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TEMBLOR en AP
Lucía Ferrero Mateo
Introducción
 Movimiento involuntario más frecuente en la práctica clínica, MC habitual
 Movimiento rítmico y oscilatorio de un parte del cuerpo con una
frecuencia relativamente constante y amplitud variable, debido a la
contracción simultánea o alternante de músculos antagonistas
Clasificación sindrómica
 T. Fisiológico
 T. F. Exagerado
 T. Esencial
 Síndromes temblorosos distónicos
 Sd temblorosos parkinsonianos
 Sd temblorosos cerebelosos
 Temblor de Holmes
 Temblores específicos
 Sd temblor inducido por tóxicos o drogas
 Sd temblor en neuropatía periférica
 Temblor psicógeno
 Temblores no clasificados
Clasificación
 Funcional:
 Reposo: cuando la parte afectada está apoyada para evitar la
gravedad, sin actividad muscular, relajada.
 Acción:
 Postural: Postura contra gravedad
 Cinético: Durante un movimiento voluntario que implica desplazamiento
 Isométrico: Durante contracción muscular voluntaria sin cambio de
posición
 Específico de una tarea: hablar, escribir, …
 Frecuencia
 Baja: <4 Hz
 Medio 4-7 Hz
 Alta: > 7 Hz
Temblor de reposo
 Es evidente con la parte afectada apoyada y en reposo
 Aumenta con el estrés y la concentración
 Disminuye con el sueño y movimientos voluntarios
 Frecuencia baja-media: 3-6 Hz
Temblor de reposo
 Causas más frecuentes:
Sd parkinsoniano: la más habitual Enfermedad
de Parkinson
Temblor rubrico o mesencefálico (HOLMES)
Enfermedad de Wilson
Traumatismos
Enfermedad de Parkinson
 Trastorno neurodegenerativo progresivo secundario a la muerte de
neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra del tallo cerebral
 Etiología desconocida, naturaleza genética. Se basa en anamnesis y EF.
 Características: Bradicinesia (arrastra los pies, balanceo de brazos,
dificultad para levantarse, reducción de la expresión facial), rigidez
(Maniobra de rueda dentada), temblor de reposo e inestabilidad
postural, con pérdida de reflejos posturales y dificultad para mantener
el equilibrio
 Aunque es un trastorno del movimiento, se suele acompañar de
problemas de demencia
 Empeora con el estrés, disminuye con los movimientos voluntarios
 Inicio unilateral, desarrollo con asimetría marcada
SD parkinsonismo
 Mantiene algunas características de la EP, la más importante
el temblor de reposo. Compartiendo unas u otras, pero
poseen características propias
 No respuesta Levodopa
 Alucinaciones (Cuerpos de Levy)
 Caídas frecuentes, parálisis supranuclear de la mirada (PSNP)
 Signos cerebelosos (EM, TCE, taxias hereditarias)
 Alteración autonómica precoz y grave (Tumor cerebral o
hidrocefalia)
Enfermedad de Holmes
 Una enfermedad hereditaria caracterizada por ataxia
cerebelosa debida a una degeneración del núcleo olivar del
cerebelo.
 Se observa un deterioro progresivo de la marcha,
movimientos de los brazos erráticos, habla titubeante y
explosiva.
 Más tarde, tremor, nistagmo e hiperreflexia.
 Es una enfermedad que prevalece en los varones y que se
inicia a partir de los 60 o 70 años.
 La etiología es desconocida
Enfermedad de Wilson
 Degeneración hepatolenticular
 Herencia AD doble.
 Acumulación de cobre en los tejidos:
 Hígado: cirrosis hepática, con ascitis refractaria, varices esofágicas
 Neurológicos: rigidez, ataxia, postura anormal, temblor brazos y manos,
movimientos incontrolados y espasmódicos
 Psiquiátricos: cambios de personalidad, delirio, neurosis, depresión
 Riñones: IRC precoz
 Ojos: acumulación en el Anillo de Kayser-Fleischer
 Antes de los 40 años, con alteración de la conducta
 Tratamiento: quelación
Zinc penililamina trientina
Temblores de acción
Temblor fisiológico exacerbado
 T. Postural de intensidad moderada-alta: 8-12 Hz
 Pequeña amplitud
 Personas sanas, sin evidencia de patología neurológica
 Predomina más en las MANOS que en los dedos. Ocasionalmente, cabeza
 Se intensifica en estados emotivos agudos
 Tienen importancia el Sistema Simpático, los receptores b-adrenérgicos y
el FRÍO.
