El documento describe el sistema inmunológico humano, incluyendo sus mecanismos de protección, la respuesta inmune adaptativa mediada por linfocitos y moléculas efectoras, y los conceptos clave como el complejo mayor de histocompatibilidad. También explica los tipos de linfocitos, inmunoglobulinas, células presentadoras de antígeno y sus funciones en la respuesta inmune.

1. Hernández Z.

2. El Sistema Inmunológico
 Importante mecanismo de protección.
 Agentes como:
◦ Parásitos
◦ Bacterias
◦ Virus
◦ Sustancias Químicas
◦ Toxinas
◦ Fármacos
Desencadenan respuesta inmunológica.

4. Respuesta Inmunológica
 Caracterizada por:
◦ Su capacidad para distinguir lo propio de lo
ajeno
◦ Discernir entre posibles invasores
◦ Memoria inmunológica emparejada a la
capacidad de amplificación

5. Protección Humana
 Barreras Físicas
◦ Piel, epitelio y urotelio.
 Barreras Quimiomecánicas
◦ Lípidos y moco antibacterianos
 Microflora endógena
◦ Compite con posibles patógenos.

6. Sistema inmunitario de
adaptación
 Este comprende:
◦ Linfocitos
◦ Células plasmáticas
◦ Células presentadoras de antígeno
◦ Moléculas efectoras (Igs)
◦ Mediadores reguladores.

8. Linfocitos
 Linfocitos T.- Pueden subdividirse en
subpoblaciones
 Según sus funciones especializadas
 Según las moléculas CD* de superficie.
◦ TCR α/β = CD4 o CD8
 Según sus características morfológicas.

9. ¿Qué significa CD?
 “CD” (“cluster of differentiation”) = grupo de
diferenciación y viene seguido de un
número ordinal.
 Deriva por que al madurar las células
adquieren y/o eliminan proteínas en su
superficie: antígenos leucocitarios.
 Existen más de 160 proteínas con CD
asignado; además existen 3 tipos de
proteínas (BCR , TCR , HLA)

10. Linfocitos T Selección Pueblan
= llegan al +/- =salen tejidos
Timo del Timo linfoides
Periféricos.

12. Linfocitos B
 Se diferencian en células plasmáticas
secretoras de anticuerpos, en médula ósea.
 Expresan un receptor de superficie de
unión al antígeno. (mIg – Inmunoglobulina
de membrana)
 Muestran grado de heterogeneidad.
P. ej. CD5+ [B] y CD5- [B2])

13. Inmunoglobulinas
 Las inmunoglobulinas son glicoproteínas
 Están formadas por cadenas polipeptídicas
agrupadas
 Dependiendo del tipo de inmunoglobulina,
en una o varias unidades estructurales
básicas.

14. Tipos de
Inmunoglobulinas
 IgM: Está formada por cinco unidades
básicas de Ig y se encuentra presente en
el plasma.
 Es secretada en respuestas humorales
primarias timodependientes y en
respuestas timoindependientes.
 Presenta gran avidez por antígenos
multivalentes especialmente bacterianos.
 La IgM se encuentra también en la
membrana de linfocitos B

15. IgG
 IgG: Es la inmunoglobulina más abundante
en el plasma, es monomérica
 Es producida en grandes cantidades
durante respuestas secundarias a
antígenos timodependientes.
 Sus principales funciones biológicas
incluyen fijación del complemento,
opsonizar partículas durante la fogocitosis y
unión a receptores en células NK

16. IgA
 IgA: Está formada por dos unidades
básicas unidas por una pieza secretora
sintetizada por las células epiteliales de las
mucosas.
 Es sintetizada por acúmulos linfoides y
placas de Peyer del intestino.
 No fija complemento ni es opsonina, sin
embargo impide el ingreso de
microorganismos y macromoléculas al
organismo.

17. IgE
 IgE: Se encuentra en muy bajas
concentraciones en el suero de personas
normales, y en mayores concentraciones
en individuos atópicos.
 Hipersensibilidad mediada por un
mecanismo de daño inmunológico tipo I de
la clasificación de Gell y Coombs.
 Esta Ig interviene en la respuesta inmune
protectora contra parásitos.

