LEPRALEPRA
• Enfermedad de Hansen
• Enfermedad granuomatosa
crónica de la piel y
tejido nervioso periférico
• Últimos 5-10 años, entendimiento
biologia M.leprae y respuesta del
huesped.
• Enfermedad en fase de eliminación
• OMS 2000 719.000 casos nuevos
• 1.15 millones casos mundial
• Zonas tropicales y subtropicales
Asia, África, América latina
• países más endémicos (prevalencia. 2000)
India 384.240 Casos
Brazil 77.676
Burma 10.389
Madagascar 8.662
Nepal 7.984
Biologia deBiologia de Mycobacterium LepraeMycobacterium Leprae
• Ácido alcohol resistente
• 1-8um largo x 0.3 diámetro
• Bacilo Gram positivo
• Pared celular rica en lípidos
• Intracelular Obligado
• No cultivado en medio artificial
• Cojinete plantar de ratones
•
Globias
The Lancet 2004;36:1209-16
Factores de Virulencia
• Intracelular obligado
multiplica lentamente
dentro de macrófagos:
histiocito
Schwann : unión dominio G de
la
cadena de laminina (lámina
basal)
Mycobacterium LepraeMycobacterium Leprae
Lipoarabinomannan
Glicolípido fenólico
Estructura Antigénica
• Glicolípido fenólico I (PGL-I)
Estimula potente respuesta de Ac IgM
• Lipoarabinomannan
Modula actividad bactericida de macrofagos
• Proteinas de la pared celular
Estimula inmunidad protectora en ratones
• Antigenos que comparte con M.tb y otras
micobacterias.
induce inmunidad protectora
LEPRALEPRA
Reservorio
• Hombre único huésped
natural
• Armadillos sufren
enfermedad natural
• Naturalmente en mono
mangabey y chimpance.
LEPRALEPRA
Modo de Transmisión
• Hombre a hombre
• Contacto por largo tiempo
• Secreciones nasales (aerosoles)
• Viables en secreciones
secas por 7 días
• Ulceras cutáneas Lepromatosa
• Niños < 1 año es Transpacentaria
LEPRALEPRA
Periodo de Incubación
• meses hasta 30 años.
1-4 años tuberculoide
10 años Lepromatosa
rara en menores 3 años
Periodo de Transmisibilidad
• Tiempo duración de la
enfermedad
• No infectacte después de
3 meses de iniciado el
tratamiento.
• hombre /mujer
2 a 1
Clasificación de la LepraClasificación de la Lepra
ClasificaciónClasificación Espectro de la lepraEspectro de la lepra
Riedley y
Jopling
TT BT BB BL LL
Madrid Tuberculoide Dimorfa Lepromatosa
OMS Paucibacilar(PB) Multibacilar (MB)
Indeterminada (LI)
OMS
Paucibacilar: no se ven bacilos en el frotis (índice bacilar=
0)
Multibacilar: se encuentran bacilos en el frotis (IB > 0)
Clasificación Clínica de la LepraClasificación Clínica de la Lepra
Lepra Lepromatosa
(LL)
Características
Signos cutáneos Infiltración de la piel, muchas lesiones
simétricas, eritematosas, lepromas (nódulos),
con disminución de la sensibilidad, alopecia
de cejas y pestañas.
Signos neurológicos Afectación lenta y simétrica de troncos
nerviosos.
Órganos internos,
mucosas
Rinitis, glositis, faringitis, laringitis y disfonía.
Afección hígado, bazo, ganglios linfáticos y
médula ósea, atrofia testicular
Evolución Sin tratamiento: .lepromatización general
Baciloscopia Positiva con presencia de globias, en moco y
linfa
Lepra Lepromatosa (LL)Lepra Lepromatosa (LL)
Lepra Tuberculoide
(LT)
Características
Signos cutáneos Máculas o placas de tamaño variable,
eritematosas o violáceas, secas escamosas,
borde definido, asimétricas, anhidróticas,
alopécicas. Ulceras, heridas, quemaduras.
Signos neurológicos Afección precoz y asimétrica de troncos
nerviosos; neuritis periférica, anestesia,
parálisis.
Órganos internos,
mucosas
Afección ocasional de ganglios, epidídimo e
hígado
Evolución Tendencia a la curación espontánea, con
secuelas. Si se trata no genera
discapacidades
Baciloscopia Negativa
Lepra Tuberculoide (LT)Lepra Tuberculoide (LT)
Lepra Dimorfa (LT)
O bordeline
Características
Signos cutáneos Numerosas placas bien definidas,
asimétricas, eritematosas, con resolución
central, alopécicas, anhidróticas, anestésicas.
Ulceras, heridas, quemaduras.
Signos neurológicos Afección asimétrica de troncos nerviosos,
neuritis aguda.
