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Marco Vinicio Gálvez Mendoza
   La vía corticoespinal resulta afectada en
    numerosas     enfermedades       del   S.N.
    (adrenoleucodistrofia, latirismo, síndrome
    konzo o síndromes espinocerebelosos).



   Los dos grandes síndromes degenerativos
    primarios     son     paraplejia     espástica
    hereditaria y esclerosis lateral primaria.
1. Neuronas piramidales gigantes de Betz
2. Pedúnculo cerebral
3. Desucación de las pirámides
4. Fascículo corticoespinal anterior
5. Motoneuronas del asta anterior
6. Fascículo corticoespinal lateral
Síndromes de la neurona motora superior
   Se puede dividir en 2 grupos, el primero
    incluye los síntomas puros cuyos síntomas
    clínicos se circunscriben a la paraparesia
    espástica.

   Las formas complicadas constituyen el
    segundo grupo que comprende una pléyade
    de síndromes y en la cuales otras
    manifestaciones      clínicas   tales   como
    oligofrenia, ataxia, neuropatía, sordera, cata
    ratas o amiotrofia.
   Es una enfermedad familiar que se
    transmite con un patrón AD y con menor
    frecuencia AR.



   Hay estirpes con herencia recesiva ligadas
    al sexo.
   Los estudios de genética molecular han
    permitido identificar 31 loci con 13 defectos
    genéticos identificados.



   Estas mutaciones causan degeneración de la
    vías   piramidales     por   alteración     del
    desarrollo, por disfunción mitocondrial, o
    por alteración del transporte intracelular.
   Consiste en una degeneración de predominio
    distal de los haces piramidales (la PEH
    constituye un prototipo de enfermedad de la
    neurona motora superior) y en menor grado
    de los cordones posteriores.

   No hay perdida neuronal ni en la corteza ni
    en lo ganglios raquídeos posteriores.
   En las formas dominantes se distinguen 2
    formas clínicas:



   Tipo 1: con inicio antes de los 35 años



   Tipo 2: inicio después de los 35 años
   El cuadro clínico principal es la paraparesia
    espástica.

   La marcha    es   tan   espástica   como   en
    latirismo.

   La parálisis y la hipertonía de reposo son
    menos     aparentes   que    la   hipertonía
    dinámica.
   La parálisis espástica en M.S. solo ocurre
    tardíamente y en una pequeña proporción
    de pacientes.

   Durante parte del curso clínico la
    hiperreflexia se halla circunscrita a las
    piernas.

   En fases muy avanzadas de la enfermedad
    se observa una disminución de los reflejos
    aquíleos.
   Las respuestas plantares suelen ser
    extensoras pero existen enfermos con grave
    paraparesia espástica y respuestas plantares
    repetitivamente flexoras.

   A diferencia de la E.M. los reflejos
    cutaneoabdominales suelen estar presentes.

   No es raro observar hipopalestesia distal en
    M.I. y pie cavo.
   Se establece por clínica, el diagnóstico
    molecular solo esta disponible en centros
    de referencia.

   El diagnóstico diferencial es relativamente
    sencillo cuando se dispone de una
    información genealógica adecuada.

   El diagnóstico de la enfermedad         es
    inaceptable en casos esporádicos.
   La enfermedad cursa muy lentamente, sin
    modificar la esperanza de vida.

   Incluso en las fases mas evolucionadas
    los pacientes suelen conservar la
    deambulación independiente aunque sea
    a expensas de muletas.
   Se han ensayado      diversos   fármacos
    antiespásticos:

   Baclofeno
   Dantroleno
   Benzodiacepinas



   De escasa utilidad
Síndromes de la neurona motora superior
   La esclerosis lateral primaria pertenece a un
    grupo de enfermedades degenerativas de la
    neurona motora.

   Aunque existen algunos casos raros
    hereditarios, se cree que se trata de una
    enfermedad esporádica.
   Por el contrario, la forma juvenil de la ELP
    es una enfermedad hereditaria autosómica
    recesiva, debida a una mutación del gen
    ALP2 que codifica una proteína denomina
    alsina.

   Este gen se encuentra en el cromosoma 9
    (9q34).
   La enfermedad está causada por la
    degeneración de las neuronas motoras del
    cerebro y de la médula espinal, lo que
    produce espasticidad y debilidad de los
    músculos.
   Los signos de una disfunción de la neurona
    motora superior incluyen espasticidad de
    los miembros y del tronco, con alteración
    de los reflejos (p.ej. signo de Babinski) y
    disartria espástica.

   No deben estar presentes signos de otros
    desórdenes que sugieran una disfunción de
    la neurona motora inferior, síntomas
    visuales o disfunción de la vejiga urinaria.
   Comienzo insidioso de una paresis
    espástica en el adulto que comienza por
    las extremidades inferiores.

   La paresis debe ser simétrica y progresar
    gradual y consistentemente con una
    disfunción del tracto corticobulbar y
    corticospinal.

   La duración debe ser de la menos 3 años y
    se deben excluir otros diagnósticos
    mediantes las pruebas adecuadas.
Síndromes de la neurona motora superior
   No existe ningún tratamiento que pueda
    detener o curar la esclerosis lateral primaria.