18. IgD
 IgD: Es una inmunoglobulina unida a
membrana de los linfocitos B.
 Su presencia en conjunto con IgM
confiere inmunocompetencia a estos
linfocitos.
 Está prácticamente ausente en el
suero.

19. (Complejo Mayor de
Histocompatibilidad)

20. (Complejo Mayor de
Histocompatibilidad)

21. Macrófagos
 Son células presentadoras de antígeno.
 Los macrófagos activados producen
diversas citocinas y mediadores solubles
de la defensa del huésped.
◦ Interferón gamma (IFN-γ)
◦ Interleucina 1 beta (IL-1β)
◦ Factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α)
◦ Componentes del complemento

22. Células presentadoras
de Antígeno cells
Hematopoietic stem
 Derivadas de HSC, presentan el antígeno a los
linfocitos T en el contexto de la
histocompatibilidad.
 Pueden ser diversas células como:
◦ Monocitos
◦ Macrófagos
◦ Células dendríticas
◦ Linfocitos B (raro)
◦ Células endoteliales y epiteliales (raro)

25. Células Dendríticas
 Tienen aspecto aracniforme (de ahí el
nombre).
 Las Células Presentadoras de Antígeno
(CPA) se encuentran maduras en los
folículos linfoides.
 Tienen moléculas accesorias de activación
celular.
◦ CD80 (B7-1)
◦ CD86 (B7-2)

28. Dirección y Recirculación
de Linfocitos B
 10% Linfocitos se encuentra en circulación.
 El tráfico de linfocitos proporciona la
defensa del huésped.
 Permite que linfocitos se desplacen a
puntos de necesidad.

29.  Tras completar el desarrollo inicial, los
linfocitos B y T circulan, a través de:
◦ Sistema Vascular
 Órganos
 Tejidos linfoides secundarios
Esto está mediado por diferentes series de
leucocitos y moléculas de adhesión de las
células endoteliales.

30. Complejo Mayor de
Histocompatibilidad
 El MHC coordina las interacciones entre las
células inmunitarias.
 Se conocen como antígenos principales de
histocompatibilidad, también denominados
antígenos leucocitarios humanos (HLA).
 Éstos orquestan muchas interacciones
célula-célula.

32. Moléculas de
Histocompatibilidad
clase I
 Están codificadas por genes polimorfos en
las regiones A, B y C del complejo mayor
de histocompatibilidad (MHC).
 Presentan péptidos propios, péptidos
virales (sintetizados por la propia célula) o
péptidos procedentes de microbios
ingeridos en fagosomas.

34. HCM Clase II
 Adquieren péptidos de proteínas
contenidas en vesículas intracelulares.
 Presentan péptidos procedentes de
microbios ingeridos en vesículas.
 Este tipo de moléculas sólo se expresan en
células con capacidad fagocítica.

37. Tipificación Tisular
Clínica
 Los laboratorios clínicos utilizan
diversos enfoques p/identificar la serie
de antígenos clase I y clase II.
P.ej. En un transplante de órganos.

38. Respuestas Inmunitarias
Celular y Humoral
 Los linfocitos T reconocen antígenos
específicos: proteínas o haptenos
unidos a proteínas

39.  Las células CD4* y CD8* son
subgrupos de células T que poseen
diversas funciones efectoras y
reguladoras.

40. Funciones Efectoras
 Secreción de citocinas
proinflamatorias.
 Destrucción de células que expresan
antígenos de membrana extraños o
alterados.

41. Funciones Reguladoras
 Aumento y supresión de respuestas
inmunitarias, generalmente mediante
la secreción de citocinas
colaboradoras o supresoras
específicas. (IFN-β, IFN-α por su
capacidad antiproliferativa)

42. Linfocitos CD4
 Las células Th1 producen IFN-γ e
Interleucina 2 (IL-2)
 Las células Th2 producen IL-4, IL-5 e
IL-10.
 Las células Th17 producen IL-17A, IL-
17F, IL-21, IL-22

44.  Las moléculas extrañas de clase I y
clase II que no son histocompatibles
con el huésped son por sí mismas
potentes inmunógenos y pueden ser
reconocidas por células T del
huésped.

