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TUMORES ÓSEOS
Jazmín Santos
Yinett Rodríguez
St phart Estephat
Patricia Rosario
Omar Sanabria
Rafael Santiago
Tipo Celular: Benignos: Malignos:
Hueso Osteoma
Osteoma osteoide
Osteosarcoma
(Sarcoma
Osteogénico)
Cartílago Condroma
Osteocondroma
Condrosarcoma
Tejido fibroso Fibroma Fibrosarcoma
Tejido adiposo Lipoma Liposarcoma
Médula ósea Granuloma Eosinofilo. Sarcoma de Ewing
Reticulosarcoma
Mieloma Múltiple
Vascular Hemangioma Angiosarcoma
Indeterminado Tumor de células
gigantes
Tumor maligno de
células gigantes
Manifestaciones clínicas generales
• Edad: muchas lesiones benignas se encuentran durante
la niñez y adolescencia, pero también lo hacen lesiones
malignas como el Sarcoma de Ewing y Osteocondroma.
El Condrosarcoma y Fibrosarcoma suelen afectar
personas mayores (40-60años)
• Asintomaticos: hasta el descubrimiento por radiografía o
síntomas
• Dolor: es el síntoma habitual que no indica la naturaleza
de la lesión. Puede ser provocado por expansión rápida
que distiende los tejidos, por hemorragia o degeneración
central, por una pequeña fractura de estrés.
• Tumefaccion: o bulto, suele ser alarmante.
• Antecedentes traumaticos: ya que son tan frecuentes
no se debe menospreciar . Sin embargo, se desconoce
si la lesion inicia una alteracion patologica o simplemente
llama a la atencion.
• Sintomas neurologicos: parestesias o entumecimiento;
causados por compresión o estiramiento de un nervio
periférico. La disfunción progresiva es alarma de tumor
maligno.
• Fractura patologica: puede ser el primer y único
síntoma, debe sospecharse si el traumatismo ha sido
mínimo (como en los ancianos)
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiología Simple.
• Gammagrafía.
• Tomografía Computarizada.
• Resonancia Magnética.
• Pruebas de Laboratorio.
• Biopsia.
Diagnóstico Diferencial general
• Hematoma
• Infecciones
• Fractura por estrés
• Miositis Osificante
• Gota
Principios del tratamiento general
• Lesiones benignas asintomáticas : Pueden
NO requerir tratamiento. Biopsia-Resección
(Legrado)
• Tumores benignos sintomáticos o que
aumentan de tamaño. Resección local o por
legrado
• Sospecha de tumores malignos: Explicar
opciones: Amputación, operaciones para
conservar la extremidad y terapia
coadyuvante (Quimio y/o Radioterapia)
Métodos de tratamiento:
• Extirpación del tumor.
• Resección marginal.
• Cirugía para conservar la extremidad.
• Amputación.
• Radioterapia.
• Quimioterapia.
TUMORES ÓSEOS
BENIGNOS
OSTEOMA, OSTEOMA
OSTEOIDE, CONDROMA
Jazmín
Osteoma:
• Lesión BENIGNA formada por tejido óseo maduro y bien
diferenciado con estructura predominantemente laminar y
de crecimiento muy lento.
• No produce metástasis y su expresión clínica consiste en
dolor y deformidad ósea. Se da más a menudo en
adolescentes y adultos, y tiene preferencia por el sexo
masculino.
Hay tres formas de presentación:
• El osteoma parostal o yuxtacortical, que es una exostosis
típica, más frecuente en los huesos largos.
• El osteoma endostal, que los radiólogos denominan
islotes de condensación o endostosis, y que
generalmente son hallazgos. Se ven en huesos largos y
pelvis.
• El osteoma clásico, que es la forma más frecuente y se
ve habitualmente en el cráneo.
Manifestaciones Clinicas
Métodos de Diagnostico:
• Radiografía.
• TAC.
• RM.
