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Tumores Raquimedulares
Alberto Bustos Andrade /Nadia Rojas
Residente Neurocriugía / Imagenología UV/HCVB
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Introducción
Múltiples patologías distintas.
Orígenes distintos y localizaciones diversas.
Clínica asociada fundamentalmente a localización anatómica.
Lesiones benignas pueden ser localmente agresivas e invalidantes.
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clínica
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clínica
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Nacen de cuerpos vertebrales y de tejido epidural.
Benignos
Hemangioma
Quiste óseo
aneurismático
Osteoma Osteoide Osteoblastoma
Osteocondroma Condroblastoma
Encondroma
Tumor de células
gigantes
Malignos
Metástasis Plasmocitoma
Cordoma Mieloma Múltiple
Condrosarcoma Osteosarcoma
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Nacen de leptomenínges y raíces nerviosas.
Benignos
Meninigioma Tumores de Vaina Neural Otros
Schwannoma
Quiste
dermoide/epidermoide
Neurofibroma Lipoma
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Origen en células aracnoidales, con
adherencia a duramadre.
40-70 años. Más frecuente en mujeres.
Variante psammomatosa es la más
frecuente en canal raquideo.
Generalmente en columna torácica.
Meninigioma
Sintomas Inicial Cirugía
Dolor local o
radicular
42% 53%
Déficit motor 33% 92%
Déficit sensitivo 25% 61%
Trastorno
esfinteriano
50%
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Tumor benigno de crecimiento lento
Origen en raiz dorsal o ventral, en zona de
obersteiner-Redlich. Bien encapsuladas,
origen en un solo fascículo (sin tejido
funcional) que desplaza al resto.
Sintomas iniciales generalmente radiculares.
Exéresis total en general no cursa con
recurrencia.
Se asocia a Neurofibromatosis Tipo 2.
Mayoría intradurales, pero pueden tener
componente extradural, adoptando forma de
mancuerna.
Localización extradural más frecuente en
región cervical.
Tumores de vaina
neural: Schwannoma
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Nacen de sustancia blanca, sustancia gris o epéndimo.
Gliomas. Generalmente benignos.
Ependimoma Astrocitoma. Otros
Hemangioblastomas
Oligodendrogliomas
Gangliogliomas
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• Los tumores intramedulares de tejido medular son raros.
• 4-10% tumores SNC.
• RM estudio diagnóstico y guía preoperatoria.
• Contraste: realce y lavado.
• Asociación con siringohidromielia y lesiones quísticas.
• Quistes no tumorales se sitúan en polos de los tumor  no realzan.
• Quistes tumorales: dentro de la sustancia del tumor con realce periférico.
• Ependimomas de la médula espinal  ADULTOS.
• Astrocitomas del cordón NIÑOS.
70%
INTRODUCCIÓN
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• Las neoplasias intramedulares espinales  4-10% tu SNC.
• 2-4% de los tumores gliales del SNC.
• 20% de los tumores intra-espinales en adultos
• 35% de los tumores intra-espinales en niños.
• La mayoría son malignos 90-95% se clasifican como gliomas.
• ASTROCITOMAS: niños.
• EPENDIMOMAS: adultos.
• Hemangioblastomas, paragangliomas, metástasis, linfoma y
tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), son mucho
menos comunes.
INTRODUCCIÓN
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• RM MODALIDAD DE ELECCIÓN EN EL ESTUDIO
DE MASAS INTRAMEDULARES.
INTRODUCCIÓN
• La mayoría realzan con contraste en algún grado. *
 porciones más activas de los tumores.
• Sitios potenciales de la biopsia.
• Mielografía  masa espinal. No define el carácter
de la lesión.
• RM: Quistes , Siringomielia , Hemorragia , Edema.
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• T1 –T2 PLANO SAGITAL SIN CONTRASTE.
• T1-T2 PLANO AXIAL SIN CONTRASTE.
• T1 PLANO AXIAL Y SAGITAL CON CONTRASTE.
• CONTRASTE: Evaluación de realce de la porción sólida
y evaluar quistes asociados.
• EVALUACIÓN POSTQUIRÚRGICA: RM con
CONTRASTE  tumor recurrente.