45. Linfocitos B
 Los linfocitos B maduros existen en un
estado de reposo esperando por la
activación de xenoantígenos.

46. Activación de Linfocitos B
1. Entrecruzamiento de receptores de
Igs de membrana por Ags
presentados por células accesorias.
2. Interacciones con moléculas de
membrana de células T
colaboradoras.

47.  Si no se proporciona ninguna señal
adicional, las células B en
proliferación regresan al estado de
reposo y entran en el fondo de células
de memoria.

48. Centros Germinales
 Las células B también sufren
reordenamientos adicionales de
genes somáticos, conlleva la
generación de células con diversos
isotipos y subclases de Igs

49.  Isotipo alude a la clase de cadena
pesada que define una molécula de
inmunoglobulina.
 Cada subtipo de inmunoglobulina
tiene diferentes actividades biológicas.

50. Agentes Activadores de C. B
Policlonales
 Son agentes que inducen
directamente la proliferación de
células B y su diferenciación en
células plasmáticas, evitando la
necesidad de factores de crecimiento.

51. Tipos de Reconocimiento de Ag por
antígenos diana células T
--Antígenos de membrana -- Las células T
de codificación viral colaboradoras reconocen
-- Antígeno de el antígeno más
histocompatibilidad extraño moléculas de clase II
o modificado -- Células T citotóxicas
-- Antígenos de membrana reconocen el antígeno
con especificidad tumoral
más moléculas de clase I
diana

52. Activación y Destrucción de células
amplificación diana
-- Las células T colaboradoras se -- Las células T citotóxicas se
activan y proliferan, liberando unen a la célula diana
moléculas colaboradoras -- Liberación de perforina y
-- Las células T citotóxicas pérdida de integridad de la
proliferan en respuesta a las membrana de las células diana
moléculas colaboradorasdiana -- Lisis de la célula diana

53. El rechazo agudo
Se observa en las primeras semanas o meses tras el trasplante
Hiperazoemia Oliguria
<Nitrógeno en
sangre>
<Disminución
de orina>
Fiebre Dolor
Zona del injerto
Hallazgos microscópicos
Infiltrados Lesión
intersticiales vascular,
Tubulitis Necrosis
de linfocitos Edema necrosis
linfocítica tubular
y fibrinoide y
macrófagos trombosis
Detección a tiempo: tratamiento inmunosupresor

54. El rechazo crónico
Meses o años después del trasplante
Aumento de
Hiperazoemia Oliguria Hipertensión
peso
Características histológicas
Engrosamiento de
la íntima arterial,
Engrosamiento de
que causa
las paredes de los Atrofia tubular Fibrosis intersticial
estenosis u
capilares
obstrucción
vascular
Detección a tiempo: tratamiento inmunosupresor

55. Enfermedad de injerto contra huésped
Linfocitos del tejido trasplantado reconocen y reaccionan frente al receptor
Piel
• Infiltrados mononucleares
• Necrosis de células epiteliales
Aparato
digestivo
• Infiltración periportal
Hígado • Lesión de conductos biliares
• Lesión de células hepáticas

56. Enfermedad de injerto contra huésped
Linfocitos del tejido trasplantado reconocen y reaccionan frente al receptor
Punto de vista
Forma crónica
clínico
• Exantema
• Diarrea • Esclerosis dérmica
• Espasmos abdominales • Síndrome seco
• Anemia • Inmunodeficiencia
• Alteración de la función
hepáticaana

57. Evaluación del estado inmunológico
Estudios: los niveles de inmunoglobulinas se miden por electroforesis
Electroforesis de
proteínas séricas
Las proteínas
séricas se separan
mediante
electroforesis
Se cuantifican por
densitometría
Se determinan con
mayor precisión al
cuantificar por
clases

