hiperparatiroidismo

1. Hiperparatiroidismo
Gustavo Adrián- MEDICINA UABC

2. Hiperparatiroidismo primario
Anomalía primaria del tejido paratiroideo
provoca una secreción inapropiada de PTH
Cuenta con: Hipercalcemia,
hipofosfatemia,
pérdida de hueso cortical, hipercalciuria
● Incidencia máxima- sexta década de
la vida
● Infrecuente en menores de 15 años
● Tres veces más frecuente en mujeres
● Incidencia de 0,21 por 1.000
● 10-25% sufren cálculos renales

3. Etiología y patogenia
La distinción tiene importancia clínica
● La extirpación de una glándula anómala
debe curar un adenoma paratiroideo
● La hiperplasia paratiroidea es necesario
extirpar varias glándulas

4. Etiología y
patogenia
Mutaciones en el ADN de las células
paratiroideas
Ventaja proliferativa
Locus:
● 1p (en el 40% de los adenomas),
● 6q (en el 32% de los adenomas),
● 15q (en el 30% de los adenomas)
● 11q (en el 25-30% de los
adenomas)
Gen PRAD1 o ciclina D1
sobreexpresada en alrededor de un
20% de los adenomas paratiroideos

5. Cuenta con: Hipercalcemia,
hipofosfatemia,
pérdida de hueso cortical, hipercalciuria
Etiología y patogenia

6. Etiología y patogenia
La imagen radiográfica se caracteriza por una
desmineralización generalizada del hueso y
engrosamiento del patrón trabecular
● Resorción ósea osteoclástica
● Sustitución fibrovascular de la médula ósea
● Aumento de la actividad osteoblástica

7. Imagen radiográfica: cráneo en «sal y pimienta» con un moteado fino y pérdida
de definición de las corticales internas y externas.

8. Paciente de 31 años
portador de
enfermedad renal
crónica e
hiperparatiroidismo
Jaime Astudillo, Rolando Cocio, Daniel Ríos,
Osteodistrofia renal y trastornos del metabolismo y
la mineralización ósea asociados a enfermedad
renal crónica: manifestaciones en radiología,
Revista Chilena de Radiología,
Volume 22, Issue 1, 2016, Pages 27-34, ISSN
0717-201X,
https://doi.org/10.1016/j.rchira.2016.02.002.

9. Hiperparatiroidismo primario
Resorción subperióstica- característica, más notoria en las
falanges de las manos, que produce una imagen en dientes de
sierra
Quistes óseos- habitualmente múltiples, con líquido seroso pardo
Región medular central de la diáfisis de los metacarpianos,
costillas o pelvis
Pueden expandirse y romper la cortical suprayacente

10. Medición de calcio
Las concentraciones séricas de calcio en un adulto
generalmente varían entre 8,6 mg/ dL y 10,4 mg/dL
● Realizar preferiblemente a partir de una muestra
tomada de una vena por la cual la sangre fluya
libremente
● El análisis no se debe demorar y se debe practicar
en los primeros 30 minutos de extraída la sangre
● Calcio sérico 15,1 mg/dL
● Albumina 4,8 g/dL
CC= 15.1 mg/dL + 0.8 (4-
4.8g/dL)
CC= 15.1 mg/dL + 0.8 (-
0.8g/dL)
CC= 15.1 mg/dL - 0.64 g/dL)
CC=14.46

11. Manifestaciones clínicas
RENAL-URINARIO
● Poliuria
● Polidipsia
● Cálculos formados
completamente por fosfato
cálcico
● Nefrolitiasis cálcica recurrente
● Nefrocalcinosis
● Insuficiencia renal avanzada
OCULAR
● Calcificaciones conjuntivales
● Queratopatía en banda
● Hipertensión (50%)

