Las tres oraciones son: 1) La hernia diafragmática se define como una comunicación entre las cavidades abdominal y torácica con o sin contenido abdominal en el tórax. 2) El tipo más frecuente es la hernia de Bochdalek o posterolateral, que ocurre en 1 de cada 2000-5000 nacimientos. 3) Las manifestaciones clínicas incluyen insuficiencia respiratoria en las 24-48 horas de vida, uso de musculatura accesoria, y la presencia de ruidos peristálticos en el hemitórax afectado

1. ESTUDIENTE: FREDY VERA.
DOCENTE: DRA. DIGNA V.

2. La hernia diafragmática se define como una comunicación entre
las cavidades abdominal y torácica con o sin contenido
abdominal en el tórax
Se trata de una de las malformaciones más temibles ya que
causa la muerte de cerca del 50% de quienes la sufren y sigue
representando un desafío terapéutico enorme.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

3. • El tipo más frecuente es la hernia de BOCHDALEK O POSTEROLATERAL, que ocurre en 1 de cada
2000-5000 nacimientos como resultado de la fusión incompleta entre la musculatura de la pared abdominal
y la membrana pleuroperitoneal, o debido a la ausencia completa de esta última.
• Las hernias de MORGAGNI, anteriores y derechas, son menos frecuentes alrededor de 9-12% de los
defectos diafragmáticos congénitos y se deben al fracaso de la fusión entre el septo transverso y la pared
abdominal lateral.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

4. • La HERNIAS DE HIATO representan de manera global la mitad de todas
las hernias diafragmáticas; sin embargo en la mayoría se trata de lesiones
adquiridas. En niños menores de un año, representan únicamente el 9% de las
hernias diafragmáticas
• Se diagnostican rara vez en la época perinatal
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

5. desarrollo embriológico del diafragma humano: comienza en la 4ª semana de gestación y se desarrolla hasta
la 12ª semana de gestación
Anatomía y embriología del diafragma
Hacia la séptima
semana, los
pliegues
pleuroperitoneales
se fusionan con el
mesenterio del
esófago y con el
tabique transverso .
Posteriormente
migran mioblastos
desde la pared
corporal y forman
la porción muscular
del diafragma.

6. Patogenia:
Esquema que representa un corte transversal del tórax. El color gris representa el septo transverso que posteriormente forma el
tendón central del diafragma. El color rosa corresponde a la membrana pleuroperitoneal que da lugar a la parte muscular del
diafragma. Los círculos bilaterales representan la localización de las hernias posterolaterales (las de Bochdalek). Las flechas rojas
indican los forámenes de Morgagni (triángulos esternocostales). Asterisco - hiato esofágico. Bo- Bochdalek, Ao- aorta References:
Hospital universitarii Politécnic la Fe - Valencia/ES
hernias retroesternales (Morgagni)
las hernias posterolaterales (Bochdalek)
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

7. Las consecuencias de las HDC sobre la vía aérea y la vascularización pulmonar
la 3ª semana de gestación y empieza a ramificarse
hasta la semana 16ª de gestación.
desarrollo normal
de la vía aérea bronquiolos terminales, acinos y sacos alveolares
continúan desarrollándose durante el resto de la
gestación.Hasta 2-8 años.
Afectación
pulmonar
1 Etapa
2 Etapa
>16ª semana de
gestación
disminución en las ramificaciones
bronquiales con el resultado de un número
menor de alveolos
“persistencia de compresión pulmonar.
disminución de tamaño de la vía aérea y de los
alveolos, aumento del tejido intersticial y
disminución del espacio aéreo alveolar y de la
superficie de intercambio gaseoso”.
entre la 5ª y 16ª
semana de
gestación
hipoplasia e hipertensión pulmonar secundarias

8. hipertensión
pulmonar
Mantiene superficie alveolar con intercambio gaseoso considerable.
hipoplasia
NO mantiene la superficie alveolar- disminuye intercambio gaseoso
Mejora
pronostico
• Apertura de conducto arterioso y
del
• foramen oval
patrón circulatorio
fetal que imposibilita la
hematosis, la muerte
puede ser inevitable.
• Hipoxia
• Hipercapnea
• Acidosis
Vasoconstricción pulmonar arterial
Déficit de agente tensoactivo
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

9. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Insuficiencia respiratotia en las 24-48 horas de vida.
• Estabilidad previa “efecto luna miel”
 RN sufre un distrés respiratorio más o menos grave.
• Uso de musculatura accesoria
• Tirajes: intercostal, supraclavicular.
• Aleteo nasal
• Taquipnea
• Taquicardia
• Cianosis
 Auscultación:
• Disminución de murmullo alveolar
• Presencia de ruidos peristálticos en hemitórax afectado.
• Desplazamiento de latido cardiaco al lado contralateral.
• Se ausculta un soplo continuo en 2°EII y un retumbo diastólico apical y el cierre pulmonar es intenso.
• y se pueden oír los movimientos intestinales del bebe dentro de su tórax.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

10. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Signos de circulación fetal persistente.
• Síntomas de reciente a parición en 6- y progresivos rápidamente.
• Cianosis central que coexiste con dificultad respiratoria, acidosis e hipoxia
intensa y refractaria.
• fatiga al alimentarse
• Pulsos amplios e hipotensión o normales.
 El tórax está a menudo abombado en el lado afecto mientras que el
abdomen está excavado y parece vacío.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

11. Malformaciones asociadas a
hernia diafragmática congénita.
Hospital universitari i Politécnic la Fe - Valencia/ES
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

12. 1.Herniación hepática.
2.Hipoplasía pulmonar severa, con LHR menor de 1,4 , LHR
esperado/observado menor de 25%.
3.Polihidramnios.
4.Herniación del estómago.
5.HDC bilaterales (muy raras).
6.Anomalías cardíacas asociadas.
Los principales factores de mal pronóstico son:
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

13. CRITERIOR REDIOLOGICOS DE TOULLOUKIAN-MARKOWITZ,
PÁRA PREDECIR MORTALIDAD DE HERNIA DIAGRAGMATICA
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

14. DIGANOSTICO PRENATAL.
El diagnóstico prenatal de las HDC es ecográfico. Pueden ser detectadas desde la semana 18 de gestación,
aunque la edad gestacional media al diagnóstico es de 24 semanas
HALLAZGOS ECOGRÁFICOS.
• La clave diagnóstica es la detección de
imágenes torácicas fetales de
morfología redondeada, paredes
ecogénicas,contenido líquido y con
movimiento de tipo peristáltico.
• desviación de las estructuras
cardiomediastínicas
• identificar el lóbulo hepático
izquierdo
• la cámara gástrica intratorácicos
• Lóbulo hepático.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

15. Estómago: localización intratorácica empeora el pronóstico
Tracto digestivo:
• intestino liquido en T1 es hipointenso y T2 hiperintenso.
• Colon: meconio hiperintenso.
El hígado:
• herniado en el 57-86% de las HDC izquierdas
• Intensidad alta en T1 y baja en T2
• Auementa la mortalidad de forma independiente 57% comparando
con la del 7% en los casos sin herniación hepática.
HALLAZGOS RMN FETAL.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

16. HALLAZGOS RMN FETAL.
Flecha roja corazón
Flecha verde: la cámara
gástrica
infradiafragmática
Flecha azul :
pulmón izquierdo
normal
(*)lóbulo hepático
izquierdo
CORTE SAGITAL
CORTE TRANSVERSAL
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

17. DIAGNOSTICO POSNATAL
En la primera Rx opaca por que:
• asas intestinales contienen líquido y meconio
Rx posteriores:
• imágenes radiolúcidas correspondientes al aire intestinal
• disminución de la aireación a nivel abdominal.
• desviación contralateral del mediastino
RX ESTÁNDAR DE TORAX
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

18. Hallasgos comunes:
• asas intestinales herniadas, con desviación
mediastínica y disminución de la aireación a
nivel abdominal.
• Tubo endotraqueal y porción esofágica de la
sonda gástrica están desviados hacia la
derecha.
Hallasgos diferentes A y B.
• En A el cateter venoso umbilical ( flecha
corta) sigue el trayecto de la rama portal
hepática derecha
• En B el catéter venoso umbilical ( flecha
corta) con extremo distal dirigido hacia
hemiabdomen izquierdo, probablemente
justificado por posible herniación hepática.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

19. Principalmente ventilatorio y de soporte y sólo secundariamente, quirúrgico
TRATAMIENTO
Tratamiento médico
• Diagnostico prenatal: maduración pulmonar
Posnatal:
• Intubar antes de ligar el cordón umbilical.
• insertarse las vías venosa y arterial,
• una sonda uretral para monitorizar la diuresis
• una sonda nasogástrica para que no se distienda
el aparato digestivo superior.
• ventilación convencional con oxígeno al 100%
sin sobrepasar presiones de más de 20 ó 25 cm de H2O
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

