Este documento presenta los aspectos más relevantes del manejo de la tetralogía de Fallot. Comienza con una introducción sobre la definición y epidemiología de esta malformación congénita. Luego revisa los aspectos generales del manejo quirúrgico y la sobrevida a largo plazo. Posteriormente analiza las principales complicaciones como la insuficiencia pulmonar, la disfunción ventricular derecha y la muerte súbita. Finalmente, entrega algunas recomendaciones clave como la estratificación del riesgo de muerte sú

1. 30 NOVIEMBRE 2012PRESENTACION FINAL DE ROTACION
TETRALOGIA DE FALLOT
ASPECTOS RELEVANTES DE MANEJO
Julián Vega Adauy
Becario Cardiología

2. INDICE DE PRESENTACIÓN
1. Introducción
2. Definición
3. Aspectos generales de manejo y sobrevida
4. Complicaciones post-quirúrgicas
− Insuficiencia Pulmonar y Disfunción del VD
− Muerte súbita
5. Recomendaciones finales

3. INDICE DE PRESENTACIÓN
1. Introducción
2. Definición
3. Aspectos generales de manejo y sobrevida
4. Complicaciones post-quirúrgicas
− Insuficiencia Pulmonar y Disfunción del VD
− Muerte súbita
5. Recomendaciones finales

4. INTRODUCCION
ASPECTOS GENERALES ToF
− 5-10% de las CHD
− 1 de cada 3.600 RN vivos
− Afectación por igual a hombres y mujeres
− Esporádica
−15-25% con microdeleción q11 del cromosoma 22
− 1era CHD en ser “reparada”
− 1888, Arthur Fallot, médico fránces.
Director de la Clínica de Marsella. Término “Tetralogia”

5. INDICE DE PRESENTACIÓN
1. Introducción
2. Definición
3. Aspectos generales de manejo y sobrevida
4. Complicaciones post-quirúrgicas
− Insuficiencia Pulmonar y Disfunción del VD
− Muerte súbita
5. Recomendaciones finales

7. Espectro ToF

8. INDICE DE PRESENTACIÓN
1. Introducción
2. Definición
3. Aspectos generales de manejo y sobrevida
4. Complicaciones post-quirúrgicas
− Insuficiencia Pulmonar y Disfunción del VD
− Muerte súbita
5. Recomendaciones finales

9. CIRUGIA de Reparación, HISTORIA
Cross Circulation
Reparación Cx en etapas
Cirugia de reparación Reparación Cx primaria
Walton Lillehei
University of Minnesota 1975
1955
1946
1º Valvulotomia pulmonar
Holmes Sellors, London UK
1944 BT Shunt (John Hopkins)

10. Annals of Surgery, September 1955

11. CIRUGIA DE REPARACIÓN ELEMENTOS GENERALES
• Reparación escalonada
– 1º Shunt Aorto-pulmonar
– Reparación diferida
• Reparación completa precoz (ACTUALMENTE)
– Mortalidad Cx baja (<1-2%)
– Reparación edad temprana (meses)
– Sin BT Shunt (salvo atresia pulmonar)
ELEMENTOS BÁSICOS
1. Cierre CIV
2. Alivio de la obstrucción del TSVD
– Parche Transanular (TAP), 50-60% de los casos
– Reparación sub-anular (si anatomía de VP lo permite)
– Tubo del VD a AP (según condición)
– Cierre de de BT-Shunt

12. !
ToF estenosis TSVD
(adecuado flujo pulmonar)
ToF, posibilidades
de reparación
ToF atresia pulmonar
(inadecuado flujo pulmonar)

13. PARCHE TRANSANULAR (TAP)
D Tang. Progress in Pediatric Cardiology. 2010:30;51-62

14. D Tang. Progress in Pediatric Cardiology. 2010:30;51-62

15. ASPECTOS GENERALES ADULTOS
- Malformación cianótica que con más frecuencia alcanza la edad adulta
- s/p CIRUGIA, se deben precisar aspectos de esta:
1. Cirugía reparadora primaria o en etapas (1º Shunt Aorto-pulmonar)
2. Como se alivio la RVOTO: ¿TAP, Conducto VD-AP?
3. c/s ventriculotomia (via atrial)
−Adultos ToF operada consultan a Residente de Cardiología en CEDIUC por
Arritmias ICC

16. −Insuficiencia Pulmonar Post TAP, RVP
−Falla derecha ICC
−Dilatación Ao, Insuficiencia Ao
−Defectos residuales, Defectos con relación a Cirugía
(CIV)
− Riesgo de Muerte súbita y Prevención primaria (ICD)
Arritmias − SVT (FA/Flutter) 30-35%
− TV, Holter EV complejas
− Manejo sintomático
− Resolver alteraciones residuales!

