Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
•
2 recomendaciones•1,225 vistas
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA aspectos diagnósticos. XII Curso Anual de postgrado. Toma de decisiones.
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
La actualidad más candente (20)
Similar a Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
Similar a Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos (20)
Más de Julián Vega Adauy
Más de Julián Vega Adauy (20)
Último
Último (20)
Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
- 1. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA Julián Vega Adauy, Ecocardio LAB WWW.ECOCARDIO.CL Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile aspectos diagnósticos
- 3. 1. Conocer la clasificación de las miocardiopatías 2. Conocer los tipos de MCR 3. Conocer la fisiopatología de la MCR 4. Comprender el aporte del Eco en el diagnóstico de las MCR MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 4. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 5. ASPECTOS HISTÓRICOS • 1940-1950 se conoció la hemodinámica clásica de la constricción • Se observo que algunas patologías como la Amiloidosis tenían elementos hemodinámicos comunes con la constricción (1) • 1961 J.F. Goodwin (2) clasificó a las miocardiopatías en 3 grupos clásicos, según su forma clínica de presentación Constrictiva Dilatada (Congestiva) Hipertrófica (obstructiva) 1. Fisher DL. Hemodynamic studies in a case of primary amyloidosis. J Lab Clin Med. 1950. 2. Goodwin JF, Gordon H, Hollman A, Bishop MB. Clinical aspects of cardiomyopathy. Br Med J. 1961.
- 6. John Forrest Goodwin Hammersmith Hospital UK Goodwin JF, Gordon H, Hollman A, Bishop MB. Clinical aspects of cardiomyopathy. Br Med J. 1961.
- 7. Corazón no dilatado Disfunción diastólica Amiloidosis Goodwin JF. Clinical aspects of cardiomyopathy. Br Med J. 1961.
- 9. 1. 1995 WHO: Ordeno y categorizo las miocardiopatías en primarias (5 grupos) y secundarias. 2. Introdujo mucha ambigüedad al incluir las MCD secundarias ó específicas (7 grupos): HTA, valvulares, isquémica, OH, metabólica, neuromuscular, peri-parto 3. Incorporo la categoría restrictiva como entidad separada WHO 1995 AHA 2006 ECS 2007 MCD PRIMARIAS
- 10. Barry J. Maron et al. Circulation. 2006 WHO 1995 AHA 2006 ECS 2007
- 11. SECUNDARIAS 1. Infiltrativas 2. Depósito 3. Tóxica 4. Endomiocárdica 5. Inflamatoria 6. Endocrina 7. Cardiofacial 8. Neuromuscular 9. Nutricional 10.Auto-inumne & colagenopatías 11.Ionopatias 12.Terapia anti neoplásica Barry J. Maron et al. Circulation. 2006 WHO 1995 AHA 2006 ECS 2007
- 12. Perry Elliott et al. Eur Heart J. 2008 WHO 1995 AHA 2006 ECS 2007
- 14. M.O.G.E.S. R H - K U A-AL Arbustini E. J Am Coll Cardiol. 2013. The MOGE(S) classification for a phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: endorsed by the World Heart Federation.
