Este documento describe la hipertensión arterial pulmonar (HAP), incluyendo su definición, patogénesis, clasificación, síntomas, diagnóstico y tratamiento. La HAP se caracteriza por la obstrucción de las pequeñas arterias pulmonares que lleva a una elevación de la presión arterial pulmonar. El diagnóstico implica determinar primero la presencia de HAP y luego su causa subyacente mediante pruebas como el cateterismo cardíaco. La clasificación de la HAP guía el tratamiento, que inclu

1. HIPERTENSIÓN
ARTERIAL
PULMONAR (HAP)
E.M. BRENDA GUADALUPE MARTÍNEZ
ESPINOZA

2. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una
enfermedad de las pequeñas arterias de la
circulación pulmonar que se caracteriza por la
proliferación y remodelación vascular.
Remodelación
vascular
Obstrucción
vascular
Vasoconstricción
Resistencia
vascular
pulmonar
Insuficiencia
cardíaca
derecha
Muerte

3. Es un circuito en serie con respecto a la
circulación sistémica, lo que significa que el
gasto cardíaco es el mismo para ambos
ventrículos. Es decir, por los pulmones
circula la totalidad del gasto del ventrículo
derecho, unos 3.5 L/m2 de superficie
corporal. Sin embargo, existen diferencias
significativas entre éstas.
La circulación pulmonar es de
baja presión; la presión media
es de 15mmHg mientras que
la sistémica es seis veces
superior (100mmHg).

4. Es la elevación sostenida de la
presión arterial pulmonar >25mmHg
en reposo o >30mmHg con ejercicio,
con presión capilar pulmonar media
y presión telediastólica de ventrículo
izquierdo <15mmHg o bien por una
presión sistólica de la arteria
pulmonar >40mmHg medida por
eco-doppler.
HAP

5. HAP idiopática
(hipertensión arterial
primaria).
Asociada a
enfermedades de la
colágena con afección
vascular (síndrome de
CREST).
Hipertensión portal.
Cortocircuito izquierdo
– derecho
intracardiaco.
Infecciones asociadas
al VIH.
Secundaria a la
utilización de
anorexígenos.
(tratamientos para la
obesidad)
Hipertensión pulmonar
persistente del RN.
Secundaria a TEP.
(tromboembolismo
pulmonar).

6. Alteraciones del endotelio.
Células musculares lisas.
Matriz extracelular.
Las más frecuentes son:
• Hipertrofia de la media
• Fibrosis excéntrica o concéntrica de la íntima
• Recanalización de los trombos con apariencia
de lámina fibrosa.

7. Estas alteraciones se observan en cada una de
las causas de hipertensión pulmonar; sin
embargo, puede haber ciertos patrones
característicos de algunas patologías.
• Lesión plexiforme
• Proliferación de las células endoteliales.HAP severa
• Engrosamiento del músculo liso.
Excepto en HAP
idiopática
• Remodelación de la túnica adventicia.
Enfermedades
de la colágena.

8. • En 1998, durante el Segundo Simposium
Mundial sobre Hipertensión Arterial
Pulmonar en Evain, Francia, fue propuesta
una clasificación clínica de la hipertensión
pulmonar.
• En 2003 en la Conferencia de Venecia se
hicieron algunas modificaciones a la
clasificación de Evian.

10. • Idiopática
• Familiar
• Asociada con:
• Enfermedad vascular de la colágena
• Cortocircuito sistémico/pulmonar congénito
• Hipertensión portal
• VIH

11. • Drogas y tóxinas
• Otras (distiroidismo, enfermedad de Gauche,
telangiectasia hemorragia hereditaria,
hemoglobinopatías, enfermedades del tipo
mieloproliferativas, esplenectomía, enfermedad
de Von Gierke).

12. • Asociadas a afección significativa o
capilar.
•Enfermedad veno - oclusiva
pulmonar
•Hemangiomatosis capilar pulmonar
• Hipertensión pulmonar persistente en
el recién nacido.