12. ÓSEO
● Arqueamiento de los hombros
● Cifosis y pérdida de altura
● Colapso de las costillas laterales
● Dolor lumbar recurrente
Digestivos
● Anorexia, náuseas, vómitos, estreñimiento o
dolor abdominal
● Enfermedad ulcerosa péptica
● Pancreatitis aguda o crónica
Neuropsiquiátricos
La presencia y la gravedad de los síntomas se
correlaciona con la concentración sérica de calcio
Síndrome neuromuscular:
● debilidad proximal simétrica
● alteración de la marcha,
● atrofia muscular,
● anomalías electromiográficas características
● hiperreflexica generalizada

13. Hiperparatiroidismo primario
hereditario
Neoplasia endocrina múltiple de tipo 1
Mutaciones inactivadoras en el gen supresor tumoral que
codifica la menina
Hipercalcemia en la segunda y tercera décadas de la vida
Afecta a las cuatro glándulas paratiroideas
Afectación asimétrica y aparentemente asincrónica
Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2-A
Expresión anómala de RET en células paratiroideas
Formación de un tumor paratiroideo.
Síndrome de hiperparatiroidismo-tumor mandibular.
Adenomas paratiroideos múltiples y habitualmente son
quísticos: GEN CDC73 o HRPT2
Tumores mandibulares fibrosos sin relación con el hiperp.

14. Tratamiento
La única curación permanente: extirpación
● Mejoría previsible de las manifestaciones
Tratamiento de elección para los pacientes que
presentan:
● cálculos renales recurrentes,
● nefrocalcinosis
● osteopatía clínicamente manifiesta
● hipercalcemia grave
La edad como factor único no se consideró una
contraindicación
Complicaciones: Parálisis de la cuerda vocal y
el hipoparatiroidismo permanente

15. bisfosfonatos intravenosos
Tratamiento con alendronato oral durante 1 año o más:
● mejora la densidad ósea en la columna vertebral y en la cadera
● efecto transitorio en la PTH y calcio sérico
● tratamiento urgente de la hipercalcemia
El cinacalcet, el primer calcimimético aprobado para neutralizar el
hiperparatiroidismo secundario en la nefropatía
-Baja la PTH y el calcio séricos
Tratamiento no quirúrgico: hidratación adecuada, evitar diuréticos
y la inmovilización prolongada

16. Pacientes con enfermedad
persistente o recurrente
Estudios de localización preoperatorios
● Gammagrafía con 99mTecnecio-
sestamibi
● precisión un 80-90% de los
adenomas únicos
Ecografía, TC, resonancia magnética)
pueden aportar información adicional o
confirmatoria

17. Pacientes con enfermedad
persistente o recurrente
Enfermedad recurrente-
Aparece después de un intervalo
mínimo de 6 a 12 meses de
normocalcemia
Incidencia variable de 2-16%
● Causa más común: glándulas
hiperplásicas no extirpadas
Una de cada cinco glándulas
paratiroideas puede tener una
localización ectópica

18. Confirmación citológica o inmunoquímica
● Aspiración con aguja fin guiada por ecografía
● TC del tejido paratiroideo sospechoso
● Ecografía intraoperatoria: localizar glándulas
cervicales o intratiroideas.
Post-operatorio:
● Masa ósea aumenta hasta un 5-10% en el primer año
en columna vertebral, cuello femoral
● Regiones con hueso cortical (radio distal) es más
imprevisible
● Regiones trabeculares puede continuar durante
varios años,12-15% después de 10 años
Es posible que no se consiga una densidad mineral ósea
normal.