• Tratamiento: Resección quirúrgica en pacientes con
síntomas o por razones estéticas.
• Pronóstico: Bueno.
• Etiologia: desconocida.
• Complicaciones: casi nula.
Osteoma Osteoide.
• Lesión osteoblástica BENIGNA de tamaño pequeño (<1-
2cm), de bordes delimitados con neoformación ósea
reactiva en la periferia.
• Suele afectar a pacientes menores de 30 anos y
predomina en los hombres.
Localizacion
• Osteoma osteoide se
encuentra en la diáfisis
o la metáfisis del
extremo proximal del
hueso con más
frecuencia que el
extremo distal.
Localización
Fémur
proximal
Tibia
Columna
vertebral
Humero
Manifestaciones clinicas
• En ocasiones se presenta asintomático.
• En los casos sintomáticos, tienen como característica
principal el dolor que se acentúa por las noches y que
responde específicamente a la administración de
aspirina.
Diagnostico
• Radiografía.
• TAC.
• Gammagrafía ósea.
• RM.
Diagnostico diferencial
• Absceso de Brodie.
• Sarcoma de Ewing.
• Periostitis crónica.
Tratamiento
• Conservador con
analgésicos.
• Extirpación completa del
nido.
• Resección del tumor.
Pronostico y complicaciones
• Pronostico: Bueno.
• Complicaciones: propias
a cualquier proceso
quirúrgico.
Condroma
• Es un tumor benigno
caracterizado por la
formacion de cartilago
maduro.
• Este puede ser central
(Encondroma) o periferico.
• Los encondromas son mas
frecuentes solitarios, pero
pueden afectar varios huesos
(Encondromatosis).
• Cuando el compromiso oseo
es unilateral se denomina
enfermedad de Ollier.
Aunque pueden asentar en cualquier hueso del cuerpo, lo
hace con mayor frecuencia en los huesos largos de las
manos y de los pies.
• Etiología: Desconocida
• Manifestaciones Clínicas: Asintomáticos,
diagnosticados luego de tomar una radiografía por otra
razón.
Dolor y tumefacción.
Predomina entre 20-40 años
• Radiografía.
• Tomografía Computarizada.
• Resonancia Magnética.
Métodos de diagnostico
Diagnóstico diferencial
• Osteosarcoma perióstico.
• Cordoma.
• Condrosarcoma.
• Osteocondroma.
Tratamiento
• Si en la radiografía
muestra signos de
benignidad: Se deja en
observación.
• Si presenta mayor
actividad: Biopsia o
curetaje con injerto óseo.
Pronostico y complicaciones
• Pronostico: bueno.
• Complicaciones: si son
múltiples lesiones
(Enfermedad de Oliver y
Síndrome de Mafucci), se
dice que predispone a
malignidad
(Condrosarcoma).
ENFERMEDADES
OSTEOGENICAS
Yinett Rodríguez
Enfermedad osteogénica o exostosis
múltiples hereditarias
• La exostosis es un tumor benigno del hueso que
aparece como una nueva formación en la
superficie de un hueso normal.
• Puede ser aislado y aparece sólo una única
ubicación de un solo hueso, o afectar a muchos
huesos.
• Esta enfermedad de origen genético puede dañar por
acortamiento o deformación de ciertos huesos.
• El cúbito es el hueso más frecuentemente afectado y se
incurva. Las exostosis también presentan el riesgo de
evolucionar un cáncer de hueso
• Se incurva y se
produce una
luxacion de
radio.
Osteocondroma
• Segun la OMS: Es una
Exostosis Osteocartilaginosa
con continuidad cortical y
medular respectivamente.
• Es uno de los tumores oseos
mas frecuentes.
• Suele ser en un adulto o un
joven adulto al momento del
descubrimiento.
• Este tumor
afectacualquier hueso
con desarollo
cartilaginoso.
• Los lugares mas
frecuentes son los
huesos de crecimiento
rapido de los huesos
largos y cresta iliaca.