Órganos internos,
mucosas
Puede afectar mucosa oral y nasal: algunas
veces hígado, ganglios, testículos o bazo
Evolución Inestable, puede virar hacia el polo
tuberculoide o lepromatoso
Baciloscopia Positiva sin globias
Lepra Dimorfa o Bordeline (LD)Lepra Dimorfa o Bordeline (LD)
Lepra Indeterminada
(LI)
Características
Signos cutáneos Máculas hipocrómicas de límites difusos,
hipoanestésicas al calor, límites imprecisos,
alopécicas, anhidróticas, no pruriginosas,
trastornos de sensibilidad.
Signos neurológicos No se afectan troncos nerviosos
Órganos internos,
mucosas
No se afectan
Evolución Vira a otra forma de lepra, permanece como
LI o cura espontáneamente.
Baciloscopia Negativa
DiagnósticoDiagnóstico
• Hallazgos clínicos
• baciloscopia de moco y linfa
• Anamnesis
• Examen físico
• Baciloscopia
• Histopatología
• Prueba Mitsuda o Lepromina
• Inoculación a animales
Diagnostico por Serologia y PCRDiagnostico por Serologia y PCR
Soporte diagnostico lepra
aucibacilar
Acs anti PGL-I.
0% casos
epra lepromatosa no tratada
40-50% paucibacilar
1-5% c controles sanos
PCR sensible y específica
DNA M.leprae 95% casos multibacilar
55% casos Paucibacilar
ualmente no usada en la práctica clinica
BaciloscopiaBaciloscopia
5 muestras
1 Moco nasal
2 Linfa oreja izquierda
3 Linfa oreja derecha
4 Linfa de lesiones
Nódulos /borde interno
de máculas.
Codo o rodilla derecha
5. Linfa lesiones.
codo o rodilla izquierda
1
2
3 4
5
Tinción por Ziehl Neelsen
y
Lectura
BaciloscopiaBaciloscopia
Índice Bacilar : promedio de cruces/ 5
Escala semicuantitativa
(-) No se encuentran BAAR en 100 campos microscópicos
observados o en 10 minutos de observación
(+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos
microscópicos observados
(++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos
microscópicos observados
(+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20
campos microscópicos observados.
Mitsuda / LeprominaMitsuda / Lepromina
• No es prueba diagnóstica
• Ayuda a clasificar la lepra
• determinar capacidad de respuesta
• Inoculación intradermica 0.1ml
• Lectura positiva: 6 mm o más
• Negativa : menos de 6 mm

Lepra

  • 1.
    LEPRALEPRA • Enfermedad deHansen • Enfermedad granuomatosa crónica de la piel y tejido nervioso periférico • Últimos 5-10 años, entendimiento biologia M.leprae y respuesta del huesped. • Enfermedad en fase de eliminación
  • 2.
    • OMS 2000719.000 casos nuevos • 1.15 millones casos mundial • Zonas tropicales y subtropicales Asia, África, América latina • países más endémicos (prevalencia. 2000) India 384.240 Casos Brazil 77.676 Burma 10.389 Madagascar 8.662 Nepal 7.984
  • 4.
    Biologia deBiologia deMycobacterium LepraeMycobacterium Leprae • Ácido alcohol resistente • 1-8um largo x 0.3 diámetro • Bacilo Gram positivo • Pared celular rica en lípidos • Intracelular Obligado • No cultivado en medio artificial • Cojinete plantar de ratones • Globias The Lancet 2004;36:1209-16
  • 5.
    Factores de Virulencia •Intracelular obligado multiplica lentamente dentro de macrófagos: histiocito Schwann : unión dominio G de la cadena de laminina (lámina basal) Mycobacterium LepraeMycobacterium Leprae
  • 6.
  • 7.
    Estructura Antigénica • Glicolípidofenólico I (PGL-I) Estimula potente respuesta de Ac IgM • Lipoarabinomannan Modula actividad bactericida de macrofagos • Proteinas de la pared celular Estimula inmunidad protectora en ratones • Antigenos que comparte con M.tb y otras micobacterias. induce inmunidad protectora
  • 8.
    LEPRALEPRA Reservorio • Hombre únicohuésped natural • Armadillos sufren enfermedad natural • Naturalmente en mono mangabey y chimpance.
  • 9.
    LEPRALEPRA Modo de Transmisión •Hombre a hombre • Contacto por largo tiempo • Secreciones nasales (aerosoles) • Viables en secreciones secas por 7 días • Ulceras cutáneas Lepromatosa • Niños < 1 año es Transpacentaria
  • 10.