 El sueño lo anula
 Claves diagnósticas:
 Simétrico
 Desencadenantes: Fármacos, ansiedad, tiroxicosis, fatiga, hipoglucemia,
deprivación
Fármacos que inducen temblor
 Neurolépticos
 Antidepresivos y estabilizadores del ánimo (amitriptilina, litio, ISRS)
 Antiepilépticos (ác.valproico)
 Vasodilatadores y antivertiginosos
 Antiarrítmicos (amiodarona)
 Broncodilatadores (salbutamol y salmeterol)
 Hormonas (tiroxina, calcitonina)
 ATB (cotrimoxazol), antivirales (vidarabina), antifúngicos (anfotericina B)
 Citotóxicos e IS
 Xantinas (cafeína)
 Sustancias de abuso (cocaína, etanol, nicotina)
Temblor Esencial
 Trastorno Neurológico más frecuente. Causa temblor postural o de acción
 Prevalencia Mundial estimada: 5-7%. Su incidencia aumenta con la edad
 Puede afectar a jóvenes cuando es familiar, hasta 2/3
 Base genética múltiple: AD con penetrantica incompleta ligada a 2-3 y 6
 Fisiopatología: neuropatología del tronco cerebral y el cerebelo
 Expresión heterogénea: leve  incapacitante
 Bilateral y simétrico
 (Hay formas de inicio unilateral, incluso evolución asimétrica)
 >90% en manos y antebrazos > cabeza y músc. Fonatorios > piernas y
mandíbulas y el tronco
 Empeora con concentración y estrés. MEJORA con el ALCOHOL
Criterios diagnósticos TE
(Movement Disorder Sociaty)
 Inclusión:
 Temblor bilateral de manos y antebrazos, con o sin temblor cinético, visible y
persistente
 Duración > 5 años
 Exclusión:
 Presencia de signos neurológicos (salvo S Froment)
 Presencia de causas que pueden exacerbar el Temblor fisiológico
 Consumo o abstinencia de sustancias que induzcan el temblor
 Traumatismo sobre Sist Nervioso en los 3 meses previos al inicio del temblor
 Evidencia de origen psicógeno
 Temblor de inicio súbito o rápido
Criterios diagnósticos de Temblor esencial
Washington Heinhts-Inwood Genetic Study
 Temblor postural de +2 al menos en un brazo
 Temblor cinético de +2 en 4 actividades, o en 2 si +3.
Trasvasar agua, usar cuchara, beber, dedo nariz y dibujar
una espiral
 Mano dominante: interfiere al menos en una actividad de
la vida diaria
 Excluir consumo de fármacos, alcohol, hiperT y distonía
 Ausencia de origen psicógeno
Temblor específico de acción
 Temblor de escritura primario
 Movimientos de gran amplitud
 Resistencia al propanolol, respuesta ocasional con anticolinérgicos (distonía)
 Temblor ortostático
 T. Postural de piernas y el tronco
 Exclusivamente al estar de pie. Desaparece en sedestación, y con la marcha
 Frecuencia alta: 16 Hz.
