Laberintitis osificante

LABERINTITIS
OSIFICANTE
LABERINTITIS
OSIFICANTE
DR. MARCIAL HAYAKAWA NAKASHIMADA.
AUDIOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA.

LABERINTITIS OSIFICANTE
 Laberinto óseo humano.
capas:
 Endosteal hueso alineado,
una sola capa delgada
de células con espacios
que las separan entre si.
 Endocondral alcanza su
tamaño en la edad
adulta.
 Periosteal hueso laminar
capaz de remodelar y
reparar.
E. Henriette, L Meiners. Labyrinthitis Ossificans associated with sensorineural deafness. Ear, Nose and Throat Journal.
2005; 84:14-15

 En ausencia de patología el lumen dentro de la cápsula
ótica permanece estable en tamaño; en varias
enfermedades, el reemplazo fibroso o la nueva formación
de hueso desorganizado substituye el hueso sano o borra
espacios dentro de la cápsula ótica.
2005; 84:14-15

 La laberintitis osificante es la formación
patológica de hueso nuevo dentro de la
cápsula ótica asociado a hipoacusia y a
pérdida de la función vestibular.
 La osificación coclear no cruza la capa
endosteal ni altera la arquitectura del hueso
endoncondral.
 Ocurre como posible secuela de la
inflamación del oído interno resultante de
meningitis bacteriana y de laberintítis
purulenta.
2005; 84:14-15

 Otras causas incluyen: obstrucción vascular de la arteria
laberíntica, trauma del hueso temporal, enfermedad
autoinmune del oído interno, otosclerosis, leucemia y tumores
del hueso temporal.
2005; 84:14-15

FISIOPATOLOGIA
 Ocurre en respuesta a un proceso destructivo o inflamatorio.
2005; 84:14-15

FISIOPATOLOGIA
 La región más afectada
de la cóclea es la escala
timpánica. La enfermedad
es secundaria a casos
postmeningitis.
 La infección se extiende
por todo el oído interno
vía acueducto coclear o
canal auditivo interno. El
acueducto coclear drena
en la escala timpánica
adyacente a la ventana
redonda.
2005; 84:14-15

FISIOPATOLOGIA
 Otra posibilidad de la osificación en la
escala timpánica es isquemia en esta área
sin importar la etiología subyacente.
 Paparella y Sugiura: 3 etapas patológicas
asociadas a laberintitis purulenta y proceso
que conducían a la osificación del
laberinto: aguda, fibrosa, y osificación.
S. Tinling, J. Colton. Location and Timing of Initial Osteoid Deposition in Postmeningitis Labyrinthitis Ossificans Determined by Multiple
Fluorescent Labels. Laryngoscope. 2004;114:675-680.
N. Vishad. Fine Structure Histopathology of Labyrinthitis Ossificans in The Gerbil Model. The Annals of Otology, Rhinology and
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 Etapa aguda:
proceso purulento
que llena los
espacios
perilinfáticos y
endolinfático,
seguido por
exudado
serofibrinoso.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 Etapa fibrosa: proliferación fibroblástica dentro espacios
perilinfáticos que comienza 2 semanas después del inicio de
la infección.
 La angiogénesis está presente.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 Etapa de
osificación:
formación del
hueso.
 Observada en la
vuelta basal de la
cóclea 2 meses
después de la
infección.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 La formación del hueso osteoide con la
mineralización subsecuente y remodelación
borra los espacios perilinfáticos y
endolinfáticos.
 La osificación en humanos puede ocurrir
dentro del primer año después de la
meningitis y la pérdida funcional del oído
puede ocurrir en las 48 horas después de la
infección. S. Tinling, J. Colton. Location and Timing of Initial Osteoid Deposition in Postmeningitis Labyrinthitis Ossificans Determined by Multiple
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 En 1998 Brodie et al: modelo gerbil de laberintitis osificante
subsecuente inducida por estreptococo pneumoniae.
 Demuestra 3 características histológicas: fibrosis, deposición
del hueso osteoide y osteoneogénesis.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 Hueso osteoide: depósitos homogéneos, eosinófilos y
concentrados celulares, ocurre en áreas de fibrosis más
densa.
 Osteoneogénesis: adyacente a la capa endosteal dentro de
la cóclea, con preservación del contorno normal de la
cápsula ótica.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 Nabili y Brodie: documentaron osteoneogénesis y
mineralización desde la postinfección en los primeros 21 días
y el nuevo crecimiento del hueso activo dentro de los
primeros 12 meses.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 Tinling et al: en 2004 demostraron aparición
y mineralización del hueso osteoide desde
la postinfección en los primeros 3 días y que
continuaba por lo menos en 28 días.
 La resorción del hueso nuevo y de la
remodelación por la postinfección durante
los siguientes 84 días no era evidente.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 La laberintitis osificante fue reconocida desde el siglo XIX; sin
embargo, los mecanismos patógenos siguen siendo
estudiados.
 Las teorías mas recientes dividen la nueva formación del
hueso en 2 tipos: metaplásicos y osteoblásticos.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FISIOPATOLOGIA
 El hueso metaplásico origina la cicatriz del tejido fino de la
granulación que ha llenado el laberinto óseo.
 El hueso osteoblástico se forma como extensión del
endosteum que alinea el lumen de la cápsula ótica.
Laryngology. 2005;114:161-166.