• LA RM NO ES PERFECTA  SUGIERE
CORRECTAMENTE EL 70% DE LOS CASOS.
Diferenciación de ependimoma con astrocitoma es lo
más difícil.
PROTOCOLO BÁSICO RM MASAS
INTRAMEDULARES
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• 1. EXPANSIÓN ESPINAL  sugerir etiología no neoplásica. Tu --> QX.
CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO
INTRAMEDULAR ESPINAL.
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• 2. REALCE CON GADOLINIO: imágenes en 2 planos para realizar el Dg.
Planear la cirugía. Aunque la mayoría de los Tu intramedulares realzan “ LA
AUSENCIA DE REALCE NO EXCLUYE LA POSIBIBILIDAD DE NEOPLASIA
INTRAMEDULAR EN PRESENCIA DE EXPANSIÓN ESPINAL”
CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO
INTRAMEDULAR ESPINAL.
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO
INTRAMEDULAR ESPINAL.
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
3. QUISTES SON HALLAZGOS ASOCIADOS COMUNES:
• NO TUMORALES: polos no tumoral, no realzan, sin septos, pared
anecogénica dilatación reactiva del canal central (Siringomielia) 60%
de los tumores intramedulares tienen quistes ROSTRALES,
CAUDALES, POLARES O SATÉLITES. Se reseca solo la porción sólida.
El quiste se descomprime solo o se aspira por el cirujano en la resección
de la porción sólida.
• TUMORALES: centrales intra-sustancia, realce con gadolinio en las
paredes.
CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO
INTRAMEDULAR ESPINAL.
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO
INTRAMEDULAR ESPINAL.
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• Neurofibromatosis: neoplasias espinales intramedulares
• Tipo 1: Astrocitomas.
• Tipo 2: Ependimomas.
• Los comportamientos biológicos de las neoplasias de la unión cervicomedular
son más similares a los de los tumores de la médula espinal (más benignos) que
los de los gliomas del tronco encefálico (más agresivos)
• Cuanto más alta sea la localización de un tumor medular intramedular, más
probable es que se desarrolle una siringe.
ASOCIACIONES CLÍNICAS
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
NEOPLASIAS
GLIALES
EPENDIMOMA
EPENDIMOMA
MIXOPAPILAR
SUBEPENDIMOMA ASTROCITOMA GANGLIOGLIOMA
NEOPLASIAS
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Ependimoma
Glioma espinal más común.
Crecimiento lento.
Más frecuente en hombres.
Habitualmente en filum, después cervical.
Generalmente encapsulado, muy poco
vascularizado.
Puede asociarse a siringomielia,
generalmente sin componente quístico.
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
NEOPLASIAS NO
GLIALES
HEMANGIOBLASTOMA PARAGANGLIOMA METÁSTASIS LINFOMA
NEOPLASIAS
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• 1-7% neoplasias de ME.
• 75% intramedulares  pueden involucrar espacio
intradural o extradural.
• Counemente unidos a la espina dorsal y piamadre
dorsal o raíces nerviosas.
• Ubicación:
• torácico.50%
• cervical 40%
• Solitarios 80% en pacientes jóvenes con déficit de la
propiocepción.
• Múltiples lesiones : enfermedad de VHL.
HEMANGIOBLASTOMA
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
•Mielografía:
•Arterias nutricias y venas piales de drenaje
dilatadas y tortuosas.
•TC:
•Masas hipodensa similar a un quiste.
•Angiografía diagnóstica:
•Masa altamente vascular, blush denso y
prolongado y venas de drenaje prominentes.
HEMANGIOBLASTOMA
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
RM
• Expansión difusa de la médula.
• T1: intensidad variable
• Isointenso 50%.
• Hiperintenso 25%
• T2: hiperintenso con vacíos de flujo.
• No detectable en el 33%
• Edema circundante y signo de cobertura.
• 25% pueden parecer sólidos  hasta el 100% presentan
formacion de quistes.
• MASA QUÍSTICA CON NÓDULO MURAL QUE REALZA.
• La presencia de una masa bien definida y la intensidad de la
señal homogénea facilita la diferenciación de estas lesiones de
las fístulas arteriovenosas espinales.
