Hipertensión Arterial Pulmonar: El tratamiento de la HP está orientado a reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes. La elección del tratamiento por parte del médico depende de los siguientes factores:  Edad del paciente y su estado general.  La severidad de la enfermedad y su avance.  Tolerancia y respuesta a los medicamentos, procedimientos o terapias propuestas.  Expectativas frente a la enfermedad y/o preferencias del paciente.  Clasificación del tipo de HP. En pacientes con HP del grupo 2 (HP causada por cardiopatía izquierda) y grupo 3 (HP por enfermedades pulmonares o hipoxemia), debe tratarse primero su patología de base y de no mejorar la clínica y los datos ecocardiográficos y pronósticos del paciente, tomar otro enfoque terapéutico. En pacientes del grupo 4 (HP debido a TEP crónica), se debe primero realizar un procedimiento de extracción del coagulo por medio quirúrgico, si esto no fuese factible, se iniciara un esquema terapéutico similar al utilizado en los pacientes con HAP (Grupo 1). En pacientes del grupo 5 (misceláneas), se trata la causa de la HP y si esta no mejora, se inicia un esquema terapéutico símilar al de HAP. Clasificación de la Hipertensión PulmonarQuinto Simposio Mundial Niza 2013:1) Hipertensión arterial pulmonar 2) Hipertensión pulmonar debido a falla cardiaca izquierda 3) Hipertensión pulmonar debido a enfermedad pulmonar y/o hipoxia 4) Hipertensión pulmonar debido a enfermedad tromboem-bólica crónica 5) Hipertensión pulmonar multifactorial Clasificacion funcional de la HAP por laNYHO/OMS. Manejo del paciente con HAP Grupo 1Objetivos terapéuticos:1) Ausencia de la falla ventricular derecha valorada por un TAPSE (excursión sistólica de la pared lateral del ventrículo derecho) >20mm, 2) Progresión lenta de la enfermedad, 3) Ausencia de síncope, pues su presencia empeora su pronóstico, 4) Mantener la clase funcional (CF) de disnea según la OMS en CF I-II, 5) Prueba de los 6 minutos con una distancia recorrida mayor a 500 metros, 6) Prueba de ejercicio cardiopulmonar con un valor MaxVO2 >15ml/kg/min, 7) Presión de la aurícula derecha < 8mmHg, 8) Índice cardíaco (IC) > 2,5 l/min/m2 y La actuación global frente a la HAP

1. Hipertensión
Arterial
Pulmonar
Manejo Farmacológico
Cedillo Carpio Wendy
1

2. Hipertensión Pulmonar
Tratamiento Farmacológico
2
Esta orientado a:
 Reducir los síntomas y
 Mejorar la calidad de vida
de los pacientes.
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
Instituto de previsión Social

3. Recomendaciones generales
 Soporte psicológico especializado en el manejo de patologías crónicas
avanzadas,
 Un adecuado control del peso corporal con instrucción especializada
por un nutricionista,
 La suspensión de las adicciones (tabaco, alcohol, u otras drogas),
 El control de la adhesión a las indicaciones médicas (hecho
fundamental en el tratamiento de todo paciente crónico),
 La prevención de patologías infecciosas mediante la educación y la
implementación de un esquema completo de vacunación
 y sobre todo, la profilaxis de la trombosis venosa profunda y de los
fenómenos embólicos.
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3

4. El tratamiento depende de los
siguientes factores:
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
Instituto de previsión Social
4
 De la edad del paciente y su
estado general.
 La severidad de la enfermedad y su
avance.
 Tolerancia y respuesta a los
medicamentos, procedimientos o
terapias propuestas.
 Expectativas frente a la
enfermedad y/o preferencias del
paciente.
 Clasificación del tipo de HP.

5. Nuevos agentes para el tratamiento de la hipertensión pulmonar
Rev Colomb Cardiol. 2014;21(6):399---408
5

6. Clasificación de la Hipertensión Pulmonar
Quinto Simposio Mundial Niza 2013
1) Hipertensión arterial pulmonar
2) Hipertensión pulmonar debido a falla cardiaca izquierda
3) Hipertensión pulmonar debido a enfermedad pulmonar y/o
hipoxia
4) Hipertensión pulmonar debido a enfermedad tromboem-
bólica crónica
5) Hipertensión pulmonar multifactorial
Nuevos agentes para el tratamiento de la hipertensión pulmonar
Rev Colomb Cardiol. 2014;21(6):399---408
6