FRECUENCIA
 Incidencia de hipoacusia profunda sensorial secundaria a
meningitis es de 6-37% y de 5% de las hipoacusias profundas.
 La hipoacusia resulta de la extensión de la infección al
laberinto y al daño del órgano de Corti.
2005; 84:14-15

FRECUENCIA
 Regate et al: 185 niños con meningitis,
10% presentaba hipoacusia.
 La hipoacusia secundaria a S.
pneumoniae (31%) y a Haemophilus
influenzae (6%).
 80% de pacientes con hipoacusia
postmeningítica profunda tienen cierta
osificación del laberinto. La osificación
completa se asocia a pronóstico pobre
para la audición
2005; 84:14-15

CAUSAS
 Infección bacteriana del
oído interno como resultado
de laberintitis supurativa.
 Ocurre por: extensión
hematógena a través de la
vasculatura coclear, secuela
de otitis a través de la
ventana redonda o
extensión meningogénica
del espacio subaracnoideo
en la meningitis.
2005; 84:14-15

CAUSAS
 Desde 1995 los 3 organismos más comunes
de meningitis bacteriana en E. U. A. son:
 la H.influenzae (0.2 casos por 100.000)
 S. pneumoniae (1.1 casos por 100.000) Y
 Neisseria meningitidis (0.6 casos por 100.000).
 Niños menores de 1 año de edad:
incidencia más alta de la meningitis
pneumocócica (10 casos por 100.000).
2005; 84:14-15

CAUSAS  1985, Kotzias y Linthicum: este tipo de hueso
origina osteoblastos dentro de la cápsula
ótica.
 Hueso ectópico se forma en la capa
endosteal después de la respuesta
inflamatoria. Los periocitos se asocian a los
vasos sanguíneos del modiolo y los
fibroblastos del ligamento del espiral se han
propuesto como células de origen.
 Los mecanismos responsables de la
osificación en la laberintítis osificante siguen
siendo indefinidos.
2005; 84:14-15

ESTUDIOS DE IMAGEN
 La observación
radiológica de la
osteoneogénesis
dentro de la cóclea
es posible con una
exploración con
tomografía
computada de
alta resolución del
hueso temporal
M. Afertzon, C. Reams. Labyrinthitis Ossificans. ENT Imaging Clinic. 2001;80:700-701.

ESTUDIOS DE IMAGEN
 La TC puede no detectar
la osificación temprana y
anormalidades discretas
del tejido fino en 57% de
pacientes. Arriaga sugiere
realizar IRM eco de spin
de alta resolución y T2 en
candidatos a implante
coclear.
M. Afertzon, C. Reams. Labyrinthitis Ossificans. ENT Imaging Clinic. 2001;80:700-701.

TRATAMIENTO MEDICO
 Ceftazidima: agente de primera línea para la prevención de
la laberintitis otógena y meningogénica porque alcanza
concentraciones más altas en el perilinfa
P. Lorne, D. Freeman. Comparative Perilymph permeability of cephalosporins and its significance in the treatment and prevention of
suppurative Labyrinthitits. The annals of Otology, Rhinololgy and Laryngology. 1996:105:54-58.

TRATAMIENTO MEDICO
 Esteroides: inhiben la síntesis de tejido
conectivo, la formación del tejido fino de
granulación y disminuyen la formación total
del colágeno, pero pueden producir
secuelas indirectas de la supresión
inflamatoria.
 Estudios en humanos y en animales han
demostrado que la inmunosupresión por
inducción esteroidea puede reducir la
hipoacusia asociada a meningitis
bacteriana
C. Hartnick, K. Hank. Preventing Labyrinthitis Ossificans: The Role of Steroids. Archives of Otolaryngology.
2001;127:180-183.

TRATAMIENTO MEDICO
 Lebel et al: tratamiento con dexametasona
causa una reducción estadística
significativa en hipoacusia secundaria a
meningitis.
 El mecanismo del efecto de la
dexametasona en la meningitis es
desconocido, se presume puede resultar de
la inhibición de mediadores internos de la
inflamación (interleucina [IL]-1 y
prostaglandinas). C. Hartnick, K. Hank. Preventing Labyrinthitis Ossificans: The Role of Steroids. Archives of Otolaryngology.
2001;127:180-183.