17. Sobrevida ToF
• 1993 Reporte de la Clínica Mayo
– 163 pacientes seguidos a 30 años
– Sobrevida 87% ToF versus 96% controles sanos
• Grupo de Munich G. Nollert. JACC, 1997;30:1374-83
– 490 pacientes seguidos a 35 años

18. Sobrevida ToF
FASE BAJO RIESGO
FASE ALTO RIESGO
G. Nollert. JACC, 1997;30:1374-83

19. CAUSAS DE MUERTE A LARGO PLAZO
G. Nollert. JACC, 1997;30:1374-83

20. INDICE DE PRESENTACIÓN
1. Introducción
2. Definición
3. Aspectos generales de manejo y sobrevida
4. Complicaciones post-quirúrgicas
− Insuficiencia Pulmonar y Disfunción del VD
− Muerte súbita
5. Recomendaciones finales

21. Geva. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2011 13:9

22. INSUFICIENCIA PULMONAR
• Con relación a reparación de la estenosis del TSVD
– Parche transanular (TAP)
– Técnicas quirúrgicas sin TAP son elección actual (cuando posible)
• Presencia de IP post Cx correctiva con TAP es de regla
– IP leve o moderada es en general bien tolerada
– HTP y obstrucción residual al RVOT aumentan IP

23. Como evaluar la IP y el VD
• ECO aporta estimación de Insuficiencia Pulmonar y
elementos generales de función del VD
– INSUFICIENCIA PULMONAR, THP, Ancho Jet (VC), FLUJO
DIASTÓLICO REVERSO (AP Y RAMAS), PRI (indice de insuficiencia
pulmonar), PRIME.
– FUNCION VD: TAPSE, Onda S’ TDI, FAC, RIMP-TEI, dp/dt, strain…..
• Considerar los que son parámetros REGIONALES!
• Limitada evaluación anatómica (volúmenes) del VD bajo ECO
– Geometría compleja
– Paredes delgadas
– Acortamiento longitudinal

24. J Am Soc Echocardiogr 2010;23:496-503.

25. Como evaluar la IP y el VD
• Sin embargo se han tratado de correlacionar (con
RNM) algunos predictores anatómicos para
screening de dilatación del VD
– Right Ventricular Annular Tilt (RVAT)

26. ANULAR TILT, Screening ecocardiográfico para dilatación del VD
R. Punn. J Am Soc Echocardiogr 2010;23:1297-302

27. ¿Como evaluar el tamaño del VD?
• Estimación adecuada del tamaño del VD = RNM corazón
– Referente para evaluar volumen
– Volumen indexado tiene la mejor reproducibilidad y correlación con disfunción
del VD
– Punto de corte de dilatación (ml/m2) donde se recomienda intervenir para
frenar la progresiva disfunción ventricular
• ¿Como integramos este volumen indexado a nuestro manejo?

28. Punto de no retorno para el VD
170 ml/m2 RV EDV, RNM
J. Therrien. Am J Cardiol 2005;95:779-782

29. IP, Volumen del VD y FE VD

30. • Insuficiencia Pulmonar,
genera dilatación del VD,
más IP, más dilatación…..
• Hasta aquí todo calza

32. Fisiología restrictiva y VD
Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual Volume 9, Issue 1 2006 3 - 10

33. Cirugias en adultos con ToF corregidas
Reoperación fenómeno frecuente en ToF reparada (10%)
1. Recambio valvular pulmonar
2. Estenosis del TSVD: (ie: estenosis del Conducto VD-AP)
3. CIV (residual o re-apertura)
G. Nollert. JACC, 1997;30:1374-83

34. INDICACIONES RVP

35. Beneficios RVP
Roest A. Nature Reviews Cardiology. 2011; 162,101-115

36. VALVULA PULMONAR PERCUTANEA
MELODY VALVE

37. INDICE DE PRESENTACIÓN
1. Introducción
2. Definición
3. Aspectos generales de manejo y sobrevida
4. Complicaciones post-quirúrgicas
− Insuficiencia Pulmonar y Disfunción del VD
− Muerte súbita
5. Recomendaciones finales

38. Muerte súbita y ToF
• Etiología Multifactorial, pero…
– Directa relación con ventriculotomia y grado de dilatación del VD
(c/r a magnitud de IP)
• Es responsable de 50-65% de mortalidad tardía
– Riesgo se incrementa >20 años de reparado (6% a 35ª)
• En relación principalmente a TV  FV
• TV por re-entrada a nivel de:
– Relación a cirugía (ventriculotomia VD)
– Periferia parche TAP
– Parche CIV
– Inflow adyacente septum
Dietl CA et al. Circulation 1994; 90: II7-12.