13. GRUPO 2. HIPERTENSIÓN
PULMONAR CON
ENFERMEDAD CARDÍACA
IZQUIERDA
• Enfermedad ventricular o
atrial izquierda.
• Enfermedad valvular
izquierda.
GRUPO 3. HAP
ASOCIADA A
PADECIMIENTOS DEL
PULMÓN Y/O HIPOXEMIA
• Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica.
• Neumopatía intersticial.
• Apnea obstructiva del
sueño.
• Hipoventilación alveolar.
• Asociada a exposición
crónica a alta altitud.

14. GRUPO 4. HAP
SECUNDARIA A
ENFERMEDAD
TROMBÓTICA O
EMBÓLICA
• Trombosis in – situ.
• Embolismo pulmonar
no trombótico.
(tumores, parásitos,
cuerpo extraño).
GRUPO 5. ASOCIADA A
ALTERACIONES
DIVERSAS
• Inflamatorias
(sarcoidosis,
lingangioleiomiomatos
is.
• Tumores

15. CLASE DESCRIPCIÓN
I HAP Sin limitación de la actividad física. Normalmente la
actividad física NO causa disnea excesiva, fatiga, dolor
torácico o presíncope.
II HAP causa ligera limitación de la actividad física. El paciente
se encuentra confortable en reposo, pero la actividad física
puede causar disnea excesiva, dolor torácico, fatiga o
presíncope.
III Causa marcada limitación de la actividad física. El paciente
se encuentra confortable en reposo pero a la menor
actividad física provoca los síntomas.
IV Causa incapacidad para realizar cualquier actividad física. El
paciente tiene signos de insuficiencia cardíaca derecha. La
disnea y la fatiga están presentes aún en el reposo.

17. Es una patogénesis
multifactorial, en la que
concurren factores genéticos y
factores exógenos
desencadenantes, procesos
bioquímicos y distintos tipos de
células.

18. El aumento de la resistencia
vascular pulmonar (RVP) está
relacionada con la
vasoconstricción, el remodelado
obstructivo de la pared de los
vasos pulmonares. Inflamación
y trombosis.

19. Expresión
anormal de
canales de
potasio en las
células del
músculo liso.
Disfunción
endotelial
Tromboxanos
A2
endotelina 1
(ET-1).
Prostaciclina
Óxido nítrico

20. • Proceso que afecta a todas las capas del
vaso consiste en cambios proliferativos y
obstructivos, mayormente proliferación de
la matriz extracelular (colágeno, elastina,
fibronectina y tenascina).
• La angiopoyetina 1 está hiperactiva en los
casos de HAP.

21. Células inflamatorias están presentes
en todos los cambios patológicos de la
HAP y las citocinas proinflamatorias
están elevadas.

22. Actividad
plaquetaria
aumentada.
Incremento en la
actividad de la
serotonina
Inhibidor del
plasminógeno
Tromboxano A2
Fibropéptido A
- Producción de
trombomodulina.
Estado
protrombótico,
con formación de
trombos in situ.

24. • Astenia
• Adinamia
• Angina por isquemia ventricular derecha
• Síncope
Sólo en casos muy avanzados aparecen
estos síntomas en reposo, siendo el síncope
el de peor pronóstico.

26. El diagnóstico de la Hipertensión Arterial
Pulmonar (HAP) es difícil, ya que el primer
paso es contar con la sospecha clínica.
Posteriormente se realizan múltiples
estudios de laboratorio y gabinete para la
detección y después caracterización de la
HAP, situación que permite clasificar a la HP
dentro de los cinco diferentes grupos.

27. Involucra 2 etapas:
Primero
Detección;
Determinar la
causa de los
síntomas del
paciente.
Segundo
Caracterización;
determinar el
contexto clínico
específico de la HAP,
incluyendo factores
causales,
padecimientos
asociados,
alteraciones
hemodinámicas,
localización y
secuelas.