   Los fármacos disponibles se utilizan para
    reducir la espasticidad.
   Otros fármacos en fase de investigación
    cuyos beneficios en la ELP están todavía por
    confirmar son el Riluzol (actualmente
    utilizado en el tratamiento de la esclerosis
    lateral amiotrófica) y el Xaliproden (un
    fármaco neurotrófico de dudosa actividad)



   Otros investigaciones están enfocadas hacia
    el uso de células madre para la regeneración
    de las neuronas motoras atrofiada
Síndromes de la neurona motora superior
Síndromes de la neurona motora superior
   Medicina    Interna,      Farreras,
    decimosexta   edición,    editorial
    mosby.

   http://med.javeriana.edu.co/fisiol
    ogia/fw/c521.htm

   http://www.iqb.es/neurologia/atla
    s/elp/elp01.htm

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Síndromes de la neurona motora superior

  • 2. La vía corticoespinal resulta afectada en numerosas enfermedades del S.N. (adrenoleucodistrofia, latirismo, síndrome konzo o síndromes espinocerebelosos).  Los dos grandes síndromes degenerativos primarios son paraplejia espástica hereditaria y esclerosis lateral primaria.
  • 3. 1. Neuronas piramidales gigantes de Betz 2. Pedúnculo cerebral 3. Desucación de las pirámides 4. Fascículo corticoespinal anterior 5. Motoneuronas del asta anterior 6. Fascículo corticoespinal lateral
  • 5. Se puede dividir en 2 grupos, el primero incluye los síntomas puros cuyos síntomas clínicos se circunscriben a la paraparesia espástica.  Las formas complicadas constituyen el segundo grupo que comprende una pléyade de síndromes y en la cuales otras manifestaciones clínicas tales como oligofrenia, ataxia, neuropatía, sordera, cata ratas o amiotrofia.
  • 6. Es una enfermedad familiar que se transmite con un patrón AD y con menor frecuencia AR.  Hay estirpes con herencia recesiva ligadas al sexo.
  • 7. Los estudios de genética molecular han permitido identificar 31 loci con 13 defectos genéticos identificados.  Estas mutaciones causan degeneración de la vías piramidales por alteración del desarrollo, por disfunción mitocondrial, o por alteración del transporte intracelular.
  • 8. Consiste en una degeneración de predominio distal de los haces piramidales (la PEH constituye un prototipo de enfermedad de la neurona motora superior) y en menor grado de los cordones posteriores.  No hay perdida neuronal ni en la corteza ni en lo ganglios raquídeos posteriores.
  • 9. En las formas dominantes se distinguen 2 formas clínicas:  Tipo 1: con inicio antes de los 35 años  Tipo 2: inicio después de los 35 años
  • 10. El cuadro clínico principal es la paraparesia espástica.  La marcha es tan espástica como en latirismo.  La parálisis y la hipertonía de reposo son menos aparentes que la hipertonía dinámica.
  • 11. La parálisis espástica en M.S. solo ocurre tardíamente y en una pequeña proporción de pacientes.  Durante parte del curso clínico la hiperreflexia se halla circunscrita a las piernas.  En fases muy avanzadas de la enfermedad se observa una disminución de los reflejos aquíleos.
  • 12. Las respuestas plantares suelen ser extensoras pero existen enfermos con grave paraparesia espástica y respuestas plantares repetitivamente flexoras.  A diferencia de la E.M. los reflejos cutaneoabdominales suelen estar presentes.  No es raro observar hipopalestesia distal en M.I. y pie cavo.
  • 13. Se establece por clínica, el diagnóstico molecular solo esta disponible en centros de referencia.  El diagnóstico diferencial es relativamente sencillo cuando se dispone de una información genealógica adecuada.  El diagnóstico de la enfermedad es inaceptable en casos esporádicos.
  • 14. La enfermedad cursa muy lentamente, sin modificar la esperanza de vida.  Incluso en las fases mas evolucionadas los pacientes suelen conservar la deambulación independiente aunque sea a expensas de muletas.
  • 15. Se han ensayado diversos fármacos antiespásticos:  Baclofeno  Dantroleno  Benzodiacepinas  De escasa utilidad
  • 17. La esclerosis lateral primaria pertenece a un grupo de enfermedades degenerativas de la neurona motora.  Aunque existen algunos casos raros hereditarios, se cree que se trata de una enfermedad esporádica.
  • 18. Por el contrario, la forma juvenil de la ELP es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, debida a una mutación del gen ALP2 que codifica una proteína denomina alsina.  Este gen se encuentra en el cromosoma 9 (9q34).
  • 19. La enfermedad está causada por la degeneración de las neuronas motoras del cerebro y de la médula espinal, lo que produce espasticidad y debilidad de los músculos.
  • 20. Los signos de una disfunción de la neurona motora superior incluyen espasticidad de los miembros y del tronco, con alteración de los reflejos (p.ej. signo de Babinski) y disartria espástica.  No deben estar presentes signos de otros desórdenes que sugieran una disfunción de la neurona motora inferior, síntomas visuales o disfunción de la vejiga urinaria.
  • 21. Comienzo insidioso de una paresis espástica en el adulto que comienza por las extremidades inferiores.  La paresis debe ser simétrica y progresar gradual y consistentemente con una disfunción del tracto corticobulbar y corticospinal.  La duración debe ser de la menos 3 años y se deben excluir otros diagnósticos mediantes las pruebas adecuadas.
  • 23. No existe ningún tratamiento que pueda detener o curar la esclerosis lateral primaria.  Los fármacos disponibles se utilizan para reducir la espasticidad.
  • 24. Otros fármacos en fase de investigación cuyos beneficios en la ELP están todavía por confirmar son el Riluzol (actualmente utilizado en el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica) y el Xaliproden (un fármaco neurotrófico de dudosa actividad)  Otros investigaciones están enfocadas hacia el uso de células madre para la regeneración de las neuronas motoras atrofiada
  • 27. Medicina Interna, Farreras, decimosexta edición, editorial mosby.  http://med.javeriana.edu.co/fisiol ogia/fw/c521.htm  http://www.iqb.es/neurologia/atla s/elp/elp01.htm