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CASOS CLINICOS PEDIATRIA
Carolina Cuéllar Márquez
R4 Radiodiagnóstico
25 Enero 2016
CASO CLINICO 1
10/04/2015 Recién nacido a termino de 18 días de vida.
Diagnóstico prenatal de complejo MAQ tipo 1 / secuestro
pulmonar de LID. Asintomático.
20/11/15 Traslado por bronquiolitis aguda en paciente con
diagnóstico de malformación adenoidea quística.
28/11/15 Malformación congénita pulmonar. Bronquiolitis VRS
positivo, en las últimas horas mayor distress y desaturación.
Lactante de 8 meses con malformación pulmonar congénita de
diagnóstico intraútero en pulmón derecho, con tres episodios de
bronquiolitis. Pendiente de cirugía.
Lesión quística en hemitórax
derecho de 10 cm sugestiva
de malformación congénita
de la vía aérea - antigua
MAQP de tipo I.
No obstante, dadas las
características no se pueden
excluir blastoma pulmonar
quístico.
CASO CLINICO 2
Fecha nacimiento 04/12/11
17/12/12 21/10/13
10/03/14 15/04/14
24/06/14 11/09/14
12/09/14
06/10/14
01/12/15
17/12/15 18/12/15
19/12/15 20/12/15
21/12/15 23/12/15
MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA
(MAPC)
- Anomalías hamartomatosas que resultan de una arborización
anormal de los bronquiolos inmaduros durante la morfogénesis.
- Se originan por un insulto entre las 5-22 semanas de gestación,
ocasionando una gran variedad de presentaciones patológicas y
radiológicas.
- Representan 30-40 % de las anomalías del desarrollo de las yemas
pulmonares.
- Ocurre con igual frecuencia en el lado derecho que en el
izquierdo.
Afectación de un lóbulo (85-95%) es mucho mas frecuente que la
afectación multilobar, aunque tiene mayor predilección por los
lóbulos inferiores.
MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA
(MAPC)
- MAPC comunica con el árbol bronquial, aunque sea a través de
los canales colaterales pulmonares. Nutrición arterial y drenaje
venoso suele ser dependiente de la circulación normal pulmonar.
- 14% pacientes con MAPC nacen muertos.
- 60% de los que nacen vivos se diagnostican después del
nacimiento presentan síntomas respiratorios. Pueden tener un
grave compromiso respiratorio debido a una severa hipoplasia
pulmonar, otros asintomáticos.
MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA
(MAPC)
Tipo 0: Displasia acinar o agenesia, es muy rara e incompatible con
la vida. Pacientes cianóticos al nacer, con anomalías
cardiovasculares, que solo sobreviven unas horas.
Tipo 1 (50-65%): Predominantemente quística. Quiste o múltiples
quistes grandes de 1-10 cm diámetro, rodeados por otros quistes
pequeños, comprimiendo el parénquima pulmonar normal.
Tipo 2 ( 10-40%): Al nacimiento o dentro del primer año de vida.
Múltiples quistes de pequeño tamaño, de 0,5-2 cm diámetro.
Tipo 3 (5-10%): Lesiones quísticas pequeñas <2cm diámetro o
lesiones sólidas; pueden observarse en el nacimiento o en los
primeros meses de vida y son de aspecto sólido.
MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA
(MAPC)
El efecto masa de las MAPC tipo 3 causa desplazamiento
mediastínico en el feto, causando hipoplasia del pulmón
contralateral.
Tipo 4 (10-15%): Malformación hamartomatosa del acino distal,
con quistes de pared fina, que se localizan en la periferia del lóbulo.
El pronostico de estas lesiones depende del tamaño de la lesión,
del grado de hipoplasia pulmonar y de la asociación con otras
anomalías importantes.
Cuanto mayor es el grado de hipoplasia pulmonar, peor es el
pronostico.
MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA
(MAPC)
- Radiografía de tórax inicial en el periodo neonatal puede
identificarse una lesión densa, debido a la retención de liquido fetal
en los quistes.
- Si la lesión es micro quística o sólida, no cambia con el tiempo,
por el contrario, si la MAPC es macro quística tiende a airearse e
incluso a hiperinsuflarse, o algunas veces puede mostrar niveles
hidroaéreos en la lesión, por la mezcla de líquido y aire en los
quistes.
- Desplazamiento mediastinico, compresión del pulmón adyacente
y descenso del diafragma
MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA
(MAPC)
Las MAPC tienen una conexión con el árbol traqueobronquial, hay
riesgo de infección, dando lugar a las neumonías recurrentes.