HEMANGIOBLASTOMA
Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Conclusión
Diagnóstico diferencial tiene como herramienta fundamental la
radiología,
pues localización anatómica acota patología, y permite orientar mejor la
estrategia terapéutica.
Tumores Raquimedulares
Alberto Bustos Andrade
Residente Neurocriugía UV/HCVB

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Tumores raquimedulares

  • 1. Tumores Raquimedulares Alberto Bustos Andrade /Nadia Rojas Residente Neurocriugía / Imagenología UV/HCVB
  • 2. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Introducción Múltiples patologías distintas. Orígenes distintos y localizaciones diversas. Clínica asociada fundamentalmente a localización anatómica. Lesiones benignas pueden ser localmente agresivas e invalidantes.
  • 3. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clínica
  • 4. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clínica
  • 5. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clasificación
  • 6. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clasificación Nacen de cuerpos vertebrales y de tejido epidural. Benignos Hemangioma Quiste óseo aneurismático Osteoma Osteoide Osteoblastoma Osteocondroma Condroblastoma Encondroma Tumor de células gigantes Malignos Metástasis Plasmocitoma Cordoma Mieloma Múltiple Condrosarcoma Osteosarcoma
  • 7. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clasificación Nacen de leptomenínges y raíces nerviosas. Benignos Meninigioma Tumores de Vaina Neural Otros Schwannoma Quiste dermoide/epidermoide Neurofibroma Lipoma
  • 8. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clasificación Origen en células aracnoidales, con adherencia a duramadre. 40-70 años. Más frecuente en mujeres. Variante psammomatosa es la más frecuente en canal raquideo. Generalmente en columna torácica. Meninigioma Sintomas Inicial Cirugía Dolor local o radicular 42% 53% Déficit motor 33% 92% Déficit sensitivo 25% 61% Trastorno esfinteriano 50%
  • 9. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clasificación Tumor benigno de crecimiento lento Origen en raiz dorsal o ventral, en zona de obersteiner-Redlich. Bien encapsuladas, origen en un solo fascículo (sin tejido funcional) que desplaza al resto. Sintomas iniciales generalmente radiculares. Exéresis total en general no cursa con recurrencia. Se asocia a Neurofibromatosis Tipo 2. Mayoría intradurales, pero pueden tener componente extradural, adoptando forma de mancuerna. Localización extradural más frecuente en región cervical. Tumores de vaina neural: Schwannoma
  • 10. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clasificación Nacen de sustancia blanca, sustancia gris o epéndimo. Gliomas. Generalmente benignos. Ependimoma Astrocitoma. Otros Hemangioblastomas Oligodendrogliomas Gangliogliomas
  • 11. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso • Los tumores intramedulares de tejido medular son raros. • 4-10% tumores SNC. • RM estudio diagnóstico y guía preoperatoria. • Contraste: realce y lavado. • Asociación con siringohidromielia y lesiones quísticas. • Quistes no tumorales se sitúan en polos de los tumor  no realzan. • Quistes tumorales: dentro de la sustancia del tumor con realce periférico. • Ependimomas de la médula espinal  ADULTOS. • Astrocitomas del cordón NIÑOS. 70% INTRODUCCIÓN
  • 12. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso • Las neoplasias intramedulares espinales  4-10% tu SNC. • 2-4% de los tumores gliales del SNC. • 20% de los tumores intra-espinales en adultos • 35% de los tumores intra-espinales en niños. • La mayoría son malignos 90-95% se clasifican como gliomas. • ASTROCITOMAS: niños. • EPENDIMOMAS: adultos. • Hemangioblastomas, paragangliomas, metástasis, linfoma y tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), son mucho menos comunes. INTRODUCCIÓN
  • 13. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso • RM MODALIDAD DE ELECCIÓN EN EL ESTUDIO DE MASAS INTRAMEDULARES. INTRODUCCIÓN • La mayoría realzan con contraste en algún grado. *  porciones más activas de los tumores. • Sitios potenciales de la biopsia. • Mielografía  masa espinal. No define el carácter de la lesión. • RM: Quistes , Siringomielia , Hemorragia , Edema.