- 15. Miocardiopatía restrictiva (MCR) • Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio • Lo único común es su base funcional – Por distintos mecanismos se genera un aumento de la rigidez ventricular – Aumentando las presiones de llenado intracavitarias 1. Grosor normal o aumentado VI 2. VI no dilatado, dilatado 3. FS normal o disminuida 4. Aurículas dilatadas grado variable 5. Engrosamiento válvulas, SIA, VI, VD Anatómicamente heterogénea
- 18. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD) 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 19. – Función del ventrículo izquierdo (VI) – Fisiopatología de la disfunción diastólica – Estudio de la función diastólica por Eco MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 20. FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA Función Sistólica Global Sistólica Regional Función diastólica Deformación www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 21. FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA Función Sistólica Global Sistólica Regional Función diastólica Deformación www.ecocardio.cl
- 22. FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA Función Sistólica Global Sistólica Regional Función diastólica Deformación
- 23. FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA Función Sistólica Global Sistólica Regional Función diastólica Deformación www.ecocardio.cl
- 24. – Función del ventrículo izquierdo (VI) – Fisiopatología de la disfunción diastólica – Estudio de la función diastólica por Eco MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 25. DIASTOLE NORMAL 4 x FASES DIASTOLE (Diagrama de Wiggers) www.ecocardio.cl
- 26. 70-90% 10-30% DIASTOLE TEMPRANA (EARLY) DIASTOLE TARDIA (AURICULAR) DIASTOLE NORMAL www.ecocardio.cl
- 27. c CURVAS DE P/V EN DIÁSTOLE Kapila R . Contin Educ Anaesth Crit Care Pain 2009 DIASTOLE ANORMAL Incapacidad del VI de llenarse a presiones bajas, debido a alteraciones de la relajación y/o compliance C = ∆ Vol ∆ Presión
- 28. – Función del ventrículo izquierdo (VI) – Fisiopatología de la disfunción diastólica – Estudio de la función diastólica por Eco MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 29. • Integración de parámetros permite su evaluación por Eco • No existe un solo parámetro considerado estándar • Influenciada por múltiples factores, lo que dificulta su comprensión y evaluación • Se evalúa principalmente mediante: ‒ Flujo transmitral (MIF) ‒ Doppler Tisular (DTI) ‒ Otras variables (Venas pulm, Vp) Puntos clave de FD www.ecocardio.cl
- 31. PATRONES DEL DOPPLER TRANSMITRAL 4 patrones generales NORMALN ALT RELAJACIÓN1 Pseudo normal (PNF) 2 RESTRICTIVO 3 www.ecocardio.cl
- 32. Patrones del Doppler Transmitral (MIF) 4 patrones se dan en un espectro continuo, con puntos de corte estáticos MIF Parámetro variable ‒ Influenciado por múltiples variables dinámicas ‒ Condiciones de carga, RS, FC, etc. Disfunción diastólica es un continuo y nosotros tomamos fotos del momento…
- 33. RESTRICTIVO 1. DD severa (IC “descompensada”) * – HTA muy mal tratado 2. Insuficiencia mitral severa 3. IAM extenso 4. Disfunción sistólica severa 5. Constricción 6. MIOCARDIOPATÍAS RESTRICTIVAS ** en fase avanzada ** E/A > 2.5 (habitualmente >3.0) DT corto (<150 ms) IVRT corto (<50 ms) E A www.ecocardio.cl
- 34. Patrón restrictivo ≠ MCR ≠ Fisiología restrictiva Patrón Restrictivo • IM severa • Fisiología restrictiva • FA reciente CV • Super normal MCR • En fases avanzadas tienen patrón restrictivo • En fases iniciales tienen patrones MIF tipo AR Fisiología restrictiva • DD severa • MCR • Constricción • Disfunción sistólica • Tx Cardíaco • EPOC www.ecocardio.cl
- 35. J Am Coll Cardiol 1988
- 36. UpToDate 18.3
- 37. Medial Lateral e’ a’ s’‒ Mide la velocidad del movimiento miocárdico ‒ Tejido miocárdico a todo nivel tiene ‒ 2 ondas diastólicas (e’, a’) ‒ 1 onda sistólicas (s’) Doppler tisular del anillo mitral (DTI) E Relación E/e’ Permite estimar POAP www.ecocardio.cl
- 38. E 86 cm/s, A 25 cm/s, EA 3.3 www.ecocardio.cl ?