• En los huesos largos,
el crecimiento deja la
tumeracion en la
metafisis en donde
continua creciendo y
este se detiene
cuando el hueso deja
de crecer
normalmente.
Causas
• La causa permanece desconocida.
Factores de Riesgo
• Tratamiento de radiación o exposición a ella
cuando era niño.
• Exostosis hereditarias múltiples.
.
Manifestaciones clínicas
• Suele ser asintomatico.
• Dolor.
• Parestesia.
• Un abultamiento duro y huesudo.
• Presion o irritacion al hacer ejercicio.
Diagnostico
• Examen e historia clínica
• Radiografías
• Revisión ósea utilizando un rastreador
radioactivo
• Tomografía computarizada
• Angiografía
• Rx lateral de rodilla:
Osteocondroma del
peroné.
• RM sagital de
rodilla,
Osteocondroma
del peroné
RM Axial de muslo, Osteocondroma sésil
de fémur
• AngioTC
reconstrucción
3D: lesión ósea
Xibioperonea
• TC de tobillo
izquierdo,
reconstrucción
3D
Tratamiento
• Si el abultamiento no
es incómodo o no
tiende a causar una
fractura u otro
problema y no hay
evidencia de que sea
maligno, puede
dejarse.
• Analgésicos para el
dolor, si existe.
• Si el tumor provoca
síntomas debe
extirparse; si, en un
adulto, ha crecido
recientemente o se ha
hecho doloroso, la
intervención es
urgente, ya que estas
características
sugieren malignidad.
Complicaciones
• Oseas: deformidad del hueso o fracturas
del mismo, o de los tejidos que lo rodean.
• Lesiones neurológicas.
• Vasculares.
• Bursitis.
• La peor complicación la malignizacion.
Angiomas
• Los angiomas son alteraciones que aparecen en los
vasos sanguíneos y se encuentran, sobre todo, en la piel.
• Bajo el término de angiomas se engloban, en realidad,
dos tipos distintos de lesiones vasculares: los
hemangiomas y las malformaciones vasculares.
Hemangioma Óseo
• Definición OMS: Lesión benigna constituida por vasos
sanguíneos neoformados de tipo capilar o cavernoso.
• Son infrecuentes; más en mujeres y en edad adulta (40 a
50 años); de mayor localización en columna vertebral
(cuerpo vertebral) y cráneo.
• Aproximadamente el 50% de los hemangiomas óseos se
encuentran en los cuerpos vertebrales (torácicos
especialmente)
• El 20% se encuentran en la bóveda craneal (frontal y
parietal).
• Las lesiones restantes se encuentran en la tibia, fémur y
el húmero.
En función de su sitio de origen los
hemangiomas, en general, se clasifican en:
• Intraóseos
• Intracortical
• Periosteal
• Intraarticular (sinovial)
• Intramuscular
• Subcutáneo, o cutáneo
Dependiendo de la naturaleza y tamaño de los
vasos que lo forman se subclasifican en:
• Capilar
• Cavernoso
• Venoso
• Arteriovenoso
• Mixtos
Manifestaciones Clínica
• Muchos son asintomáticos.
• Dolor moderado o tumefacción.
• Las lesiones vertebrales pueden producir
raquialgias y raramente lesiones
compresivas de médula espinal, en
relación a fractura.
Diagnostico
• RX
• TAC
• RM
• Gammagrafía: Muestran un aumento moderado de
captación.
Tratamiento
• Si son asintomáticos sólo observación.
• En casos de dolor en columna, descompresión en huesos
del cráneo o huesos largos o cortos es mejor la resección
en block de las lesiones.
• La radioterapia está indicada en los casos inaccesibles.
LIPOMA
• Es un bulto de grasa
inofensivo. Existen
diversos tipos y se les
clasifica principalmente
según el lugar donde
aparecen.