 Temblor neuropático:
 Postural o cinético
 Neuropatías periféricas de fibra de gran tamaño
 Respeta la cabeza y la voz
 Frecuente en: Neuropatías hereditarias, recuperación de Sd Guillain-Barré
Temblor cinético
 Aparece en movimientos voluntarios
 Inicio: temblor inicial
 Desarrollo: Temblor dinámico
 Objetivo: Temblor terminal o intencional
 Asociado a núcleos dentados del cerebelo o vías
eferentes
 Causas más frecuentes: Enf desmielinizantes,
Traumatismos, ACV, Tumoral, Tóxicos (mercurio)
 Temblor de gran amplitud (musc proximales)
 Frecuente asociación con ataxia, dismetría y otros
signos cerebelosos: origen cerebeloso
Temblor cerebeloso
 Temblor más incapacitante
 Poco común
 Empeora con el movimiento
 Dismetría, ataxia de la marcha, nistagmo
 (EM, TCE, taxias hereditarias)
 Tto: isoniazida, ondansetrón o cirugía talámica
Temblor psicógeno
 Combinaciones inusuales de temblor en reposo, postural y cinético
 Comienzo o remisión brusco
 Discapacidad funcional no proporcional con magnitud del temblor
 Resistencia a cualquier tratamiento
 Variación de la frecuencia con la actividad contralateral o distracción
 “temblor de arrastre”
 Disminución de la amplitud con la distracción
 Historia de somatización
Diferencias
E. Parkinson
 +50 años
 Levemente Mujeres
 Historia familiar 25%
 Distribución Asimétrica
 Patrón Reposo / Pronosupinación
 Manos, EEII
 Bradicinesia, rigidez, <reflejos post
 No mejora con el alcohol
 Respuesta a Levodopa
Temblor Esencial
 2ª y 6º DÉCADA
 Igual ambos sexos
 Historia Familiar 50%
 Distribución simétrica
 Patrón post-cinético, flexo-extensión
 Manos, cabeza, voz
 Sordera, distonia, parkinsonismo
 Mejora con el alcohol
 No respuesta con levodopa
En consulta…
Historia Clínica
 AF:
 En T. Esencial hasta 30-50% tiene familiares 1-2º frado afectados
 E. Parkinson hasta 15% familiares 1º grado
 Edad de comienzo: <40 años metabolopatías (E. Wilson)
 AP:
 Trastornos de conducta (Wilson)
 Pérdida de peso, hiperactividad (hiperT)
 Consumo tóxicos
 AIT y otros ACVA
 Anamnesis:
 Factores que mejoran o empeoran: cafeína, alcohol, descanso,
marcha, etc
Exploración Física
 Visualización del temblor
 Muchos pacientes son más sintomáticos al inicio, por estrés
 Observarlo: sentado, tumbado, apoyo de la extremidad que tiembla, y
caminando
 T. reposo: apoyado, contra gravedad, disminuye con contracción
voluntaria, aumenta en tareas cognitivas o motoras
 T. Postural: extender los brazos, señalar objetos, mantener espalda
recta, sacar la lengua, o elevar las piernas en decúbito supino
 T. Cinético: maniobra dedo-nariz y talón-rodilla, al coger objetos
 Forma de caminar:
 Normal: T. Esencial
 Base estrecha y arrastrando pies: E. Parkinson
 Base amplia y atáxica: Trastornos cerebelosos
 Cualidades histriónicas: T psicógeno
Pruebas complementarias
 Función Tiroidea
 Cobre sérico y ceruloplasmina en <40 años con
alteraciones de conducta
 Hipoglucemia
 Serología con LUES y VIH
 Feocromocitoma
 SPECT : DD E.Parkinson y T. Esencial
Tratamiento: depende de causa
 Temblor fisiológico:
 Eliminación de factores desencadenantes: fármacos, estrés, ansiedad, fatiga, …
 DCO y TTO de posibles trastornos endocrinos asociados
 En ocasiones es útil el propanolol
 Temblor de Reposo: E.P.
 Anticolinérgicos, Amantidina: aumenta el efecto de LVDP, Agonistas de dopamina
 Levodopa
 Temblor cerebeloso: No hay tto
 Temblor ortostático:
 Suele ser sensible al clonazepam
Temblor esencial
 Propanolol: 600-800 mg/día. Eficacia clínica.
 Efectos secundarios: cefalea, fatiga, impotencia
 Contraindicación relativa: EPOC, DM, Bloqueo AV
 Primidona, antiepiléptico. Hasta 750 mg/día
 ES: sedación, mareo y ataxia
 Otros:-Gabapentina -Topiramato
-Alprazolam -Atenolol
 Toxina botulínica. ES!!!