28. EVALUACIÓN DE
SÍNTOMAS
HALLAZGOS
INCIDENCIALES
PROYECCIÓN
DEL
PADECIMENTO
Examen
físico
ECG y
Ecocardi
ograma.
(poca
sensibilidad y
especificidad).
DETECCI
ÓN DE LA
HP
Radiografí
a de tórax

29. ESTUDIOS ESENCIALES
• Pruebas de función respiratoria
• Oximetría nocturna
• Grammagrama V/Q
• Estudios de ETC
• Pruebas para VIH/SIDA
• PFH, BH y plaquetas
• Anticuerpos antifosfolípidos
• Evaluación de capacidad
funcional
• Cateterismo cardíaco
derecho con registro de
presiones
• Angiografía y perfil de
termodilución
PRUEBAS
SUPLEMENTARIAS
• Ecocardiograma
transesofágico
• TC helicoidal y alta
resolución
• Pruebas de coagulación
• SaO2
• Ac. Úrico
• Péptido natriurético cerebral
• Polisomnografía
• Biopsia pulmonar

30. • En este estudio mediante el trayecto del catéter
y carrera oximétrica la posible presencia de una
cardiopatía congénita. (CAUSA)
• La tensometría mide las presiones en las
diferentes cámaras y es aquí donde se confirma
la hipertensión pulmonar. (DIAGNÓSTICO)

31. • Una vez realizadas estás pruebas se
somete al paciente a una prueba
aguda de reactividad vascular (reto
farmacológico).
• Para que un paciente pueda ser
catalogado como «respondedor»
debe cumplir con los siguientes
criterios:

32. 1. Disminuir por lo menos un 10% de la
presión pulmonar media en relación con
la basal.
2. Disminuir la presión pulmonar media a
menos de 40mmHg o menos.
3. Incrementos o sin cambios en gasto
cardíaco.
(TRATAMIENTO)

34. La clasificación de la hipertensión arterial
pulmonar permite establecer la ruta diagnóstica
y terapéutica.
• La piedra angular en el
tratamiento será el oxígeno
suplementario.
Hipertensión
pulmonar
relacionada a
neumopatías.
• Criterio quirúrgico
• Tromboendarectomía.
HAP
tromboembólica
• Fármacos
• Sildenafil, bosetán, etc.
HAP del grupo 1

35. 1. Medidas generales
2. Tratamiento médico:
a) Bloqueadores de los canales de calcio.
b) Prostanoides
c) Antagonistas de receptores de endotelina
d) Inhibidores de la 5-fosfodiesteresa

36. 3. Tratamiento intervencionista
a)Septostomía
4. Tratamiento quirúrgico.

37. • EVITAR:
• Ejercicios intensos
• Uso de descongestionantes nasales que contengas
pseudoefedrina
• Antiserotoninérgicos para control de la migraña
• Anorexígenos
• Anticonceptivos orales
• Reducir hábito tabáquico

38. •Reducir ingesta de sodio
•Embarazo
•Baños de vapor
•Altitudes mayores de 1800m sobre el
nivel del mar
• SE RECOMIENDA: vacunación contra
influenza y neumococo.

39. Utilizada en hipertensión arterial
pulmonar asociada a neumopatías.
Se utiliza en un flujo por minuto
suficiente para mantener una SaO2
≥ 90%.

40. Indicados para evitar trombosis in-situ, es
necesario mantener el INR (relación normalizada
internacional) entre 1.5 y 2.5.
BLOQUEADORES DE LOS CANALES
DE CALCIO
Se deben evitar fármacos con efecto
cronotrópico negativo, como el verapamil.

41. Un metabolito de ácido araquidónico, se produce
en el endotelio pulmonar, es un vasodilatador
sistémico, pulmonar y anticoagulante. Su uso es
intravenoso.
Aprobado por la FDA de Estados Unidos para
pacientes en clase funcional III y IV en
hipertensión arterial pulmonar primaria y
esclerodermia.

