Este documento presenta el caso clínico de una mujer de 30 años con un higroma quístico en el cuello derecho. Se realizó una cervicotomía y exéresis del tumor de 10x8 cm. El higroma quístico es una malformación congénita del sistema linfático compuesta de quistes llenos de linfa. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica para erradicar completamente la lesión.

1. Higroma Quístico delHigroma Quístico del
Adulto.Adulto.
Caso Clínico.Caso Clínico.
Dr. Mohamad Al Rifai
MIR II - ORL

2. Caso ClínicoCaso Clínico
• Mujer de 30 años.
• AP:
o Extirpación de nódulo mamario.
o Fumadora de 10c/día.
• Episodio Actual:
o Remitida de urgencias por tumoración en región cervical lateral derecha desde
hace 7 meses. Tras PAAF presenta aumento de volumen del mismo y dolor. Por lo
que ingresa.
• Pruebas Complementarias:
o ECO: En el triángulo cervical posterior derecho desde la región supraclavicular
hasta la altura del margen superior del lóbulo tiroideo, se objetiva masa
sólidoquística compatible con higroma quístico de 7,5 x 7 cm de diámetros
mayores.
o PAAF: Negativa para malignidad. Hallazgos citológicos consistentes con
pseudoquiste unilocular, presumiblemente en relación con remanentes del I.II-IV
arco branquial.

3. Caso ClínicoCaso Clínico
o TC Cervical: "Masa" heterogénea
con áreas seudonodulares a nivel
cervical derecho desde C4 hasta
D1, diámetro sagital de 77,5 mm,
transverso de 74,5 mm y
anteroposterior de 36 mm, bien
delimitada, detrás del ECM al que
desplaza anteriormente y de la VYI
que se encuentra también
desplazada a nivel anterior y
prácticamente colapsada y
desplazando hacia la izquierda al
LTD y a la carótida derecha, dicha
masa presenta pequeño
componente por detrás de la
clavícula derecha y alcanza el
paquete vascular subclavio.

4. Caso ClínicoCaso Clínico
o RMN Cervical: Extensa masa
laterocervical derecha centrada
en el espacio carotídeo desde
senos piriformes hasta la unión
cervicotorácica, con extensión
hacia la región subclavia.
Diámetro craneocaudal de 9 cm,
transversal de 8,5 cm, espesor en
profundidad de 4 cm. Por debajo
del ECM. Desplaza la carótida
medialmente y la VYI
anteriormente con compresión
medial del LTD. Presenta una señal
heterogénea en T2 por la
presencia de los tabiques y por
áreas de hemorragia post
punción. Tras la administración de
contraste apenas presenta un fino
realce periférico y de parte de los
tabiques internos.
•

5. Caso ClínicoCaso Clínico

6. Caso ClínicoCaso Clínico
• Procedimiento:
o El 5/03/2015 se realiza Cervicotomía derecha + exéresis de tumoración.
o Protocolo Quirúrgico: Cervicotomia derecha. Tumoración blanda de 10x8 cm de
consistencia blanda y encapsulado con pared fina y contenido multiquistico y que
ocupa área III , IV y parte inferior de área V derecha. Adherida a VYI
especialmente en parte inferior .Adenopatías de aspecto reactivo en área II. Se
realiza resección completa de la tumoración. Ligadura de tercio inferior de VYI por
adherencia a la tumoración.
o Se ligan v. yugulares anteriores y se diseca línea media hasta acceso a espacio
pretraqueal. Istmo tiroideo estrecho y alto. Se ligan vasos inferior a istmo tiroideo.

