Este documento resume las características clínicas, clasificación, patogénesis y tratamiento de los hemangiomas infantiles y otras malformaciones vasculares. Describe dos categorías principales: tumores (endotelio proliferativo) y malformaciones (endotelio estable). Explica las fases de crecimiento, involución y tratamiento de los hemangiomas infantiles, así como otras condiciones como el linfangioma, malformaciones venosas y arteriovenosas.

1. Dra. Nallely Xellic Albores de la Riva. Primer año
Instituto de Cirugía Plástica y Reconstructiva “Dr. José Guerrerosantos”

2.  Múltiples especialidades.
 Piel y órganos.
 Vieja creencia - dieta materna o emociones.
 Nomenclatura: colores brillantes de frutos.
• Cereza fresa Vino de Oporto
 Origenes del latín Naevus Maternus – marcas del nacimiento.
 Siglo 19.- VIRCHOW – clasificación histológica
“Angioma en fresa”: hemangioma infantil
“Angioma plano”: malformacion capilar
“Angioma cavernoso”: malformacion venosa

3.  Wegener – Subcategoriza – Linfangioma
 La terminología confundía las enfermedades.
 Dx y Tx inadecuados.
 1992 – Clasificación Biológica (sociedad internacional de
anomalías vasculares en Roma) 1996(vigente)
 Jackson – clasificó los flujos
 Mulliken and Glowacki – propiedades del endotelio.
 2 categorías:
• Tumores (endotelio proliferativo)
• Malformaciones (endotelio estable)

6. PATOGENESIS.
• Tumor endotelial - comportamiento único.
• “Crece rápido, involuciona lento y nunca recurre”.
• Proliferación de vasos descontrolada.
• Sobreregulación angiogénica vs baja regulación de los
inhibidores naturales.
• Tiene tres ciclos o fases.-
• Proliferativa: 0 a 1 año.
• Fase involutiva: 1 a 5 años.
• Fase Involucionada: mas de 5 años.

7.  Se sugiere patrón autosómico dominante con penetrancia
incompleta.

8. 

10. 5
5 años- 50%
7 años- 70%
9 años-90-10%

11. • Tumor mas común niñez – 4 a 10 %.
• > niñas 3 a 5 – 1.
• Relacionado a prematurez y bajo
peso al nacer. 30% < 1 kgr.
• Raro en raza negra.
• Localización:
 Craneofaciales – 60%,
 Tronco – 25% y
 Extremidades – 15%.
• Simples – 80%,
• Múltiples – 20% ( asociado a
tumores – hígado).
• Se manifiestan 2 semanas antes de
nacer .

12. • Inicia como una mancha pálida, o equimosis – 30
a 50 %.
• En la dermis se torna elevado, firme y de color
carmesí vivo.
• Si esta subdérmico, subcuticular o en musculo, la
piel se eleva y se torna azulada.

13. PROLIFERATIVA:
• Crecen rápido de los 6 a 8 meses de vida.
• Observación
• No existen indicadores de la evolución, tamaño o
involución.
• Inician a disminuir entre 10 y 12 meses – variable.

14. INVOLUTIVA (1 a 5 años)
• Al año frena su crecimiento.
• Indicadores de regresión – se apaga el brillo carmesí a púrpura
• piel pálida al centro y manchas grisáceas y es menos turgente al
tacto.
• La fase puede llegar hasta los 7 años.
• La involución no se relaciona a la apariencia,
•

15. FASE INVOLUCIONADA (mas de 5 años)
• La piel se restaura en un 50 % de los niños.
• La piel puede quedar con teleangiectasias y laxitud ( destrucción fibras
elásticas)
• Si el tumor era muy elevado puede quedar residuo fibroadiposo y piel
redundante.
• Si estaba en la piel cabelluda puede haber calvicie por destrucción del
folículo.
• Los superficiales dejan mayores secuelas aun si son planos a uno profundo
y voluminoso – poco pronosticables.
• Rara vez distorcionan el esqueleto.

