Neurología

1. Trastornos delTrastornos del
MovimientoMovimiento
NeurologíaNeurología
Dra. Jeannie García RámosDra. Jeannie García Rámos
Por Luis Javier RiveraPor Luis Javier Rivera

2. IntroducciónIntroducciónIntroducciónIntroducción
Las lesiones extrapiramidales ocasionan desórdenes delLas lesiones extrapiramidales ocasionan desórdenes del
movimiento que oscilan entre las discinesias, ómovimiento que oscilan entre las discinesias, ó
movimientos involuntarios anormales, y los síndromesmovimientos involuntarios anormales, y los síndromes
hipocinéticos rígidos ó parkinsonismo. Los pacientes sehipocinéticos rígidos ó parkinsonismo. Los pacientes se
presentan con un despliegue continuo de alteracionespresentan con un despliegue continuo de alteraciones
motoras que permite su observación detallada.motoras que permite su observación detallada.
Velocidad, ritmo, amplitud, oscilación y trayectoria.Velocidad, ritmo, amplitud, oscilación y trayectoria.

3. FisiopatologíaFisiopatología
Núcleo Estriado
(Caudado/Putamen)
Corteza
Sustancia
Negra
Tálamo
Núcleo pálido
externo
Núcleo pálido
interno
Núcleo
Subtalámico
Conectividad sináptica de
los núcleos basales.
Excitación
Inhibición
glutamatoglutamato
dopaminadopamina
GABAGABA
GABAGABA
glutamatoglutamato
glutamatoglutamato
GABAGABA

4. Síndromes HipocinéticosSíndromes Hipocinéticos
RígidosRígidos
(Parkinsonismo)(Parkinsonismo)
AcinesiaAcinesia
BradicinesiaBradicinesia
RigidezRigidez
Temblor (4-6cps)Temblor (4-6cps)
HipomimiaHipomimia
CamptocormiaCamptocormia
Signo de FrometSigno de Fromet
Alteración de los reflejos posturalesAlteración de los reflejos posturales
HipofoníaHipofonía
Disártria hipercinéticaDisártria hipercinética
FestinaciónFestinación
Balanceo de los brazos limitado e inicialmente de uno deBalanceo de los brazos limitado e inicialmente de uno delos miembrolos miembro

5. Escala de Hohn - Yahr para Parkinsonismo
Estado 0 Ningún signo de enfermedad
Estado 1 Compromiso de un solo lado. Hemiparkinson
Estado 1.5 Compromiso unilateral + compromiso axial
Estado 2 Enfermedad con compromiso bilateral. No hay compromiso del equilibrio
Estado 2.5 Enfermedad bilateral leve. Recupera postura al jalarlo hacia atrás de los hombros
Estado 3
Enfermedad bilateral leve-moderada. Algún grado de inestabilidad postural,
independencia física
Estado 4 Incapacidad grave. Puede caminar y levantarse de una silla sin asistencias
Estado 5 Limitado a silla de ruedas ó a la cama
Cambios de la Marcha
Disminución/ausencia del
braceo uni/bilateral
Disminución de la marcha
Aumento de la base de
sustentación
Disminución de la longitud del
paso
Al darse la vuelta
generalmente lo hace en
varias fases

6. DiscinesiasDiscinesias
Movimientos involuntarios anormales que seMovimientos involuntarios anormales que se
pueden clasificar en cinco grandes grupos:pueden clasificar en cinco grandes grupos:
TemblorTemblor
CoreaCorea
TicsTics
DistoníaDistonía
MiocloníasMioclonías

7. TemblorTemblor
Movimiento involuntario, oscilatorio y rítmico.Movimiento involuntario, oscilatorio y rítmico.
Se clasifican de acuerdo a su frecuenciaSe clasifican de acuerdo a su frecuencia
(velocidad), trayectoria, amplitud, relación con la(velocidad), trayectoria, amplitud, relación con la
postura y el movimiento, distribución topográficapostura y el movimiento, distribución topográfica
y etiología.y etiología.
De acuerdo a la etiología:De acuerdo a la etiología:
Esencial (es de acción)Esencial (es de acción)
Parkinsonismo (predomina en el reposo)Parkinsonismo (predomina en el reposo)
AtáxicoAtáxico

