Este documento resume varias malformaciones pulmonares congénitas, incluyendo hipoplasia pulmonar, malformación adenomatóide quística pulmonar, agenesia pulmonar, aplasia pulmonar, secuestro pulmonar, enfiema lobar congénito y quiste broncogénico. Describe las características, clasificaciones, síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada una.

1. MALFORMACIONES
PULMONARES CONGÉNITAS
Especialista Ana Lucía Benavides Dulce

2. HIPOPLASIA PULMONAR
Pulmón de aspecto normal pero pequeño.
Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del
pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la
edad gestacional.
Histológicamente pueden encontrarse alteraciones
tanto en la cantidad de bronquios y alveolos, como
en la maduración de los mismos

3. HIPOPLASIA PULMONAR
 Hipoplasia con bronquios y
alveolos bien conformados,
pero con disminución del
número.
 Hipoplasia pulmonar con
alteración cualitativa de
bronquios y alveolos.

4. HIPOPLASIA PULMONAR
 Puede ser asintomática y compatible
con la vida o presentar dificultad
respiratoria severa y estar
acompañada de otras
manifestaciones.
 En el 50% de los casos está
asociada a hernia diafragmática,
malformaciones genitourinarias,
cardiacas y gastrointestinales.
 Al examen físico se evidencia una
asimetría en la auscultación con
ausencia de entrada de aire en el
lado afectado.

5. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE
QUISTICA PULMONAR
 los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de
alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar.
 La mayoría se origina en la fase de formación del árbol
bronquial y son por lo tanto epiteliales.

6. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUISTICA
PULMONAR
Clasificación de Stoker
Clasificación I
Quistes únicos o
múltiples mayores de
2 cm.

7. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUISTICA
PULMONAR
Clasificación de Stoker
Clasificación II
Quistes múltiples
menores de 1 cm.

8. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUISTICA
PULMONAR
Clasificación de Stoker
Clasificación III
 Masa sólida con micro
quistes que causan
desviación del mediastino

9. CUADRO CLINICO Y DIAGNÓSTICO,
TRATAMIENTO
 Distrés respiratorio agudo
 Taquipnea
 Insuficiencia respiratoria secundaria a expansión de quistes y compresión
de estructuras.
 Infecciones pulmonares recurrentes
DIAGNÓSTICO
La radiografía presenta múltiples quistes rellenos de aire, si existe
expansión, se aprecia depresión del diafragma y desplazamiento
contralateral del mediastino
TRATAMIENTO ES QX

10. AGENESIA PULMONAR
Ausencia de tejido pulmonar y de
estructuras bronquiales por una detección
del desarrollo en la cuarta a quinta
semanas de gestación.
La agenesia puede ser lobar o pulmonar
total uni o bilateral, en cuyo caso sería
incompatible con la vida.
Las arterias que se originan de la arteria
pulmonar, se conectan con la aorta a nivel
del conducto arterioso. Las venas
pulmonares no se encuentran.

11. AGENESIA PULMONAR
 La Rx muestra desviación del
mediastino hacia el lado de la
agenesia.
 El diagnóstico se confirma por
tomografía de tórax y
broncoscopia que evidencian
ausencia del parénquima y del
bronquio fuente respectivamente

12. APLASIA PULMONAR
Existe supresión de todas las estructuras
bronquiales, excepto por un bronquio
rudimentario que termina en un saco ciego.
No se puede determinar una diferenciación
etiológica, patogénica o clínica entre agenesia
y aplasia por lo que se deben considerar en
forma conjunta

13. SECUESTRO PULMONAR
Masa de tejido pulmonar no funcionante que tiene su propia
nutrición sanguínea arterial.
Se clasifican en dos grupos:
1. El secuestro pulmonar extralobar: donde el tejido pulmonar
está rodeado por su propia envoltura pleural.
2. Secuestro intrapulmonar que está localizado en un lóbulo y
no tiene una cubierta pleural propia.
La mayoría son unilaterales, afectando principalmente al lóbulo
inferior izquierdo.
Más común en los hombres que en las mujeres.

14. Clasificación de secuestro pulmonar
 Reciben irrigación por
arteria sistémica (aorta
torácica) y drenaje a venas
pulmonares o sistémicas.
 Tratamiento con resección
quirúrgica.
 Riesgo de transformación
maligna.

15. CUADRO CLÍNICO, DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO
 El secuestro intralobar suele presentarse con infecciones
repetidas en adolescentes o adultos jóvenes, siendo raro de
encontrar en niños pequeños.
 Se presenta por infecciones repetidas, hemoptisis, síntomas
vagos como ahogos, cansancio fácil, dedos hipocráticos.
 Soplo dorsal semejante al de una coartación aórtica, dado
por la circulación anómala.
 El secuestro extralobar se diagnostica cada vez con mayor
frecuencia en forma antenatal

16. SECUESTRO BRONCOPULMONAR

17. ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
DEFINICIÓN
Sobredistensión de un
lóbulo pulmonar que
puede causar compresión
de los lóbulos vecinos o
estructuras mediastinales.

18. ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
Causas:
 Cartílago bronquial deficiente.
 Alveolos supernumerarios.
 Deficiente soporte del espacio aéreo
por tejido conectivo.
 Obstrucción de un bronquio.
Afecta frecuentemente al LSI seguido
por el LM y LID.
Pueden presentar dificultad respiratoria
los primeros días de vida o estar
asintomáticos en la infancia.

19. QUISTE BRONCOGÉNICO
Formación quística redondeada entre 2 y 10 cms, en relación con el árbol
traqueo bronquial.
En general no tienen comunicación con la vía aérea.
Poseen una delgada pared de epitelio estratificado que pueden contener
glándulas bronquiales, músculo liso y cartílago.
De acuerdo a la localización se clasifican como: Mediastinales,
Intrapulmonares.
Suelen ser asintomáticos o presentar síntomas de compresión de la vía
aérea o infecciones recurrentes si tienen conexión con la vía aérea.

20. QUISTE BRONCOGÉNICO
Muestra una imagen redondeada de
bordes definidos con contenido aéreo.
Las imágenes deben confirmarse con
TAC.
En el diagnóstico diferencial debe
tenerse en cuenta malformación
adenomatosa quística.
El tratamiento es quirúrgico, con
lobectomía si el quiste es intrapulmonar.