Descripción clínica, histológica y tratamiento de la morfea. Una enfermedad que aunque es poco frecuente genera un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes afectados.

1. Morfea o esclerodermia
localizada
Winnie Joanne Celorio Murillo
Residente dermatología
Universidad Libre

2. Epidemiología
Trastorno
poco
frecuente
Incidencia
anual 3 por
100.000
Más frecuente
en adultos
Sexo
femenino

3. Patogenia
Poco entendida
Autoinmunidad
Genética
Disfunción vascular
Factores ambientales

4. Patogenia: Autoinmunidad
• Estadio inflamatorio previo al desarrollo
de esclerosis
• Infiltrado inflamatorio como hallazgo
histológico
• Niveles elevado de citoquinas Th2 en el
suero de pacientes
• Aumento de autoanticuerpos
• Mayor expresión de genes asociado con
respuesta inflamatoria

5. Patogenia: Disfunción vascular
Reducción del número de capilar dérmicos
Alteración de la lámina basal
Daño de células endoteliales
Liberación de VCAM-1, ICAM-1 y E-selectina

7. Características clínicas

8. Características clínicas
• Placas firmes
• Eritema y edema
• Dolor o prurito
• Esclerosis central
• Borde eritematoviolaceo
• Cambios de la pigmentación
• Alopecia

9. Características clínicas

11. Distribución por subtipos
Circunscrita:
65%
Generalizada:
8%
Lineal: 6%
En golpe de
sable: 3.5%

12. Características clínicas: Circunscrita

13. Características clínicas: Circunscrita

14. Características clínicas: Circunscrita

15. Características clínicas: Generalizada

16. Características clínicas: Generalizada

17. Características clínicas: Generalizada

18. Características clínicas: Lineal

19. Características clínicas: Lineal

20. Características clínicas: En golpe de sable

21. Características clínicas: En golpe de sable

22. Características clínicas: En golpe de sable

23. Características clínicas: Hemiatrofia facial
progresiva

24. Características clínicas: Hemiatrofia facial
progresiva

25. Características clínicas: Morfea profunda

26. Características clínicas
Morfea queloide Morfea ampollosa

27. Características clínicas: Compromiso
extracutáneo
• Artralgias
• Edema articular
• Mialgias
• Contracturas
• Limitación de la movilidad
• Fenómeno de Raynaud
• Compromiso neurológico u
oftálmico

28. Historia y examen físico
Examen dermatológico de toda la piel (genitales)
Evaluar limitación funcional
Pregunta signos sugetivos de esclerosis sistémica
• Fenómeno de Raynaud
• Esclerodactilia
• Acroesclerosis

29. Hallazgo histológicos
Muestra profunda
Sacabocado en caso de lesión superficial
Considerar incisional en formas más profundas
Tomar del borde o área escleróteica central

30. Hallazgos histológicos: Borde inflamatorio
• Infiltrado inflamatorio
perianexial, perivascular o
intersticial
• Linfocitos, células plasmáticas y
eosinófilos
• Edema tisular
• Vasos grandes y tortuosos
• Haces de colágeno gruesos

31. Hallazgos histológicos: Borde esclerótico
• Homogenización de la dermis papilar
• Haces de colágeno grueso
• Disminución de glándulas ecrinas
• Desplazamiento de anexos
• Escasos vasos sanguíneos

32. Autoanticuerpos séricos
Niveles elevados
de ANAs
Antidoble cadena Antihistona
Antitopoisomerasa
II alfa
Antifosfolípidos
Factores
reumatoide

33. Laboratorio
• Eosinofilia periférica
• Hipergammaglobulinemia
• TSG elevada
• PCR elevada

34. Imagenología
• Resonancia magnética nuclear
• Tenosinovitis
• Miositis
• Entesitis
• Ecografía
• Evaluación de la profundidad
• Progresión

35. Diagnóstico diferencial
• Esclerosis sistémica
• Lipodermatoesclerosis
• Carcinoma en coraza
• Fascitis eosinofílica

37. Tratamiento

38. Criterios para definir el tratamiento
Actividad de la
enfermedad
Profundidad
Superficie de
área corporal
afectada
Compromiso
funcional y
cosmético

39. Actividad de la enfermedad
Placas activas
• Eritematosas y edematosas
• Extensión progresiva
• Formación de nuevas lesiones
Placas inactivas
• Borde hiperpigmentado
• Atrofia

40. Profundidad
Bordes mal circunscritos
Indurado
Depresiones lineales
Piel “atada” tejido profundos
Compromiso funcional
Dolor

41. Superficie de área corporal afectada
Área de piel
limitada
Terapia tópica
o intralesional
Observación
Afectación
generalizada
Terapia
sistémica

42. Compromiso funcional y cosmético
• Contracturas
• Disminución de los arcos de movilidad
• Desfiguración
• Manejo interdisciplinario
• Medicamentos inmunosupresores

43. Enfermedad limitada
Clobetasol una o
dos veces al día,
evaluar a las 12
semanas
Triamcinolona
intralesional cada 4
a 6 semanas
Tacrolimus 0.1%
dos veces al día
Calcipotriol dos
veces al día.

44. Compromiso extenso o resistencia a la terapia
tópica
Fototerapia 3 a 5 veces por semana (evaluar a los 10 a 15 sesiones)
• UVA1
• NB-UVB
• BB-UVA
Metotrexato 15 a 25 mg por semana (2 a 5 meses)
Corticoides sistémicos
• Metilprednisolona 30 mg/kg/día por 3 días al mes
• Presnisolona 1 mg/kg/día

45. Otras terapias
Micofenolato
mofetilo
Imiquimod Colchicina Hidroxicloroquina
Ciclosporina Infliximab Penicilamina

46. Manejo Interdisciplinario
Terapia física
Terapia
ocupacional
Medicina
física y
rehabilitación
Reumatología
Cirugía
plástica
Ortopedia
Cirugía
maxilofacial y
oral
Oftalmología

49. ¡Gracias!