7. Manejo del paciente con HAP Grupo 1
Objetivos terapéuticos:
7
1) Ausencia de la falla ventricular derecha valorada por un TAPSE (excursión
sistólica de la pared lateral del ventrículo derecho) >20mm,
2) Progresión lenta de la enfermedad,
3) Ausencia de síncope, pues su presencia empeora su pronóstico,
4) Mantener la clase funcional (CF) de disnea según la OMS en CF I-II,
5) Prueba de los 6 minutos con una distancia recorrida mayor a 500 metros,
6) Prueba de ejercicio cardiopulmonar con un valor MaxVO2 >15ml/kg/min,
7) Presión de la aurícula derecha < 8mmHg,
8) Índice cardíaco (IC) > 2,5 l/min/m2 y
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8. Tratamiento de HTP
HP CAUSA TRATAMIENTO
Grupo 2
Grupo 3
• Por cardiopatía
izquierda.
• Por enfermedades
pulmonares o
hipoxemia
Debe tratarse primero su patología
de base y de no mejorar la clínica y
los datos ecocardiográficos y
pronósticos del paciente, tomar otro
enfoque terapéutico
Grupo 4 • Por TEP crónica Se debe primero realizar un
procedimiento de extracción del
coagulo por medio quirúrgico, si esto
no fuese factible, se iniciara un
esquema terapéutico similar al
utilizado en los pacientes con HAP
Grupo 1
Grupo 5 • Misceláneas Se trata la causa de la HP y si
esta no
mejora, se inicia un esquema
terapéutico símil al de HAP.
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Instituto de previsión Social
8

9. 9

10. Si no se consiguen estos objetivos, está indicado
iniciar tratamiento con fármacos específicos.
10
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
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11. Resumen de Tratamiento de HAP
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58
11

12. Tratamiento convencional
Oxigenoterapia continua domiciliaria.
 Cuando haya presión parcial de oxígeno en sangre < 60 mmHg.
 tratando de mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90%.
Diuréticos.
 Están indicados para la reducción de los signos y síntomas de insuficiencia
cardíaca derecha.
 Los diuréticos de asa para aquellos pacientes con signos de congestión,
 Los diuréticos antialdosteronicos por sus efectos diuréticos y moduladores del
sistema neurohumoral pueden acompañarse de mejorías en el
remodelamiento ventricular y del lecho vascular pulmonar y probablemente,
deban ser utilizados desde las etapas tempranas del diagnóstico de la
hipertensión pulmonar espironolactona está especialmente recomendada.
Digital.
Se utilizará en casos con insuficiencia ventricular derecha clínicamente evidente
o fibrilación auricular.
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12

13. Tratamiento convencional
Anticoagulantes orales
 El anticoagulante mayoritariamente empleado es la
warfarina.
 En aquellos pacientes que no responden al test vasodilatador
agudo.
 Están altamente recomendado en los pacientes con HPP
con el objetivo de reducir el riesgo de formación de coágulos
y mantener un flujo sanguíneo adecuado
Se recomienda la anticoagulación en pacientes con:
 Hipertensión arterial pulmonar idiopática y formas asociadas,
 En el síndrome de Eisenmenger
 Prótesis valvulares mecánicas,
 TEP,
 Falla severa del ventrículo izquierdo con dilatación
importante de cavidades izquierdas,
 Fibrilación auricular.
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
Instituto de previsión Social
13

14. Tratamiento convencional
Anticoagulante:
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
Instituto de previsión Social
14
Para realizarse un
tratamiento odontológico el
médico tratante
 Suspenda la
anticoagulación y
 Le recete el antibiótico
necesario, y para saber
cuándo debe empezar
nuevamente el proceso
de anticoagulación y su
monitoreo.

15. Tratamiento Especifico
 En líneas generales es recomendable derivar al
paciente a una unidad de referencia especializada
en el manejo de HP.
 Los pacientes con test de vasorreactividad positiva
serán tratados con antagonistas del calcio
 Nifedipina o
 Diltiazen.
 Clase funcional I-II de la OMS
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
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15

16. Tratamiento Especifico
Vasodilatadores Antagonistas del Calcio
 Tratamiento es eficaz si la clase funcional es I o II.
 La administración crónica de dosis altas
prolonga la supervivencia de los pacientes
Los fármacos más utilizados son
 Diltiazem 30 -240 mg c/8h día y
 Nifedipino. 10-mg vía sublingual c/ 15 a 20 min.
10-60 mg por via oral C/6 o 8h
 La eficacia de los antagonistas del calcio debe
evaluarse a los 3-6 meses de su inicio.
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16