• Lugar más común es justo
debajo de la piel, donde
es posible palparlos con
facilidad. Sin embargo,
pueden aparecer en
cualquier parte.
Existen dos tipos de tumores:
• Benignos: dejan de crecer después de haber alcanzado
un tamaño determinado (p. ej. lunares, pólipos, lipomas).
• Malignos: cáncer, que rara vez deja de crecer.
Factores de riesgo
• Antecedentes familiares.
• Lipomatosis.
• Adiposis dolorosa.
• Obesidad.
Manifestaciones clínicas
• Puede ser desde el tamaño de un guisante hasta
el tamaño de una uva.
• Indoloro, pero sensible al tacto.
• Puede ser lo suficientemente grande o estar en
un lugar que causa dolor.
• Sensible.
3 FORMAS:
• Lipoma de partes blandas circundantes
• Lipomas periostiales
• Lipomas intraoseos
DEFINICION
• El lipoma intraóseo es un tumor óseo benigno primario
poco frecuente de los tumores óseos primarios.
• No existe predilección por el sexo y presenta un pico de
incidencia entre la cuarta y la sexta década de la vida
CAUSA:
• La naturaleza exacta del lipoma intraóseo es
controvertida.
• Mientras que para unos autores es un verdadero tumor,
para otros sería un fenómeno degenerativo relacionado
con un traumatismo o una infección.
LOCALIZACION:
• Predominan en las metáfisis de los huesos
largos.
• Astrágalo
• Sacro
• Costillas
• Cráneo
• Cubito
• Metáfisis proximal de húmero
• Porción distal del fémur
• Tibia
• Peroné
• Calcáneo
• Fémur proximal.
• Los lipomas intraóseos sufren cambios involutivos
espontáneos en su interior que producen alteraciones
patológicas y radiológicas
Tres estadios clínicos:
• El estadio I sin necrosis asociada
• El estadio II con necrosis parcial
• El estadio III con necrosis completa o casi completa
CLINICA:
• Suele ser inespecífica
• En la mayoría de los casos suele ser hallazgos
radiográficos casuales en pacientes
• Asintomáticos, aunque a veces puede manifestarse dolor
y tumefacción local leve.
DIAGNOSTICO:
• HISTORIA CLINICA
• RADIOGRAFIA
• TOMOGRAFIA
• RM
• BIOPSIA
• TRATAMIENTO: Conservador
• PRONOSTICO: Bueno
Mixoma
• Es un tumor benigno
maxilar y mandibular con
comportamiento
localmente agresivo y de
lento crecimiento.
• Este muestra poca
encapsulación y
frecuentemente, se
extiende a través del
hueso y de los tejidos
blandos, sin un límite bien
definido.
Incidencia
Localización
• Maxilar
inferior, rama
y cuerpo.
• Sínfisis.
(Menos
frecuente)
 Representa el 0.1% de los tumores óseos
generales.
 La mitad de los casos se diagnostican
entre los 10 y 20 años.
Manifestaciones clínicas
Tumefacción indolora.
Desplazamiento de los dientes.
Puede haber parestesia del labio
en los casos de invasión del
conducto mandibular.
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiografía.
• Biopsia.
Tratamiento
• Exéresis quirúrgica.
Pronostico
• Son de buen pronostico.
Fibroma condromixoide
• Tumor óseo benigno de
origen cartilaginoso.
• Caracterizado por lóbulos
condroides, zonas fibrosas
y aéreas mixoides.
• Representa el 1.8% de los
tumores óseos benignos y
predomina en hombres.
Localización
• Más común: región metafisaria de huesos largos, siendo
menos agresivo cuando hay cierre del cartílago de crecimiento.
Frecuente en:
• Tibia proximal.
• Porción distal del fémur.
• Peroné.
• Metatarsianos.
• Falanges.
• Huesos del retropié.
• Cubito.
• Humero.