Aunque es poco frecuente se ha publicado la aparición de lesiones
malignas en niños con MAPC, como blastoma pleuropulmonar,
rabdomiosarcoma embrionario, mixosarcoma y carcinoma
broncoalveolar.
CASO 3
CASO 4
Desde las primeras horas de vida presenta vómitos y restos biliosos. Se
mantiene en dieta absoluta, con sueroterapia a basales y aspiración con
sonda nasogástrica, pese a lo cual persiste la clínica
PERITONITIS MECONIAL
Peritonitis química debido a perforación intestinal in utero con fuga
de meconio estéril.
Pseudoquiste meconio: Colección localizada de meconio en el
contexto de peritonitis meconial.
Diagnóstico se hace al visualizar calcificaciones dispersas a través
del peritoneo. Las calcificaciones pueden verse delineando el
hígado.
86% tienen calcificaciones intra abdominales (ocurre
aproximadamente 8 días después de la perforación). Estas
calcificaciones pueden verse después de la semana 18 de
gestación.
PERITONITIS MECONIAL
Causas de peritonitis meconial incluye atresia ileal o yeyunal,
vólvulo y microcolon.
Fibrosis quística esta asociada con la peritonitis meconial.
Anormalidades asociadas detectadas en fetos con peritonitis
meconial incluye dilatación intestinal (27-29%), ascitis fetal (54-
57%).
Pseudoquiste meconial se visualiza como una masa hipoecogenica,
bien definida, rodeada por una pared ecogénica, calcificada,
indicando perforación contenida.
Valorar el sitio, tamaño y localización de las calcificaciones,
presencia de asas intestinales dilatadas o ecogenicas, pseudoquiste
meconial, ascitis y signos de hidrops fetalis.
CASO 5
Gestante de 33 semanas con diagnóstico de aneurisma de la vena
de galeno. Cardiomegalia sin signos de fracaso y
ventriculomegalia borderline (10,9 mm)
MALFORMACION ANEURISMATICA VENA GALENO
Fistula arteriovenosa (FAV) entre arterias coroideas profundas y
vena prosencefalica media (VPM) de Markowski.
Alto flujo a través de VPN previene la formación de la vena de
galeno.
Variz alargada en la línea media(VPM) en el neonato. Localización
en cisterna cuadrigemina. Tamaño variable. Morfología tubular.
Ecografía: Masa ecogencia en la línea media, Doppler color flujo
arterializado dentro de VPM.
Prenatal: Identifica en el 3 trimestre. Aumento resistencia ACM por
robo vascular.
Cardiomegalia, hidrops fetalis: Peor pronostico.
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Lecturas de caso Neonatos

  • 1. CASOS CLINICOS PEDIATRIA Carolina Cuéllar Márquez R4 Radiodiagnóstico 25 Enero 2016
  • 3. 10/04/2015 Recién nacido a termino de 18 días de vida. Diagnóstico prenatal de complejo MAQ tipo 1 / secuestro pulmonar de LID. Asintomático.
  • 4.
  • 5.
  • 6.
  • 7. 20/11/15 Traslado por bronquiolitis aguda en paciente con diagnóstico de malformación adenoidea quística.
  • 8. 28/11/15 Malformación congénita pulmonar. Bronquiolitis VRS positivo, en las últimas horas mayor distress y desaturación.
  • 9. Lactante de 8 meses con malformación pulmonar congénita de diagnóstico intraútero en pulmón derecho, con tres episodios de bronquiolitis. Pendiente de cirugía.
  • 10.
  • 11.
  • 12. Lesión quística en hemitórax derecho de 10 cm sugestiva de malformación congénita de la vía aérea - antigua MAQP de tipo I. No obstante, dadas las características no se pueden excluir blastoma pulmonar quístico.
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  • 32. MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC) - Anomalías hamartomatosas que resultan de una arborización anormal de los bronquiolos inmaduros durante la morfogénesis. - Se originan por un insulto entre las 5-22 semanas de gestación, ocasionando una gran variedad de presentaciones patológicas y radiológicas. - Representan 30-40 % de las anomalías del desarrollo de las yemas pulmonares. - Ocurre con igual frecuencia en el lado derecho que en el izquierdo. Afectación de un lóbulo (85-95%) es mucho mas frecuente que la afectación multilobar, aunque tiene mayor predilección por los lóbulos inferiores.
  • 33. MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC) - MAPC comunica con el árbol bronquial, aunque sea a través de los canales colaterales pulmonares. Nutrición arterial y drenaje venoso suele ser dependiente de la circulación normal pulmonar. - 14% pacientes con MAPC nacen muertos. - 60% de los que nacen vivos se diagnostican después del nacimiento presentan síntomas respiratorios. Pueden tener un grave compromiso respiratorio debido a una severa hipoplasia pulmonar, otros asintomáticos.