17. Tratamiento Especifico
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
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17
Los no respondedores y
los respondedores con
falta de eficacia a los 3-6
meses en clase II-IV de la
OMS, recibirán
tratamiento con los
fármacos específicos
para el remodelado
vascular pulmonar:
 Inhibidores de la
fosfodiesterasa 5,
 Prostanoides o
 Antagonistas de la
endotelina

18. Tratamiento Especifico
Inhibidores de la fosfodiesterasa
Fundamentos de Medicina - Neumología
Hernán Vélez
18
 Las fosfodiesterasas son una
superfamilia de enzimas que
inactivan el adenosin
monofosfato cíclico (AMPc) y
el guanosin monofosfato
cíclico (GMPc), el segundo
mensajero de la prostaciclina
y NO.
 La inhibición de las
fosfodiesterasas puede
aumentar y prolongar los
efectos vasculares, en
especial la vasodilatación, de
las prostaglandinas y el NO

19. Tratamiento Especifico
Sildenafilo
(Inhibidores de la 5 Fosfodiesterasa)
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
Instituto de previsión Social
19
En pacientes que han fallado o no son
candidatos a otros tratamientos.
Administración: Vía oral.
Presentación: Comprimidos de 50mg.
Dosis:
 En adultos desde 12,5 a 150mg al día.
 En pediátricos desde 6,125 hasta 150mg
al día.
 Puede ser utilizado en embarazadas.
Efectos secundarios:
 Dolor de cabeza, mareo, problemas de
visión, pérdida de la audición.
Hipotensión.
 No utilizar con bebidas alcohólicas, ni
con nitrito y nitratos.
.

20. Tratamiento Especifico
BOSENTAN
(Antagonistas de los receptores de la Endotelina)
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
Instituto de previsión Social
20
 Los antagonistas de la
endotelina actúan
bloqueando la acción
de ese potente
vasoconstrictor y
estimulante de la
mitosis que es la
endotelina 1 (ET-1).

21. Tratamiento Especifico: BOSENTAN
(Antagonistas de los receptores de la Endotelina)
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
Instituto de previsión Social
21
En clase funcional II-III.
Administración: Vía oral.
Presentación: Comprimido de 125mg.
 Aumenta la capacidad de ejercicio, mejora la
hemodinamia cardiopulmonar y la disnea.
 Produce un aumento reversible y dependiente de
las dosis, de las enzimas hepáticas en 15% de los
pacientes.
Dosis:
 Adultos desde 62,5mg hasta250mg al día.
 En niños desde 31,125mg hasta 250mg.
 NO debe ser administrado en embarazadas pues
demostró su efecto teratogénico en animales.
Efectos secundarios:
 Dolor en el pecho,
 Cefalea y
 náuseas.
 Hipotensión.

22. Tratamiento Especifico
(Antagonistas de los receptores de la Endotelina)
Revista de Patología Respiratoria Vol. 17 Nº2
- Abril-Junio 2014
22
Macitentán es un nuevo ARE dual
que ha demostrado una reducción
de la morbimortalidad de los
pacientes con HAP, así como un
incremento en la capacidad de
ejercicio, por lo que su uso ha sido
aprobado por la FDA y la EMA
Sistaxsentan y Ambrisentan,
antagonistas selectivos de receptor A
de la endotelina, estan actualmente
en investigacion.

23. Tratamiento Especifico
Prostaciclinas
Fundamentos de Medicina - Neumología
Hernán Vélez
23
 Metabolito del acido
araquidónico, es el
vasodilatador pulmonar mas
potente; actúa a través de
la adenilciclasa, inhibe la
adherencia plaquetaria y la
proliferación de musculo liso
e incrementa el gasto
cardiaco.
 Los prostanoides siguen
siendo los fármacos más
eficaces para combatir la
HAP en las etapas más
avanzadas, aunque la
imposibilidad de
administración oral sea un
obstáculo notable.

24. Tratamiento Especifico
iLOPROST (Prostaciclinas)
Protocolo de Hipertensión Pulmonar
Instituto de previsión Social
24
Puede utilizarse por infusión continua, la posibilidad de administrarlo por vía
inhalada y con intervalos no muy cortos le ha abierto un espacio para el
manejo de los pacientes con HTP primaria o asociada a enfermedad del
colágeno
Administración:
 1 ampolla 2 microgramos/ml, posee 2ml cada ampolla, aplicar en el
nebulizador.
 En adultos 1 ampolla (2ml) cada dosis.
Inhalación:
 Cada 4 a 6 hs. 5 y 15 minutos cada por nebulización mediante un
nebulizador (vaporizador) que hace que llegue directamente a los
pulmones la droga produciendo micro-partículas de 3 a 5 micras.
Indicación:
 Pacientes con HAP, HP por TEP crónica en Clase Funcional II, III y IV.
 Puede ser utilizado en pacientes embarazadas.
Efectos secundarios:
 Dolor en el pecho,
 Cefalea
 Náuseas.
 Hipotensión.

