Este documento describe el síndrome nefrótico, incluyendo sus causas, características clínicas y hallazgos anatomopatológicos. El síndrome nefrótico se define por una proteinuria superior a 3.5 g/día, hipoalbuminemia, edema generalizado e hiperlipidemia. Los principales tipos de glomerulopatías que lo causan son la enfermedad de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, y la glomerulonefritis membranosa.

1. MFPIII. SíndromeNefrótico
LOS RIÑONES FUNCIONES:
 Mantenimiento de la presión arterial mediante la eliminación de agua y
electrolitos
 Retener nutrientes (proteínas,glucosa y vitaminas) y hormonas
FUNCIÓN RENAL:
Filtrar la sangre eliminando los productos tóxicos, desecho. Y sustancias
nocivas producidas por el propio cuerpo (urea, creatinina, etc.) Como algunos
fármacos una vez metabolizados (es decir, que han dejado realizar su función o se han
transformado en sustancias nocivas)
1.- SINDROME NEFRÓTICO
Se define como la excreción de proteínas por la orina superior a 3.5 gr. / 24h.
Asociado a hiperlipoproteinemia, mayores índices de infección y secuelas trombo
embolicas.
 Proteinuria > 3,5gr/ 24h
 Hipoalbuminemia < 3 gr./dL
 Edema generalizado
 Hiperlipidemia
 Lipiduria
2.- EPIDEMIOLOGIA:
 Incidencia mundial :2-7 por cada 100,000 niño ,< de 16 años.
 Familiar de 2-3 %
 Mas frecuente en varones ,asiaticos
 mayor incidencia entre los 2 y 3 años
3.- CAUSAS
o Glomerulopatias primarias
 Glomérulonefritis membranosa.
 Glomérulopatia de cambios mínimos o Nefrosis Lipoidea.
 Gloméruloesclerosis focal y segmentaría.
 Glomérulonefritis membranosa proliferativa (focal
“mesangial pura”, nefropatía por Ig A).
o Enfermedades Generales
 Diabetes mellitus.
 Amiloidosis.
 Lupus Eritematoso Sistémico.
 Fármacos (Penicilina, AINE, Captopril).
 Drogas de Abuso (Heroína).

2.  Enfermedades malignas (Carcinoma, Melanoma).
 Otras: Hipersensibilidad al veneno de abejas, nefritis hereditaria.
4.- ETIOPATOGENIA
CAUSA MÁS FRECUENTE EN NIÑOS:
o Enf. Glomerulares Primarias:
 Nefrosis Lipoidea. (+Frc 90%)
 Glomerulosclerosis focal y segmentaría.
 GN Membranoproliferativo.
CAUSAS FRENCUENTES EN ADULTOS:
 Glomerulonefritis Membranosa. (+Frc)
 Enfermedades sistémicas:
 Infección.
 Ca.
 Diabetes.
 Lupus.
 Mieloma.
 Amiloidosis.
5.- PATOGENIA:
Cualquier daño a nivel renal, afectara principalmente a la membrana basal.
Desde el punto de vista histológico el riñón está formado por una membrana basal,
Ésta, por un lado está formada por un endotelio fenestrado, y una red de iones que le
confiere la capacidad de barrera, por el otro lado está formado por el epitelio visceral
o PODOCITOS ellos emiten unas prolongaciones que se llaman pedicelos, y entre
pedicelo y pedicelo se encuentra el verdadero filtro o membrana, si se lesiona, permite
la salida de PROTEINAS + DE 3.5 G EN 24HRS. Esto lleva que se salga el líquido
intersticial y se genere el EDEMA (importante en Sind. Nefrótico). Se da la pérdida de
las proteínas que se encuentran en mayor cantidad y con menos peso molecular,
ALBUMINA, generando HIPOALBULINEMIA, que el hígado no es capaz de compensar,
lo que hace es sintetizar lipoproteínas, (LDL.VLDL Y Triglicéridos), donde su transporte
esta alterado y su catabolismo esta disminuido esto dan como
resultadoLIPOPROTEINEMIA (HIPERTRIGLICERIDEMIA-HIPERCOLESTEROLEMIA). La
PROTEINURIA ES SELECTIVA, primero se da la perdida de albumina y luego otras
proteínas como las transferrinas, de tal modo que el hierro no se transporta
generando una ANEMIA FERROPENICA (microciticahipocromica). Por último la pérdida
de otras proteínas como lo son, las Inmunoglobulinas, por lo tanto se da la perdida de