58. Evaluación del estado inmunológico
Pruebas para anticuerpos contra antígenos específicos
Cuantifican niveles
Métodos
de anticuerpos
serológicos
circulantes
Vacunación o
Para antígenos
contacto ambiental
específicos
frecuente
Deficiencias del
sistema de células
B

59. Evaluación del estado inmunológico
Pruebas de células T en sangre periférica

60. Evaluación del estado inmunológico
Citometría de flujo
Cuantificación de
Linfocitos B Linfocitos T
Designación de grupos <CD>
LcB  CD20 LcT  CD3
Colorantes fluorescentes y microgotas, las
cuáles pasan a través de láser, cuando Abs
no reconocen cierto Ag, se excita; lo que se
mide es la luz en longitud de onda

61. Enfermedades por
inmunodeficiencia
Defecto adquirido
Defecto congénito
Tipo de sistema de
defensa

62. Enfermedades por inmunodeficiencia
Deficiencias primarias de anticuerpos
Se caracterizan por:
Concentraciones
Número limitado
séricas inferiores
Infecciones de tipos
a las normales
bacterianas específicos de
de todos los
recurrentes infecciones
isotipos de
virales
inmunoglobulinas

63. Enfermedades por inmunodeficiencia
Agammaglobulinemia de Bruton ligada al cromosoma X
Lactantes varones, de 5 a 8 meses
• Los anticuerpos maternos comienzan a descender
Presencia de infecciones piógenas e
hipogammaglobulinemia
• Afecta las isotipos de inmunoglobulinas
-Células B maduras en sangre
periférica -Células preT
- Células plasmáticas en tejidos
linfoides

64. Enfermedades por inmunodeficiencia
Agammaglobulinemia de Bruton ligada al cromosoma X
Defecto genético
• Brazo largo del cromosoma X
• Mutación de inactivación del gen
para la tirosina cinasa de las células
B < tirosina cinasa de Bruton BTK >
• BTK. Enzima para la maduración de
los linfocitos B
Los pacientes presentan infecciones respiratorias o asintomáticos

65. Enfermedades por inmunodeficiencia
Déficit selectivo de IgA
Bajas Síndrome de
Pacientes
concentraciones inmunodeficiencia
asintomáticos
séricas de IgA primaria más común
Infecciones
Enfermedades de
Presentan alergias respiratorias o
colágeno vascular
gastrointestinales
Presentan Incapacidad para
cantidades normales sintetizar y secretar
de células B subclases de IgA

66. Enfermedades por inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia variable común < CVID >
Hipogammaglobulinemia
pronunciada
• Graves
Infecciones piógenas
• Recurrentes
Aparece años después • 30 años
del nacimientos aproximadamente
Más frecuente en mujeres
que en hombres
Cáncer de estómago

67. Enfermedades por inmunodeficiencia
Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante
Poseen células B
Retraso para
Se presenta Hay infecciones maduras
Sí llega a producir
después de que recurrentes que (temporalmente
producir señales de las
los anticuerpos requieren inmaduras para
inmunoglobulinas células T
maduren tratamiento producir
colaboradoras
anticuerpos)

68. Enfermedades por inmunodeficiencia
Síndrome de hiper-IgM
Inmunodeficiencia humoral por producción Defecto combinado, humoral y
alterada de inmunoglobulinas de linfocitos T
Produce un fallo en la expresión de una molécula de las células T
Piógenas
Infecciones
Oportunistas
Enfermedad ligada al
cromosoma X
Anemia hemolítica
Enfermedades autoinmunitaria, púrpura
autoinmunes trombocitopénica y
neutropenia

69. Enfermedades por inmunodeficiencia
Síndrome hiper-IgM
Niveles séricos
• IgG
• IgA
Niveles séricos
• IgM
IgD
Otros tipos de
Defecto
cadenas pesadas
IgM
Receptor CD40 en la
superficie de la célula B

70. Enfermedades por inmunodeficiencia primaria de células T
Defectos en la diferenciación y función de los linfocitos T
Virales
Defectos en la
función de Infecciones
linfocitos T
Fúngicas