7. Caso ClínicoCaso Clínico

8. Caso ClínicoCaso Clínico

9. Caso ClínicoCaso Clínico

10. Caso ClínicoCaso Clínico

11. Higroma QuísticoHigroma Quístico
• Malformación congénita del sistema linfático compuesta de quistes llenos de
linfa y, en ocasiones, de sangre, limitados por endotelio vascular y tejido
conjuntivo.
• 6% de tumores de tejidos blandos.
• 25% de tumores de origen vascular en personas menores de veinte años.
• Incidencia global (Filston):1.2 –2.8 casos por 1000.
• Edad de aparición: 50% son visibles al nacimiento, 90% antes de los dos años.
• Localización: 90% en la región cervico-facial, sobretodo en región lateral
posterior tras el ECM, en el triángulo posterior.
• No existen factores de riesgo relacionados con el sexo, origen étnico ni
predominio en ninguno de los lados pero sí se han asociado a anomalías
cromosómicas como el síndrome de Turner, varias trisomías y síndromes de
Klinefelter, Noonan y Fryns. Algunos autores opinan que a los pacientes
diagnosticados de linfangioma en el nacimiento se les debe solicitar estudio
de cariotipo.

12. Higroma QuísticoHigroma Quístico
• Anatomía patológica
o Pueden distinguirse tres subtipos histopatológicos que, con frecuencia, se
combinan en la misma tumoración. Son los siguientes:
• 1. Capilar: está compuesto por múltiples conductos linfáticos finos, menores de 1mm,
localizado en piel y mucosas.
• 2. Cavernosa: está formado por conductos linfáticos dilatados, de paredes adelgazadas,
con quistes menores de 5 mm.
• 3. Quística: está compuesto por espacios quísticos tapizados por epitelio plano, que
contienen un líquido claro. Es el más frecuente.
o Es muy frecuente que en un mismo tumor coexistan varios tipos (linfangiomas
mixtos), por lo que se considera que pertenecen a la misma entidad patológica.

13. Higroma QuísticoHigroma Quístico
• El linfangioma cervical adquirido constituye una ectasia linfática que afecta sobretodo
a adultos y su causa es generalmente traumática o iatrogénica secundaria a
radioterapia o cirugía.
• Teorías sobre el origen:
o Defecto de comunicación entre la red linfática y los sacos linfáticos, o entre éstos y el sistema
venoso.
o Malformación hamartomatosa originada en un secuestro anatómico y funcional de células
linfáticas normales que se desarrolla independientemente del resto del sistema linfático.
o Neoplasia benigna embrionaria con capacidad proliferativa de vasos linfáticos y contenido
activo.
• La teoría más aceptada según los últimos estudios es la última y actualmente se piensa
que el origen es debido a un proceso de angiogénesis alterada originada por el FCF
(factor de crecimiento fibroblástico), que induce la proliferación de un tejido
embrionario angioblástico.

14. Higroma QuísticoHigroma Quístico
• Clínica:
o En los niños, estos tumores, cuando tienen volumen suficiente, pueden provocar
problemas funcionales importantes derivados de la obstrucción de la vía
aerodigestiva.
o En el adulto, suelen presentarse como tumoraciones asintomáticas, blandas a la
palpación, multilobuladas y, generalmente, de límites imprecisos. Crecimiento
rápido en caso de infección añadida.

15. Higroma QuísticoHigroma Quístico
• Diagnóstico diferencial:
o Hemangioma cavernoso:
• Paredes gruesas y contenido puramente hemático.
o Período neonatal:
• Teratoma quístico benigno.
• Anomalías del arco branquial y conducto tirogloso.
• Tortícolis congénita.
o Niño mayor y adulto:
• Linfadenitis.
• Neurofibromas y neuroblastomas cervicales.
• Linfoma de Hodqkin, leucemias.
• Histiocitosis X, rabdomiosarcoma.
• Tumores salivales, tumores de tiroides.
• Lipomas.
La aparición en edad adulta es muy poco frecuente y para algunos autores se
debe a un confluencia de factores predisponentes (áreas con vasos linfáticos
anómalos) y precipitantes (traumatismos en la zona o iatrogenia).