42. • Actúa primariamente vía activación de los
receptores de prostaglandinas de la
superficie celular.
Epoprostenol
• Induce a la relajación del músculo liso
vascular por la estimulación en la producción
del cAMP e inhibe el crecimiento de las
células musculares lisas.
• Inhibidor de la acción plaquetaria.
Prostaciclina
intravenosa
I2 (PGI2)
• Mejora los síntomas y la capacidad de
ejercicio en los pacientes II y III.
• Su concentración máxima es alcanzada 30
min. Después de toma y tiene una vida
media de eliminación de 35-40 minutos.
Beraprost
oral

43. Iloprost
inhalado
Análogo de la
prostaglandina.
Con sistema de
micronebulizaciones.
Inhalaciones 6-12 veces
al día.
Treprostinil
Utilización IV o
subcutáneo
Aprobado por la FDA en
pacientes de clase
funcional II, III y IV.
Se administra cuándo la
terapia oral no logra
beneficio.

44. La endotelina-
1:
Vasoconstrict
or directo
Estimula la
proliferación de
células
musculares
lisas
vasculares
Mitógeno
Mediador
proinflamatorio
que realza la
adhesión
molecular.
ETA
Causa una
vasoconstricción
sostenida y proliferación
de células de músculo
liso vascular.
ETB
mediadores de la
depuración de
endotelina e inducen la
producción de óxido
nítrico y prostaciclina por
las células endoteliales.
Efectos mediados por los receptores de
endotelina:BOSENTÁN
Antagonista del receptor
a endotelina tipo dual.
Se metaboliza
en el hígado
Mejora la
sobre vida en
los pacientes.
Oral
Mejora calidad
de vida.
BLOQUEADORES
DUALES
Bosentán
Enrasentán
Tezosentán
BLOEADORES
SELECTIVOS ETA
Ambrisentán
Sitaxsentán
Aposentán

45. Potente vasodilatador derivado del endotelio que
relaja el músculo liso vascular. Éste depende del
contenido de guanosin monofosfato (cGMP) en el
músculo liso.
INHIBIDORES DE LA 5-
FOSFODIESTERESA
El bloqueo de la 5-fosfodiesterasa, específica de
cGMP, aumenta la respuesta vascular pulmonar al
óxido nítrico y otros vasodilatadores.
SILDENAFIL
Potente inhibidor y selectivo de la 5-
fosfodiesterasa
Vasodilatador
Antiproliferativo sobre
músculo liso vascular
pulmonar.
Administración 3 veces
al día.
HAP de
cualquier grado y
disfunción eréctil.
20, 40 y 80 mg.

47. • Disminuye la presión de llenado y sobrecarga de
volumen del ventrículo derecho.
• INDICACIONES:
• Síncope recurrente
• Falla ventricular derecha a pesar del
tratamiento farmacológico.
• La supervivencia promedio es de 19.5 meses (2-
96 meses).

49. En pacientes con deterioro grave a
pesar del tratamiento médico
máximo.
La supervivencia es de
aproximadamente 66-75% a un
año.

51. Conjunto de signos centrales en
la exploración física de la
hipertensión pulmonar.

52. Levantamiento sistólico en el 2do espacio intercostal
izquierdo. (dilatación del tronco de la arteria
pulmonar)
Choque de cierre pulmonar palpable. (reforzamiento
del 2do ruido pulmonar)
Matidez mayor, a 2.5cm por fuera del
borde paraesternal izquierdo a nivel del 2do espacio
intercostal izquierdo. (dilatación del tronco de la
arteria pulmonar).

53. Auscultación:
Importante
reforzamiento del
componente
pulmonar del 2do
ruido.
2do ruido único o
con escaso
desdoblamiento
(poca
distestensibilidad
de las arteriolas
pulmonares).
Chasquido
protosistólico
pulmonar (choque
de la columna
sanguínea contra
la arteria
hipertensa)
seguido de un
soplo expulsivo
consecutivo a la
dilatación del
tronco pulmonar.

54. Crecimiento ventricular derecho
4to ruido derecho
• (disminución en la distesibilidad)
Ritmo de galope