• Huesos largos: jóvenes
• Huesos planos/cortos: ancianos
Manifestaciones clínicas
• Dolor (meses/años), particularmente en manos y pies
Diagnósticos
• Historia clínica.
• TAC.
• Biopsia.
Tratamiento
• Legrado enérgico e Injerto
óseo.
Pronostico
• Son de buen pronostico
Fibroma no osificante
• Proceso no neoplásico que se
produce en la región
metafisaria del hueso largo y
bien circunscrito.
• El sitio más común es el fémur
seguido de la tibia.
Incidencia
• Mayormente en los niños 4 -8 años, el 75% de ellas en la
segunda década. Es más frecuente en hombres y puede
ocurrir hasta en el 35% de todos los niños.
Manifestaciones clínicas
• Son asintomáticos y generalmente se descubren como un
hallazgo incidental en una radiografía. Puede haber dolor
si se presenta como una fractura.
Síndrome de Jaffe-Campanacci :
• Síntomas que incluyen múltiples fibromas no osificante.
• Manchas café con leche.
• Retraso mental.
• Hipogonadismo.
• Alteraciones oculares y cardiovasculares.
Diagnósticos
• Historia clínica.
• Radiografía
Tratamiento
• Estas lesiones suelen regresar espontáneamente.
• La única indicación para el tratamiento de fibromas no
osificante es una fractura patológica.
Pronostico
• La historia natural de estas lesiones es que se resuelven
de forma espontánea o pasan a la diáfisis del hueso.
QUISTE SIMPLE DE HUESO,
TUMOR DE CÉLULAS
GIGANTES BENIGNO
St phart Estephat
• El quiste óseo simple de hueso, es una patología tumoral
benigna estudiada por diferentes autores si se considera
que la mayor frecuencia de los casos
independientemente de su localización, es un hallazgo
casual o por fractura patológica.
El quiste óseo unicameral (simple) tiene una substancial
sobreposición -histológicamente y radiográficamente-
con el quiste óseo aneurismático. Representa un 3% de
todas las lesiones primarias del hueso. La etiología es
desconocida, se atribuye a un trastorno local del
crecimiento.
La etiología es desconocida, se atribuye a un
trastorno local del crecimiento.
Edad y sexo
• La lesión puede ocurrir en cualquier década de la niñez, y
de vez en cuando en la madurez. La proporción de varón
a hembra es aproximadamente 3-1.
Localización
• Nace en las metáfisis, adyacente a la fisis y los
huesos más frecuentemente afectados son el
húmero ( casi el 50% de los casos) y el fémur
proximal (25%). Menos frecuentemente se localiza
en la tibia proximal, el peroné, calcáneo, costillas,
escápula, rotula, radio, cúbito, metacarpianos y
metatarsianos. Estos último sitios de localización se
observan en personas de más edad. En pacientes
mayores de 17 años, más del 50% de los quistes se
localizan en el calcáneo y la pelvis.
Síntomas
• Los síntomas más frecuentes son dolor, tumefacción o
rigidez articular si se da cerca de la articulación, aunque
en muchas ocasiones no da síntomas y debuta con una
fractura patológica, siendo esta la complicación más
frecuente (cerca del 66%).
• Radiográficamente, el quiste óseo unicameral es una
lesión cística grande con o sin adelgazamiento cortical.
• En las lesiones atípicas puede recurrirse a la TAC o la
RM
• La gammagrafía puede mostrar un aumento de
captación en la periferia y ausencia de captación en el
centro de la lesión, aunque esta presentación no es
especifica del quiste óseo simple.
Tratamiento
• Los factores a tener en cuenta a la hora de tratar un
quiste óseo unicameral son los siguientes:
• 1. La localización de la lesión. No es lo mismo la
localización en la parte proximal del húmero que no es
un hueso de carga, que si se sitúa en la parte proximal
del fémur, que soporta el peso corporal.
• 2. La localización dentro del hueso. Está cerca o
lejos de la fisis.
• 3. Tamaño del quiste y su actividad.
