El documento habla sobre hiperparatiroidismo. Puede ser primario, debido a un aumento anormal de la actividad de la glándula paratiroides, o secundario, causado por una disminución del calcio ionizado en la sangre que estimula la sobreproducción de PTH. El hiperparatiroidismo primario se debe principalmente a adenomas o hiperplasia de las glándulas paratiroides.

1. Hiperparatiroidismo
José Carrete Posada
6°B

2. Síndrome metabólico
Debido al aumento anormal de la actividad de la glándula paratiroides, con signos y
síntomas debidos a hipercalcemia.
Primario
Existe incremento en el punto
re regulación en las células PT:
Secreción autónoma
Secundario
Exceso de secreción de la PTH
por disminución de Ca ionizado,
hiperfosfatemia, disminución de
calcitriol
No es autónoma, se controla al
tratar la enfermedad primaria
Ocurre en pacientes con
osteomalacia, raquitismo, fuga
renal de Ca y Sx Cushing

3. Epidemiología
2-3:1,
postmenopausicas
entre los 45-60 años
Patología del HPTP
Se debe a un adenoma paratiroideo,
puede existir una hiperplasia(células
principales)
En el 1% se observa carcinoma
paratiroideo
Los hallazgos son importantes para hacer
diferencia entre adenoma y una
hiperplasia pero aun mas para establecer
un método qx

4. Aspectos moleculares
Inversión pericéntrica en el crom.
11 con yuxtaposición de
PRAD1(ciclina D1)que es
modificador del ciclo celular
Inactivación
HRPT2(parafibromina)
que es supresora de
tumores
Los adenomas
provienen de una sola
clona de células
paratiroideas
En el carcinoma se
carece del gen RB o
p53, supresores de
tumores

5. Ocurre de forma esporádica
o como parte de
enfermedades familiares
asociadas a neoplasia
endócrina
Etiología
Pacientes con antecedente
de radiación en cabeza y
cuello( +1200 rads), uso de
litio

6. Cuadro clínico
Presencia de hipercalcemia en pacientes
asintomáticos
HPTP(leve): debilidad, fatiga, cefalea,
depresión, anorexia, náusea, vomito,
poliuria, polidipsia, dolor óseo
HPT moderado/severo: neurológico,
psiquiátrico, neuromuscular,
gastrointestinal, renal, óseo y
cardiovascular
HPTP familiar no asociado con neoplasia
endocrina múltiple hay hipercalcemia:
15mg/dl
En hipercalcemia persistete: 12mg/dl,
corresponde al uso de tiazida que
desenmascaró HPTP, al igual que el litio
en pacientes predispuestos

7. Manifestaciones clínicas HPTP

8. Estudios de laboratorio
Demostrar hipercalcemia e
hipercalciuria, fosfaturia y
aumento de molécula intacta
de PTH (PTH-MI)
Otros datos:
Hipomagnesemia,
acidosis hiperclorémica,
aumento fosfatasa
alcalina, ph urinario
mayor de 6, índice
Cl/ PO4 mayor de
Métodos
inmunoquímicos como
IRMA O ICMA
Realizar dos veces: PTH-
MI, Ca y PO4 en sangre y
orina

9.  En el diagnóstico diferencial de HPTP debe considerarse la hipercalcemia
hipocalciúrica.
 Se origina por resistencia del receptor sensor de calcio (RSCa)
 La clave es : Hipocalciuria ( 100mg/24 hrs)- normal 150-300mg Ca, con aumento de
Ca y PTH en sangre
En la Rx en el HPTP, se ve una
resorción subperióstica, quistes
óseos, aumento de densidad ósea
en cráneo: “imagen en sal y
pimienta”

11. Crisis paratiroidea o hipercalcémica
 Ca sanguíneo mayor de 16mg/dl
 Tienen HPTP hipercalcemia años antes
 Otras enfermedades y deshidratación contribuyen a la hipercalcemia severa.
Deshidratación,
nefrolitiasis, y
disminución de la
dmo
Pueden tener un
hiperparatiroidismo por
adenoma o hiperplasia
paratiroidea
Hipercalcemia asociada
con
neoplasia/hiperparatiroi
dismo familiar no
asociado con neoplasia
endocrina
Es mas frecuente
en estas
entidades

12. Procedimientos de
localización

13. procedimiento Sensibilidad % Falsos positivos %
ULTRASONIDO 36-76 0-44
TAC 46-55 2-57
RNM 50-78 0-30
Gammagraficos 26-68 0-23
Sestamibi 70-100 0-10
Métodos invasivos
Biopsia por aspiración 53-100 0
angiografia 60-85 0-5
US intraoperaorio 76-80 2

14.  Varia la localización de un sujeto a otro pero puede usarse el procedimiento
quirúrgico no invasivo que no tiene buena utilidad ya que un endocrinólogo
experto en una sola cirugía podría resolver la enfermedad en el 95% de los
casos.
 La cirugía solo se debe considerar si es un procedimiento con antecedentes
bioquímicos recurrentes y en los pacientes con cirugía previa de cuello ya que
sin estos estudios solo funcionan en el 60% de los casos.
 Se recomienda dos estudios disponibles como mínimo de los 4 no invasivos
para realizar la cirugía.