16. • Existen dos tipos de hemangioma:
• INVOLUTIVO - RICH
• Elevados, rojizos y con teleangiectasias,
con un halo pálido en la periferia o
centro.
• Ulceración superficial, comunicaciones
arteriovenosas que pueden simular
malformación.
• Tronco y extremidades
• NO INVOLUTIVO- NRICH
• Persiste en la infancia tardía.
• Son ovoides, maculares o poco elevados,
gris pálido con prominentes
teleangiectasias.

17. • HEMANGIOMATOSIS
• Enfermedad de múltiples hemangiomas
•
• Mas de 5 lesiones
• Higado, cerebro, tracto gastrointestinal y
pulmones.
• HEMANGIOMA INTRAHEPATICO:
• > sexo femenino.
• ICC , hepatomegalia y anemia.
•
• Soplo sistólico sobre el hígado. – usg, MRI, o
angiografia.
• Sobrecrecimiento e ictericia – falla respiratoria,
falla renal (sindrome compartamental).
• Mortalidad 30 a 80 %.
• El dx dif.- malformaciones y neoplasias
malignas ) hepatoblastoma o neuroblastoma
metastasico).

18. • “No todos los hemangiomas son rojos y no
todo lo rojo es hemangiomas”
• Sobreutilización del diagnóstico.
• 90% clínico.
• Ecografía simple combinada con doppler.
• Biopsia solo si sospecha de malignidad.
• GLUT-1 (inmunihistoquímica) – proteína
transportadora de glucosa eritrocitaria
especifica de hemangioma.
Diagnósticos diferencial :
• Todas las malformaciones vasculares.

19. Acrónimo PHACE : anomalías fosa posterior,
hemangiomas, anomalías arteriales, defectos
Cardíacos y anomalías oculares
Dandy Walker.- malformación cística de la
fosa posterior.
Más del 50% de los pacientes con anomalías
cerebrales vasculares desarrollan en los
primeros 5 años de vida secuelas
neurológicas

20. • 80-90% no requieren tratamiento
• Expectante: asintomáticos, hemangiomas pequeños,
localizados lejos de zonas con posible daño funcional
•
• Velocidad de crecimiento y zonas
peligrosas(PERIORBITARIOS ,SUBGLÓTICO,
ANOGENITAL).
• CUANDO INTERVENIR: SINTOMATICOS O QUE
PONGA EN PELIGRO LA VIDA O FUNCION DE UN
ORGANO.
• “Tratamiento local para ulceras y sangrado” 5%.
• Ulcera-infección-celulitis-septicemia- muerte.
• Antibióticos tópicos, lidocaína tópica, desbridar
escaras y colocar hidrocoloides o desecantes.
• Corticosteroides.

21. • Hemangiomas pequeños y bien localizados.
• Típicamente punta nasal, labio, mejilla o párpado.
• Triamcinolona 3 a 5 mg/kg dosis. De 3 a 5 aplicaciones en
intervalos de 6 a 8 semanas.
• Precaución: los periorbitales pueden embolizar la arteria –
ceguera, necrósis de párpado – corticosteroides tópicos,
imiquimod..

22. • INDICACION : estrechamiento de la vía aérea,
oclusión del campo visual, sangrado intestinal,
falla cardiaca. Hasta los 10 meses.
• Prednisona o prednisolona 2 a 3 mg/kg X día X 4
a 6 semanas.
• Ante recidivas - Continuar 4 a 6 semanas mas.
• 90% – buena respuesta.
• Aumentar 5 mg x dia mejora el resultado pero
aumenta las complicaciones – dudoso.
• COLATERALES: facies cushingoide, irritabilidad,
reflujo, pérdida de peso y disminución en la
ganancia del mismo .

23. • Interferon alfa recombinante 2a y 2b es el
segundo medicamento usado.
• Indicaciones: contraindicaciones de los
corticosteroides.
• Dosis 2 a 3 millones de U/m2, sc x día. 6 a 12
meses.
• El 80% responden.
• Acetaminofen o ibuprofeno – premedicación
reacción febril.
• colateralidades: fiebre, elevación
transaminasas, neutropenia y anemia.

