El documento describe diferentes tipos de malformaciones congénitas del oído, incluyendo la microtia, anotia, atresia del conducto auditivo externo y malformaciones del oído interno. Describe las características clínicas de cada malformación y su frecuencia, etiología y tratamiento. También discute síndromes asociados como el síndrome de Treacher Collins.

2. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
- Pabellon auricular normal.
- Hipoplasia leve del CAE.
- Membrana Timpánica opaca
y poco engrosada.
- Mango del Martillo en
posición anómala .
Malformaciones
Menores
- Pabellón auricular formado
por partes blandas
rudimentarias.
- CAE total o parcialmente
aplásico.
- Membrana timpánica
rudimentaria.
- Las estructuras del oído
medio presentan diferentes
alteraciones.
- El nervio facial presenta un
curso mas anterior
Malformaciones
Moderadas
- Pabellón auricular ausente.
- CAE aplasico y no hay
neumatización del oído
- Los huesecillos pueden estar
poco desarrollados o no
existir.
- El nervio facial tiene un
curso anómalo.
- Oído interno con
alteraciones
Malformaciones
Graves

3. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010
Malformación Congénita Benigna que se originan por el cierre incompleto de la porción
ectodérmica de la Primera Hendidura Branquial. Representa menos del 10% de todos
los defectos de las hendiduras branquiales
25-50% Bilaterales
Unilateral: Lado Derecho
Predominio Femenino
Generalmente Asintomáticas
Síntomas asociados a Infección y formación de Absesos

4. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010
Antibioticoterapia Fistulectomia
Recurrencia en el 50% si no se
extrae todo el trayecto fistuloso

5. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A
Anomalías raras que ocurren en 1/20 000 nacimientos. Incluyen:
•Pabellón auricular
rudimentario. Pueden
reconocerse sus partes.
Tipo
1
•La aurícula presenta un doblez
vertical y longitudinal que
semeja un hélix primitivo.
Tipo
2
•Restos de partes blandas que
no semejan ninguna estructura
del pabellón auricular.
Tipo
3
MICROTIA
Hipoplasia del pabellón auricular
Unilateral > Bilateral.
Der > Izq (3:2)
Relación H:M (2:1)
ANOTIA
Ausencia del pabellón auricular
Unilateral > Bilateral.
Der > Izq (3:2)
Relación H:M (2:1)

6. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A
Síndrome
Características
Clínicas
Gen afectado Tipo de Herencia
Treacher Collins
Coloboma
Micrognatia
Microtia
Deformidad del pabellon
auricular
Hipoplasia de cigomatico
Mutación del TCOF1
AD
Síndrome de Walter-
Warburg
Hidrocefalia
- Agiria
- Displasia de la retina
- Con o sin encefalocele
- Miopatías
- Microtia
- Ausencia de canales
auditivos
9q34.1, 9q31 AR

7. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A
MELOTIA
Desplazamiento del Pabellón auricular
hacia la mejilla
CRIPTOTIA
Depresión superior del borde del
pabellón auricular
DIAGNOSTICO
• Examen Físico
• Realizar medidas antropométricas
• Otras Malformaciones Asociadas
• Audiometrías y Potenciales Evocados
TRATAMIENTO
Quirúrgico con colocación de prótesis

8. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A
ATRESIA DEL CAE
• Falta de permeabilidad por presencia
de tejido óseo o fibroso del tercio
lateral.
• Parte profunda permeable.
• Asociación con malformaciones del
pabellón y alteraciones del oído
medio.
• Puede ser uni o bilateral.
• Herencia

10.  60% de afecciones al hueso temporal
 Hombres
 65% lado derecho
 10% lado izquierdo

11.  ¼ asociados a un síndrome
 Blancos 1/15000
 Mestizos 1/9000
 Nativos americanos 1/2000

12. Desconocido Drogas Ambientales
Infecciones Genético
Alcohol, talidomida,
isoretionol, etc.Osiculares, N. facial
Treacher collins, Cruzon,
Apert, Pierre Robin
Rubéola, sífilis
Radiación, bocio
endémico

13. Clasificación
Martillo Yunque Estribo Músculos
Fijación al ático o al
incus
Agenesia parcial o
total
Deformidades del
manubrio
Desplazamiento
del tímpano
Aplasia o ausencia
del proceso
lenticular
Agenesia
Fijación a fosa
incudal
Fijación al martillo o
estribo
Agenesia total o parcial
Barras óseas del estribo
al promontorio
Anomalías de las cruras
(ausencia, fusión o
posición anormal)
Platina y ventanas
(fijación,
estrechamiento,
engrosamiento,
alteración de la forma,
duplicidad, hernia,
mala ubicación)
Estapedial  ausencia,
hipoplasia o falta de la
pirámide, inserción
anómala, osificación
embrionaria, tendón
elongado, m.
supernumerario.
T. del tímpano 
Agenesia, hipoplasia,
inserción anormal, m.
ectópico, m. bifurcado

15.  6-8 años

17. Falta completa de desarrollo del oído
interno y, en ocasiones, porción petrosa del
hueso temporal
Hipoacusia neurosensorial total o cofosis
Mas comunes cóclea, seguido del vestíbulo y los conductos semicirculares.
Basada en las estructuras anatómicas, aplasia e hipoplasia, y si éstas son
óseas, membranosas o combinadas

18. Existe laberinto óseo normal,
pero el membranoso está
subdesarrollado.
Tanto el coclear como el
vestibular.
Histológicamente hay atrofia
de la estría vascular,
degeneración del órgano
de Corti,
Se asocia frecuentemente con
retinitis pigmentaria
(síndrome de Usher)

19. • Sáculo y conducto coclear no se
desarrollan
• Laberinto óseo utrículo y
conductos semicirculares
normales
• Membrana tectorial reducida
• Membrana de Reissner colocada
directamente sobre grupos de
células indiferenciadas
• Órgano de Corti, cordones de
tejido conectivo
Malformación congénita del
laberinto más frecuente 70%

20. • Aplasia del acueducto coclear
• Órgano de Corti y células
ganglionares adyacentes de la
vuelta basal coclear, las más
afectadas.
• Hipoacusia limitada a
frecuencias altas