16. Higroma QuísticoHigroma Quístico

17. Higroma QuísticoHigroma Quístico
• Diagnóstico:
o Fundamentalmente clínico.
o Pruebas de imagen:
• Evalúan la extensión en profundidad del tumor y su relación con estructuras anatómicas,
sobretodo el eje vascular del cuello.
• TC ofrece una visualización excelente de la lesión y su extensión dando una densidad
líquida del contenido de los quistes, se asocia a menudo con artefactos por el hueso de la
base del cráneo y las vértebras cervicales.
• La RM es la técnica de imagen de elección ya que nos muestra imágenes típicamente
hipointensas en T1 e hiperintensas en T2.
o PAAF: Riesgo de inoculación séptica hemorragia intraquística, sin embargo, en caso de
emergencia ante compresión de vía aérea, puede ser un tratamiento eficaz temporalmente.
o El diagnóstico de certeza sólo se obtiene tras la exéresis quirúrgica y el estudio
anatomopatológico.

18. Higroma QuísticoHigroma Quístico
• Tratamiento:
o Persigue la erradicación completa de la lesión y la curación total con resultado estético
excelente.
o La disnea aguda exige en ocasiones intubación o traqueotomía.
o La disfagia, cuando altera la curva de crecimiento del niño, obliga a la alimentación mediante
sonda nasogástrica o gastrostomía.
o Los episodios inflamatorios e infecciosos se tratan con antibióticos y glucocorticoides sistémicos
antes de cualquier tentativa quirúrgica.
o Tratamiento de elección: Linfangiomas macroquísticos limitados al cuello es la extirpación
quirúrgica (abstención terapéutica en los casos asintomáticos), ya que la evolución natural de los
linfangiomas no es bien conocida y se ha descrito involución espontánea completa en muchos
de casos de linfangiomas bien delimitados.
o La extirpación quirúrgica de los linfangiomas en edad adulta ,como en nuestro caso, es menos
dificultosa que el niño y las recidivas son raras.

19. Higroma QuísticoHigroma Quístico
• Métodos terapéuticos alternativos:
o Escleroterapia, radiofrecuencia, interferón alfa y ciclofosfamida.
o Los resultados son variables siendo mejores en las formas uni o pauciquísticas . A menudo
quedaba un residuo escleroso poco estético que podía dificultar la cirugía posterior por la fibrosis
post-inflamatoria.
o La inyección intraquística de OK-432. Derivado liofilizado de la bacteria streptococcus pyogenes
que provoca una activación de células inflamatorias e inmunitarias induciendo la liberación de
interleucinas, factores quimiotácticos y factor de crecimiento tumoral. Esta técnica no deja
fibrosis residual y resulta más eficaz en linfangiomas macroquísticos que en los microquísticos.
o La recidiva es frecuente con cualquier técnica , sobretodo dentro del primer año tras la
extirpación.
• Mortalidad varía entre 0 y 6% y es casi exclusiva de linfangiomas cavernosos extensos del recién
nacido.
o Causas: Obstrucción de vías respiratorias, incluida la obstrucción accidental de la cánula de
traqueotomía, así como las pérdidas sanguíneas y linfáticas causadas por la cirugía.

22. ConclusionesConclusiones
o Los linfangiomas son tumoraciones benignas pero pueden causar complicaciones graves.
o Existen dos tipos de linfangioma cervicofacial congénito según el pronóstico:
• Macroquísticos y delimitados cuyo tratamiento es quirúrgico y sus complicaciones y recidivas
infrecuentes.
• Cavernoso o microquístico que afecta más a recién nacidos y lactantes y se asocia a lesión de vías
respiratorias y digestivas altas.
o La extirpación quirúrgica es la medida más adecuada en la actualidad para el tratamiento de
los linfangiomas determinando la curación en una sola intervención del 90% de linfangiomas
quísticos delimitados.
o En los de tipo cavernoso que infiltran estructuras cervicales importantes deben prevalecer las
consideraciones funcionales y estéticas sobre las extirpación más amplia de la lesión.
o El linfangioma quístico, aunque inusual en la edad adulta, debe formar parte del diagnóstico
diferencial de los tumores cervicales.
o Su tratamiento es quirúrgico y las complicaciones y recidivas son menos frecuentes que en el
recién nacido y en el niño.

23. GRACIASGRACIAS