3. la inmunidad humoral y celular, aumentando las probabilidades de infección. Esmenos
probable que se pierda la antitrombina, por lo que la coagulación se conserva.
 Trastornos de las Paredes capilares glomerulares produce:
 Permeabilidad a las proteínas del plasma.
Este de la permeabilidad permite que se escapen las proteínas del plasma y
pasar al filtrado glomerular → Proteinuria Masiva
 Proteinuria
↓ deSeroalbúmina la cual supera la capacidad compensadora de su síntesis
en Hígado. Hipoalbuminemia
 Selectividad de la Proteinuria
Formado por:
..Proteínas de bajo peso molecular (Albúmina, Transferrina)
..Globulinas de mayor peso molecular
 ↓ Presión Coloidosmótica de la sangre y acumulación de líquidos en tej.
IntersticialRetención de Sodio y AguaEdema
(Fovea “periorbital y partes declives del cuerpo”)
6.- FISIOPATOGENIA DEL EDEMA:
Manifestación clínica más evidente, Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria y en zonas declive.
Disminución de la presión oncotica, con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%),
con reabsorción tubular de agua y sodio.
o Características: SE PRESENTA EN LA CARA, facies abotagada, de predominio
vespertino o matutino, también en manos y pie, incluso ascitis, deja fóvea.

4.  La Hiperlipidemia
↑ síntesis de lipoproteínas en el hígado, transporte anormal de las partículas
de lípidos circulantes y ↓ de su catabolismo (LDL, VLDL y triglicéridos) ->Lipiduria(se
filtran lipoproteínas por la pared de los capilares glomerulares).
 Vulnerabilidad a infecciones por estafilococos y neumococos:
Niveles bajos de Ig...Perdida del Factor del complemento de bajo peso
molecular. Trastorno en la inmunidad celular.
 Complicaciones Trombóticas y Tromboembólicas:
Pérdida a nivel glomerular de factores anticoagulantes como:Antitrombina III
Actividad AntiplasminaHipercoagulabilidad
(Trombosis de las arterias renales, Trombosis venosa renal, Trombosis venosa
profunda, mayor riesgo de embolia pulmonar). MUY GRAVE, SE PERDIERON TODAS LAS
PROTEINAS.
 Otras complicaciones:Anemia que es hipocrómica y microcítica. Desnutrición
proteica.Hipocalcemia.
7.- GLOMÉRULONEFRITIS MEMBRANOSA (NEFROPATÍA MEMBRANOSA)
Morfología:
 M.O:Engrosamiento difuso de la pared de los capilares glomerulares.
 M. Inmunofluorescencia:Depósitos granulosos contienen IgG y cantidad
variable de complemento C3.
Conforme la enfermedad avanza el engrosamiento de la membrana invade
progresivamente la luz de los capilares y puede aparecer esclerosis del mensangio con
el tiempo → hialinización de los glomérulos.

5.  M.E: hay depósitos electrodensos de Ig entre la membrana basal y las células
epiteliales (subepitelial).
M.O: Engrosamiento difuso de la pared del capilar sin aumento del número
de células.
M.E: Depósitos Electrodenso lado epitelial MBG

6. RESUMEN: los acúmulos de Ig son entre el epitelio y la membrana basal,
engrosamiento e hializacion de dicha membrana. PERDIDAD DE LA ARQUITECTURA DEL
PODOCITO, FUSIÓN EXTENSA DE LOS PODOCITOS.
8.- ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS (NEFROSIS LIPOIDEA)
Morfología:
 M.O:Glomérulos Normales, Lípidos en los Túbulos. Pocos cambios
 M. Inmunofluorescencia:Normal (son negativos), hay hipercelularidad
mesangial. NO HAY ACUMULOS. Solo lípidos en los tubulos
 M.E:MBG morfológicamente normal (no hay depósitos).
Afección de células epiteliales viscerales que muestran desaparición uniforme y difusa
de los pedicelos, simplificación de la arquitectura epitelial con aplanamiento,
retracción e hinchazón de los pedicelos (Pérdida de podocitos).
Enf. De Cambios mínimos. M.O: MBG delgada./M.E: Desaparición de los podocitos
95% responden a esteroides. 1% progresa a IRCT
SINDROME NEFROTICO
HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS S.N.L.M. O PRIMARIO.
 LEVE GRADO DE HIPERCELULARIDAD
 ENGROSAMIENTO DE LA PARED CAP.
 FUSIÓN DE PODOCITOS
9.- GLOMÉRULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARÍA:
Se debe a la esclerosis de algunos vasos del ovillo o también de la membrana,
con el tiempo dichas estructuras se vuelven fibroticas hasta que se atrofian, y la
función del glomérulo se pierde, además el daño renal es menos reversible dando un

