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Leucemias
- 1. LEUCEMIAS • DRA.: KARELYS GARCIA REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “ROMULO GALLEGOS” SAN FELIPE-ESTADO YARACUY
- 2. LEUCEMIA Enfermedad neoplásica de la medula ósea que se caracteriza por la proliferación maligna de células hematopoyéticas inmaduras de tipo blastica debido a un desorden clonal de la célula pluripotencial Leucemias agudas Leucemias crónicas • Leucemia mieloide aguda • Leucemia linfoide aguda • Leucemia mieloide crónica • Leucemia linfoide cronica
- 3. EPIDEMIOLOGIA GENERAL Afecta tanto a niños como adultos Sexo masculino Constituye el 3 % de las neoplasias La aguda linfoblastica es mas común en niños y la no en adultos las leucemias crónica se manifiesta a los 65 años de edad
- 4. FISIOPATOLOGÍA Proliferación anormal de las células hematopoyéticas • Pobre respuesta de los mecanismos reguladores • Disminución de la capacidad de diferenciación • Su habilidad para expandirse a expensas de las líneas normales Acumulación de células inmaduras en la medula ósea Células llamadas blastos reemplazan al tejido hematopoyético normal y pasan al torrente sanguíneo Infiltran otros órganos • La apoptosis es parcialmente suprimida • La célula se divide de manera indefinida • Masa celular mayor que no muere Aplasia funcional Muerte
- 5. ETIOLOGÍA GENERAL Radiaciones Agentes alquilantes Herencia y mutaciones cromosómicas Protoncogen Genes supresores de tumor
- 6. LEUCEMIAS AGUDAS Leucemias linfoblastica agudasLeucemias mieloblastica agudas • Más frecuente en adultos • La edad mediana es de 65 años • Factores de riesgos : quimio y radioterapia • Es la leucemia infantil mas frecuente • La edad mediana es a los 35 años de edad
- 7. ANATOMÍA PATOLÓGICA LMA Según la OMS • 1) LMA con alteraciones genéticas recurrente • 2) LMA con displasia multilinaje • 3) LMA relacionada con el tratamiento • 4) LMA no especificada que incluye los subtipos : LLA • 1) linfocitos B precursores • 2) linfocitos B maduros ( linfoma de burkitt • 3) linfocitos T
- 8. CUADRO CLÍNICO GENERAL EN LEUCEMIAS AGUDAS Cuadro infeccioso Manifestacion es bucales ponderales Dolores articulares y óseos Hemorragias y linfadenopatia s Alteraciones cutáneas Afectación a otros sistemas Comienzo típico : palidez , trastornos hemorrágicos , fiebre , cefalea , hepatoesplenomegalia Comienzo insidioso : debilidad progresiva , perdida de peso , febrícula y palidez
- 9. •Anemia severa •Leucocitos > 15000/μl •Plaquetas < 100.000/μl Datos hematológicos •Leucocitosis con aumento de las formas •< 5% de células blasticas •< 10% de formas básicas •Trombocitosis •Anemia normocitica normocromica Datos hematológicos LMA • Astenia • Fiebre • Hematomas ó hemorragias • Pancitopenia • Blastos circulantes LLA • Astenia • Fiebre • Hemorragias • Dolor articular • Linfadenopatia y esplenomegalia en el 20% de los casos
- 10. FACTORES PRONÓSTICOS EN LA LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA Factor Buen pronostico Mal pronostico Edad < 45 años < 2 años > 60 años Antecedentes Leucemias secundarias mielodisplasia previa Leucocitos < 25 000 > 100.000 Cromosomas Translocacion (8, 21) Traslocacion (15,17) Deleccion del 5 ó 7 Trisomia 8 Variedad FAB M3, M4 con eosinofilia M0-M6-M7 LDH Normal Aumenta
- 11. FACTORES PRONÓSTICOS EN LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA Factor Buen pronostico Mal pronostico Conteo < 50.000 > 50.000 Edad Adulto joven Adulto viejo FAB L1-L2 L3 SEXO Femenino Masculino Cromosomas Hiperdiploidia Trisomía 4 y 10 Hipodiploidia Estudios del LCR Ausencia de blastos Presencia de blastos Antígeno CALLA Presente Ausente Respuesta al tratamiento Rápida Lenta o ausente
- 12. ALGORITMO PARA EL DIAGNOSTICO DE LEUCEMIA Paciente con signos y síntomas compatibles con infiltración medular ó dolores articulares Hemograma con formula Frotis de sangre periférica si no Presencia de blastos en sangre Pancitopenia severa Biopsia de medula ósea Punción lumbar > 20-25 % de blastos en MO si no Sospecha de anemia aplasica realizar MO Descartar Infecciones , artritis juvenil sx hipereosinofilico y tumores LMA Mieloperoxidasa positiva , CD33, CD13, CD41 y glucoforina A
- 13. TRATAMIENTO LEUCEMIAS AGUDAS LMA • Inducción de la remisión : citarabina durante 7 días y una antraciclina durante 3 días • Consolidación : citarabina en dosis elevadas hasta alcanzar remisión completa • Trasplante de células progenitoras : se considera quimioterapia seguida por trasplante de células progenitoras LLA Varias fases • Inducción : quimioterapia inicial hasta conseguir remisión completa • Consolidación : • Mantenimiento : quimioterapia prolongada en dosis bajas • Terapia intratecal profiláctica
- 14. Leucemias linfoblastica cronicaLeucemias mieloblastica crónica • La edad mediana 65 años • Cromosoma filadelfia (ph) ó t(9,22) • Gen quimérico bcr-abl • La edad mediana es a los 65 años LEUCEMIAS CRÓNICAS
- 15. •Fase crónica : hemograma anormal •Fase acelerada •Fase blastica Leucemia mieloide crónica •Habitualmente asintomático •Sudores nocturnos •Perdida de peso •Lifadenopatia •Esplenomegalia •Sangre periférica linfocitos >5000/μl y células de frotis Leucemia linfoide crónica PRESENTACIÓN CLÍNICA Estatificación sistema de Rai • RIESGO BAJO : linfocitosis y adenopatía • RIESGO INTERMEDIO : hepatomegalia y esplenomegalia • RIESGO ALTO : anemia y trombocitopenia
- 16. PRUEBAS DIAGNOSTICAS Leucemia linfocítica Citometria de flujo de linfocitos CD5+ Y CD23+ Leucemia mieloide crónica 1. Aspiración de medula ósea ( estudios de citogenética y FISH) 2. Cromosoma filadelfia
- 17. TRATAMIENTO LEUCEMIAS CRÓNICAS Leucemia mieloide crónica • Inicialmente con imatinib oral • Trasplante de células progenitoras Leucemia linfocítica crónica • Muchos no precisan tratamiento Indicaciones para el tratamiento : • Enfermedad voluminosa • Citopenias • Infecciones recurrentes • Progresion rápida • Transformacion de linfomas de linfocitos grandes opciones terapéuticas • Alquilantes orales • Analogos de las purinas • Anticuerpos