25. Tratamiento Especifico
Treprostinil (Prostaciclinas)
Para el manejo de pacientes con HTP idiopática y
clase funcional NYHA II a IV.
Administración
 Por vía intravenosa o
 subcutánea.
Efectos
vasodilatadores pulmonares, antitromboticos y
antiproliferativos y mejora la capacidad de ejercicio
y la hemodinamia dependiendo en parte de la dosis
tolerada.
Efectos secundarios
 Dolor y
 Eritema en el sitio de aplicación del medicamento
25
Fundamentos de Medicina - Neumología
Hernán Vélez

26. Tratamiento Especifico
Epoprostenol (Prostaciclinas)
Fundamentos de Medicina -Neumología
Hernán Vélez
26
Su uso ha demostrado mejoría en la
sobrevida, aumento significativo de la
capacidad física para el ejercicio y mejoría
de la hemodinamia de pacientes con HTP
primaria y en pacientes con HTP asociada a
escleroderma.
La dosis inicial es de 2 a 4 ng/Kg/min
con incrementos de 1 ng/Kg/min cada
semana
 dependiendo de la respuesta clínica y
los eventos adversos, hasta llegar a 20
ng/Kg/min.
 Se recomienda repetir el cateterismo
cardiaco cada 3 a 12 meses y ajustar la
dosis para obtener un índice cardiaco
entre 2 y 4 L/min/m², evitando los estados
de hiperdinamia y de alto gasto.
Su gran inconveniente,
 Es el alto costo, y
 Requiere infusión continua por su vida
media corta (3 a 5 min).

27. La terapia de combinación
Para los pacientes que no cumplen los objetivos con
la monoterapia
27
Estudio Combinación Efecto
Breathe-2 Epoprostenol y
Bosetan
mejor efecto
hemodinámico
El ensayo Paces sildenafilo a
pacientes bajo
terapia de
epoprostenol,
mejoría significativa
en la prueba de la
marcha de los 6
minutos
Estudio Triumph treprostinil inhalado
en pacientes que
ya habían sido
tratados con
bosentan o
sildenafilo
mejoría de 20
metros en la
marcha de los 6
minutos.
Hipertensión Pulmonar manejo actual y perspectivas futuras
Cardiológico Bolivariano de Aragua. Maracay. Venezuela

28. Rev Esp Cardiol. 2010;63(6):708-24
28

29. Nuevos agentes para el tratamiento de la hipertensión pulmonar
Rev Colomb Cardiol. 2014;21(6):399---408
29

30. Nuevos agentes para el tratamiento de la hipertensión pulmonar
Rev Colomb Cardiol. 2014;21(6):399---408
30

31. Figura 1. Esquema de tratamiento para la hipertensión pulmonar en pacientes adultos.
Entre paréntesis niveles de evidencia. El orden no indica preferencia. ERA: antagonista
de los receptores de endotelinas (ambrisentan, bosentan); PDE-5: antagonista de la
fosfodiesterasa 5: sildenafilo, tadalafilo. *Evidencia B para sitaxsentan y tadalafilo.
Modificado de Barst RJ, et al. J Am Coll
Cardiol 2009;54(1 Suppl):S78-8445.
31

32. Pronóstico
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58
32

33. La actuación global frente a la HAP
Revista de Patología Respiratoria Vol. 17 Nº2
- Abril-Junio 2014
33
Su pronóstico continúa siendo muy preocupante, por
lo que se necesita centrar nuestra atención en los
próximos años.
 Profundizar en sus componentes fisiopatológicos,
genéticos y epidemiológicos.
 Seleccionar los aspectos clínicos más relevantes
para el diagnóstico precoz,
 Identificar las dianas terapéuticas más
prometedoras y
 Evaluar correctamente la eficacia y seguridad de
los tratamientos disponibles

34. Bibliografía
34
Fundamentos de Medicina - Neumología Autor: Hernán Vélez
Sexta edición
Protocolo de Hipertensión Pulmonar Instituto de Previsión Social
Nuevos agentes para el tratamiento de la hipertensión pulmonar
Rev Colomb Cardiol. 2014;21(6):399---408
Estrategias terapéuticas actuales en la hipertensión arterial Pulmonar
Rev Esp Cardiol. 2010;63(6):708-24
Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la
hipertensión pulmonar. Versión corregida el 27 de abril de 2011
Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

35. 35