Enfermedad de Degos

1. Heidy Sáenz Acuña
MIR III
Radiodiagnóstico
Noviembre 2015

2. Niño 3 años.
Sano. Vacunación completa. DSM normal. No enfermedades
previas.
Abuela paterna: Angioma cerebral en su juventud?.
Octubre/2014:
Cuadro de 12 horas de paresia de MID, alteración de la marcha,
incapacidad para la bipedestación.
Asocia episodios fluctuantes de paresia de MSD.
Niega otra sintomatología.

3. EXF: Signos vitales normales.
Neuro: Paresia de hemicuerpo derecho, ROT normales,
Inestabilidad en la bipedestación.
Bioquímica, Hemograma y Coagulación: Normal
TC

5. Neurocx: Evacuación de higroma y colocación de drenaje
subdural que retiran a las 48 horas despues.
RM

8. Octubre/Noviembre 2014: Mejoría sintomática. Alta
Febrero 2015: Irritabilidad, desorientación, cefalea y
amaurosis fugax. Poco colaborador.
TC

10. Ingreso en Neurocx
Drenaje y derivación subduroperitoneal

12. 15 días después…
Urgencias: Irritabilidad, desorientación, movimientos
repetitivos del MSD.
Neurocx: Válvula normofuncionante.
JC: Crisis comicial
Keppra.

13. Urgencias: Exacerbaciones de síntomas neurológicos con
mejoría parcial
Abril-Julio 2015

15. Agosto 2015:
Paresia facial derecha, dificultad para la deglución y para
el habla, cefalea y pérdida del control de esfínteres.
RM

17. Ingreso por:
Disminución de la fuerza del hemicuerpo derecho
Dificultad para tragar
Afasia
Crisis comicial??
Fiebre
Compromiso respiratorio
Septiembre 2015

20. Vasculopatía trombo-obliterante crónica y rara.
200 casos hasta 2013
Hombres 20 – 50 años
FP: Vasculitis / Coagulopatía / Disfunción endotelial

21. Piel + TGI + SNC
Perforación intestinal =
Peritonitis
Infartos cerebrales
Hematomas/Higromas
intracraneales
subdurales

22. No existe tratamiento efectivo, antiplaquetarios producen
regresión parcial en algunos casos.
Pronóstico: Letalidad 50% en 2 a 3 años.

23. Gracias!