19. Hipercalcemia
grave

20. Hipercalcemia grave
(crisis paratiroidea)
Común en pacientes con adenomas paratiroideos
grandes y una concentración muy alta de PTH
Relacionada con:
● Deshidratación: diarrea, vómitos
persistentes
● Tratamiento diurético
● Recuperación de una intervención
quirúrgica grave
● Rotura de una neoplasia quística
paratiroidea
● Carcinoma paratiroideo

21. Hipercalcemia grave
Sintomático: calcio s. Mayor a 12 mg/dl (3 mmol/l)
● Cansancio, debilidad, letargo, confusión, coma
● Anorexia, náuseas, dolor abdominal y estreñimiento.
● Poliuria, nicturia y polidipsia.
● Dolor óseo frecuente
● Arritmias cardíacas
Desenlace mortal por hipercalcemia aguda grave:
● Coma,
● hipotensión,
● pancreatitis aguda,
● insuficiencia renal aguda,
● calcificación de tejidos blandos generalizada,
● insuficiencia cardíaca o trombosis venosa

22. Tratamiento
Tratamiento intensivo: 14 mg/dl c.s.
Reposición de volumen suero fisiológico a un ritmo de 4
l/día.
Bisfosfonatos: pamidronato y el zoledronato
El calcio sérico suele bajar en 24 h y alcanza el punto
más bajo en la semana siguiente a una inyección única
Calcitonina: reduce 1 a 2 mg/dl y su eficacia dura
pocos días como máximo
Suspender los diuréticos

23. Hiperparatiroidismo
SECUNDARIO

24. Hipercalcemia paraneoplásica
La mayoría de los cánceres avanzados producen
hipercalcemia
El diagnóstico se hace evidente
Signos y síntomas típicos de hipercalcemia
Relativamente frecuentes cambios bruscos del
estado mental, que conducen al coma
El tratamiento consiste en hidratación seguida de
denosumab o bisfosfonato intravenoso

25. Efecto secundario del litio
● Aumento ligero y persistente del calcio
sanguíneo
● Incremento evidente de la concentración de
PTH
● Aumento de tamaño moderado de las
glándulas paratiroideas
Hipercalcemia leve sin síntomas perceptibles.
Suspensión= resolución en meses

26. Hipercalcemia osteolítica local.
La hipercalcemia causada por tumores que
invaden el hueso: mieloma y cáncer de
mama
● Osteoclastos activos cercanos a las
células tumorales responsables de
resorción ósea
● Las células del cáncer de mama
sintetizan muchas citocinas capaces de
resorber hueso
Tratamiento intravenoso intermitente con
bisfosfonato
Presentan metástasis óseas extensas;
factores producidos en el hueso por las células
tumorales metastásicas.

27. Intoxicación por vitamina D
Aumento de la absorción intestinal de calcio y
efecto de calcitriol para incrementar la resorción
ósea
100.000 unidades diarias vitamina D
● Hipercalcemia grave y prolongada
● Náuseas
● Vómitos
● Debilidad
● alteración del nivel de consciencia
Tratamiento: bisfosfonato, hidratación y
eliminación del calcio alimentario

28. Condrodisplasia metafisaria de Jansen
Enfermedad poco frecuente- Infancia con talla baja e
hipercalcemia
Activación constitutiva del receptor PTH/PTHrP, causada por
mutaciones puntuales en los dominios transmembrana del
receptor
Hiperparatiroidismo con calcio alto, fosfato normal-bajo,
fosfatasa alcalina alta
● Organización anómala de los condrocitos en los
cartílagos de crecimiento
● Huesos con signos de osteítis fibrosquística
● Las metáfisis están desestructuradas

29. REFERENCIAS
1. Gardner, D (2011). Greenspan. Endocrinologia Basica Y Clinica (9a Ed). McGraw Hill
2. Melmed, S (2017). Williams Tratado de Endocrinología (13a Ed). ELSEVIER
3. Jaime Astudillo, Rolando Cocio, Daniel Ríos, Osteodistrofia renal y trastornos del
metabolismo y la mineralización ósea asociados a enfermedad renal crónica:
manifestaciones en radiología, Revista Chilena de Radiología,
Volume 22, Issue 1, 2016, Pages 27-34, ISSN 0717-201X,
https://doi.org/10.1016/j.rchira.2016.02.002.