- 39. Vp 65 cm/s www.ecocardio.cl E 86 cm/s, A 25 cm/s, EA 3.3
- 40. Patrón de llenado y Fx diastólica 2.5 2.0 1.5 1.0 0.5 0 Súper Fx Buena Mala Muy mala Pésima (E/A) www.ecocardio.cl
- 41. REPERCUSIÓN CARDÍACA DE LA DISFUNCIÓN DIASTÓLICA ‒ La disfunción diastólica tiene un correlato morfológico y funcional en el corazón ‒ Son útiles para evaluar la presencia de DD, graduar su severidad y tienen pronóstico de morbi - mortalidad www.ecocardio.cl
- 42. Evaluación por Eco FD Pulm DTI MIF Vp Patrones de llenado E/e’ www.ecocardio.cl Condiciones HDN examen (pre-post-carga: VCI, AD, P. ART.) Funcional Presión AP Fx AI Morfología HVI, DAI
- 43. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD) 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 44. Como se diagnóstica una MCR ECO H&E LABs Bp MRI EKG 1. No existen criterios diagnósticos uniformados = clasificación funcional 2. Etapas iniciales: solamente disfunción diastólica inicial evidenciada mediante Eco 3. Etapas más avanzadas clínica tipo constricción (derecha) o de congestión pulmonar www.ecocardio.cl
- 45. • Una misma enfermedad se puede presentar con distinto fenotipo • Fenotipos – Paredes engrosadas (diferenciar con HVI, MCH) – VI dilatado (diferenciar con MCDI, CCI) – Zonas de acinesia en parche • Ejemplo – Sarcoidosis se presenta más con dilatación y zonas de acinesia en parche o difusa, pero puede presentarse con paredes engrosadas y sin dilatación significativa. www.ecocardio.cl
- 46. MCR ENGROSAMIENTO LEVE VI ENGROSAMIENTO SEV VI DILATACION VI AMS EN PARCHE
- 47. MCH HTA • Est. Ao • Coartación Obst TSVI • Amiloidosis • Fabry • Danon • Otras: AF, Oxalosis Infiltración
- 50. Problema puede ser diferenciar MCH v/s Amiloidosis Común • Engrosamiento severo paredes miocárdicas • Obstrucción TSVI variable Diferencias • Patrón y aspecto de engrosamiento de las paredes • Compromiso de SIA, valvular y aurículas • Patrón Strain • Alteraciones de la válvula mitral y su implantación • FS, FD
- 52. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD) 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 53. Rol del Eco • Diagnóstico y Dg diferencial • Orientar a/v al tipo de MCR • Amiloidosis • Sarcoidosis • Fibrosis endomiocárdica • Depósito • Buscar complicaciones • Guiar estudio • Diferenciar de constricción • Dar información pronóstico morfo- funcional • Guiar y controlar terapia médica e intervencional www.ecocardio.cl
- 54. Desafío diagnóstico Identificar y diferenciar en etapas iniciales inicial avanzada
- 55. Desafío diagnóstico Identificar y diferenciar en etapas iniciales inicial – No esperar el patrón típico Eco2D – VI no dilatado, leve – moderado engrosamiento de sus paredes – Dilatación auricular leve – FS global por Simpson conservada – FD levemente alterada (DD I) TISULAR – Disminución de DTI anillo mitral (E’) STRAIN – Disminución del SGL (c/s patrón característico: gradiente basal- apical)
- 56. ¿Amiloidosis? Desafío es diagnosticar en etapa inicial Patrón típico del Eco2D es tardío ECO FA Crónica MCH HTA VI aumento L/M de su grosor, dilatación auricular L/M, disfunción diastólica L/M, FS normal o levemente disminuida Strain FENOCOPIAS Historia Ex físico Rx tórax LABs EKG
- 57. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD) 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
- 58. STRAIN 1. Deformación miocárdica relativa (adimensional) durante el ciclo cardíaco 2. % de cambio en longitud en reposo y en actividad 3. Se puede medir global o regional 4. Se puede obtener por DTI ó por Eco 2D (speckel tracking) 5. Strain longitudinal, radial, circunferencial, rotacional
- 59. S.L.G. – 14.5 % STRAIN LONGITUDINAL GLOBAL www.ecocardio.cl
- 61. www.ecocardio.cl
- 62. www.ecocardio.cl
- 64. Quarta CC. Circulation 2014 Di Bella G. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2014
- 66. Rol de la RNM • Permite la estimación exacta de los volúmenes ventriculares y FS bi-ventriculares • El uso de gadolinio y las secuencias de caracterización tisular permiten evaluar grado de fibrosis y diferenciar patrones típicos de captación de gadolinio para cada patología • La secuenciación en T2 permite evaluar el depósito de hierro (cardíaco y hepático)
- 68. TAKE HOME MESSAGES • MCR grupo de miocardiopatías que comparten una base funcional (DD) • Disfunción sistólica sub-clínica • Anatómicamente son muy heterogéneas y comparten pocos elementos comunes en EKG, ECO, RNM • Fisiología restrictiva tiene otras causas que no son CMR • Descripción clásica de Eco2D = MUY TARDIA • Strain puede ayudar a diagnosticar etapas iniciales • La RNM permite caracterizar según el patrón de LGE tipos específicos de CMR
- 69. www.ecocardio.cl
- 70. ¡Gracias por su atención! Julián Vega Adauy, Ecocardio LAB WWW.ECOCARDIO.CL Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile
- 79. MCR DEFINICION CONCEPTUAL • Presencia de disfunción diastólica en el contexto de un VI rígido por infiltración o fibrosis • VI no dilatado, con FS aparentemente conservada Habitualmente cae en el grupo de IC FEP o FE “mid- range” (según nueva clasificación ECS 2016
Notas del editor
- Las MCR son el grupo menos frecuete de las miocardiopatias Se caracterizan habitualmente por un severo engrosamiento bi.ventricular y dilatación bi-auricular y compromente principalmete la función diastólica
- JF Goodwin es considerado uno de los pioneros en el estudio de las miocardiopatías y se articulo publicado en el British medical journal en 1961 ha sido la base para la categorización actual de las miocardiopatias
- Especificamente el 3er grupo de la clasificación de JF Goodwin que simula la constricción la caracterizo por una corazón no dilatado, con disfunción diastólica y su clínica puede simular la constricción pericárdica. Esta descripción se mantiene válida hasta hoy e incluye los componentes fundamentales de las miocardiopatías restrictivas. Muchos años después sin embargo se intento simplificar estos 3 grupos.