7. gran porcentaje de paciente que llegan a IRC, NECESITANDO DIALISIS O TRANSPLANTE
RENAL. “RIÑON, DURO, ESCLEROTICO, ATROFIADO”
 FOCAL: afecta una parte del glomérulo.
 DIFUSA: afecta todo el glomérulo.
 SEGMENTARIA: afecta una parte si y una parte no del glomérulo.
Morfología:
o M.O: Lesiones segmentarías que afectan solo a una minoría de glomérulos.
Porciones esclerosadas; Colapso de la MBG, depósitos de Masas hialinas
(Hialinosis) focal o segmentaría, gotitas lipoideas y células espumosas.
o M. Inmunofluorescencia:Depósitos de IgMy C3 dentro de las masas hialinas en
las zonas de esclerosis.
o M.E:Zonas con o sin esclerosis, pérdida de los pedicelos, marcado
desprendimiento focal de las células epiteliales con denudación de MBG
subyacente.
IMPORTANTE “Perdida de Podocitos, Denudación Epitelial (MEMBRANA BASAL)”
EXPOSICIÓN DE LA MEMBRANA BASAL
GLOMÉRULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA:
Daño al nivel de la membrana, con proliferación del endotelio y el mesangio,
con acumulación de IgG – IgM y complemento3, formando acúmulos, de deposito
LINEAL.
Morfología:
Hay 2 tipos:
 Tipo I: Depósitos subendoteliales y mesangiales de C3, IgG o M.
 Tipo II: Depósitos densos de C3.

8. o M.O: Proliferación mesangial, engrosamiento de la MBG.
o M. Fluorescente: Tipo I: IgG+C3,C1+C4. Tipo II: C3+IgG.
o M.E: Tipo I: Depósitos subendoteliales. “Enf. De depósitos densos”.
Tipo II: MBG electrodensa (+++) “Enf. por focos densos”
DIAGNOSTICO:
Edema, Aumento de peso, Ascitis, Apariencia espumosa en la orina, Poco apetito,
Hipertensión (ACTIVACIÓN DEL SRAA)
PARACLINICA
o Análisis de Orina:
 Proteinuria (>3,5 gr./día)
 Lipiduria
 Cilindros grasos.
o Hematología completa: anemia
o Hipoproteinemia (Hipoalbuminemia)
o Perfil lipídico: Hiperlipidemia: Colesterol, Triglicéridos.
o Biopsia de Riñón.
INDICACIONES DE BIOPSIA:diagnóstico definitivo
 CORTICORRESISTENTES
 RECAÍDAS MULTIPLES, > DE 3 EN 6 M
 INSUFICIENCIA RENAL
 HIPERTENSIÓN ARTERIAL
 HIPOCOMPLEMENTEMIA
 EDAD < DE1 AÑO Y > DE 13 AÑOS
COMPLICACIONES
 Insuficiencia Renal Aguda o Crónica.
 Aterosclerosis y Enf. Cardiacas (HTA).
 Trombosis Venosa Renal
 Desnutrición
 Sobrecarga de líquidos: ICC, Edema Pulmonar.
 Infecciones: Neumonía.

9. SÍNDROME NEFRÓTICO SÍNDROME NEFRÍTICO
mayor incidencia entre los 2 y 3 años mayor incidencia entre los 5 y 6 años
Daño al nivel renal Inflamación del glomérulo
perdidas de electrolitos, activación del
SRAA< HTA
Disminución de la tasa de filtración
glomerular, no filtra nada, ACUMULA
MÁS. GENERA MAS HIPERTENSIÓN
MAYOR PERDIDA DE PROTEINA >EDEMA MENOR PERDIDA DE PROTEINA < EDEMA
MENOS MARCADO
PROTEINURIA, HIPOALBUMINEMIA,
LIPOPROTEINEMIA(AUMENTO DEL
COLESTEROL)
HEMATURIA, OLIGURIA Y AUMENTO DE
UREA Y CREATININA
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