8. Causas más comunes de Temblor
Temblor en reposo
Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismo por fármacos
Temblor fisiológico exagerado
Ansiedad
Hipotiroidismo
Alcohol
Fármacos
Metales pesados
Temblor en acción (postural y
cinético)

9. Contracción alternante ó sincrónica deContracción alternante ó sincrónica de
músculos inervados recíprocamente, es decir demúsculos inervados recíprocamente, es decir de
músculos agonistas y antagonistas delmúsculos agonistas y antagonistas del
movimiento.movimiento.
Involucran:Involucran:
Aferencias sensitivas, ganglios basales, núcleoAferencias sensitivas, ganglios basales, núcleo
rojo, la oliva inferior, tálamo, cerebelo, la cortezarojo, la oliva inferior, tálamo, cerebelo, la corteza
cerebral y maquinaria motoneuronal espinal.cerebral y maquinaria motoneuronal espinal.
FisiopatologíaFisiopatología

10. TemblorTemblor
EsencialEsencial
>Frecuente>Frecuente
Prevalencia: 4/56/1000 habitantesPrevalencia: 4/56/1000 habitantes
Infancia-SenectudInfancia-Senectud
Incidencia >edad (35-45)Incidencia >edad (35-45)
Generalmente hay AHF 17-70% /espontáneosGeneralmente hay AHF 17-70% /espontáneos
60% autosomico dominante60% autosomico dominante

11. Oscilación rítmica bilateral de los miembros superiores deOscilación rítmica bilateral de los miembros superiores de
predominio durante la postura antigravitatoria y durante elpredominio durante la postura antigravitatoria y durante el
movimiento.movimiento.
Trayectoria es en flexoextensión con frecuencia 4-12cpsTrayectoria es en flexoextensión con frecuencia 4-12cps
No se acompaña de ataxiaNo se acompaña de ataxia
TE: Se exacerba con la ansiedad, temperaturas extremas,TE: Se exacerba con la ansiedad, temperaturas extremas,
excitación sexualexcitación sexual
50-70 mejoran con Alcohol50-70 mejoran con Alcohol
Curso estable, de evolución lenta, decenio tras decenioCurso estable, de evolución lenta, decenio tras decenio
Clásicamente inicia en ambas manosClásicamente inicia en ambas manos
Distribución del temblor: 94% manos, 33% cefálico, 16% de laDistribución del temblor: 94% manos, 33% cefálico, 16% de la
voz, 8% mandíbula, 3% cara y 3% tronco. 12-25% miembrosvoz, 8% mandíbula, 3% cara y 3% tronco. 12-25% miembros
inferiores.inferiores.
CaracterísticasCaracterísticas
ClínicasClínicas

12. Criterios Dx Para Temblor Esencial
Criterios Principales
Temblor bilateral de acción de manos y antebrazos (reposo)
Ausencia de otros signos neurológicos, excepción de rueda dentada
Puede haber temblor cefálico sin signos de disártria
Criterios Secundarios
Larga duración >3 años
Historia familiar (+)
Mejoría con alcohol etílico
Criterios de Exclusión
Temblor unilateral (pierna, rigidez, bradicinesia, temblor en reposo
Alteración de la marcha
Temblor focal
Temblor cefálico aislado con postura anormal
Inicio súbito o de rápida evolución
Temblor inducido por medicamentos

13. Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial
Confusión Dx con Enfermedad de ParkinsonConfusión Dx con Enfermedad de Parkinson
Inicio asimétrico y presencia de fenómenos deInicio asimétrico y presencia de fenómenos de
rueda dentada y temblor en reposorueda dentada y temblor en reposo
En TE predominio de temblor postural en manos,En TE predominio de temblor postural en manos,
cabeza, voz, y no se encuentran hipocinesia nicabeza, voz, y no se encuentran hipocinesia ni
trastornos posturalestrastornos posturales
No responde a la levodopa, aunque si alNo responde a la levodopa, aunque si al
propanolol y etanol y en Parkinson es lo contrario.propanolol y etanol y en Parkinson es lo contrario.