- Y esto resulto de dicha simplificación, que permite recordar fácilmente las características de cada tipo de cardiomiopatía, incluso en un tazón.
- En cuanto a la categorización más actual de las miocardiopatías. En 1995 la WHO Las categorizo las miocardiopatías en primarias y secundarias. Introdujo mucha ambigüedad al incluir las MCD secundarias ó específicas Asi las primarias quedaron en: Dilatada, hipertrófica, restrictiva, arritmogénica y no clasificada y requieren para su diagnóstico ausencia de causas 2rias como HTA, cardiopatía coronaria o valvular. UCM: No clasificada: Miocardiopatia por estrés y no compatación ACM: Arrhythmogenic cardiomyopathy
- La AHA re-diseña la categorización de PRIMARIA v/s SECUNDARIA Primaria (no tienen relación con ser idiopáticas), sino más bien una patología con afectación exclusivamente cardíaca. Y categoriza a las primarias según su base genética o adquirida Incorpora además las canalopatías Y se elimina el grupo de cardiomiopatías no clasificadas y la miocardiopatía inducida por stress ó Tako Tsubo pasa al grupo adquirida
- Y las secundarias están en el contexto de alguna enfermedad sistémica con compromiso cardíaco
- El 2007 la ECS. Elimina la categorización de primaria o secundaria. Las divide en grupos fuertemente fenotípicos con claros patrones morfo-funcionales Las miocardiopatías restrictivas ocupan el último lugar en frecuencia, con alrededor del 5% del total Creo que esta clasificación es la más útil, pues esta basada en los fenotipos y orientada al como el clínico enfrenta a sus pacientes
- Sin duda que toda esta sopa de letras de clasificaciones trae confusión y ambigüedad. Y clasificaciones de todo tipo se pueden basar en distintos elementos: anatómicos, funcionales, genéticos, etiológicos. Y existe un intento unificador e integrador de las clasificaciones como veremos a continuación
- Quizá sea momento de incorporar el sistema de clasificación MOGES que es una categorización integral, que incluye parte del aspecto fenotípico, pero incluye las variables genéticas, etiológicas y funcionales. Parte con el fenotipo, que es como se presenta al clínico. Incuyendo en la primera columna letra M: Los fenotipos ya comentados (DILAT, HIPER, REST, ARRITMO) Luego O: órgano comprometido, corazón VI, VD, riñones, hígado, otros G: Existe patrón genético de herencia E: Etiología que divide en genética y no genética S: Estadio según categorización ICC AHA A, B, C, D y luego CF NYHA Así por ejemplo MCR con compromiso cardíaco bi.ventricular, renal. Sin historia familiar. Estudio genético compatible con Amiloidosis tipo AL en estadio C de la AHA en CF II Veamos ahora como se definen las MCR y como se sub-clasifican
- Esta alta heterogenicidad anatómica esta dada porqué se agrupan desde una perspectiva funcional, co-existiendo varias etiologías con distintas características
- Y eso lo vemos al ver las causas de MCR: pasando por inflamatorias, infiltrativas, de depósito e idiopáticas. Siendo el prototipo de ellas la Amiloidosis. La frecuencia de su etiología depende de la región geográfica. En nuestro medio la Amiloidosis es una de las más frecuentes.
