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8 uw hacer o no hacer?
- 1. 8 unidades Woods. Hacer o no hacer? GUILLERMO ARISTIZABAL VILLA CARDIOLOGO HEMODINAMISTA PEDIATRA UNILIBRE, UdeC, INC - UNAM
- 2. DEFINICIONES European Heart Journal (2016) 37, 67–119 doi:10.1093/eurheartj/ehv317
- 3. European Heart Journal (2016) 37, 67–119 doi:10.1093/eurheartj/ehv317
- 4. CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR ASOCIADA CON ENFERMEDAD CONGÉNITA CARDIACA • SINDROME DE EISENMENGER. • HAP ASOCIADA CON CC S-P PREVALENTES. • Corregible. • No corregible. • HAP ASOCIADA CON DEFECTOS PEQUEÑOS O COINCIDENTES. • HAP POS CORRECCIÓN DE DEFECTO. European Heart Journal (2016) 37, 67–119 doi:10.1093/eurheartj/ehv317
- 6. Mortalidad o HAP persistente entre 16 -21% RVP:RVS > 0.33 iRVP: >6 Uw m2. European Heart Journal (2017) 38, 2034– 2040 doi:10.1093/eurheartj/ehx034 Balzer DT, Kort HW, Day RW, et al: Inhaled nitric oxide as a preoperative test (INOP Test I): The INOP test study group. Circulation 2002; 106(12 Suppl 1):I76 –I81 Kannan BR, Sivasankaran S, Tharakan JA, et al: Long-term outcome of patients operated for large ventricular septal defects with increased pulmonary vascular resistance. Indian Heart J 2003; 55:161–166
- 10. HAP POS CORRECCION • Baja sobrevida a corto y largo plazo. – 36% vs 87% (CC no corregida). • Pérdida de capacidad de descarga del VD. – Falla del VD principal factor de riesgo para mortalidad en adultos. • Poca capacidad adaptativa del VD al incremento paulatino de poscarga. – Incremento de la presión de AD. European Heart Journal (2017) 38, 2034– 2040 doi:10.1093/eurheartj/ehx034
- 11. QUE SABEMOS DE LA HAP CC European Heart Journal (2017) 38, 2034– 2040 doi:10.1093/eurheartj/ehx034
- 12. QUE SABEMOS DE LA HAP CC European Heart Journal (2017) 38, 2034– 2040 doi:10.1093/eurheartj/ehx034
- 13. CC con hiperflujo pulmonar. Se puede definir operabilidad con clínica y ecocardiograma EISENMENGER Contraindicado corrección de defecto ZONA GRIS 6-8 U wm2 DUDAS EN LA DECISION TERAPEUTICA European Heart Journal (2017) 38, 2034– 2040 doi:10.1093/eurheartj/ehx034
- 14. QUE LIMITANTES TENEMOS? • Criterios no homogéneos de operabilidad basado RVP. Retrospectivos. • Variabilidad entre pacientes. • Pacientes en rango de no operabilidad (RVP 8 – 11 uwm2) con buenos resultados posquirúrgicos. – Exclusión de pacientes. Pediatr Crit Care Med 2010 Vol. 11, No. 2 (
- 15. • 38 pacientes pediátricos (edad media 7.5 años) • CIV no restrictiva, HAP severa. • RVP: > 6 U/W m2. • 8 (21%) pacientes fallecieron o seguían con HAP . • 30 (79%) pacientes buenos resultados y asintomáticos en seguimiento de 8 años.
- 16. QUE DESCONOCEMOS??? • RVP > 8 u W m2 (contraindicación de corrección) • RVP 6 – 8 U W m2 Zona gris. El potencial de reversibilidad del daño pulmonar…. 1950 Mecanismo, tiempo e identificación de la irreversibilidad. Opinión de expertos, sin soporte en estudios prospectivos European Heart Journal (2017) 38, 2034– 2040 doi:10.1093/eurheartj/ehx034
- 17. SE OPERA NO SE OPERA RECOLECTAR LA MAYOR INFORMACION CLINICA Y PARACLINICA POSIBLE PREDECIR SU EVOLUCION FAVORABLE O DESFAVORABLE No ha sido posible aun validar un índice que permita selección precisa de pacientes con Shunt cardiacos que no presentaran HAP posquirúrgica.