TRATAMIENTO MEDICO
 Hartnick et al: 10 pacientes con meningitis
pneumocócica que recibieron implante
coclear por hipoacusia relacionada con
meniningítis bacteriana.
 1 de 6 pacientes que recibieron terapia
esteroidea durante la enfermedad inicial
tenía evidencia de laberintitis osificante, los
4 pacientes que no recibieron esteroides la
desarrollaron, sugiriendo un papel
importante de los esteroides en la
prevención de la misma en niños con
meningitis pneumocócica.
R. Wetmore. Complications of Otitis Media. Pediatric Annals. 2000;29:637-646.

TRATAMIENTO MEDICO
 Infección por S. pneumoniae: incidencia más alta como
causa de laberintitis osificante. Por la inmunogenicidad de la
pared celular del S. pneumoniae.
 En la etapa aguda los componentes de la pared celular
bacteriana accionan las defensas locales y producen una
respuesta inflamatoria vigorosa
N. Bishad, H. Brodie. Chronology of Labyrinthitis Ossificans Induce by Streptococcus pneumoniae Meningitis.
Laryngoscope. 1999;109:931-935.

TRATAMIENTO MEDICO
 En condiciones normales la perilinfa y el LCR contienen
complemento en pequeña cantidad que disminuye más si se
compromete la barrera hematoencefálica como resultado
de la infección.
M. DeSautel, M. Gregory, A. Brodie. Effects of Depletion of complement in the Development of
Labyrinthitis Ossificans. Laryngoscope. 1999; 109:1674-1678.

TRATAMIENTO MEDICO
 En 1999 DeSautel y Brodie demostraron que los ácidos
teicoicos de la pared celular de S. pneumoniae inician la
inmunorrespuesta que contribuye a la producción de la
fibrosis y de la osificación coclear.
M. DeSautel, M. Gregory, A. Brodie. Effects of Depletion of complement in the Development of
Labyrinthitis Ossificans. Laryngoscope. 1999; 109:1674-1678.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
 La implantación coclear
es una opción importante
de tratamiento. Se utiliza
en pacientes con
hipoacusia profunda
bilateral.
 Implica la inserción de un
electrodo a lo largo de la
escala timpánica que
comienza en la vuelta
basal de la cóclea
adyacente a la ventana
redonda.
Green JD Jr, Marion MS, Hinojosa R: Labyrinthitis ossificans: histopathologic consideration for cochlear
implantation. Otolaryngol Head Neck Surg .1991;104:320-326.

 La osificación ocurre en
la escala timpánica de
la vuelta basal de la
cóclea. Es el sitio de la
entrada del electrodo y
puede interferir con la
inserción completa y el
funcionamiento óptimo.
 El electrodo se utiliza
para estimular las células
espirales residuales del
ganglio a través de la
región del modiolo.

 La osificación de la vuelta basal de la cóclea era
considerada una contraindicación relativa para la
implantación coclear de un dispositivo de varios canales.

 En osificación moderada en donde la
osteoneogénesis se limita a los primeros
milímetros de la vuelta basal una inserción
completa del electrodo puede lograrse.
 Casos severos: el dispositivo se puede
insertar parcialmente, sin embargo la
estabilidad de un electrodo parcialmente
insertado colocado en la vuelta basal es
menos confiable y puede verse amenazado
por osteoneogénesis progresiva.

 Si la implantación con la técnica convencional no es
favorable por osificación severa, un canal alrededor del
modiolo para los electrodos se puede crear mediante una
técnica transtimpánica extendida en la cirugía inicial o como
revisión.

 Balkany et al: fresar la vuelta basal de la cóclea para la
obliteración parcial tiene resultados que no se diferencian
perceptiblemente de los resultados de pacientes con
cócleas normales.
 Mejoría en la discriminación de la palabra en un paciente y
la audiometría permaneció sin cambios.

 Desventaja en el uso
del implante coclear
16-25 meses después
del desarrollo de la
hipoacusia profunda.
 La implantación
coclear sea por lo
menos 1 año posterior
al desarrollo de la
infección.

 Novak et al: pautas en los candidatos de
evaluación a la implantación coclear.
 Realizar TC 1-2 meses después del inicio de la
hipoacusia.
 Repetirse en1-2 meses en sospecha de datos
tempranos de osificación y/o no se identifica alguna
evidencia de hipoacusia
 Si la evidencia radiográfica de la fibrosis intracoclear
bilateral u osteoneogénesis se identifica en la segunda
exploración y el niño es candidato a implante, se
debe realizar la implantación cuanto antes.
 Estudios de IRM pueden proporcionar una
prueba más sensible para la fibrosis temprana
antes de la calcificación

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