71. Enfermedades por inmunodeficiencia primaria de células T
Síndrome de DiGeorge
Aparece en un lactante con defectos cardiacos
congénitos e hipocalcemia grave
Padecen infecciones virales, bacterianas, fúngicas y protozoarias recurrentes o crónicas
Desarrollo embriológico Si no existe timo, la
defectuoso de las bolsas maduración de las células
faríngeas que dan lugar al T se interrumpe en la
timo y a las glándulas etapa de células preT
paratiroideas

72. Enfermedades por inmunodeficiencia primaria de células T
Candidiasis mucocutánea crónica
Defecto congénito en la función de las células T
La mayor parte de las
Producen una respuesta de
funciones de las células T se
células T colaboradoras de
encuentran intactas, pero
tipo 2 (IL-4/IL-6) que es
existe una alteración de la
ineficaz para combatir el
respuesta a los antígenos de
microorganismo
Candida

73. Enfermedades por inmunodeficiencia
combinada
Disminución de
inmunoglobulinas y
defectos en la función
de los linfocitos T
Representan trastornos potencialmente
mortales

74. Enfermedades por inmunodeficiencia combinada
Inmunodeficiencia combinada grave < SCID >
Grupo de trastornos de linfocitos T y B
• Infecciones virales, bacterianas, fúngicas y protozoarias
Los lactantes presentan volúmenes
disminuidos de tejido linfoide y un timo
maduro que carece de linfocitos
• Existen linfocitos B pero no funcionan  Falta de
actividad de las células colaboradoras

75. Enfermedades por inmunodeficiencia combinada
Inmunodeficiencia combinada grave < SCID >
Codifica proteína
Mutaciones en el
cinasa asociada a
gen Jak-3
cadena γ
Anomalías en la Causa de
ruta de señalización formaciones de
Jak-STAT SCID

76. Enfermedades por inmunodeficiencia combinada
Déficit de adenosina desaminasa < ADA >
Forma autosómica recesiva
de inmunodeficiencia
combinada debida a Convierte:
mutaciones en el gen de la Catabolismo de nucleótidos -Adenosina en inosina
adenosina desaminasa purínicos - Desoxiadenosina en
desoxiinosina
Defectuosa o falta Acumula desoxiadenosina y
trifostato de
desoxiadenosina
Depleción de trifosfatos de
Inhibe la ribonucleico
Disfunción leve de células T desoxirribunucleósidos y
reductasa
y células B; alteraciones en función linfocítica defectuosa
el desarrollo del cartílago

77. Enfermedades por inmunodeficiencia combinada
Déficit de fosforilasa de nucleósidos purínicos
Afecta a la enzima que participa para el metabolismo de las purinas
Defectos inmunológicos por escasez de células T circulantes,
Se conserva la función de las células B
Disgenesia de células madre, alteración de la expresión de moléculas
De MHC II, TCR defectuosos, mutación de enzimas asociadas a receptor

78. Enfermedades por inmunodeficiencia combinada
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Defecto en la función de células B y células T
Infecciones Hemorragias Eccema
1
2
3
recurrentes secundarias a
trombocitopenia
Primeros meses de vida Petequias e infecciones recurrentes
Causado por mutaciones en Proteína del Síndrome de
un gen del cromosoma X Codifica proteína WASP Wiskott-Aldrich
Linfocitos y megacariocitos
Controla el ensamblaje de filamentos
de actina para formar microvesículas

79. Enfermedades por inmunodeficiencia combinada
Alteraciones inmunológicas en el Síndrome de Wiskott-Aldrich
Escasas respuestas a antígenos específicos
No hay inmunidad de células T citotóxicas con
especificidad viral
Presencia de infecciones recurrentes por bacterias y
patógenos oportunistas
Enfermedades autoinmunes que pueden complicarlo:
- Anemia hemolítica autoinmunitaria
- Trombocitopenia
- Poliartritis
- Vasculitis de arterias coronarias y cerebrales

80. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Destrucción de sistema inmunitario por virus de inmunodeficiencia humana < VIH >
• Enfermedad extendida causada por VIH-1 y VIH-2, en
menor proporción
•Infectados por VIH muestran defectos inmunológicos que
pueden llegar a una pérdida completa de la inmunidad
celular
• El SIDA puede ser asintomático <inicialmente> o
manifiesto <tardío>
• Lesión fundamental: Infección de linfocitos T CD4 
Depleción de linfocitos T y alteración en la función
inmunológica

81. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Destrucción de sistema inmunitario por virus de inmunodeficiencia humana < VIH >
• Infectados por VIH suelen morir por infecciones
oportunistas
•Elevada incidencia de tumores malignos
• Linfomas de células B
• Sarcoma de Kaposi
•Infección del sistema nervioso central
•Encefalopatía: “Complejo de demencia del SIDA”

82. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Epidemiología
• Documentado por primera vez en Estados Unidos
1981
• Infecciones inusuales y aparición de sarcoma de Kaposi reflejaban
una inmunodeficiencia subyacente
1982 • Acrónimo SIDA
• Se identificó el VIH, virus del SIDA
1983
Homosexuales y consumidores de drogas intravenosas

83. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Transmisión del VIH
Se encuentra en:
Enfermedad sangre, semen,
Transmisión a Es más probable
venérea, secreciones
través de sangre transmitirse de
homosexual y vaginales, leche
y hemoderivados hombre a mujer
heterosexual materna y líquido
cefalorraquídeo

84. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Patogenia
• VIH-1, retrovirus RNA con cubierta de transcriptasa inversa, de la familia
de los lentivirus
• Consta de 2 cadenas únicas idénticas de DNA de 9.7kd dentro de un
núcleo de proteínas virales
• Núcleo envuelto por la membrana celular del huésped, hay
glucoproteínas de codificación viral
• Células diana: linfocitos T colaboradores CD4 y fagocitos mononucleares
• Linfocitos B, células gliales, células epiteliales intestinales

85. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Patogenia – ciclo vital replicativo de VIH-1
• El virus del VIH que se encuentra en
las células infectadas se transmite a
Unión las células no infectadas
• Existe una fusión de la cubierta viral
con la cubierta del linfocito, creando
Internalización una especia de cápsula
• En el citoplasma del linfocito T el
Síntesis de virus no tiene cubierta por lo que el
RNA se copia a DNA por una
DNA transcriptasa inversa retroviral

86. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Patogenia – ciclo vital replicativo de VIH-1
• DNA derivado del virus se integra al
Integración genoma del huésped; los genes
viral virales se replican junto con los
cromosomas del huésped
• RNA viral se produce por activación
Replicación del provirus VIH integrado; mediante
viral la activación de célula T
• El virus activo se ensambla en el
Diseminación citoplasma y se disemina a otras
viral células diana; célula infectada a
célula no infectada

87. Síndrome de
inmunodeficien
cia adquirida <
SIDA >
Patogenia – ciclo vital
replicativo de VIH-1

88. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Inmunología del SIDA
La destrucción de células T CD4 por VIH-1 inhabilita el sistema
inmunológico
Respuestas
defectuosas a pruebas Hipersensibilidad
cutáneas con diversos retardada
antígenos
Defectos de función de
células T
Alteración de
respuestas proliferativas
a mitógenos y antígenos
in vitro

89. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Inmunología del SIDA
- Inmunoglobulinas
Suero de pacientes policlonales
con SIDA - Autoanticuerpos
- Inmuocomplejos
Actividad de células Destruyen células Aparición de tumores
NK disminuida infectadas y tumorales malignos e infecciones
víricas

90. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Inmunología del SIDA
Partículas de Disminución de
Lentivirus
opsonización quimiotaxis
Afectan a Respuestas a
Fagocitosis de
monocitos / estímulos
inmunocomplejos
macrófagos antigénicos
Macrófagos
infectados por Alteración en:
VIH-1
Reservorio para
MACRÓFAGOS
diseminar el virus

91. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Anatomía patológica y manifestaciones clínicas del SIDA
•Inicia con enfermedades
agudas
•Finaliza años o meses
más tarde con
inmunodeficiencia y
complicaciones mortales

92. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Anatomía patológica y manifestaciones clínicas del SIDA
Linfadenopatía generalizada persistente
“Aumento del tamaño palpable de los ganglios
linfáticos en dos o más zonas extrainguinales”
Afecta todos los ganglios Muchas células, células
Aparece como síntoma agudo
linfáticos, en especial los dendríticas foliculares,
por VIH o meses después de
axilares, inguinales y albergan el virus en forma
la seroconversión
cervicales posteriores activa

93. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Anatomía patológica y manifestaciones clínicas del SIDA
Paciente Infecciones CD4
asintomático oportunistas - 150u/L
CD4 Síntomas
generales
CD4 :CD8 Progreso
- 500u/L inespecíficos - 0.8 rápido

94. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Anatomía patológica y manifestaciones clínicas del SIDA
Enfermedades linfoproliferativas de células B
Aparición de linfomas de células Proliferación policlonal invasora
Hiperplasia de células B
B de alto grado de células B
Linfoma monoclonal
Enfermedad linfoproliferativa
Hiperplasia de células B Linfadenopatía generalizada
maligna
Enfermedad extraganglionar:
- Linfomas primarios del encéfalo
- Linfoma en aparato digestivo
- Linfoma en el hígado
- Linfoma en la médula ósea
Epstein Barr

95. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
Tratamiento de la infección por VIH
Dirigido hacia proteínas del VIH que replican el virus y diferentes
de las proteínas de las células normales para su distinción
Inhibición de la función de la transcriptasa inversa <RT> del VIH
• Inhiben la proteasa del VIH  Quimioterapias de combinación
“Tratamiento antirretroviral de gran actividad” - HAART
No atraviesan la barrera hematoencefálica, por lo que el encéfalo
puede constituir el santuario del virus
• Consigue la eliminación de las células de VIH de la sangre

96. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida < SIDA >
VIH – 2
• Se descubren anticuerpos que reaccionaban de forma cruzada con el
“virus de la inmunodeficiencia del simio” <SIV>
1985
• Existencia de pacientes que no presentaban anticuerpos frente a VIH-1
• Los anticuerpos frente a este retrovirus <VIH-2> presentan reacción
1986 cruzada a SIV
VIH-1 VIH-2
Morfología similar Morfología similar
Fácil de transmitir Difícil de transmitir
Conversión fácil a SIDA Poco probable la conversión a
SIDA

97. Autoinmunidad y enfermedades autoinmunitarias
Aparece tras destruirse la tolerancia inmunológica
• Generación de una respuesta inmunitaria
contra antígenos propios (autoantígenos)
Autoinmunidad • Fracaso de la capacidad del sistema
inmunitario para diferenciar entre
antígenos propios y extraños
Respuestas Frecuentes y necesarias
para la regulación del
autoinmunitarias sistema inmunológico
Anticuerpos antiidiotipo Anticuerpos contra el
lugar de unión del
antígeno en las
inmunoglobulinas

98. Autoinmunidad y enfermedades autoinmunitarias
Aparece tras destruirse la tolerancia inmunológica
Pérdida de
tolerancia
inmunológica
Tolerancia normal de Contacto entre autoantígenos y
Proceso activo
autoantígenos células inmunitarias
• Células B Tolerantes • Exposición a dosis elevadas de antígeno
• Células T • Exposición a dosis bajas de antígeno

99. Teorías sobre autoinmunidad
Autoantígenos inaccesibles
“Reacción inmunitaria frente a un autoantígeno que
normalmente no es accesible al sistema inmunitario”
Antígenos Respuesta Liberación
tisulares en inmunitaria
el interior
de la célula

100. Teorías sobre autoinmunidad
Función anormal de células T
Respuestas Células T para activar células B
Necesitan
inmunitarias con especificidad antigénica
Alteración
Incapacidad para producir una respuesta inmunitaria
( enfermedades autoinmunitarias )
Alteraciones de células T supresoras
Cirrosis biliar Esclerosis Miastenia Artritis
Tiroiditis Esclerodermia
primaria múltiple grave reumatoide