39. SCD y ToF reparada
FASE MENOR RIESGO
FASE ALTO RIESGO
Nollert G. D. A. et al.; Ann Thorac Surg 2003;76:1901-1905

40. TV VD
A. Redington. Congenital Diseases in the Right Heart, Springer 2009

41. Mecanismo de TV
A. Redington. Congenital Diseases in the Right Heart, Springer 2009

42. EKG de superficie es importante…..

43. PREDICTORES EKG
• Ancho del QRS predictor clásico
– QRS >180 ms
– Relacionado con dilatación de VD
• Tasa de ensanchamiento anual del QRS
• Dispersión QT > 60 ms

44. Gatzoulis et al. Circulation 1995;92:231-7

45. Reducción QRS (y RVEDV) post RVP
Bart Hooft van Huysduynen. European Heart Journal 2005;26, 928-932

46. PREVENCION PRIMARIA
– Controvertido implante de ICD
• Existen varias series prospectivas que han buscado identificar elementos de
mayor riesgo de SCD
– Predictores aislados de riesgo
– Sistema de puntaje estratificar riesgo (ICD a los alto riesgo)
Lancet 2000;356(9234):975-981

47. Michael Gatzoulis. Lancet 2000; 356: 975-81

48. ICD shocks in primary prevention according to clinical characteristics.
Khairy P et al. Circulation 2008;117:363-370

49. ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO DE MS
RIESGO
BAJO MEDIO ALTO
Estudio EF
Rp Mx ICD
Khairy et al. Circulation 2008;117:363-70
Khairy et al. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 2009

50. JUSTIFICACION DE PREVENCION PRIMARIA en ToF
Khairy P et al. Circulation 2008;117:363-370

51. ¿Estratificación
de riesgo el lado
OSCURO de la
fuerza?

52. Estratificación de riesgo, “THE DARK SIDE”
• PROPUESTO >20 VARIABLES
• Algunos autores sostienen que la estraficación de riesgo para decidir
PP esta basada en factores distractores
– Predictores no han sido ni obtenidos ni validados en grandes series
prospectivas
– No se podría discriminar claramente quién se beneficia del Implante de ICD
• La utilidad del Estudio EP es controvertida
• ICD altas tasas de descarga anual (apropiadas e inapropiadas)
K Witte. Europace 2008:10, 926-930

53. Arritmias, Recomendaciones
• Control anual con historia, EKG, Evaluación de la función del VD y test
de esfuerzo en pacientes con MP y DAI
– Class I, Level of Evidence C
• Holter periodico
– Class IIa, Level of Evidence C
European Heart Journal 2010; 31: 2915-2957

54. INDICE DE PRESENTACIÓN
1. Introducción
2. Definición
3. Aspectos generales de manejo y sobrevida
4. Complicaciones post-quirúrgicas
− Insuficiencia Pulmonar y Disfunción del VD
− Muerte súbita
5. Recomendaciones finales

55. Recomendaciones finales
1. Conocer bien el tipo de reparación realizado, para ir a buscar las
complicaciones relacionadas
2. Evaluar la función del VD y la IP con Eco, si VD dilatado, objetivarlo
con RNM
3. RVP en forma más temprana que tardía
4. Estratificar formalmente riesgo de MS en todos los pacientes,
implante de ICD acorde
• Sobre todo si más tiempo desde cirugía reparadora
• 1/3 de mortalidad en este subgrupo

56. Facultad de Medicina
Pontificia Universidad Católica de Chile
PRESENTACION FINAL DE ROTACION
TETRALOGIA DE FALLOT
ASPECTOS RELEVANTES DE MANEJO
Julián Vega Adauy, Residente Cardiología UC

57. TAP y sobrevida
A. Bacha. the Journal of thoracic and Cardiovascular Surgery, 2001

58. Freedom from appropriate ICD shocks in primary prevention according to risk category.
Khairy P et al. Circulation 2008;117:363-370

59. Atrioventricular conduction block
Right bundle-branch block with left axis deviation
Atrial arrhythmias
Sustained ventricular tachycardia
Nonsustained ventricular arrhythmias on 24-hour ambulatory monitoring
Ventricular arrhythmias on exercise testing
Right ventricular hypertension
Residual ventricular septal defect
Right ventricular dilation
Residual right ventricular outflow tract obstruction
Ventricular hypertrophy
Size of ventriculotomy scar
Diminished right ventricular myocardial blood flow reserve
Restrictive right ventricular physiology
Abnormal signal-averaged ECG
Complex or multiple operations
Transventricular as opposed to transatrial approach to repair
QRS duration on ECG
Older age at operation
Early surgical era

60. TOP FIVE CHD relacionadas con SCD en adultos
• ToF: Más estudios y seguimientos