  • 34. MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC) Tipo 0: Displasia acinar o agenesia, es muy rara e incompatible con la vida. Pacientes cianóticos al nacer, con anomalías cardiovasculares, que solo sobreviven unas horas. Tipo 1 (50-65%): Predominantemente quística. Quiste o múltiples quistes grandes de 1-10 cm diámetro, rodeados por otros quistes pequeños, comprimiendo el parénquima pulmonar normal. Tipo 2 ( 10-40%): Al nacimiento o dentro del primer año de vida. Múltiples quistes de pequeño tamaño, de 0,5-2 cm diámetro. Tipo 3 (5-10%): Lesiones quísticas pequeñas <2cm diámetro o lesiones sólidas; pueden observarse en el nacimiento o en los primeros meses de vida y son de aspecto sólido.
  • 35. MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC) El efecto masa de las MAPC tipo 3 causa desplazamiento mediastínico en el feto, causando hipoplasia del pulmón contralateral. Tipo 4 (10-15%): Malformación hamartomatosa del acino distal, con quistes de pared fina, que se localizan en la periferia del lóbulo. El pronostico de estas lesiones depende del tamaño de la lesión, del grado de hipoplasia pulmonar y de la asociación con otras anomalías importantes. Cuanto mayor es el grado de hipoplasia pulmonar, peor es el pronostico.
  • 36. MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC) - Radiografía de tórax inicial en el periodo neonatal puede identificarse una lesión densa, debido a la retención de liquido fetal en los quistes. - Si la lesión es micro quística o sólida, no cambia con el tiempo, por el contrario, si la MAPC es macro quística tiende a airearse e incluso a hiperinsuflarse, o algunas veces puede mostrar niveles hidroaéreos en la lesión, por la mezcla de líquido y aire en los quistes. - Desplazamiento mediastinico, compresión del pulmón adyacente y descenso del diafragma
  • 37. MALFORMACION ADENOMATOIDEA PULMONAR CONGENITA (MAPC) Las MAPC tienen una conexión con el árbol traqueobronquial, hay riesgo de infección, dando lugar a las neumonías recurrentes. Aunque es poco frecuente se ha publicado la aparición de lesiones malignas en niños con MAPC, como blastoma pleuropulmonar, rabdomiosarcoma embrionario, mixosarcoma y carcinoma broncoalveolar.
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  • 47. Desde las primeras horas de vida presenta vómitos y restos biliosos. Se mantiene en dieta absoluta, con sueroterapia a basales y aspiración con sonda nasogástrica, pese a lo cual persiste la clínica
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  • 56. PERITONITIS MECONIAL Peritonitis química debido a perforación intestinal in utero con fuga de meconio estéril. Pseudoquiste meconio: Colección localizada de meconio en el contexto de peritonitis meconial. Diagnóstico se hace al visualizar calcificaciones dispersas a través del peritoneo. Las calcificaciones pueden verse delineando el hígado. 86% tienen calcificaciones intra abdominales (ocurre aproximadamente 8 días después de la perforación). Estas calcificaciones pueden verse después de la semana 18 de gestación.
  • 57. PERITONITIS MECONIAL Causas de peritonitis meconial incluye atresia ileal o yeyunal, vólvulo y microcolon. Fibrosis quística esta asociada con la peritonitis meconial. Anormalidades asociadas detectadas en fetos con peritonitis meconial incluye dilatación intestinal (27-29%), ascitis fetal (54- 57%). Pseudoquiste meconial se visualiza como una masa hipoecogenica, bien definida, rodeada por una pared ecogénica, calcificada, indicando perforación contenida. Valorar el sitio, tamaño y localización de las calcificaciones, presencia de asas intestinales dilatadas o ecogenicas, pseudoquiste meconial, ascitis y signos de hidrops fetalis.
  • 59. Gestante de 33 semanas con diagnóstico de aneurisma de la vena de galeno. Cardiomegalia sin signos de fracaso y ventriculomegalia borderline (10,9 mm)
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  • 70. MALFORMACION ANEURISMATICA VENA GALENO Fistula arteriovenosa (FAV) entre arterias coroideas profundas y vena prosencefalica media (VPM) de Markowski. Alto flujo a través de VPN previene la formación de la vena de galeno. Variz alargada en la línea media(VPM) en el neonato. Localización en cisterna cuadrigemina. Tamaño variable. Morfología tubular. Ecografía: Masa ecogencia en la línea media, Doppler color flujo arterializado dentro de VPM. Prenatal: Identifica en el 3 trimestre. Aumento resistencia ACM por robo vascular. Cardiomegalia, hidrops fetalis: Peor pronostico.

