhidramina (Distonía por PHT)

61. – Exposición crónica a
farmacos bloqueantes
dopaminérgicos
– Aproximadamente 3 meses
de exposición
– Inicio en cabeza y cuello,
progresa a brazos y tronco
y a MMII
– Tronco arqueado hacia
atrás
– Tto
• Tetrabenazina (no dar en
depresión)
• Trihexifenidilo (no dar en
ancianos)
• Clonazepam+clozapina
DISTONIA TARDIA

62. FISIOPATOLOGÍA
• Neuroanatomía
– La mayoría de los casos (idiopáticos y/o genéticos) no
muestran ninguna lesión en los GB.
– Se ha visto distonía en algunos casos de lesiones en
putamen y tálamo (Distonías secundarias: Varios meses
post-ictus, al mejorar el deficit motor)
– TCE: 4% distonía. En relación con la gravedad del TCE.
Intervalo de meses o años
• Metabolismo cerebral (PET):
– Reducción significativa y bilateral de la actividad en N.
Lenticular
– Aumento del metabolismo en el área motora
suplementaria contralateral al lado de la distonía.

65. SINDROME DE MEIGE

66. • BLEFAROSPASMO
– Contracción intermitente o persistente e involuntaria de la
musculatura orbicular. Con frecuencia se acompaña de contracción
de otros músculos faciales: frontal, peribucal.
• SINDROME DE MEIGE:
– blefarospasmo y distonía oromandibular.
• DISTONÍA OCUPACIONAL
- Distonía focal caracterizada por contracciones involuntarias,
desmedidas y no controlables en los músculos que están
ejecutando una determinada actividad motora.
- Actividad habitual para el paciente
- Los músculos afectados en la actividad bloqueada pueden
desarrollar normalmente otras actividades.
DISTONIA NO GENERALIZADA

69. TRATAMIENTO
• Farmacológico: poco eficaz.
– Diazepam
– Dosis elevadas de anticolinérgicos
– Antidopaminérgicos
• Distonías no generalizadas:
– Infiltraciones locales de toxina botulínica.
• Cirugía estereoatáxica
– Hemidistonías: GPi o Talamotomía.

71. DISCINESIA TARDIA
• Movimientos involuntarios de carácter coreico, que asientan
característicamente en el área bucolingual
(bucolinguomasticatriz)
• Sucede en algunos pacientes a quienes les ha sido
administrada prolongadamente medicación con actividad
antidopaminérgica.
• Otras causas
– Edentulosa
– Senil
– Esquizofrenia. Huntington de edad avanzada
• Prolongado periodo de latencia que media entre la exposición
al fármaco y el momento en que aparece el trastorno de
movimiento (hasta 2 años)
• Mínimo impacto funcional para hablar o deglutir (¡Estético!)

72. CLASIFICACIÓN
(Según su historia “natural”)
• Discinesia emergente
• Discinesia por retirada
• Discinesia enmascarada
• Discinesia transitoria
• Discinesia irreversible

74. TRATAMIENTO
• PREVENTIVO:
– Limitar las indicaciones de neurolépticos
– Empleo de dosis mínimas factibles
– Evitar tratamientos prolongados
• SINTOMÁTICO:
– Tetrabenazina
– Neurolépticos

76. TICS
• Movimiento involuntario, rápido,
reiterado, arrítmico, que afecta a un
grupo de músculos o una vocalización
de aparición brusca y sin propósito
aparente.
• Puede inhibirse competa o casi
completamente con la voluntad

77. CARACTERÍSTICAS
• Irreprimibles, aunque pueden ser
controlados durante un cierto tiempo.
• Pueden ser muy elementales o más
complejos y elaborados.
• Aparición única o múltiple
• Frecuentes en la infancia, desaparecen
con el tiempo

78. CLASIFICACIÓN
• Motores simples
– parpadeo, encogimiento de hombros,
movimiento cefalico.
• Motores complejos
– tocar, saltar, ecopraxia
• Vocales simples
– carraspeo, gruñidos
• Vocales complejos
– palabras: ecolalia, coprolalia, palilalia
• Sensitivos

79. FORMAS CLINICAS
SDR.DE GILLES DE LA TOURETTE
• Presencia de tics motores múltiples y uno o
más tics vocales de más de un año de
duración.
• Inicio en la adolescencia
• Síntomas asociados:
– Conductas obsesivo-compulsivas, hiperactividad,
ecolalia, palilalia, coprolalia, autoagresión.

81. FISIOPATOLOGÍA
• Se desconoce exactamente la alteración anatómica
o bioquímica fundamental
• Neuroquímico. Se ha visto:
– Hiperactividad dopaminérgica (Buena respuesta a los
neurolépticos): ¿↑ sensibilidad de los r-D2?
– alteraciones noradrenérgicas (buena respuesta a
Clonidina)
– Alteraciones serotoninérgicas (↓)
– Alteraciones colinérgicas (los procolinérgicos aumentan los
tics)

82. TRATAMIENTO
• Farmacológico
• Haloperidol
• Pimozide (prolonga el QT)
• Sulpiride, metoclopramida, risperidona, tetrabenazina
• Clonazepam
• Apomorfina, pergolida
• Clonidina, calcioantagonistas
– Tratamiento de síntomas acompañantes
• Depresión, sintomas obsesivos, hipercinesia
• Intervención psicosocial
– Paciente
– Familia

84. Anexos