101. Teorías sobre autoinmunidad
Función anormal de células T
Mecanismo clave en la autoinmunidad:
Hipometilación del DNA
Causada por fármacos y otros agentes
Hiperregulación del antígeno 1 de función
leucocitaria < LFA-1> y activación de
células B independientes del antígeno

102. Teorías sobre autoinmunidad
Imitación molecular
Mecanismo por el Intervienen
cual se supera la anticuerpos contra Reacción cruzada
tolerancia de células antígenos extraños con auntoantígenos
T colaboradoras (xenoantígenos)
La rama eferente de la respuesta inmunitaria es anormal

103. Teorías sobre autoinmunidad
Activación de células B policlonales
Pérdida de tolerancia
Activación de células B
policlonales
Linfocitos B activados
por sustancias complejas
Artritis reumatoide – Factor reumatoide
que contienen lugares
antigénicos

104. Enfermedades autoinmunes
Lesión tisular
Causas de lesión tisular en los tipos de enfermedades autoinmunitarias
Reacciones de Reacciones de
hipersensibilidad de tipo II hipersensibilidad de tipo III
(Citotóxicas) (Inmunocomplejos)
Las células T sensibilizadas
frente autoantígenos pueden
causar lesión tisular

105. Lupus eritematoso sistémico < LES >
Prototipo de enfermedad autoinmunitaria sistémica
“Enfermedad inflamatoria crónica, auntoinmunitaria y
multisistémica que puede afectar a casi todos los
órganos”
Riñones Articulaciones Serosas Piel
• Proteínas plasmáticas
Formación de • Antígenos de la superficie celular
anticuerpos ante •
•
Componentes citoplásmicos intracelulares
DNA nuclear, ribonucleoproteínas e histonas
antiantígenos

106. Lupus eritematoso sistémico < LES >
Patogenia
Interrupción de
mecanismos de • Genera pérdida de tolerancia
vigilancia • Presencia de anticuerpos antinucleares
inmunológica
• Lesión tisular causada por vasculitis mediada
Manifestaciones por inmunocomplejos
de LES • Autoanticuerpos contra componentes séricos o
moléculas sobre membranas celulares
• Los estrógenos aceleran la progresión de la
enfermedad; los andrógenos la moderan
* En ratones • Los estrógenos aumentan la probabilidad de
superar la tolerancia inmunológica

107. Lupus eritematoso sistémico < LES >
Anatomía patológica y manifestaciones clínicas
Inmunocomplejos
• Exantema eritematoso
• Infiltrado linfoide perivascular, degeneración de licuefacción de las células basales
Cutánea • Depósito de inmunoglobulina y complemento en la banda lúpica
• Más común
• Poliartralgias, sinovitis inflamatoria
Articular • No hay destrucción articular
• Glomerulonefritis
•  anticuerpos de IgG frente a DNA
Renal

108. Lupus eritematoso sistémico < LES >
Anatomía patológica y manifestaciones clínicas
Afectación renal: Nefritis lúpica
Mesangial Proliferativa focal Proliferativa difusa Membranosa
• Más leve • Aumento de • Más grave • Asociada a
• Inmunocomplejos celularidad de • Aumentos de proteinuria masiva
y complemento glomérulos celularidad y síndrome
• Regiones • Proliferación de glomerular, nefrótico
mesangiales de los células depósito de fibrina • Hipercelularidad
glomérulos endoteliales y y necrosis • Glomérulos con
• Aumento en matriz mesangiales • Depósitos de asas capilares
mesangial y • Infiltración de inmunocomplejos engrosadas
número de células neutrófilos y en glomérulos (en •  Depósito de
• Disfunción renal, monocitos el mesangio y inmunoglobulinas y
proteinuria, • Necrosis y debajo de la complemento en la
hematuria depósito de fibrina membrana basal membrana basal
• Depósito de glomerular) glomerular
inmunoglobulinas y • Puede evolucionar
complemento a insuficiencia
• Puede progresar a renal
insuficiencia renal

109. Lupus eritematoso sistémico < LES >
Anatomía patológica y manifestaciones clínicas
Afectación renal: Nefritis lúpica
Mesangial
Focal
Membranosa
Difusa