  • 14. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso • T1 –T2 PLANO SAGITAL SIN CONTRASTE. • T1-T2 PLANO AXIAL SIN CONTRASTE. • T1 PLANO AXIAL Y SAGITAL CON CONTRASTE. • CONTRASTE: Evaluación de realce de la porción sólida y evaluar quistes asociados. • EVALUACIÓN POSTQUIRÚRGICA: RM con CONTRASTE  tumor recurrente. • LA RM NO ES PERFECTA  SUGIERE CORRECTAMENTE EL 70% DE LOS CASOS. Diferenciación de ependimoma con astrocitoma es lo más difícil. PROTOCOLO BÁSICO RM MASAS INTRAMEDULARES
  • 15. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso • 1. EXPANSIÓN ESPINAL  sugerir etiología no neoplásica. Tu --> QX. CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO INTRAMEDULAR ESPINAL.
  • 16. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso • 2. REALCE CON GADOLINIO: imágenes en 2 planos para realizar el Dg. Planear la cirugía. Aunque la mayoría de los Tu intramedulares realzan “ LA AUSENCIA DE REALCE NO EXCLUYE LA POSIBIBILIDAD DE NEOPLASIA INTRAMEDULAR EN PRESENCIA DE EXPANSIÓN ESPINAL” CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO INTRAMEDULAR ESPINAL.
  • 17. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO INTRAMEDULAR ESPINAL.
  • 18. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso 3. QUISTES SON HALLAZGOS ASOCIADOS COMUNES: • NO TUMORALES: polos no tumoral, no realzan, sin septos, pared anecogénica dilatación reactiva del canal central (Siringomielia) 60% de los tumores intramedulares tienen quistes ROSTRALES, CAUDALES, POLARES O SATÉLITES. Se reseca solo la porción sólida. El quiste se descomprime solo o se aspira por el cirujano en la resección de la porción sólida. • TUMORALES: centrales intra-sustancia, realce con gadolinio en las paredes. CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO INTRAMEDULAR ESPINAL.
  • 19. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO INTRAMEDULAR ESPINAL.
  • 20. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso • Neurofibromatosis: neoplasias espinales intramedulares • Tipo 1: Astrocitomas. • Tipo 2: Ependimomas. • Los comportamientos biológicos de las neoplasias de la unión cervicomedular son más similares a los de los tumores de la médula espinal (más benignos) que los de los gliomas del tronco encefálico (más agresivos) • Cuanto más alta sea la localización de un tumor medular intramedular, más probable es que se desarrolle una siringe. ASOCIACIONES CLÍNICAS
  • 21. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso NEOPLASIAS GLIALES EPENDIMOMA EPENDIMOMA MIXOPAPILAR SUBEPENDIMOMA ASTROCITOMA GANGLIOGLIOMA NEOPLASIAS
  • 22. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Clasificación Ependimoma Glioma espinal más común. Crecimiento lento. Más frecuente en hombres. Habitualmente en filum, después cervical. Generalmente encapsulado, muy poco vascularizado. Puede asociarse a siringomielia, generalmente sin componente quístico.
  • 23. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso NEOPLASIAS NO GLIALES HEMANGIOBLASTOMA PARAGANGLIOMA METÁSTASIS LINFOMA NEOPLASIAS
  • 24. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso • 1-7% neoplasias de ME. • 75% intramedulares  pueden involucrar espacio intradural o extradural. • Counemente unidos a la espina dorsal y piamadre dorsal o raíces nerviosas. • Ubicación: • torácico.50% • cervical 40% • Solitarios 80% en pacientes jóvenes con déficit de la propiocepción. • Múltiples lesiones : enfermedad de VHL. HEMANGIOBLASTOMA
  • 25. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso •Mielografía: •Arterias nutricias y venas piales de drenaje dilatadas y tortuosas. •TC: •Masas hipodensa similar a un quiste. •Angiografía diagnóstica: •Masa altamente vascular, blush denso y prolongado y venas de drenaje prominentes. HEMANGIOBLASTOMA
  • 26. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso RM • Expansión difusa de la médula. • T1: intensidad variable • Isointenso 50%. • Hiperintenso 25% • T2: hiperintenso con vacíos de flujo. • No detectable en el 33% • Edema circundante y signo de cobertura. • 25% pueden parecer sólidos  hasta el 100% presentan formacion de quistes. • MASA QUÍSTICA CON NÓDULO MURAL QUE REALZA. • La presencia de una masa bien definida y la intensidad de la señal homogénea facilita la diferenciación de estas lesiones de las fístulas arteriovenosas espinales. HEMANGIOBLASTOMA
  • 27. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso Conclusión Diagnóstico diferencial tiene como herramienta fundamental la radiología, pues localización anatómica acota patología, y permite orientar mejor la estrategia terapéutica.