20. Para reducir el barotrauma: se acepta la “hipercapnia permisiva” con presión <20mhg de agua.
• PCO2: entre 75-80%
• PO2: 40% o menor.
No utilizar ventilación a presión positiva prolongada con mascarilla en HD, por que insuflara
los intestinos en el tórax.
Vasodiladores: prostaciclinas, óxido nítrico, disminuyen la presión pulmonar y mejora la hematosis,
en otros pacientes no funciona.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

21. Relación de pulmón a cabeza(lung-to-head ratio. LHT)
PREDICTOR DE HIPOPLASIA PULMONAR
La proporción se evidencia:
1.- Método de mayor diámetro:
• Diámetros mas largos a la altura de las cuatro cámaras del corazón.(mm)/diámetro (en mm)
de circunferencia de bóveda craneal.
Método de trazado: mas preciso hasta un 45%
• excluyendo mediastino e hilio pulmonar, trazo de toda el área pulmonar/ diámetro
de circunferencia de bóveda craneal.
pulmón contralateral
Deben ser medidas en el segundo trimestre.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

22. Método de trazado:Método de mayor diámetro:
ultrasonido ultrasonido
RMN RMN
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

23. Según los estudios previos:
LHR < 1 indica mal pronóstico, con alta mortalidad.
LHR de 1 a 1.4 probablemente necesitarán oxigenación por
membrana extracorporal (ECMO) al nacimiento. ´
LHR > 1.4 se asocia con mayor tasa de supervivencia postnatal.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

24. TRATAMIENTO QUIRURGICO.
1.- El tratamiento con balón de
oclusión endotraqueal (FETO)
Indicado:
• en los casos de herniación hepática,
• LHR< 1, en la semana 26-29 y en la ausencia de alteraciones cromosómicas o de anomalías asociadas.
• Es una terapia mínimamente invasiva donde se infla un balón endotraqueal durante 3-6 semanas, entre las 27
y 32 semanas.
Retirarlo antes de la semana 34 por fetoscopia tras punción del balón en la O mantener 4 semanas.
Retirarlo 24h preparto > la superviencia
limpieza del material contenido en tráquea y árbol respiratorio
mediante movimientos respiratorios UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

25. 1.- El tratamiento con balón de
oclusión endotraqueal (FETO)
revierte la hipoplasia pulmonar restableciendo
una histología pulmonar normal
retención de fluidos en el pulmón
acelera la maduración pulmonar y
disminuye el riesgo de hipertensión
pulmonar
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

26. Tratamiento quirúrgico
CRITERIOS PARA REALIZAR CIRUGIA
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

27. Tratamiento quirúrgico.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

28. HIPLOPASIA PULMONAR ASOCIADA A NEUMOTORAX LUEGO DE CORRECION QUIRURGICA
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA

29. BIBLIOGRAFIA.
• J.A. Tovar-Larrucea. (2011). Cap.2.31.Hernia diafragmática congénita. En Tratado de pediatria de Cruz Hernadez.(pag. 236-
239). Barselona: Ergon. 10. edición
• Peter F. Ehrlich y Arnold G. Coran. (2012). Cap.101.9Hernia diafragmática. En Nelson tratado de pediatría(pag. 746-749).
Madrid: Elsevier.18.edición.
• G. Ayala Calvo, D. Coca Robinot. (2014). Hernias diafragmáticas congénitas: Hallazgos radiológicos postnatales. Electronic
Presentation Online System, S-0529, 3-9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1594/seram2014/S-0529
• Academia americana de pediatria. (2010). cap.7. consideraciones especiales. En Reanimacion neonatal(240-250). mexico:
hwil.
• Raúl García-Posada, Olga Gómez . (Septiembre 2012). Hernia diafragmática congénita, criterios pronósticos y estado actual
del tratamiento prenatal.:Guía clínica. Diagnostico prenatal.Elsevier, Vol. 23, 1-6.
• M. Recio Rodríguez1, P. Martínez Ten, J. Pérez Pedregosa. (mayo 24. año 2012). RM fetal: Estudio de la patología torácica y
abdómino-pélvica . Sociedad española de radiologia medica, Vol. 23, 45-60.
• P. Rudenko, R. Llorens Salvador, A. Moreno Flores. (Congress:SERAM 2014). Valoración radiológica perinatal de las
hernias diafragmáticas congénitas . Sociedad española de radiologia medica, Vol. 0761 , 59-80.
UNL. ÁREA DE
SALUD
HUMANA