1. JANER F. MARTINEZ R.

2.  Concepto
Comunicación anormal entre arteria y vena, lo que
provoca un Shunt de sangre arterial hacia el arbol venoso.
 Tipos:
Congénitas
 Adquiridas
 Terapéuticas.

3.  Patogenia:
 Gravedad según:  Localización.
 Tamaño de la Fav
 Numero de Favs
 Efectos:
 Locales Regionales  Generales

4.  Efectos Locales:
 1.- hipertrofia arteria proximal
 2.- Hipoplasia arteria distal
 3.- dilatación aneurismática
 4.- Dilatación venosa proximal
 5.- dilatación venosa por
hiperflujo
 6.- circulación colateral arterial
 7.- dilatación venosa superficial.

5.  Efectos regionales.
 Vertiente arterial:  Proximal : dilatación arterial.
 Distal : isquemia
 Circulación colateral poderosa
 Dilataciones venosas varices
 Vertiente Venosa:  grave sobrecarga venosa.
 Fav.  Tendencia a la dilatación
 Aneurisma.

6.  Efectos generales:
 Sobrecarga Cardiaca derecha.
 hipertensión pulmonar
 taquicardia.
 Insuficiencia cardiaca congestiva.

7.  Se trata de Malformaciones en el desarrollo embriológico
del mesenquima vascular, que puede afectar con
preferencia según los casos al desarrollo y diferenciación
de :
 arterias
 venas
 linfáticos
 capilares.

8.  Laclasificación es difícil de establecer por el
diferente Grado de afectación de los mismos.
 Wirchow: los definió como Angiomas
 simple
 cavernoso
 racemoso

10.  Hemangiomas:
 Se trata de hematomas, tumores benignos, con
crecimiento de vasos de tamaño variable:
hemangioma capilar, vasos de pequeño tamaño.
hemangioma cavernoso, vasos mayor tamaño
hemangioma esclerosarte, vasos comprimidos
 Suelen aparecer a los dos meses de vida. En prematuros.
Sexo femenino (3/1)

11.  Color rojo vinoso “Mancha en vino de Oporto”
 Localización subcutánea en:
 Cuello
 Cara
 Boca
 Labios
 vísceras.
 Pueden sangrar y aumentar con traumatismos.
 Pueden regresar espontáneamente a los 15 años

13. Hemangioma cavernoso

14.  Telangiectasias.
 Se trata de capilares vénulas y arteriolas excesivamente
desarrollados que crean pequeñas lesiones focales rojas en piel y
mucosas.
 Muy frecuentes en la piel no son neoplasicos.
 Enfermedad de Rendu-Osler-Weber:
 “Telangiectasia hemorrágica hereditaria”
 Pueden producir epistaxis, melenas, hematurias, etc.
 La tendencia hemorrágica se agrava con la edad.

15.  Enfermedad de Rendu
Osler-Weber
 Telangiectasia  Síntomas: variables.
hemorrágica hereditaria  cianosis
Frec 1/100.000  hipoxia
 hemotorax
 La mayoría de casos cursa  abscesos cerebrales
con FAV pulmonar.  hemorragia digestiva
 crisis epilépticas.
 Es frecuente las FAV  policitemia
intracraneales.

16.  Enfermedad de Sturge-Weber.
“angiomatosis encefalotrigeminal”
 Se trata de masas angiomatosas venosas en las
Leptomeninges sobre la corteza cerebral hemangiomas
En vino de oporto grandes en la cara y mucosa bucal.
 Suelen acompañarse de retraso mental.
 Evolucionan progresivamente.
“hombre elefante”

17.  Enfermedad de Lindau –von Hippel
 Hemangioma cavernoso localizado en:
 cerebelo
 tronco de encéfalico
 fondo de ojo.
 Síndrome de Merrit-Kasabach
 Hemangiomatosis extensa junto con trombocitopenia en
neonato que produce síntomas semejantes a una
“Coagulopatía de consumo.”