Este documento describe las diferentes formas en que el mieloma múltiple puede afectar los riñones, incluyendo disproteinemias, tubulopatías, y glomerulopatías. Las células plasmáticas producen cadenas ligeras libres que se eliminan a través de los riñones y pueden dañar los túbulos, glomerulos y vasos sanguíneos, causando proteinuria, síndrome nefrótico e insuficiencia renal. El diagnóstico preciso requiere biopsia renal e inmunohistoquí

2. NEFROPATÍAS POR MIELOMA MÚLTIPLE
Generalidades Tipos de afectación
Disproteine
mias
IR,
mortalidad
Dx preciso
(biopsia)
Tratamiento,
reversibilidad
Tubulo-
patías
Glomerul
opatías
Depósito
de las
cadenas
pesadas
Al área
vascular

3. FISIOPATOGENIA
Mecanismo Patogénico
Cél plasmáticas síntesis de Ig y cadenas
ligeras libres.
Cadenas pesadas, alteraciones de
cantidad
Eliminadas en el riñón por FG, reabsorbidas
por t.prox, lisosomas, AA, circulación
MIELOMA 0,985gms
Daño: TP, Lisosomas, MB, TD, Luz*

4. Riñón de mieloma
•Cilindros multilamelares
fracturados, Eosinofilicos
•HE+, PAS, rojo congo, tioflavina
•TD,TC,TP
•Prot. TammHorsfall
•Lento FG, ácidez NefD, ES
(NaCl)
•MbasalL + Macrófagos
•Granular
Tubulopatía asociada
al deposito intersticial
de cadenas ligeras
•Infiltrado intersticial de LT, cel
plasmáticas & eosinofilos por un
daño tubular activo
•Cadenas ligeras, infiltado
inflamatorio
•Pb lesión glomerular
•+IRA-Proteinuria

5. Tubulopatía aguda, necrosis tubular de cadenas ligeras
Aguda
Produc-
ción
excesiva
de
cadenas
Daño TP
Vacuoliza
ción +
destruc-
ción del
epitelio
Prolifera-
ción de
lisosomas,
agranda-
dos y
aberrantes
.
Sx de
Fanconi,
cristales
en la luz,
P,
Glucosuria
, AA.
¿Reversi-
bles?*
Produc-
ción

6. Enfermedad de depósito de las cadenas ligeras
•7-10%
•Proteinuria, Sx nefrótico, hematuria, IR
•Enfermedad linfoplasmocítica maligna*
•Glomeruloesclerosis nodular similar a la DM
•Cadenas ligeras monoclonales en subendotelio/mesangio *Kappa L
•Biopsia, inmunohistoquimica, FISH, patrón lineal: capilares, T,
ParedVascular
•¿Normales? Proliferación mesangial, glomerulonefritis
membranoproliferativa

7. GLOMERULOPATÍAS
Amiloidosis primaria derivada
de cadenas ligeras
Lamba VI
Amiloide
Fibrillas apiladas
no ramnificadas
8-10mm de D
Sintomas focales
y restringidos a
áreas pequeñas
Glomerulopatía fibrilar
Disproteinemias
Proteinuria
Sx nefrótico
Alteraciones en el
compartimiento
glomerular
¿glomerulonefritis
membranosa, enf
de cadenas ligeras,
amiloidosis?
Mesangio:
engrosado, nódulos
Fibrillas D> 15-
20nm
(-) Rojo congo,
tioflavina

8. DEPÓSITO DE LAS CADENAS PESADAS
Similar C. Ligeras

9. AFECTACIÓN AL ÁREA VASCULAR
Amiloidosis
cadenas ligeras
monoclonales
en las paredes
Enfermedad de
las cadenas
ligeras 
vasculopatías
proliferantes y
no, deposito en
la pared.

10. EVOLUCIÓN CLÍNICA, MODALIDADES
DE TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Reducir o
eliminar la
producción de
IG
Quimioterapia
Lt > respuesta
Glom*
< cadenas
circulantes
Pérdida de la
función
progresiva
Cilindros
permanecen
constantes
Hidratación
Eliminación de
nefrotóxicos
Reductores de
Na –cisteamina
20-25meses , 5%
recuperan la función
Reversibilidad
Diálisis
Trasplante
Recidiva* 
supresión de MO