    LEPRALEPRA Periodo de Incubación •meses hasta 30 años. 1-4 años tuberculoide 10 años Lepromatosa rara en menores 3 años Periodo de Transmisibilidad • Tiempo duración de la enfermedad • No infectacte después de 3 meses de iniciado el tratamiento. • hombre /mujer 2 a 1
  • 11.
    Clasificación de laLepraClasificación de la Lepra ClasificaciónClasificación Espectro de la lepraEspectro de la lepra Riedley y Jopling TT BT BB BL LL Madrid Tuberculoide Dimorfa Lepromatosa OMS Paucibacilar(PB) Multibacilar (MB) Indeterminada (LI) OMS Paucibacilar: no se ven bacilos en el frotis (índice bacilar= 0) Multibacilar: se encuentran bacilos en el frotis (IB > 0)
  • 12.
    Clasificación Clínica dela LepraClasificación Clínica de la Lepra Lepra Lepromatosa (LL) Características Signos cutáneos Infiltración de la piel, muchas lesiones simétricas, eritematosas, lepromas (nódulos), con disminución de la sensibilidad, alopecia de cejas y pestañas. Signos neurológicos Afectación lenta y simétrica de troncos nerviosos. Órganos internos, mucosas Rinitis, glositis, faringitis, laringitis y disfonía. Afección hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea, atrofia testicular Evolución Sin tratamiento: .lepromatización general Baciloscopia Positiva con presencia de globias, en moco y linfa
  • 13.
  • 14.
    Lepra Tuberculoide (LT) Características Signos cutáneosMáculas o placas de tamaño variable, eritematosas o violáceas, secas escamosas, borde definido, asimétricas, anhidróticas, alopécicas. Ulceras, heridas, quemaduras. Signos neurológicos Afección precoz y asimétrica de troncos nerviosos; neuritis periférica, anestesia, parálisis. Órganos internos, mucosas Afección ocasional de ganglios, epidídimo e hígado Evolución Tendencia a la curación espontánea, con secuelas. Si se trata no genera discapacidades Baciloscopia Negativa
  • 15.
  • 16.
    Lepra Dimorfa (LT) Obordeline Características Signos cutáneos Numerosas placas bien definidas, asimétricas, eritematosas, con resolución central, alopécicas, anhidróticas, anestésicas. Ulceras, heridas, quemaduras. Signos neurológicos Afección asimétrica de troncos nerviosos, neuritis aguda. Órganos internos, mucosas Puede afectar mucosa oral y nasal: algunas veces hígado, ganglios, testículos o bazo Evolución Inestable, puede virar hacia el polo tuberculoide o lepromatoso Baciloscopia Positiva sin globias
  • 17.
    Lepra Dimorfa oBordeline (LD)Lepra Dimorfa o Bordeline (LD)
  • 18.
    Lepra Indeterminada (LI) Características Signos cutáneosMáculas hipocrómicas de límites difusos, hipoanestésicas al calor, límites imprecisos, alopécicas, anhidróticas, no pruriginosas, trastornos de sensibilidad. Signos neurológicos No se afectan troncos nerviosos Órganos internos, mucosas No se afectan Evolución Vira a otra forma de lepra, permanece como LI o cura espontáneamente. Baciloscopia Negativa
  • 19.
    DiagnósticoDiagnóstico • Hallazgos clínicos •baciloscopia de moco y linfa • Anamnesis • Examen físico • Baciloscopia • Histopatología • Prueba Mitsuda o Lepromina • Inoculación a animales
  • 20.
    Diagnostico por Serologiay PCRDiagnostico por Serologia y PCR Soporte diagnostico lepra aucibacilar Acs anti PGL-I. 0% casos epra lepromatosa no tratada 40-50% paucibacilar 1-5% c controles sanos PCR sensible y específica DNA M.leprae 95% casos multibacilar 55% casos Paucibacilar ualmente no usada en la práctica clinica
  • 21.
    BaciloscopiaBaciloscopia 5 muestras 1 Moconasal 2 Linfa oreja izquierda 3 Linfa oreja derecha 4 Linfa de lesiones Nódulos /borde interno de máculas. Codo o rodilla derecha 5. Linfa lesiones. codo o rodilla izquierda 1 2 3 4 5 Tinción por Ziehl Neelsen y Lectura
  • 22.
    BaciloscopiaBaciloscopia Índice Bacilar :promedio de cruces/ 5 Escala semicuantitativa (-) No se encuentran BAAR en 100 campos microscópicos observados o en 10 minutos de observación (+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos microscópicos observados (++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos microscópicos observados (+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20 campos microscópicos observados.
  • 23.
    Mitsuda / LeprominaMitsuda/ Lepromina • No es prueba diagnóstica • Ayuda a clasificar la lepra • determinar capacidad de respuesta • Inoculación intradermica 0.1ml • Lectura positiva: 6 mm o más • Negativa : menos de 6 mm