24. • BLEOMICINA INTRALESIONAL
• De 0.3 a 0.6 mg/kg .
• Cada 3 semanas - 5 dosis.
• Efectos adversos son hipo e hiperpigmentación y
cicatriz.
• Se recomienda utilizar anexo a otro tratamiento.
• QUIMIOTERAPIA.
• Vincristina y ciclosporina
• Para lesiones que comprometan la vida – vía
aérea.
• Respuesta 100%, sin rebote al suspenderla.
• Segunda opción en algunos países
• TERAPIA EMBOLICA
• Hemangioma hepático.

26.  Propanolol
 0,5mg/kg/día y
progresivamente a
2mg/kg/día.
 Descartar enfermedad
bronquial y cardiológico.
 Además control de glucemia
y la presión arterial.

27. TERAPIA LASER ( flashlamp pulsed dye laser)
La terapia con laser alivia el dolor y curación.
• Controversial, poca penetrancia 0.75 a 1.2 mm
dermis.
• El hemangioma queda fuera del campo de
radiación.
• El hemangiona inicia en la dermis media profunda.
• Sobre-radiación puede causar ulceras, cicatriz,
engrosamiento de la piel, hipopigmentación.

28. INFANCIA (FASE PROLIFERATIVA)
• Obstrucción visual o subglótica,
• Sangrado y ulceración (no revertible a
tx topico o sistémico).

29. NIÑEZ TEMPRANA (FASE INVOLUTIVA)
• Cx es inevitable – cicatriz postulcera,
piel acartonada, residuo fibroadiposo.
•
• Una excisión lenticular con cierre
lineal es la primera opción.
• También la excisión circular y cierre
en bolsa de tabaco en estadios.
• INFANCIA TARDIA:
• Mejor etapa para retirar residuos.

30. • FRENTE: resección circular y cierre en bolsa de
tabaco. Mantiene la forma de la ceja.
• PARPADO: incidir en el pliegue del tarso . De
forma gradual y al borde ciliar.
• MEJILLA: resección circular y cierre en bolsa de
tabaco.
• LABIOS: resecciones graduales – buenos
resultados.
• OREJA: La oreja protruida es una indicación de
resección.
• CUELLO: se incide en el sentido de las líneas de
tensión .
• NARIZ: la incisión que se utiliza es la de
rinoplastia abierta quitando piel, tumor y
plicando domos.

33. • Comunes en el centro de la cara.
• > 6-7 años y adultos.
• Relacionados a traumas.
• De crecimiento rápido y son como una pápula pediculada.
• De 6.5 mm en promedio.
• La consulta es x un episodio de sangrado.
• Tx: curetaje, rasurarlo, fototerapia laser, y o resección de
piel total.

34. • 1940 – trombocitopenia, anemia y
coagulopatia y hemangioma gigante.
• Son unifocales
• Piel - rojo profundo, tensa edematosa y caliente.
Equimosis perilesional.
• Trombocitopenia < 10,000/mm³ - riesgo de
hemorrafia.
• Fibrinógeno bajo, Dimero D alto.
•
• Dos premisas: no plaquetas, no heparina.
• La heparina provoca crecimiento y mas
secuestro de plaquetas.
• Las plaquetas provocan edema del tumor.
• Corticosteroides e interferon son útiles.
• La mortalidad es del 20 a 30 %.

35. • Angioblastoma.
• Similar a hemangioendotelioma tipo kaposi.
•
• Placa eritematosa con papulas rojizas.
• La microscopia – pequeños conglomerados en cañón apiladas y llenas
de capilares.
• Imágenes y el tratamiento son idénticos a los de KHE(Corticosteroides
e interferon)
•

37.  Origen – aberraciones embriogénica (4-6
SDG) y maduración fetal.
 Muestran un endotelio normal.
 Origen simple (capilar, arterial, linfático o
venoso) o combinado.
 Los arteriales son de flujo alto. El resto no.


38. • TEORIA NEUROVEGETATIVA
• Defecto embriológico del SN . Distribución dermatomal. Trigémino
comúnmente. Inervación capilar anormal.
• Llamado “manchas en vino de oporto” (angioma plano).
• Prevalencia de 0.3% sin predominio sexo.
• Relacionados a sindromes complejos.
• Dx dif - El nevus flammeus neonatorum (manchas en
salmon), autosomico dominante, 40-71% neonatos, no Tx.