Notas del editor

  1. Se confirma la existencia de una masa con bordes parcialmente bien definidos que ocupa la mayor parte del volumen del hemitórax derecho, con una radiolucencia en su porción central - periférica; en relación con MAQ-secuestro. Se asocia discreta desviación mediastínica contralateral. Sin otros hallazgos reseñables. 
  2. En hemitórax derecho se observa una lesión quística de aproximadamente 4,5 cm de eje longitudinal mayor con algunos tabiques finos en su porción más inferior, que contacta con la pared torácica, en probable relación con el diagnóstico prenatal de anomalía congénita de la vía aérea. No se identifica vaso nutricio. 
  3. Se reconoce lesión quística aireada que ocupa casi la totalidad del hemitórax derecho que produce desplazamiento mediastínico contralateral. Comparativamente con la radiografía realizada el período neonatal se observa aireación de la lesión pulmonar subyacente sugestiva como primera posibilidad con malformación congénita de la vía aérea tipo I. No se observan signos de consolidación alveolar neumónica. No otros hallazgos patológicos en el contexto de posible infección respiratoria.
  4. Control radiológico sin cambios apreciables. Se sigue observando lesión quística aireada que ocupa casi la totalidad del hemitórax derecho y con desplazamiento mediastínico contralateral sin cambios relevantes.
  5. 10/03/14 Radiolucencia en campo superior izquierdo en relación con bulla conocida. No se visualizan opacidades del parenquima. 15/04/14 Motivo de consulta: bulla en LSI que ha aumentado desde su descripción inicial. Informe: persiste radiolucencia en región apical del hemitórax izquierdo, con existencia de algún septo, que parece haber aumentado con respecto a RX previa
  6. 24/06/14 Motivo exploración: Bulla en LSI, que ha aumentado desde su descripción inicial. Se programa cirugía de resección. RX tórax: Persiste la radiolucencia de los dos tercios superiores del hemitórax izquierdo, en relación con bulla conocida, sin cambios relevantes con respecto a radiografía previa. 11/09/14. Persiste con ligero incremento la imagen radiolucente en el campo superior y medio del pulmón izquierdo en relación con bulla / s conocida. 
  7. 12/09/14. Cambios posttquirúrgicos en hemitórax izquierdo con enfisema subcutáneo, tubo de drenaje endotorácico y radiolucencia paracardíada izquierda.Catéter venoso con extremo distal en VCI.Correcta aireación de los parénquimas pumonares. 06/10/14 Datos clínicos: antecedentes de resección de bulla en LSI hace tres semanas. Desde hace tres días fiebre de 39ºC y tos. RX DE TÓRAX AP URGENTE: No se observan signos de sonsolidación parenquimatosa.Cambios postquirúrgicos con cadeneta metálica en ápex izquierdo.Sin optros hallazgos relevantes ni cambios con respecto a la exploracón previa del 16/9/13.
  8. 01/12/14DATOS CLÍNICOS: Masa pulmonar. RADIOGRAFÍA TÓRAX ANTEROPOSTERIOR Y LATERAL URGENTE: Se identifica un aumento de densidad homogéneo en la porción media y superior del hemitórax izquierdo que desvía el mediastino hacia la derecha e impronta la cisura mayor en sentido caudal. No se observa derrame pleural, broncograma aéreo ni otros hallazgos.Revisando las radiografías previas y la historia clínica del paciente se le realizó segmentectomía en septiembre de 2013 por bulla en el lóbulo superior izquierdo. Se decide completar estudio de la masa con ecografía.
  9. Se identifica una masa en el hemitórax superior izquierdo que alcanza 11 x 8 x 8 cm, de bordes bien delimitados, muy heterogénea con áreas de todas las ecogenicidades y en la parte superior imágenes puntiformes hiperecogénicas que parecen corresponder con cadeneta metálica en relación con la cirugía previa. Existen ecos móviles en el interior de la masa. No presenta señal en el estudio Doppler.No se observa derrame pleural ni broncograma aéreo.  CONCLUSIÓN: Masa pulmonar sin vascularización aparente en la localización de la cirugía previa (lóbulo superior izquierdo) que podría corresponder con colección hemática como primera posibilidad.