• El tratamiento definitivo puede demorarse en los quistes
de crecimiento lento situados lejos de la fisis y en un
paciente mayor de 10 años. Sin embargo en los quistes
de crecimiento rápido o cerca de la fisis hay que
tratarlos lo más pronto posible para evitar fracturas o
trastornos del crecimiento.
Complicaciones
• Fractura patológica
• Puede ser total o parcial, y se manifiesta con dolor.
• Retardo delcrecimiento
• Provocado por la cirugía y ocasionalmente por el
propio quiste que crece e invade la fisis. En este
último caso se recomienda la inyección local de
esteroides.
• Degeneración maligna
• Ocurre en rarísimas ocasiones y se manifiesta en
distintos tipos de tumores: condrosarcoma,
osteosarcoma, fibrosarcoma y liposarcoma.
Pronostico
El tratamiento del quiste óseo mediante
curetaje y aplicación de injerto óseo
antóloga es una buena alternativa para
los huesos de carga como lo es el
calcáneo, aunque según la literatura
consultada presenta una recurrencia
que oscila en un 15%.
Tumor de células gigantes
células gigantes benigno del hueso es una lesión
neoplásica de bajo grado que casi siempre aparece en la
región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se
desarrolla a través del proceso de osificación encondral.
Etiología
• Una teoría sugiere que estos tumores se originan en la
metáfisis y luego se extienden a la epífisis después del
cierre de la fisis
Clasificación
• La clasificación más frecuentemente usada es la de
Clasificación de Campanacci Esta clasificación es útil
para el diagnóstico y pronóstico.
• Etapa I es una radiografía latente, no tiene actividad
tumoral.
• Etapa II es una etapa activa, con actividad tumoral y
destrucción ósea.
• Etapa III la radiografía es agresiva, sintomática. Hay
compromiso cortical y de partes blandas, con histología
benigna.
Cuadro clínico
• El dolor sin una fractura patológica obvia ha sido el
síntoma presentando más frecuente.
• En el resto de pacientes, se presenta con una fractura
patológica.
• En la mayoría de los pacientes se aprecia dolor local,
hinchazón, e hipersensibilidad. Las quejas sistémicas son
raras.
• Los pacientes con afectación de la columna o sacro
pueden tener signos y síntomas neurológicos
Diagnostico
• Las radiografías normalmente revelan una lesión
bastante destructiva de hueso medular y cortical.
• Aunque la tomografía computadorizada es bastante útil
para determinar el adelgazamiento del hueso y para
evaluar el margen de hueso delgado asociado que rodea
la lesión, no es tan eficaz como la resonancia magnética
en la evaluación de la penetración cortical subcondral, la
implicación de la articulación, y la fractura patológica.
Radiografía
Tomografía
Computarizada
Tratamiento
• El tratamiento del tumor de células gigantes es polémico,
y la literatura es confusa.
• Hay varias opciones de tratamiento descritas en la
literatura actual, incluyendo el siguiente:
• Curetaje,
• Curetaje e injerto de hueso,
• Curetaje e inserción del polimetilmetacrilato (PMMA),
• Crioterapia después del curetaje de la cavidad,
• Curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de cloruro de
cinc, y agua oxigenada) y fresado a alta velocidad
previo a la inserción de PMMA o injerto óseo,
• Resección primaria,
Complicaciones
• Se han citado las metástasis pulmonares como causa de
la muerte en 16-25% de los casos divulgados (Kay, 1994;
Maloney, 1989; Roca, 1984). Es muy importante la
detección temprana y el tratamiento de estas metástasis.
• La transformación maligna espontánea del tumor de
células gigantes no es infrecuente. La transformación
maligna se ha definido como la aparición de un sarcoma
asociado a un tumor de células gigantes típico benigno en
la presentación o como sarcoma que se presentaba en el
sitio de un tumor de células gigantes preexistente (Unni,
1996; Anract, 1998 # 80).