39. MC
Convulsiones
Parálisis o debilidad en un lado
Glaucoma
Dificultades de aprendizaje
•Region trigéminal.
•Secuelas neurológicas - hemiplejia,
retraso del desarrollo motor y cognitivo.
•Exámem oftalmológico y tonimetria -
cada 6 meses hasta cumplir los 2 años-
glaucoma y desprendimientos.
•MANEJO: cosmético(covermark y
dermablend), fotocoagulación excisión e
injerto.
•Buenos resultados en 80%. 50% se
hiperpigmenta otra vez.

40. • Descrita por Van Louitzen.
• Apariencia azul violeta - se
pronuncia a bajas temperaturas o
en el llanto.
• > tórax y extremidades vs cara y
cuello.
• La extremidad afectada suele ser
hipo o hiperplásica.
• Hay flebectasias y
telangiectasias, úlceras.
• Malformaciones asociadas en
50%
• Dx dif: moteado purpureo de las
bajas temperaturas,

41. •Predominan en la region cervical .
•Se asocian a sobrecrecimientos blandos u óseos.
•Se detecta 65% al nacimiento y 90% a los 2 años.
•Facial – macroquelia, macrootia, macroglosia.
•PATOGENIA
•El sistema linfático se origina a la 6ta sem de vida.
•Teoria - degeneración venosa o de los sacos
linfáticos periféricos.
•Sacos linfaticos aislados sin comunicación .
•Asociado en el 50% Sx de Turner o Noonan.
• oculares: proptosis (85%), ptosis (73%),
movimientos restrictivos (46%).
•Complicaciones – infección y hemorragia.

42. • MANEJO:
• Antibioticoterápia – Crecimiento abrupto por hemorragia intralesional; cavidad
abdominal y retroperitoneo, ojo, parafaringe. No se indican profilácticos.
 Escleroterápia ; solución salina hipertonica, tetradecil sulfato sódico , alcohol
absoluto, bleomicina intralesional 80% efectiva; el OK-432 de streptococo
pyogenes A - buenos resultados en macroquistes.
• Laser: utilizado en lengua o mucosa oral – argon, neodimium.
• Articulos de compresión.
• Qx:La resección es el primer método o bien dejar crecer al RN.

43. • M vascular mas común.
• Masas blandas, compresibles y pulsátiles –
valsalva.
• Congénitas poco evidentes en la niñez.
• Genera Trombosis frecuentes y flebolitos.
•
• Siguen el patrón de crecimiento.
• Por la mañana son firmes y duros por la estasis.
• CABEZAY CUELLO: unilaterales, deformidades
infraorbitarias.
• COAGULACION: coagulopatía IV localizada (TP
prolongado), bajo fibrinógeno (150 a 200mg/dl)
y productos de degradación de la fibrina. Plt -
100 a 150,000 cc³.
• Sx del nevus gomozo azul – MV cutánea
gastrointestinal, cuasa 1 en hemorrágia intestinal
crónica. Son lesiones suaves en domo en tronco,
palmas y plantas. Mayor en int. Delgado.

44. • CONSERVADOR: compresión
elástica, aspirina junior,
• ESCLEROTERAPIA: Tetradecil
sulfato sódico (pequeñas lesiones),
las grandes lesiones (anestesia
general, fluoroscopio, ethanol el mas
común. Otros ethiboc, lipiodol.
• Sesiones cada 2 meses,76%
obtienen buenos resultados.
• LASER: Buenos resultados en lengua
y labios, alta recurrencia, la
combinación de fotocoagulación y
laser ha sido útil en las lesiones de la
vía aérea.
• QX: Siempre escleroterapía antes de
programar cirugía.

45. • Las menos frecuentes, las mas
agresivas.
• Predominio cabeza y cuello,
DOFORMANTES.
• Teorías: reclutamiento de vasos
sanos.
• Insuficiencia cardiaca.
• El usg doppler confirma el Dx.
• RM y arteriografía – plan Qx.
• MANEJO :
• Embolización del nidus 24 a 48
hrs antes de la cirugía.
•
• La escleroterapia se usa en los
vasos tortuosos de nidos que ya
han sido embolizados.