 Tto Qx: pacientes resistentes…
TEC
Estimulación cerebral profunda
 Alta efectividad
 Menos efectos adversos
 Bien tolerada
 Inconveniente: alto coste
Gracias por su Atención

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Temblor en AP

  • 1. TEMBLOR en AP Lucía Ferrero Mateo
  • 2. Introducción  Movimiento involuntario más frecuente en la práctica clínica, MC habitual  Movimiento rítmico y oscilatorio de un parte del cuerpo con una frecuencia relativamente constante y amplitud variable, debido a la contracción simultánea o alternante de músculos antagonistas
  • 3. Clasificación sindrómica  T. Fisiológico  T. F. Exagerado  T. Esencial  Síndromes temblorosos distónicos  Sd temblorosos parkinsonianos  Sd temblorosos cerebelosos  Temblor de Holmes  Temblores específicos  Sd temblor inducido por tóxicos o drogas  Sd temblor en neuropatía periférica  Temblor psicógeno  Temblores no clasificados
  • 4.
  • 5. Clasificación  Funcional:  Reposo: cuando la parte afectada está apoyada para evitar la gravedad, sin actividad muscular, relajada.  Acción:  Postural: Postura contra gravedad  Cinético: Durante un movimiento voluntario que implica desplazamiento  Isométrico: Durante contracción muscular voluntaria sin cambio de posición  Específico de una tarea: hablar, escribir, …  Frecuencia  Baja: <4 Hz  Medio 4-7 Hz  Alta: > 7 Hz
  • 6. Temblor de reposo  Es evidente con la parte afectada apoyada y en reposo  Aumenta con el estrés y la concentración  Disminuye con el sueño y movimientos voluntarios  Frecuencia baja-media: 3-6 Hz
  • 7. Temblor de reposo  Causas más frecuentes: Sd parkinsoniano: la más habitual Enfermedad de Parkinson Temblor rubrico o mesencefálico (HOLMES) Enfermedad de Wilson Traumatismos
  • 8. Enfermedad de Parkinson  Trastorno neurodegenerativo progresivo secundario a la muerte de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra del tallo cerebral  Etiología desconocida, naturaleza genética. Se basa en anamnesis y EF.  Características: Bradicinesia (arrastra los pies, balanceo de brazos, dificultad para levantarse, reducción de la expresión facial), rigidez (Maniobra de rueda dentada), temblor de reposo e inestabilidad postural, con pérdida de reflejos posturales y dificultad para mantener el equilibrio  Aunque es un trastorno del movimiento, se suele acompañar de problemas de demencia  Empeora con el estrés, disminuye con los movimientos voluntarios  Inicio unilateral, desarrollo con asimetría marcada
  • 9. SD parkinsonismo  Mantiene algunas características de la EP, la más importante el temblor de reposo. Compartiendo unas u otras, pero poseen características propias  No respuesta Levodopa  Alucinaciones (Cuerpos de Levy)  Caídas frecuentes, parálisis supranuclear de la mirada (PSNP)  Signos cerebelosos (EM, TCE, taxias hereditarias)  Alteración autonómica precoz y grave (Tumor cerebral o hidrocefalia)
  • 10. Enfermedad de Holmes  Una enfermedad hereditaria caracterizada por ataxia cerebelosa debida a una degeneración del núcleo olivar del cerebelo.  Se observa un deterioro progresivo de la marcha, movimientos de los brazos erráticos, habla titubeante y explosiva.  Más tarde, tremor, nistagmo e hiperreflexia.  Es una enfermedad que prevalece en los varones y que se inicia a partir de los 60 o 70 años.  La etiología es desconocida
  • 11. Enfermedad de Wilson  Degeneración hepatolenticular  Herencia AD doble.  Acumulación de cobre en los tejidos:  Hígado: cirrosis hepática, con ascitis refractaria, varices esofágicas  Neurológicos: rigidez, ataxia, postura anormal, temblor brazos y manos, movimientos incontrolados y espasmódicos  Psiquiátricos: cambios de personalidad, delirio, neurosis, depresión  Riñones: IRC precoz  Ojos: acumulación en el Anillo de Kayser-Fleischer  Antes de los 40 años, con alteración de la conducta  Tratamiento: quelación Zinc penililamina trientina
  • 13.