14. TratamientoTratamiento
Depende de su gravedad y su capacidad paraDepende de su gravedad y su capacidad para
interferir con la funcionalidad del paciente.interferir con la funcionalidad del paciente.
Fármacos/efecto sintomático y manejo a largoFármacos/efecto sintomático y manejo a largo
plazoplazo
Opciones Terapéuticas para TE
Etanol
Beta-bloqueadores (propranolol,
metoprolol, atenolol, sotalol, nipradinlol)
Barbitúricos (primidona, fenobarbital)
Benzodiazepinas (clonazepam,
alprazolam)
Cirugía funcional

15. NeurocirugíaNeurocirugía
FuncionalFuncional
Neurocirugía estereotípica dirigida al núcleo VIM.Neurocirugía estereotípica dirigida al núcleo VIM.
Talamotomía estereotáxica 90%Talamotomía estereotáxica 90%
Pacientes con temblor grave unilateralPacientes con temblor grave unilateral
/asimétrico, resistentes al tratamiento/asimétrico, resistentes al tratamiento
Estimulación talámica: produce incisión celularEstimulación talámica: produce incisión celular

16. Otros tembloresOtros temblores
Temblor fisiológico:Temblor fisiológico: frecuencia de 6-12 cps. Estafrecuencia de 6-12 cps. Esta
exacerbación es secundaria a condicionesexacerbación es secundaria a condiciones
sintéticas y especialmente a drogas.sintéticas y especialmente a drogas.
Temblor atáxico:Temblor atáxico: de predominio cinético, lento (3-de predominio cinético, lento (3-
5cps), de oscilación amplia, hipermetría,5cps), de oscilación amplia, hipermetría,
disdiadococinesia. Frecuente en lesiones cerebelosdisdiadococinesia. Frecuente en lesiones cerebelos
profundas o de los péndulos cerebelos ya seanprofundas o de los péndulos cerebelos ya sean
isquémicas ó desmielinizantes.isquémicas ó desmielinizantes.

17. Temblor Mesencefálico:Temblor Mesencefálico: se presenta en reposo,se presenta en reposo,
aumentar durante la postura y aún más durante elaumentar durante la postura y aún más durante el
movimiento. Es contralateral a una lesiónmovimiento. Es contralateral a una lesión
mesencefálico que puede involucrar el núcleo rojomesencefálico que puede involucrar el núcleo rojo
ó no.ó no.
Temblor del paladar:Temblor del paladar: oscilación rítmica de 1.5- 3oscilación rítmica de 1.5- 3
cps del paladar blando muy aparente al observarcps del paladar blando muy aparente al observar
la úvula. Puede ser idiopático/sintomático.la úvula. Puede ser idiopático/sintomático.

18. Temblor Distancio:Temblor Distancio: asociado a posturas y movimientosasociado a posturas y movimientos
distónicos. Ocurre cuando el paciente intenta mover undistónicos. Ocurre cuando el paciente intenta mover un
segmento corporal en la trayectoria opuesta al quesegmento corporal en la trayectoria opuesta al que
impone la distonía, estableciendo así la tendencia a laimpone la distonía, estableciendo así la tendencia a la
oscilación (cuello/mano)oscilación (cuello/mano)
Temblor de escritura Primario:Temblor de escritura Primario: no se asocia ano se asocia a
movimientos ó posturas distónicas ni a temblor posturalmovimientos ó posturas distónicas ni a temblor postural
de las manos.de las manos.
Temblor ortostático:Temblor ortostático: de miembros inferiores que sede miembros inferiores que se
presenta al estar de pie y cede en posiciónpresenta al estar de pie y cede en posición
sedente/disminuye al caminar. Oscilación 13-18 cps.sedente/disminuye al caminar. Oscilación 13-18 cps.

