Vías de la bilirrubina, Ictericia, Síndromes ictericos, Diagnostico y TX

1. SINDROME ICTERICO
Alexis Oviedo

2. Bilirrubina
• Es un pigmento amarillo, producto de la
degradación de el catabolismo normal del
grupo hemo, causada por el aclaramiento de
los glóbulos rojos envejecidos que contienen
hb.
• Liposoluble.

3. Vía de la bilirrubina
• Se calcula que 1 g de hemoglobina rinde 35
mg de bilirrubina.
• La formación diaria de bilirrubina en el ser
humano adulto es aproximadamente de 250-
350 mg
Goldman, Schafer, (2015) Goldman-Cecil Medicine, Philadelphia, EEUU,
Elsevier Saunders

4. • Normalmente la BNC no atraviesa la barrera
hematoencefálica.
• Puede aparecer BNC libre (no unida a la albúmina)
cantidad de bilirrubina supera la capacidad de unión
de la albúmina:
• Bilirrubina, hipoalbuminemia,etc.
• BNC libre es siempre anormal eventual daño del
cerebro.

5. SINDROME ICTERICO.
• Interferencias en cualquiera de los puntos de
procesamiento de la bilirrubina descrito
anteriormente puede conducir a una
condición conocida como hiperbilirrubinemia.
La bilirrubina normal del adulto y del niño mayor es
menor de 1 mg/dl. Cuando la cifra de bilirrubina en la
sangre excede de 1 mg/dl, existe hiperbilirrubinemia.

6. Tipos de ictericias
• El aumento de la bilirrubina sérica puede
ocurrir por cuatro mecanismos:
• Sobreproducción.
• Disminución de captación hepática.
• Disminución en la conjugación.
• Disminución en la excreción de la bilis (intra o
extrahepática).

7. Esto ha ayudado a clasificar las ictericias en:
• Pre-hepáticas o Hemolíticas.
• Hepáticas o Hepatocelulares.
• Post-hepáticas u Obstructivas o colestáticas.

8. • HEMOLISIS:
• de la producción de bilirrubina por
destrucción excesiva de los eritrocitos.
• Predomina la BNC y pruebas de función
hepática normales.
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA

9. • Las causas más frecuentes de ictericia pre-
hepática son:
• Hemólisis por reacción transfusional
• Desórdenes hereditarios de glóbulos rojos:
incluyen los siguientes fenómenos:
a) Anemia de células falciformes (más frecuente en la raza
negra)
b) Talasemia
c) Esferocitosis: fragilidad de la pared del glóbulo rojo por
deficiencias enzimáticas
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA

10. • Desórdenes hemolíticos adquiridos:
paludismo, la enfermedad hemolítica del
recién nacido por incompatibilidad de los Rh
madre-hijo
• Anemia hemolítica autoinmune
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA

11. ICTERICIAS HEPATICAS
• Mixta
• Disminución de la captación de bilirrubina por
el hígado  desordenes genéticos
• Disminución de la conjugación de bilirrubina 
def. glucuroniltransferasa
• Daño hepatocelular (muy frecuentes)

12. • Enfermedad hereditaria que se manifiesta por
niveles elevados de bilirrubina no conjugada o
indirecta en sangre.
• El gen UGT1A1  cromosoma 2 humano.
• Deficiencia de Glucoronil-transferasa.
• Hiperbilirrubinemia no conjugada.
• GS se diagnostica con mayor frecuencia poco
después de la pubertad o en la vida adulta
durante los exámenes de rutina.
Síndrome de Gilbert

13. • Defecto en la captación de bilirrubina, así como
en la conjugación.
• Por lo general no presenta síntomas, aunque
puede aparecer leve ictericia en condiciones:
• Esfuerzo excesivo
• Estrés
• Insomnio,
• Ayuno,
• Infecciones
• Ingesta de algunos medicamentos.
Signos y síntomas.

14. • Px suelen sentirse cansado todo el tiempo
(fatiga), dificultad para mantener la
concentración , patrones de ansiedad, pérdida
de apetito, náuseas, dolor abdominal, pérdida
de peso, picazón (sin erupción), etc.
Signos y síntomas.

15. • El criterio diagnóstico principal:
• Niveles elevados de bilirrubina sérica, indirecta
• Niveles de bilirrubina conjugada normales
• Pruebas de función hepática normales,
• hemograma con frotis de sangre periférica y
recuento de reticulocitos sin alteraciones,
• No evidencia de obstrucción de las vías biliares en
pruebas de imagen.
Diagnostico y tratamiento.

16. • Ayuno hiperbilirrubinemia.
• Fenobarbital
• TX  Los niveles de bilirrubina no conjugada
se reducen tras la administración de
corticoides, que aumentan la absorción
hepático de bilirrubina.
• Inductores del metabolismo hepático 
fenobarbital o el clofibrato >una a tres
semanas.
Signos y síntomas.