  • 28. Tumores Raquimedulares Alberto Bustos Andrade Residente Neurocriugía UV/HCVB

Notas del editor

  1. ED: 55% ID, EM: 40% ID, IM: 5%
  2. Hemangiomas: Lesión espinal primaria benigna más frecuente (20%). Cuerpo vertebral dorsolumbar. Ocasionalmente dolor o radiculopatía, dado por expansión del tumor. QOA: lesiones quisticas y osteolíticas con hueso cortical reactivo, llenos de elementos hemáticos, gral% huesos largos. Elementos posteriores, columna dorsal. Osteoma osteoide: siempre menor a 2cm. Si más, es osteoblastoma. Elementos posteriores, lumbar. Hueso esponjoso. Pueden cursar con escoliosis. Osteoblastoma: más grande, generan más síntomas. Encondroma: muy frecuente en diáfisis de huesos mano, muy raro en vertebras. Osteocondroma: generalmente cervical (axis), elementos posteriores. Maligniza a condrosarcoma, raro. Condroblastoma: Generalmente epífisis de huesos largos. En columna es muy raro. Pocos casos en literatura. Tu. Cel gigantes: hasta 10% de tumores espinales primarios. Sacro. Cel gigantes osteoclásticas, localmente agresivo. Metástasis: osteolíticas y osteoblásticas. Linfoma, pulmón, mama, próstata. Cordoma: remanente notocorda. Gralmente sacro. Alta recurrencia. Condrosarcoma: tu. mesenquimático productor de cartílago. Osteosarcoma: cancer óseo más comun de la infancia. celulas mesenquimáticas con diferenciación osteoblástica, produce matriz osteoide. Gralmente en hueso largo, raro en columna. Cuerpo vertebral. Sarcoma Ewing: celulas mesenquimáticas de cresta neural. Adolescentes y adulto joven. Sacrococcígeo. Plasmocitoma y MM: Tu de celulas plasmáticas maligno, médula ósea vertebral. Tumor maligno espinal más frecuente en la tercera edad. Generalmente da dolor óseo. Muy radiosensible.
  3. Ependimoma puede aparecer en esta localización cuando nace del filum terminale, con histología mixopapilar. Rara vez malignos.
  4. 12% de todos los meningiomas, mayor en mujeres. Asociación con Neurofibromatosis 2 y radiación.
  5. Obersteiner-Redlich: zona transición oligodendrocitos-schwann. Areas antony A y Antony B. Tinción histológica para proteina S100, Vimentina y Leu-7 Mancuerna o reloj de arena. Clasificación de Asazuma.
  6. 5% de tumores espinales. 10% maligniza. Adulto más frecuente el ependimoma. Niño más frecuente astrocitoma. Clínica habitual: dolor neurálgico, brown sequard, medular incompleto, medular completo.
  7. Hemangioblastoma espinal. 3º en frecuencia. Gangliogliomas + de 8 segmentos vertebrales Paragangliomas y tumores neuroectodérmicos: Filum terminale Cauda equina Enfermedad metastásica : edema del cordón Linfoma.
  8. Enfermedad desmielinizante, sarcoidosis, angiopatía amiloide, FAV dural , seudotumor, infarto medular, aracnoidtisis cronica o mielomalacia quistica. Quistes polaresSe cree que surgen de la salida del fluido producido por estas neoplasias a través del canal central y también pueden explicar la relativa falta de síntomas observados en los casos de neoplasias medulares intramedulares
  9. Se especula que los mismos mecanismos moleculares responsables de la mayor prevalencia de tumores intracraneales en pacientes con neurofibromatosis también causan el aumento de la tasa de tumores intraespinal