Este documento describe varias alteraciones congénitas y hereditarias del riñón y el sistema urinario en niños. Incluye hipoplasia y agenesia renal, reflujo vesicouretral, malformaciones pieloureterales, riñón poliquístico y síndrome de Alport. Explica los signos y síntomas, diagnóstico e intervención de enfermería para cada condición. El objetivo es reconocer el rol de los enfermeros en la detección temprana de factores de riesgo para insuficiencia renal a

2. ALTERACIONES CONGENITAS Y HEREDITARIAS
ALTERACIONES CONGENITAS
– HIPOPLASIA, AGENESIA RENAL
– REFLUJO VESICOURETRAL
– MALFORMACIONES
PIELOURETERALES CON
HIDRONEFROSIS Y DE VEJIGA
ALTERACIONES HEREDITARIAS
– RIÑON POLIQUISTICO
– ENFERMEDAD ALPORT
La incidencia de Insuficiencia Renal Crónica Terminal de niños en
Colombia en el 2005, es de 3 niños x millón. De ellos 32.4% son debidas
alteraciones congénitas o hereditarias del sistema urinario.
HIPOPLASIA RENAL

3. HIPOPLASIA Y AGENESIA RENAL
SIGNOS Y SINTOMAS:
• Si es unilateral puede ser asintomático.
• Puede asociarse con presencia de arteriaumbilical
única
• Signos Infección Urinaria si se asociacon
malformaciones ureterales.
• Según severidad signos de insuficienciarenal,
hematuria.
DIAGNOSTICO :
• PRENATAL: ecografía preferiblemente (Puede
asociarse a oligo hidramnios o hidronefrosis)
INTERVENCION ENFERMERIA:
• En control prenatal, promover realización de
ecografía; toda gestante debe realizarse una
ecografía antenatal. Verificar antecedentes familiares
de alteraciones renales o mortinatos.
• En el recién nacido, verificar que no halla retraso en la
micción (que el niño tenga diuresis en las primeras 8
horas de vida).Verificar al ligar el cordón presencia de
las dos arterias umbilicales.
• Promover Control de Crecimiento y Desarrollo.Control
por pediatra para seguimiento de funciónrenal.
✓ AGENESIA :
Ausencia uní o bilateral de riñones. Si es
bilateral, es incompatible con la vida
(Síndrome de Potter)
✓ HIPOPLASIA:
•Disminución del tamaño y alteración de
estructuras en riñón.
Puede asociarse con malformaciones de los
uréteres y reflujo vésico uretral o
malformaciones en otros órganos y sistemas.

4. DEFINICIÓN DE TÉRMINOS
NOMENCLATURA DE LAS DILATACIONES DE LOS CALICES, PELVIS Y
URETERES
Denominación
descriptiva
Dilataciones adquiridas Malformaciones
Sufijo: ectasia (obstrucción) (sin obstrucción)
Prefijo: hidro Prefijo: mega
Caliectasia Hidrocáliz, hidrocalicosis
Megacáliz,
megacalicosis
Pelviectasia Hidropelvis, hidronefrosis Megapelvis
Ureteroectasia
Hidrouréter,
hidroureteronefrosis
Megauréter

5. MALFORMACIONES PIELO URETERALES
MEGAURETER
SIGNOS Y SINTOMAS:
• Náuseas, vómitos, asociados a infeccionesurinarias
recurrentes.
• HIPERTENSIONARTERIAL
• Alteraciones en crecimiento ( inapetencia)
• Si no se tratan : Deterioro de la función renal
DIAGNOSTICO :
• PRENATAL :Ecografía (Puede asociarse
hidronefrosis)
• POSNATAL. Urografía excretora
Renograma ( Confirma obstrucción–
Funcionalidad vías excretoras)
• Valoración de función renal: BUN Creatinina
INTERVENCION ENFERMERIA:
• Programas de Tamizaje de Tensión arterial, Parcial de
orina (detección de proteinuria, cetonuria, infección
urinaria)
• Remisión para valoración de niños coninfecciones
urinarias recurrentes.
• Según prescripción médica educar a cuidadores de
importancia de suministrar antibióticos profilácticospara
prevenir infección urinaria.