  • 14. Temblor fisiológico exacerbado  T. Postural de intensidad moderada-alta: 8-12 Hz  Pequeña amplitud  Personas sanas, sin evidencia de patología neurológica  Predomina más en las MANOS que en los dedos. Ocasionalmente, cabeza  Se intensifica en estados emotivos agudos  Tienen importancia el Sistema Simpático, los receptores b-adrenérgicos y el FRÍO.  El sueño lo anula  Claves diagnósticas:  Simétrico  Desencadenantes: Fármacos, ansiedad, tiroxicosis, fatiga, hipoglucemia, deprivación
  • 15. Fármacos que inducen temblor  Neurolépticos  Antidepresivos y estabilizadores del ánimo (amitriptilina, litio, ISRS)  Antiepilépticos (ác.valproico)  Vasodilatadores y antivertiginosos  Antiarrítmicos (amiodarona)  Broncodilatadores (salbutamol y salmeterol)  Hormonas (tiroxina, calcitonina)  ATB (cotrimoxazol), antivirales (vidarabina), antifúngicos (anfotericina B)  Citotóxicos e IS  Xantinas (cafeína)  Sustancias de abuso (cocaína, etanol, nicotina)
  • 16. Temblor Esencial  Trastorno Neurológico más frecuente. Causa temblor postural o de acción  Prevalencia Mundial estimada: 5-7%. Su incidencia aumenta con la edad  Puede afectar a jóvenes cuando es familiar, hasta 2/3  Base genética múltiple: AD con penetrantica incompleta ligada a 2-3 y 6  Fisiopatología: neuropatología del tronco cerebral y el cerebelo  Expresión heterogénea: leve  incapacitante  Bilateral y simétrico  (Hay formas de inicio unilateral, incluso evolución asimétrica)  >90% en manos y antebrazos > cabeza y músc. Fonatorios > piernas y mandíbulas y el tronco  Empeora con concentración y estrés. MEJORA con el ALCOHOL
  • 17. Criterios diagnósticos TE (Movement Disorder Sociaty)  Inclusión:  Temblor bilateral de manos y antebrazos, con o sin temblor cinético, visible y persistente  Duración > 5 años  Exclusión:  Presencia de signos neurológicos (salvo S Froment)  Presencia de causas que pueden exacerbar el Temblor fisiológico  Consumo o abstinencia de sustancias que induzcan el temblor  Traumatismo sobre Sist Nervioso en los 3 meses previos al inicio del temblor  Evidencia de origen psicógeno  Temblor de inicio súbito o rápido
  • 18. Criterios diagnósticos de Temblor esencial Washington Heinhts-Inwood Genetic Study  Temblor postural de +2 al menos en un brazo  Temblor cinético de +2 en 4 actividades, o en 2 si +3. Trasvasar agua, usar cuchara, beber, dedo nariz y dibujar una espiral  Mano dominante: interfiere al menos en una actividad de la vida diaria  Excluir consumo de fármacos, alcohol, hiperT y distonía  Ausencia de origen psicógeno
  • 19. Temblor específico de acción  Temblor de escritura primario  Movimientos de gran amplitud  Resistencia al propanolol, respuesta ocasional con anticolinérgicos (distonía)  Temblor ortostático  T. Postural de piernas y el tronco  Exclusivamente al estar de pie. Desaparece en sedestación, y con la marcha  Frecuencia alta: 16 Hz.  Temblor neuropático:  Postural o cinético  Neuropatías periféricas de fibra de gran tamaño  Respeta la cabeza y la voz  Frecuente en: Neuropatías hereditarias, recuperación de Sd Guillain-Barré
  • 20. Temblor cinético  Aparece en movimientos voluntarios  Inicio: temblor inicial  Desarrollo: Temblor dinámico  Objetivo: Temblor terminal o intencional  Asociado a núcleos dentados del cerebelo o vías eferentes  Causas más frecuentes: Enf desmielinizantes, Traumatismos, ACV, Tumoral, Tóxicos (mercurio)  Temblor de gran amplitud (musc proximales)  Frecuente asociación con ataxia, dismetría y otros signos cerebelosos: origen cerebeloso