15. Indicaciones quirúrgicas del
hiperparatiroidismo
 Calcio en suero 1 a 1.6 mg/dl (0.25 a 0.4 mmol/l) por arriba de los valores de
referencia
 reducccion del 30% de la depuración de creatinina en ausencia de otra causa y
comparada con personas normales de la misma edad
 Hipercalemia mayor a 400mg en 24hrs (>9.98 mmol/dia)
 Disminucion de densidad mineral osea
 Edad menor de 50 años
 Hiperparatiroidismo primario con manifestaciones clínicas evidentes

16. Hiperparatiroidismo secundario y
terciario
 Tratamiento se basa en disminuir la concentración sanguínea de fosfato:
puede usarse.- quelantes de aluminio- sales de calcio- sevelamer- carbonato
de lantato.
 Análogos de vitamina D
 También en pacientes con trasplante renal pueden tener hipercalcemia ligera
que desaparece con el tiempo

17. Carcinoma Paratiroideo
 Ocurre en el 1% de los casos de HPTP
 Edad promedio de 44 a 55 años
 Se presenta hipercalcemia severa con nefrolitiasis, insuficiencia renal y
enfermedad ósea, y la tumoración es palpable en el 25-50% de los casos.
 Calcio en suero es >14mg/dl y la PTH alcalina se encuentra 3 0 4 veces por
encima de sus valores normales
 El carcinoma tiende a recurrir localmente y dar metástasis de hueso, pulmón,
hígado y g. adrenales, el tiempo de recurrencia es aprox 3 años
 En caso de que el cáncer se encuentre fuera de tratamiento quirúrgico se
controlara con hidratación y uso de calcimimeticos o bifosfonato IV,
Cinacalcet, pamidronato y acido zolendronico.

18. Hipoparatiroidismo

19. Tercer ion más
importante en el
cuerpo (2%)
8.5-10.5 mg/dL
46%
Proteínas
plasmáticas
48%
Forma
ionizada
Se altera
con
cambios
en el pH
corporal
6%
+ citrato
fosfato y
carbonato
0.1 unidades de pH
~0.16 a 0.20 mg/dL
↓albumina 1gr (4gr)
Adicionar 0.8 mg

20. Etiopatogenia
Post Qx
Transitorio o
permanente
Autoinmune:
Sx poliglandular tipo I, AR, candidiasis
mucocutanea, Addison y otras
endocrinopatías
56 % Ac contra RSCa, activa el
receptor y ↓ PTH
hPT esporádico:
 Mutación de
RSCa
 Hipocalcemia
leve o
moderada
 Hipercalciuria
aberrante
 PTH normal

21. hPT autosómico dominante
Mutación en pptido de
pre-pro-PTH
 Bloquea la
conversión a PTH
Mutación en el gen GATA3
 Cromosoma 10
 Desarrollo embrionario
de paratiroides, riñones
y oído interno
 Anacusia y displasia
renal

22. Hipoparatiroidismo
recesivo
ligado a X
Defectos
aislados en la
glándula
paratiroides
Síndrome
Di George
Aplasia o hipoplasia
de las glándulas
paratiroides y del
timo
Deleción en
cromosoma 22
Hipomagnesemia
severa
Crónica
+↓ PTH
Resistencia a nivel
óseo
Resistencia a
calcio y vitamina D

23. Cuadro clínico
Relacionadas con la
presencia de hipocalcemia
e hiperfosfatemia
Parestesias
Calambres
Tetania
Convulsiones
Cataratas
Coreoatetosis
Trousseau
↑ QT
Piel seca
Uñas
frágiles
Chvostek

24. PshPT y PsPshPT
Hipocalcemia Hiperfosfatemia
Función renal
normal
1942: Fuller Albright
Osteodistrofia Hereditaria de
Albright:
1. Talla baja
2. Obesidad
3. Facies redonda
4. Cuello corto
5. Calcificaciones
subcutáneas
6. Acortamiento de huesos
metacarpianos,
metatarsianos o falanges
PTH normal pero
hay resistencia a
esta
F

25. Enfermedad
Patrón de
herencia
OHA
Resistencia
hormonal
Defectos
moleculares
PsHP-Ia
Autosómico
dominante
Si
PTH, THS*,
LH*, FSH*,
glucagon
X subunidad
alfa de Gs
Alelo GNAS1
materno
PsHP-Ib
Autosómico
dominante
Si PTH
Defecto en la
metilación del
locus GNAS1
PsHP-Ic
Autosómico
dominante
Si Múltiple
Alfa Gs
normal
PsHP-II
Esporádico
familiar
No PTH Desconocido
PsPsHP
Autosómico
dominante
Si Ninguna
Alelo GNAS1
paterno

26. Tratamiento
Hipocalcemia e Hipofosfatemia
Suplementos de calcio
Vitamina D
Dieta restrictiva de fosfato
Diuréticos tiazidicos (↑R. calcio)
Hipocalcemia aguda
Gluconato de calcio 10-20 ml IV 5-10 min
[…] 0.5-2 mg de Ca/kg/Hr diluido en Sol. G 5%
Hipocalcemia crónica
Calcio vía oral (1.5-4 gr de calcio en tres dosis)
Antes de los alimentos ↑ absorción
Vigilar las
concentraciones de Mg
↓tiazidas y pueden
aumentar los
trastornos musculares