19. CoreasCoreas
Contracciones musculares involuntarias, rápidas,Contracciones musculares involuntarias, rápidas,
irregulares, que fluyen caprichosamente de unirregulares, que fluyen caprichosamente de un
grupo muscular a otro, sin ritmo, que le confierengrupo muscular a otro, sin ritmo, que le confieren
al paciente un aspecto danzante.al paciente un aspecto danzante.
Se considera que existe una hiperactividadSe considera que existe una hiperactividad
doparminérgica y una hipoactividad del glutamatodoparminérgica y una hipoactividad del glutamato
por inhibición del núcleo subtalámicopor inhibición del núcleo subtalámico

20. Posee un espectro etiológico muyPosee un espectro etiológico muy
variado:variado:
HereditariasHereditarias
InfecciosasInfecciosas
Enfermedades sintéticasEnfermedades sintéticas
Metabólicas y endocrinasMetabólicas y endocrinas
Por medicamentosPor medicamentos
Por lesionó estructuralPor lesionó estructural
CoreasCoreas

21. Enfermedad de HuntingtonEnfermedad de Huntington
Enfermedad heredodegenerativa caracterizadaEnfermedad heredodegenerativa caracterizada
por corea, depresión y demencia.por corea, depresión y demencia.
Autosomico dominanteAutosomico dominante
Cromosoma 4pIT-15 (citosina-adenosina-guanina)Cromosoma 4pIT-15 (citosina-adenosina-guanina)
A > número de tripletes CAG el inicio de losA > número de tripletes CAG el inicio de los
síntomas es >tempranosíntomas es >temprano “anticipación”.“anticipación”.
Degeneración selectiva de las neuronas del núcleoDegeneración selectiva de las neuronas del núcleo
estriado, pálido interno/externo y la porciónestriado, pálido interno/externo y la porción
reticular de la sustancia negra.reticular de la sustancia negra.

22. Trastorno motor fundamentalmente, tiende a serTrastorno motor fundamentalmente, tiende a ser
generalizado (marcha danzante)generalizado (marcha danzante)
A la E.F.: alteración de los k movimientos ocularesA la E.F.: alteración de los k movimientos oculares
sacádicos e impersistencia en la protrusión de la lenguasacádicos e impersistencia en la protrusión de la lengua
ya la tratar de agarrar con la mano (signo deya la tratar de agarrar con la mano (signo de
ordeñador)ordeñador)
Danza tendinosaDanza tendinosa
Inestabilidad postural (propensos a acidas)Inestabilidad postural (propensos a acidas)
Enfermedad de HuntingtonEnfermedad de Huntington

23. TratamientoTratamiento
Sintomático:Sintomático:
Bloqueadores dopa: haloperidol 2.5-Bloqueadores dopa: haloperidol 2.5-
10mg/día10mg/día
Sulpirida 200-800mg/díaSulpirida 200-800mg/día
Triciclos/Fluoxetina y sertralinaTriciclos/Fluoxetina y sertralina

24. TicsTics
Movimientos rápidos, estereotipados,Movimientos rápidos, estereotipados,
compulsivos, que pueden ser suprimidoscompulsivos, que pueden ser suprimidos
transitoriamente bajo control voluntario.transitoriamente bajo control voluntario.
Pueden ser motoras ó vocales.Pueden ser motoras ó vocales.
Puede existir compulsión por tocar objetos óPuede existir compulsión por tocar objetos ó
personas, hecho incapacitante y también puedepersonas, hecho incapacitante y también puede
haber obsesiones de predominio sexual quehaber obsesiones de predominio sexual que
afligen al paciente.afligen al paciente.

25. Síndrome de Guilles de la Tourette es laSíndrome de Guilles de la Tourette es la
enfermedad clásica que cursa con tics.enfermedad clásica que cursa con tics.
Su dx requiere la ocurrencia de tics motores ySu dx requiere la ocurrencia de tics motores y
vocales por > 1 año, antes de los 21 años.vocales por > 1 año, antes de los 21 años.
Síntomas aparecen en la infancia/adolescencia .Síntomas aparecen en la infancia/adolescencia .
Tx sintomático más efectivo: Haloperidol.Tx sintomático más efectivo: Haloperidol.
Sulpirida 50-100mg/día 200-800mg/díaSulpirida 50-100mg/día 200-800mg/día
Obsesiones y compulsiones: Clorimipramina 25-Obsesiones y compulsiones: Clorimipramina 25-
75mg/día ó Fluoxetina 20mg/día.75mg/día ó Fluoxetina 20mg/día.