- Su sobrevida, en global es mala con un 40% de mortalidad a los 5 años de hecho el diagnóstico Sin embargo la pero sobrevida la tiene la hemocromatosis y amiloidosis (siendo peor para la AL y mejor para la TTR Wild type ó senil)
- Expresado en forma simple la disfunción diastólica es pagar un precio más caro en términos de presión por cada ml de volumen que acomoda el VI Presiones bajas: POAP <12 mmHg y PFDVI <16 mmHg Precio a pagar por ml de sangre exceed 0.20 mmHg = DD Compliance es una propiedad del llenado ventricular. Esta determinada por factores extrinsecos (pericardial restraint, interdependencia ventricular) y extrinsecos (rígidez del miocardio, tono, geometría del VI y grosor de la pared)
- Esto se pone un poco confuso, pues un patrón restrictivo del Doppler transmitral es distinto a una fisiología restrictiva y distinto a una MCR Pues las MCR solo tienen fisiología restrictiva en fases avanzadas y existen otras causas no miocardiopáticas de fisiología restrictiva como incluso un EPOC y la constricción pericárdica
- La calidad de los registros de Appleton tampoco fue la mejor cuando demostró por Eco la fisiología restrictiva en 1988
- Sin embargo tiene utilidad intentar categorizar el patrón de llenado, pues tiene directo impacto en la sobrevida, siendo peor para el llenado restrictivo
- El 2do pilar que utilizamos para evaluar la función diastólica es el Doppler tisular del anillo mitral. Integrando la información del DTI con el Doppler pulsado podemos obtener la relación E/E’ que como demostró Nagueh permite inferir la presión de capilar pulmonar.
- Tenemos un patrón de llenado con E>A y una relación E/A >2.5 con un DT corto, que orienta a un patrón restrictivo y que podría tener muchas causas como: Cardiomiopatía restrictiva Constricción pericárdica Disfunción sistólica severa Insuficiencia mitral severa ooooooO a un EXAMEN NORMAL
- El patrón de llenado del Doppler Transmitral tiene sus limitaciones, pues esta muy influenciado por otras variables relacionadas o no con la función diastólica Estas limitaciones se superan integrando otras variables como el Doppler tisular del anillo mitral e integrando todas las variables del examen con especial enfásis en al repercusión morfo-funcional de la disfunción diastólica que veremos en la siguiente diapositiva
- Finalmente para categorizar la función diastólica se deben integrar varias variables principalmente el patrón de llenado, el Doppler tisular del anillo mitral y la repercusión morfo-funcional cardíaca.
- Miocardiopatia infiltrativa puede presentarse como Engrosamiento leve de las paredes ventriculares Engrosamiento significativo Dilatación ventricular Zonas de acinesia parche Engrosamiento del miocardio no es sinómino de hipertofia. Pues la infiltración puede estar a nivel intersticial, por tanto el EKG muestra QRS con bajo voltaje como el caso de Amiloidosis En otros casos puede existir hipertrofia y mostrar QRS de voltaje aumentado como en el caso del Danon y la enfermedad de Fabry
- Miocardiopatia infiltrativa puede presentarse con engrosamiento variable de las paredes ventriculares Es necesario hacer el diagnóstico diferencial con la MCH y cualquier HV 2ria a sobrecarga de presión (Est Aórtica, Coartación) Sin embargo el Eco 2D a veces no permite diferenciar dichas patologías en etapas iniciales como se muestra en estos 2 casos, donde uno corresponde a una Amiloidosis y el otro a una cardiopatía HTA
- En los casos más avanzados el cuadro típico del Eco2D permite orientar fácilmente hacia la amiloidosis. Presentando engrosamiento severo de las 4 cavidades cardíacas. El miocardio tiene un aspecto moteado, descrito como “ground-glass” ó vidrio esmerilado. Existe además engrosamiento de las válvulas y del SIA.
- Otra característica típica de la amiloidosis en estadios más avanzados es el engrosamiento de las aurículas, como este caso donde en el ETE se ve tapizada la AI.
- Podemos encontrar también un fenotipo dilatado, donde el diagnóstico diferencial es con MCDI y cardiopatía coronaria. En este grupo habitualmente se encuentra la Sarcoidosis que se presenta con zonas de acinesia en parche, aneurismas y disfunción ventricular
- Am AL más similar a MCH
- Fisiología restrictiva se caracteriza por un impedimento al llenado ventricular Causada por aumento de la rigidez ventricular o de la restricción del pericardio
- CMR se dividen en primarias o secundarias según exista afectación principalmente cardíaca o la afetación cardíaca este dentro de un contexto de enfermedad sistémica o generalizada Infiltrativas: Depósitos entre las células Depósito: depósito intracelular