- 18. OPERABILIDAD SE OPERA O NO SE OPERA PROBABILIDAD DE UN RESULTADO FAVORABLE FRENTE A UN DESFAVORABLE FACTORES PREDICTORES
- 20. METODO CLAVES QUE SUGIEREN OPERABILIDAD CLAVES QUE SUGIEREN INOPERABILIDAD HC Dificultad en la alimentación, falla de medro, taquipnea, Infecciones respiratorias bajas recurrentes. Ausencia de síntomas o “mejoría”, de peso, alimentación. Examen Físico Precórdio hiperdinamico, esfuerzo respiratorio, receso subcostal e intercostal, 2Pdesdoblado. Cianosis visible, 2P intenso, ausencia de soplo o IP. SaO2 Normal >95% Reducido < 90 - 95 Rx Tórax Cardiomegalia e hiperflujo pulmonar. Sin cardiomegalia, vasculatura pulmonar reducida, dilatación proximal con reducción distal. EKG Prominencia de fuerzas ventriculares izquierdas, ondas q en derivadas precordiales laterales. Predominio de fuerzas ventriculares derechas, ausencia de ondas q en precordiales laterales. Catheterization and Cardiovascular Interventions 71:665–670 (2008
- 21. ECOCARDIOGRAMA • IT • Dirección del cortocircuito. • Configuración del SIV en la tele sístole. Poca utilidad para definir operabilidad en pacientes limites. Catheterization and Cardiovascular Interventions 71:665–670 (2008
- 22. BIOPSIA PULMONAR • Analisis histopatologico del daño vascular. • Riesgo inherente al procedimiento. • Muestras poco representativas del daño global. • Resultados contradictorios. Lopes AA, O’Leary PW. Measurement, interpretation and use of haemodynamic parameters in pulmonary hypertension associated with congenital cardiac disease. Cardiol Young 2009; 19: 431 – 435.
- 24. CRITERIOS HEMODINAMICOS SUGERIDOS PARA LA EVALUACION DE OPERABILIDAD EN PACIENTES CON HAP-CC European Heart Journal (2016) 37, 67–119 doi:10.1093/eurheartj/ehv317 • RVP:RVS < 0.3 • Qp/Qs
- 26. QUE CONOCEMOS DEL TEST DE VASOREACTIVIDAD • Respuesta heterogénea en pacientes con CC I-D de larga data y RVP elevadas. – Vasodilatación pulmonar marcada – Falta de respuesta. • Asociación de O2 100% y ON sensibilidad del 97% con especificidad 90% para predecir operabilidad con punto de corte RVP:RVS <0.3. • Solo O2 100% sensibilidad y especificidad del 64 y 68%. Am J Cardiol 1996; 77: 532 – 535. Circulation 2002; 106(12 Suppl 1):I76 – I81.
- 27. OCLUSION TEMPORAL DE DEFECTO • Eliminar temporalmente el CC para evaluar HAP por hiperflujo pulmonar. • PDA • “Respondedores” – Descenso > = al 25 % de la PP. – Descenso > = al 50% entre la relación de Presión pulmonar diastólica/ Presión arterial sistémica diastólica. Catheterization and Cardiovascular Interventions 71:665–670 (2008
- 29. FUENTES DE ERROR EN CÁLCULOS HEMODINÁMICOS • Estados fisiológicos diferentes. • Muestras no representativas (vena pulmonar) Toma de muestras • Muestra diluida, aire, retraso en el análisis, no cuantificar oxigeno disuelto. Error en las medidas • Consumo de oxigeno, Sao2 venosa pulmonar.Asumir • Saturación venosa mixtaAproximaciones Catheterization and Cardiovascular Interventions 71:665–670 (2008
- 30. ANGIOGRAFÍA PULMONAR EN CUÑA MAGNIFICADA • Correlación Hemodinámica e histológica con clasificación Heath y Edwards Relación vena y arteria central Tortuosidad de vasos pulmonares Disminución del calibre del vaso Cantidad de arterias monopediales Lavado de medio de contraste Normal >1 - Disminución del calibre de 1 mm en 13 mm abundantes < 5 segundos Vasculopatía hipertensiva grado IV <1 tortuosas Disminución del calibre de 1 mm en menos 7 mm ausentes > 5 segundos Arch Cardiol Mex. 2015;85(1):32---49
- 32. BIOMARCADORES • Ácido úrico, Pron BNP, troponina T, metabolitos urinarios de prostaglandinas, relación de endotelina 1 y 3, factor de von Willebrand, células endoteliales circulantes (C) y micro-ARN. • CEC – Disfunción endotelial HAP I y HAP CC. – Elevadas en HAP – Indican daño y remodelación endotelial Arch Cardiol Mex. 2015;85(1):32---49
- 33. Levy M, Bonnet D, Mauge L, et al. Circulating endothelial cells in refractory pulmonary hypertension in children: Markers of treatment efficacy and clinical worsening. PLoS One. 2013;8:e65114.