17. • Autosómica recesiva.
• Se caracteriza por hiperbilirrubinemia no
conjugada de alrededor de 20 a 45 mg / dl que
aparece en el período neonatal y persiste de
por vida.
• UGT1A1 AUSENTE  No fenobarbital
• Descartar hemolisis.
• Kernicterus, Daño cererbal.
Crigler-Najjar 1

18. • En ausencia de conjugación, la bilirrubina no
conjugada se acumula en el plasma, de la que
se elimina muy lentamente.
• TX- Fototerapia + Fosfato de Ca y carbonato.
• Transplante de hígado.
Tratamiento.

19. • Los niveles de bilirrubina son generalmente inferiores a 345
mmol / l (100 a 430, por lo que se produce solapamiento)-
• Kernicterus es poco frecuente en el tipo II.
• La bilis es pigmentada, en lugar de pálida en el tipo I
• UGT1A1 ( típicamente <10% de lo normal), a causa de
mutaciones de pares de bases individuales.
• Tratamiento con fenobarbital es eficaz, generalmente con
una disminución de al menos el 25% de la bilirrubina en
suero.
• El patrón de herencia del síndrome de Crigler-Najjar tipo II
ha sido difícil de determinar, pero en general se considera
que es autosómica recesiva.
Crigler-Najjar 2

20. • Fatiga, mareo, dolor abdominal
(ocasionalmente)
• Hepatoesplenomegalia (excepcional)
• Diagnostico: Hiperbilirrubinemia conjugada
aislada, analisis molecular de gen ABCC2
Biopsia hepatica.
• Fenobarbital.

21. • Se debe al fallo para excretar la bilirrubina
desde el hepatocito al duodeno.
• Se caracteriza porque la bilis no llega al
duodeno. No hay coloración en materia fecal
(acolia), hay coloración excesiva en orina
(coluria).
ICTERICIAS POS-HEPATICAS

22. Las causas de la ictericia post-hepática son:
• Desórdenes estructurales del tracto biliar.
• Colelitiasis (cálculos en la vesícula): el cálculo
obstruye el paso de la bilis.
• Obstrucción biliar por tumores:
principalmente causados tumores en la
cabeza de páncreas y en la ampolla de Vater.
ICTERICIAS POS-HEPATICAS

23. • Generalmente los pacientes con ictericia
obstructiva (post-hepática) tienen una
coloración amarillo-verdosa.
• Además hay prurito debido a que la bilirrubina
se fija en la grasa de los tejidos.
ICTERICIAS POS-HEPATICAS

24. • Autosómica recesiva
• Caracterizada por hiperbilirrubinemia crónica
(conjugada)
• Secreción biliar de pigmento bilirrubina es
defectuoso
• Deposito de pigmentos marrones-negruzcos
en hepatocitos.
• Ausencia del MRP2 proteína canalicular
Dubin-Johnson

25. • El hígado es por lo demás normal.
• Ictericia leve o moderada desencadenada por
enfermedad subyacente, embarazo,
anticonceptivos orales, etc.
Dubin-Johnson

26. • Trastorno benigno y hereditario del hígado.
• Autosomica recesiva.
• Hiperbilirrubinemia no hemolitica, crónica-->
Conjugada.
• Histología normal
• Fallo en el procesamiento y almacenamiento
de bilirrubina.
Síndrome de Rotor

28. • Coloración amarillenta de la piel, escleras y
membranas mucosas.
• Coluria y acolia
• Cuadro clínico dependiente de la causa de
ictericia.
CUADRO CLÍNICO:

29. • HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FISICA:
• Historia familiar de Sx Gilbert, DB, Rotor, etc.
• Hepatotoxinas, medicamentos.
• Origen del paciente y viajes que ha realizado.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA

30. • Fiebre , y dolor abdominal, particularmente en el
cuadrante superior derecho, es sugerente de
obstrucción biliar con colangitis.
• Ictericia indolora + perdida de peso
Malignidad.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA

31. • Síntomas compatibles con pródromo viral
(anorexia, malestar, mialgias)  posibilidad de
hepatitis.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA
CIRROSIS

32. • Las pruebas utilizadas en la evaluación inicial
en busca de enfermedad hepática recae en
dos categorías.
• Pruebas que indican lesión, como la liberación
de enzimas intracelulares, y las pruebas que
miden, o al menos reflejan la función real.
DIAGNOSTICO

33. • Bilirrubina en sangre.
• Fosfatasa alcalina
• Aminotransferasas
• Recuento sanguineo
• TP
• Biopsia
• Pruebas especificas para enfermedad.
ESTUDIOS DE LAB

34. IMAGENOLOGICA
• ECOGRAFIA:
• Estudio inicial
• Bajo costo y alta sensibilidad para detectar patologicas del
hígado, vesícula, cóledoco, páncreas.
• Higado  Tamaño, forma, lesiones (abscesos, quistes, metastasis.
• Vesicula Engrosamiento, colelitiasis.
• Pancreas Forma

35. • Detallada:
• Vía biliar intra y extrahepática
• Conducto de Wirsung
• Papila
• Confirma hallazgos
• Citología biopsias
• Tx Coledocolitiasis con papilotomía y
extracción de cálculos
CPRE

36. • Sleisenger y Fordtran, Enfermedades
Digestivas y Hepáticas 10ª Edición.
• Goldman, Schafer, (2015) Goldman-Cecil
Medicine, Philadelphia, EEUU, Elsevier
Saunders
BIBLIOGRAFIA