26. DistoníasDistonías
Síndrome neurológico caracterizado por la presencia deSíndrome neurológico caracterizado por la presencia de
movimientos involuntarios, giratorios, sostenidos,movimientos involuntarios, giratorios, sostenidos,
repetitivos, con contracción de músculos oponentes, derepetitivos, con contracción de músculos oponentes, de
velocidad variable, que causa posturas en torsión.velocidad variable, que causa posturas en torsión.
Características clínicas de la distonía
Velocidad de contracción variable pero los movimientos son
sostenidos
Patrón ó posturas constante en c/paciente
Compromete 1 ó > regiones corporales
Empeora con el movimiento voluntario
Varia con cambios en postura
Empeora con estrés y fatiga
Los trucos sensitivos mejoran al paciente

27. ClasificacióClasificació
nn1.-Distribución:1.-Distribución:
Generaliza: compromiso de miembros inferioresGeneraliza: compromiso de miembros inferiores
más otra región corporal.más otra región corporal.
Focal: cuando se afecta una región corporal única,Focal: cuando se afecta una región corporal única,
las comunes son:las comunes son:
Cuello: distonía cervical ó torticolis.Cuello: distonía cervical ó torticolis.
Ojos: blefarospasmoOjos: blefarospasmo
Distonía con tareas específicasDistonía con tareas específicas
Distonía laríngea ó disfonía espasmódicaDistonía laríngea ó disfonía espasmódica
Segmentaria: compromiso de varios gruposSegmentaria: compromiso de varios gruposmusculares contiguosmusculares contiguos
Hemidistonia: postura anormal de todo unHemidistonia: postura anormal de todo un
hemisferiohemisferio
MultifocalMultifocal

28. 2.- Por Edad de Inicio:2.- Por Edad de Inicio:
Distonía de inicio temprano: <27 años en adelante,Distonía de inicio temprano: <27 años en adelante,
tiende a ser generalizada es focal ó multifocal.tiende a ser generalizada es focal ó multifocal.
3.- Por Etiología:3.- Por Etiología:
Primaria/Idiopática: cuando no hay otrasPrimaria/Idiopática: cuando no hay otras
manifestaciones neurológicas ó sintéticasmanifestaciones neurológicas ó sintéticas
asociadas.asociadas.
Secundaria/Sintomática: la distonía es parte de lasSecundaria/Sintomática: la distonía es parte de las
manifestaciones de una enfermedad determinada.manifestaciones de una enfermedad determinada.
ClasificacióClasificació
nn

29. Distonías Generalizadas de laDistonías Generalizadas de la
InfanciaInfancia
>Frecuente primaria idiopática: Distonía muscular>Frecuente primaria idiopática: Distonía muscular
deformante.deformante.
Inicio 3-9 añosInicio 3-9 años
Compromete primero los miembros inferiores, conCompromete primero los miembros inferiores, con
posturas anormales con inversión de los piesposturas anormales con inversión de los pies
inicialmente, con posterior compromiso del tronco yinicialmente, con posterior compromiso del tronco y
de otras áreas corporales, con discapacidadde otras áreas corporales, con discapacidad
progresiva, asociada a deformidades articulares.progresiva, asociada a deformidades articulares.

30. Distribución universalDistribución universal
Autosómica dominanteAutosómica dominante
Común en judíos asquenazí: Cromosoma 9qComún en judíos asquenazí: Cromosoma 9q
Diagnóstico:Diagnóstico:
Buscar otras causas de distoníaBuscar otras causas de distonía
Siempre realizar una prueba con levodopaSiempre realizar una prueba con levodopa
Diagnóstico Diferencial:Diagnóstico Diferencial:
Enfermedad de WilsonEnfermedad de Wilson
Anticolinérgicos Biperiden/Trihexifenidil 20mg/día óAnticolinérgicos Biperiden/Trihexifenidil 20mg/día ó
30mg/día30mg/día
BenzodiazepinasBenzodiazepinas
Tóxica botulínica/Cirugía funcionalTóxica botulínica/Cirugía funcional
TratamientoTratamiento