  10. POP 1. 17/12/14 Hallazgos compatibles con neumectomía completa izquierda, con drenaje torácico izquierdo, y enfisema de pared torácica lateral derecha. Drenaje torácico derecho con extremo distal excesivamente progresado en ápex. Vía venosa central por yugular interna con extremo distal en aurícula derecha. Pulmon derecho sin alteraciones. Drenaje pleuromediastinico derecho con punta superpuesta a apex. Dispositivos quirúrgicos superpuestos al mediastino.    POP 2. 18/12/14 Hidro neumotórax izquierdo en relación con evolución postquirúrgica de cavidad de neumectomía izquierda. Derrame pleural derecho es algo mayor que estudio anterior. Dispositivos, tubos y catéteres sin cambios. Elevación diafragmática derecha algo mayor que estudio anterior que podría estar en relación con lesión del frénico versus elevación por falta de volumen en hemitórax.  
  11. 19/12/14 Hidroneumotórax postquirúrgico izquierdo. Dispositivos externos sin cambios.  20/12/14 Alteraciones postquirúrgicas secundarias a neumectomía izquierda con hidroneumotórax. Retirada del drenaje pleural izquierdo. Resto de dispositivos externos sin cambios.
  12. 21/12/14 Retirada de vía venosa central y del drenaje mediastínico. Hidroneumotórax izquierdo secundario a neumonectomía completa. No hay alteraciones en la aireación pulmonar derecha.   23/12/14 Nivel Hidro-aereo izquierdo, en relación con neumonectomia .Material quirúrgico ,Enfisema subcutaneo 
  13. 30/12/14 Disminución de la cuantía del nivel hidroaéreo respecto a estudio previo del 23 de diciembre, en relación con cambios postquirúrgicos por neumonectomía izquierda. Grapas cutáneas en cavidad torácica, cerclaje de esternotomía inferior y cadeneta de sutura mediastínica.
  14. 14/12/15 Pretérmino 33 semanas con diagnóstico de peritonitis meconial.    Se observan múltiples calcificaciones intraabdominales en el contexto de peritonitis meconial. Además se observa distensión abdominal con escasa aireación de asas intestinales, a poner en correlación con el tiempo quirúrgico y posible distensión de asas. Replogle con extremo en región antropilórica. Tubo endotraqueal en correcta posición. Escasos volúmenes pulmonares, probablemente secundario a la distensión abdominal.
  15. Pretérmino de 33 semanas, con dx intrautero de peritonitis meconial por atresia intestinal.    ECOGRAFÍA ABDOMINOPÉLVICA.   Se reconocen hallazgos ecográficos en el contexto de peritonitis meconial con abundantes calcificaciones distribuidas de forma dispersa por diferentes recesos peritoneales, superficies de vísceras abdominales y conducto peritoneovaginal derecho permeable. Existe calcificaciones más agrupadas en relación con abundantes meconio extraintestinal en mesogastrio.  Además se observan asas de intestino delgado muy distendidas en hemiabdomen izquierdo y asas de intestino delgado colapsadas en el flanco derecho en relación con el diagnóstico prenatal de atresia intestinal. En el flanco derecho se reconoce imagen redondeada de 2,5cm de diámetro con calcificaciones que puede corresponder al segmento intestinal preestenótico o seudoquiste de inclusión meconial abierto a peritoneo (comunicación de 5-6mm). Abundante líquido ascítico ecogénico de hasta 2,5 - 3 cm en ambas fosas iliacas. Hígado, vesícula y vía biliar, bazo y riñones sin alteraciones.   CONCLUSIÓN: Hallazgos ecográficos en el contexto de atresia intestinal con peritonitis meconial y abundante ascitis.
  16. Tras abordeje laparoscópico en el que se evidencian múltiples adherencias intestinales, asas dilatadas, calcificaciones y un asa intestinal muy delatada, se realiza laparotomía con resección ileal (aproximadamente 15 cm) y realización de ileostomía. Post operatorio inmediato sin incidencias.
  17. Se identifica una dilatación aneurismática de la vena prosencefálica media (Galeno), de aproximadamente 30 x 18 x 14 mm (ejes anteroposterior, transverso y craneocaudal), que se continúa con el seno recto y tórcula, marcadamente ectásicos. Los senos transversos también se encuentran significativamente dilatados.
  18. Posiblemente se nutra al menos a través de ramas pericallosas y de coroideas, bilaterales.  Ventriculomegalia supratentorial de grado severo, con atrios de 16 - 17 mm de diámetro transverso (plano axial transtalámico) estando también dilatadas las astas temporales, y III ventrículo de 13 mm de diámetro transverso, con IV ventrículo normal. Está condicionada al menos en parte por estenosis del acueducto de Silvio por compresión del margen anterior del saco aneurismático y/o de la vena de drenaje infratentorial.