46. Estadios clínicos:
 Estadio I(reposo).- Mancha rojiza, plana , caliente, shunt AV
demostrable con Doppler.
 Estadio II(expansión): igual que el anterior más crecimiento,
pulsaciones, frémito y venas tortuosas y dilatadas.
 Estadio III(destrucción): además cambios distróficos, ulceración,
sangrado , dolor persistente o destrucción.
 Estadio IV(descompensación): incluye insuficiencia cardiaca.

47. • Embolización y escleroterápia – controlan la sintomatología.
• Las MAV no localizadas - tx con esclero y embolización.
• Resección quirúrgica posterior a escleroterapia y embolización.
• Es frecuente la resección incompleta – desfigurar al pte.

49. • Autosómica dominante
• Macrocefalia
• Lipomas viscerales o subcutáneos
• Aanomalías vasculares (MAV, C y V son
un componente menor del síndrome)
• Anormalidades esqueléticas.
• SNC: hipotonía, retraso mental y
convulsiones.
• Polipos hamartomatosos en ileon
terminal y colon.
• Tiroiditis de hashimoto y
anormalidades retinianas.
• .

50. • Proteus – dios griego tomaba cualquier
forma para eludir a sus enemigos.
• 1988 – criterios dx: lesiones de
distribución asimétrica, curso progresivo y
ocurrencia esporádica.
• Se dice ser resultado de un gen letal que
sobrevive al mosaicismo.
• Crecimiento excesivo de la piel y un
desarrollo anormal de los huesos,
normalmente acompañados de tumores en
más de la mitad del cuerpo.
• Pueden haber MAV en extremidades
inferiores.
• No está presente al nacimiento,

51. • Se habla que la mutación del sindrome
es un oncogen supresor.
• displasia mesodérmica
• Lesiones vasculares subcutáneas
(fundamentalmente hemangiomas) y
encondromas.
• Inicio - niñez temprana y mediana.
• Hay historia de fracturas diafisiarias por
debilitamiento.

52.  1900
• Hipertrofia de extremidad tejidos blandos y
óseos.
• El patrón - muslo lateral, nalga y tórax.
• Inicia macular, y progresa a vesículas
hemáticas.
• Vena de servelle (patonogmónica)- gran vena
lateral marginal.
• El sistema venoso es anómalo y el linfático
hipoplásico, macroquístes, linfocele y
linfedema.
•
• Puede haber tromboflebitis y embolia
pulmonar.

53. • 1907
• Se presenta al nacimiento, crecimiento
simétrico
 El aumento de las partes blandas es de
naturaleza muscular y ósea
• Mas en extremidad inferior vs superior.
• Tienden a ser una mancha confluente y
caliente.
• El dx se confirma con la detección de un soplo.
• Puede haber insuficiencia cardiaca.
•
• La embolización es emergente cuando hay falla
congestiva y anasarca.
• Útil también a mejorar el dolor o cambios
isquémicos.
• Monitoreo anual y chequeo de longitud de
extremidad.
• A los 3 a 4 años debe hacerse un usg doppler
color.

54.  Mathes. Plastic surgery, Tomo V, chapter 106 Anormalidades Vasculares.
Jennifer J. Marler MD ,John B. Mulliken MD
 Hemangiomas gigantes hemifaciales y síndrome phace: alteraciones
oculares asociadas -Puertas Bordallo. www.oftalmo.com/estrabologia/rev-
00/00-02.htm.
 Anales de Pediatría Vol.63 Núm. 01, Anales de Pediatría. ISSN:1695-4033,
Hemangioendotelioma kaposiforme torácico. Cuatro casos con evolución
variable, Por JC López Gutiérrez a, M Patrón Romero b.
 Tumores vasculares en la infancia. R. López Almaraz. An pediatr
(Barc).2010;72(2):143.
 Tratamiento del hemangioma infantil con propranolol. R. Sánchez Pérez.
Servicio de Pediatría,Hospital Universitario Santa María del Rosell,
Cartagena, España. 2009.