31. Distonías focales delDistonías focales del
AdultoAdulto
Inician después de los 27 añosInician después de los 27 años
Generalizan en <33%Generalizan en <33%
Inicio en musculatura cefálica y cervicalInicio en musculatura cefálica y cervical
Origen idiopático/genéticoOrigen idiopático/genético
Tratamiento:Tratamiento:
ToxinaToxina
BotulínicaBotulínica

32. MiocloníaMioclonía
ss
Son sacudidas musculares involuntarias, rápidas a laSon sacudidas musculares involuntarias, rápidas a la
manera de choque eléctrico. Pueden ser generalizadas,manera de choque eléctrico. Pueden ser generalizadas,
focales, multifocales y dividirse en:focales, multifocales y dividirse en:
Positivas: cuando hay una contracción muscularPositivas: cuando hay una contracción muscular
súbita)súbita)
Negativas: cuando hay una inhibición del tonoNegativas: cuando hay una inhibición del tono
postural como en la asterixis ó en los lapsospostural como en la asterixis ó en los lapsos
posturales)posturales)
Se pueden originar en la corteza cerebral, mioclonoSe pueden originar en la corteza cerebral, mioclono
cortical, estructuras subtropicales ó en segmentoscortical, estructuras subtropicales ó en segmentos
espinales.espinales.

33. Clasificación:Clasificación:
Mioclono Fisiológico:Mioclono Fisiológico: ocurre en gente normal alocurre en gente normal al
dormirse, durante el sueño, al despertarse ó condormirse, durante el sueño, al despertarse ó con
ciertos estados de ansiedad.ciertos estados de ansiedad.
Sacudidas parciales:Sacudidas parciales: multifocales y predomina enmultifocales y predomina en
partes distales.partes distales.
• Sacudidas masivas:Sacudidas masivas: generalizadas y afectan elgeneralizadas y afectan el
tronco y los músculos próximales.tronco y los músculos próximales.
• Mioclono nocturno: dorsiflexión de pies,Mioclono nocturno: dorsiflexión de pies,
ocasionalmente de rodillas y cadera.ocasionalmente de rodillas y cadera.

34. • Mioclono Esencial:Mioclono Esencial: pacientes que solo tienenpacientes que solo tienen
mioclonías, no epilepsia.mioclonías, no epilepsia.
• El EEG es normal.El EEG es normal.
• Inicio antes de los 20 añosInicio antes de los 20 años
• El mioclono se distribuye en la cara y parteEl mioclono se distribuye en la cara y parte
superior del cuerpo, se exacerba con la acción y sesuperior del cuerpo, se exacerba con la acción y se
reduce con la ingesta de alcohol.reduce con la ingesta de alcohol.

35. • Mioclono Epiléptico:Mioclono Epiléptico: donde las mioclonias son partedonde las mioclonias son parte
de un cuadro convulsivo crónico. Pueden ser la únicade un cuadro convulsivo crónico. Pueden ser la única
manifestación conclusiva ó estar acompañada demanifestación conclusiva ó estar acompañada de
ausencias ó crisis tónico clónicas generalizadas.ausencias ó crisis tónico clónicas generalizadas.
Acompañadas de descargas eléctricas en el EEG.Acompañadas de descargas eléctricas en el EEG.
• Mioclono Sintomático:Mioclono Sintomático: >frecuentes, causadas por una>frecuentes, causadas por una
entidad neurológica ó sintética definida.entidad neurológica ó sintética definida.
Acido valproicoAcido valproico
ClonazepamClonazepam
PiracetamPiracetam
PrimidonaPrimidona
5-HTP5-HTP
Toxina botulínicaToxina botulínica
TratamientoTratamiento

36. Bibliografía
Jaime Toro Gómez, M. Y. (2010). Neurología (Vol. 2). (M. M. Moreno, Ed.)
Bogotá, Colombia: Manual Moderno.