  • 21. Temblor cerebeloso  Temblor más incapacitante  Poco común  Empeora con el movimiento  Dismetría, ataxia de la marcha, nistagmo  (EM, TCE, taxias hereditarias)  Tto: isoniazida, ondansetrón o cirugía talámica
  • 22. Temblor psicógeno  Combinaciones inusuales de temblor en reposo, postural y cinético  Comienzo o remisión brusco  Discapacidad funcional no proporcional con magnitud del temblor  Resistencia a cualquier tratamiento  Variación de la frecuencia con la actividad contralateral o distracción  “temblor de arrastre”  Disminución de la amplitud con la distracción  Historia de somatización
  • 23. Diferencias E. Parkinson  +50 años  Levemente Mujeres  Historia familiar 25%  Distribución Asimétrica  Patrón Reposo / Pronosupinación  Manos, EEII  Bradicinesia, rigidez, <reflejos post  No mejora con el alcohol  Respuesta a Levodopa Temblor Esencial  2ª y 6º DÉCADA  Igual ambos sexos  Historia Familiar 50%  Distribución simétrica  Patrón post-cinético, flexo-extensión  Manos, cabeza, voz  Sordera, distonia, parkinsonismo  Mejora con el alcohol  No respuesta con levodopa
  • 25. Historia Clínica  AF:  En T. Esencial hasta 30-50% tiene familiares 1-2º frado afectados  E. Parkinson hasta 15% familiares 1º grado  Edad de comienzo: <40 años metabolopatías (E. Wilson)  AP:  Trastornos de conducta (Wilson)  Pérdida de peso, hiperactividad (hiperT)  Consumo tóxicos  AIT y otros ACVA  Anamnesis:  Factores que mejoran o empeoran: cafeína, alcohol, descanso, marcha, etc
  • 26. Exploración Física  Visualización del temblor  Muchos pacientes son más sintomáticos al inicio, por estrés  Observarlo: sentado, tumbado, apoyo de la extremidad que tiembla, y caminando  T. reposo: apoyado, contra gravedad, disminuye con contracción voluntaria, aumenta en tareas cognitivas o motoras  T. Postural: extender los brazos, señalar objetos, mantener espalda recta, sacar la lengua, o elevar las piernas en decúbito supino  T. Cinético: maniobra dedo-nariz y talón-rodilla, al coger objetos  Forma de caminar:  Normal: T. Esencial  Base estrecha y arrastrando pies: E. Parkinson  Base amplia y atáxica: Trastornos cerebelosos  Cualidades histriónicas: T psicógeno
  • 27. Pruebas complementarias  Función Tiroidea  Cobre sérico y ceruloplasmina en <40 años con alteraciones de conducta  Hipoglucemia  Serología con LUES y VIH  Feocromocitoma  SPECT : DD E.Parkinson y T. Esencial
  • 28. Tratamiento: depende de causa  Temblor fisiológico:  Eliminación de factores desencadenantes: fármacos, estrés, ansiedad, fatiga, …  DCO y TTO de posibles trastornos endocrinos asociados  En ocasiones es útil el propanolol  Temblor de Reposo: E.P.  Anticolinérgicos, Amantidina: aumenta el efecto de LVDP, Agonistas de dopamina  Levodopa  Temblor cerebeloso: No hay tto  Temblor ortostático:  Suele ser sensible al clonazepam
  • 29. Temblor esencial  Propanolol: 600-800 mg/día. Eficacia clínica.  Efectos secundarios: cefalea, fatiga, impotencia  Contraindicación relativa: EPOC, DM, Bloqueo AV  Primidona, antiepiléptico. Hasta 750 mg/día  ES: sedación, mareo y ataxia  Otros:-Gabapentina -Topiramato -Alprazolam -Atenolol  Toxina botulínica. ES!!!  Tto Qx: pacientes resistentes…
  • 30. TEC Estimulación cerebral profunda  Alta efectividad  Menos efectos adversos  Bien tolerada  Inconveniente: alto coste
  • 31. Gracias por su Atención