- 35. QUE OPCIONES DE TRATAMIENTO TENEMOS? TRATAR Y REPARAR REPARAR Y TRATAR
- 36. TRATAR Y REPARAR • Pacientes del grupo B (shunts grandes). – Daño vascular pulmonar no es fijo o reversible. – Prostaniodes, antagonistas de receptores de endotelina, inhibidores fosfodiesterasa 5 • Efecto antiproliferativo de la vasculatura pulmonar. • Reducción de RVP, mejoría clínica. • Condición de “inoperable a operable”. – Evaluación hemodinámica y cierre del defecto • Aumento del cc I-D y mayor daño pulmonar. Circ J 2014; 78: 4 – 11
- 37. REPARAR Y TRATAR • Pacientes del grupo B (shunts grandes). – Daño vascular pulmonar no es fijo o reversible. • Corrección del defecto con posterior apoyo de terapia vasodilatadora pulmonar. • HAP posquirúrgica – Peor supervivencia. Circ J 2014; 78: 4 – 11
- 39. GRACIAS
Notas del editor
- Hipertension pulmonar: condicion fisiopatologica y hemodinamica definida como el aumento de la presion media de la arteria pulmonar > 20 mmhg en reposo a traves de un cateterismo cardiaco derecho. Hipertension arterial pulmonar (grupo I): condicion clinica caractrizada por hipertension pulmonar precapilar y resistencias vascular pulmonar > 3 U/w en ausencia de otras casusas de HP precapilar. Dentro de esta se incluyen diferentes condiciones que comparten un cuadro clinico similar asi como hallazgos patologicos en la microcirculacion pulmonar.
- Sindrome de eisenmenger:incluyendo todos los defectos grandes intra o extracardiacos que inician con corto circuito sistemico pulmonar y que con el tiempo evolucionan a aumento de la rvp e inversion de cortocircuito o bidireccional: cianosis, eritrocitosis, compromiso multiorganico. HAP asociada con CC sp prevalentes: donde se incluyen defectos de moderado a gran tamaño, con RVP liegra a moderadamente elevada, existiendo aun un cc s-p, sin cianosis en reposo. HAP asociada a defectos pequeños: elevacion marcada de la rvp en presencia de defectos pequeños que no explican el grado de elevacion de presion pulmonar. Comportamiento similar a hap idiopatica. Hap pos correcion del defecto: se repara el defecto pero la hap persiste inmediatamente o despues de la correcion ckn cortocircutis no significagtivo
- We know that in PAH-CHD, systemic-to-pulmonary shunting can ultimately remodel the pulmonary vasculature to a characteristic irreversible phenotype similar to other forms of PAH
- While in PAH-CHD, older age at correction is a well-recognised risk factor for irreversible disease, the occurrence of post-operative PAH in infants suggests that also other factors than timing of correction are involved.22 Conditions such as disturbed perinatal transition or comorbidities like Down syndrome are often associated with, and may contribute to progression of PVD after correction of the cardiac defect in these children.24 Genetic susceptibility could also modify progression of PVD, albeit not through the gene-mutations identified in ‘idiopathic’ or heritable PAH, since these are rarely found in paediatric PAH-CHD
- En el estudio inicial, que incluyó biopsia pulmonar, Smadja et al.61 mostraron que el número de cec era significativamente mayor en pacientes con CC e HAP irreversible (57 cec/ml) que en aquellos con CC e HAP reversible o en los controles sin HAP (3 cec/ml). EN función de estos hallazgos, que indicarían da˜no endotelial sostenido en los pacientes con CC e HAP irreversible, uno podría predecir la respuesta hemodinámica posterior al cierre del defecto. En un estudio posterior, el mismo grupo de investigadores demostró la utilidad de este biomarcador en el pronóstico y en el seguimiento (respuesta al tratamiento médico) en pacientes con CC e HAP irreversible al igual que en pacientes con HAP idiopática.