6. HIDRONEFROSIS
SIGNOS Y SINTOMAS:
• Náuseas, vómitos, asociados a infeccionesurinarias
recurrentes.
• HIPERTENSIONARTERIAL
• Si no se tratan : Deterioro de la función renal
DIAGNOSTICO :
• PRENATAL:Ecografía
• POSNATAL: Renograma
TAC
INTERVENCION ENFERMERIA:
• Programas de Tamizaje de Tensión arterial, Parcial de
orina (infección urinaria)
• Remisión para valoración de niños coninfecciones
urinarias recurrentes.
• Según prescripción médica educar a cuidadores de
importancia de suministrar antibióticos profilácticospara
prevenir infección urinaria.
Se asocia con múltiples
malformaciones de los uréteres y
vejiga: estenosis, agenesia de
uréteres, mega uréter,
desembocadura ectópica en la
vejiga

7. REFLUJO VESICO URETRAL
SIGNOS Y SINTOMAS:
• Náuseas, vómitos, asociados a infeccionesurinarias
recurrentes.
• HIPERTENSIONARTERIAL
• Dificultades para la micción (por obstrucciones envejiga
y/o uretra, alteraciones de inervación de la vejiga
(Vejiga neurogènica)
• Pueden palparse masas o tumefacciones delriñón.
DIAGNOSTICO :
• PRENATAL : Ecografía (se asocia con alteraciones
como mielo meningocele, espinabífida)
• POSNATAL. Urografía excretora
Cistografía
INTERVENCION ENFERMERIA:
• Programas de Tamizaje de Tensión arterial, Parcial de
orina (infección urinaria)
• Remisión para valoración de niños con infecciones
urinarias recurrentes. Antecedentes familiares de reflujo
vesico uretral o malformaciones renales
• Según prescripción médica educar a cuidadores de
importancia de suministrar antibióticos profilácticospara
prevenir infección urinaria.
Sucede cuando por alguna alteración la orina
que está en la vejiga, retrocede hacia los
uréteres; puede llegar al riñón, causando pielo
nefritis , cicatrices crónicas.
En los niños se asocia a malformaciones
ureterales, vejiga neurogènica, valvas y
estenosis uretrales.
,

8. RIÑON POLIQUISTICO
• PRENATAL: Ecografía
• POSNATAL: Urografía, TAC
INTERVENCION ENFERMERIA:
• En control pre – natal, promover realización de
ecografía; toda gestante debe realizarse una
ecografía antenatal. Verificar antecedentes
familiares de alteraciones renales o mortinatos.
• Tamizaje de tensión arterial
• Promover Control de Crecimiento y Desarrollo.
Control por pediatra para seguimiento de
función renal.
SIGNOS Y SINTOMAS:
• HIPERTENSION ARTERIAL
• Si es bilateral : anemia (Disminución de
eritropoyetina)
• Signos Infección Urinaria si se asocia con
malformaciones ureterales.
• Según severidad signos de insuficiencia renal,
hematuria.
DIAGNOSTICO :
•Crecimiento de quistes en los riñones.
Contienen líquido en su interior. Ocupan el
espacio y dañan las estructuras renales
(glomérulos, cálices etc)
•Es la tercera causa de IRCT (Tratamiento
remplazo renal: Diálisis peritoneal,
hemodiálisis),tratamiento que puede iniciar
antes de la adolescencia.

9. SÍNDROME DE ALPORT
SIGNOS Y SINTOMAS:
• Hematuria, proteinuria
• HIPERTENSION ARTERIAL, especialmenteen
niños ( no niñas)
• Deterioro progresivo de la función renal, generalmente
en los niños ( no niñas)
• Hipoacusia, alteraciones oculares (Disminución dela
visión, cataratas)
DIAGNOSTICO :
• Biopsia Renal (glomérulo nefritis crónica conlos
cambios clásicos del síndrome deAlport
INTERVENCION ENFERMERIA:
• En control pre – natal, Verificar antecedentes
familiares de síndrome deAlport)
• Tamizaje de Parcial de Orina (Hematuria, proteinuria
en Orina)
• Promover Control de Crecimiento y Desarrollo.Control
por pediatra para seguimiento de función renal, si ya
ha sido diagnosticado.
• De acuerdo a los signos y síntomas, cuidadospara
insuficiencia renal crónica.
El síndrome de Alport es una forma de nefritis
hereditaria (inflamación de los riñones), suele
desarrollarse en la juventud, principalmente en
hombres. Este trastorno causa un deterioro progresivo
de las partes del riñón y reduce gradualmente la función
renal. Algunos tipos del síndrome de Alport pueden
afectar también a la audición y a la visión.Se caracteriza
por un declive gradual de la función renal y la capacidad
auditiva. Puede requerir terapia de remplazo renal
(Diálisis) desde la adolescencia.

10. CONVERTIR CADA
CONTACTO, CADA
OPORTUNIDAD DE CUIDADO
CON LOS NIÑOS EN UN
MOMENTO PARA INFORMAR
A LOS CUIDADORES DE LO
FACTORES DE RIESGO Y
PRACTICAR SU DETECCION
POR MEDIO DE
PROCEDIMIENTOS SENCILLO
COMO LA TOMA DE
TA,PARCIAL DE ORINA,
OBSERVACION, EXAMEN
FÍSICO Y VALORACION DEL
CRECIMIENTO
IDENTIFICAR EL ROL COMO ENFERMEROS
EN LA DETECCION DE FACTORES DE RIESGO
DE TENER UNA INSUFICIENCIA RENAL
CRONICA EN LA
INFANCIA, ADOLESCENCIA O ADULTEZ
,QUE COMPROMETA LA CALIDAD DE VIDA, A
TRAVES DEL RECONOCIMIENTO DE LAS
DIFERENTES ALTERACIONES RENALES Y
GENITOURINRIAS
RECONOCER LA IMPORTANCIA DE LOS RIÑONES COMO ORGANO
FUNDAMENTAL PARA UN ADECUADO CRECIMIENTO Y DESARROLLO
FAVORECER EL DIAGNOSTICO PRENATAL: ECOGRAFIA PRENATAL DX.
Para
recordar…..

11. Bibliografía
1. Baquedano Paulina. Reflujo Vesicouretral . Disponible en:
http://escuela.med.puc.cl/publ/manualurologia/ReflujoVesicoUreteral.html
2. Docentes Fundación Universitaria Área Andina(2010)Alteraciones Renales en Pediatría.
http://www.slideshare.net/guestc07ad2/alteraciones-en-el-sistema-renal-2-
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3. . Daguer N. Glomerulopatía secundarias.Disponible en.
http://www.hospitalistas.com/ppt/glomerulopatias_secundarias_09.ppt
4. . http://escuela.med.puc.cl/publ/manualurologia/MalformacionesCongenitas.html
5. Glomerulopatía Primarias. Disponible en: http://es.scribd.com/doc
/7168928/GLOMERULOPATIAS-PRIMARIAS-
6 . Imbachi R. Malformaciones congénitas del aparato urogenital. Disponible en:
http://es.scribd.com/doc/14242353/MALFORMACIONES-CONGENITAS-DEL-APARATO-
UROGENITAL
7. Moin K. Nefrología pediátrica. Disponible en:
http://www.slideshare.net/jimenuska/enfermeria-enf-pediatrica-nefrologia-pediatrica
8. Piedrahita V y otros. Causas de enfermedad renal cronica en niños que consultan al
Hospital San Vicente de Paul de Medellín. (1960 – 2010) Disponible en:
http://www.iatreia.udea.edu.co/index.php/iatreia/article/view/1549/1105
8 . Yomasusa N .Pielonefritis Aguda. Disponible en:
http://es.scribd.com/doc/16796632/Pielonefritis-Aguda
9 . http://wikis.lib.ncsu.edu/index.php/Image:HYPODYSPLASTIC_KIDNEY.jpg