TUMORES ÓSEOS
MALIGNOS
OSTEOSARCOMA,
CONDROSARCOMA,
FIBROSARCOMA
Patricia Rosario Reyes
Osteosarcoma
• Es una neoplasia de células
fusiformes que produce
matriz osteoide o hueso.
(Tumores formadores de
hueso).
• Osteosarcoma infiltra los
espacios de la medula ósea
dejando atrapados los
islotes de hueso trabecular
normal, atraviesa la cortical
con la consiguiente
elevación del periostio.
Incidencia
• Tumor óseo maligno mas frecuente después del mieloma.
• Alrededor de 60% de todos los osteosarcomas afectan a niños y
adolescentes entre los 10-20 años y 10% en el tercer decenio de la vida.
• Los osteosarcomas que surgen entre los 50 y 60 años suelen ser
secundarios a radioterapia o a la transformación de un proceso benigno
preexistente, como la enfermedad de Paget.
• Los varones enferman con una frecuencia 1.5 a dos veces mayor que las
mujeres.
Lesiones predisponentes:
• Tumor de células gigantes.
• Encondromas.
• Displacia fibrosa ósea.
Localización
Metáfisis
de los
huesos
largos
Porción
distal del
fémur.
Zona
proximal de
la tibia.
Zona
proximal del
humero.
Clasificación
Osteosarcoma clásico
• Es el tipo más frecuente
de osteosarcoma,
constituyendo el 75% de
todas las formas.
• El osteosarcoma clásico
nace en el centro
(intramedularmente),
penetra y destruye la
cortical, levanta y
traspasa el periostio e
invade los tejidos vecinos.
Osteosarcoma periférico
• Osteosarcoma periférico
o paraostal es menos
común que el central, se
caracteriza por
presentarse en la
superficie externa de un
hueso.
Manifestaciones clínicas
• Dolor.
• Masa palpable.
• Deformidad, eritema.
• Incapacidad funcional de la extremidad.
• Fracturas patológicas.
Fractura Patologica en el
extremo medio distal del
fémur.
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiografía simple: lesión de aspecto apolillado, Imagen
del sol naciente, triangulo de Codman.
Diagnostico
Otros estudios:
• Gammagrafía ósea.
• TAC.
• RM.
• Angiografía.
• Pruebas de laboratorio: Fosfatasa alcalina (Elevada en un
30-40%).
Diagnostico anatomopatológico:
• Biopsia con aguja gruesa (Preferiblemente).
Tratamiento
Quimioterapia
Esta tiene 3 objetivos:
• Disminuir la masa tumoral
a fin de posibilitar una
cirugía de conservación
de la extremidad.
• Controlar las metástasis
potenciales.
• Permitir evaluar la masa
tumoral resecada para
determinar la utilidad de
las drogas utilizadas.
Fármacos mas eficaces:
• Doxorrubicina.
• Ifosfamida.
• Cisplatino.
• Metotrexato.
• Leucovorina necesario
para recuperar la médula
ósea.
Cirugía Otros
• Fisioterapia.
• Ayuda psicológica.
• Seguimiento medico
continuo.
Recesión tumoral.
• Amputación.
• Cirugía conservadora.
Reconstrucción esquelética:
• Reconstrucción
endoprotésica.
• Aloinjerto/prótesis.
• Autoinjerto.
• Osteogénesis de
distracción.
• Artrodesis.
• Rotaciónplastia.
Complicaciones
• Infecciones.
• Rechazo al injerto,
prótesis.Quirúrgicas
• Fracturas patológicas.
• Metástasis al pulmón y
la pleura. Rara vez a
hígado u otros huesos.
Propias del
tumor
Pronostico
El pronóstico del Osteosarcoma depende en gran medida
de lo siguiente:
• El tamaño y la ubicación del tumor.
• La presencia o ausencia de metástasis.
• La respuesta del tumor a la terapia.
• La edad y el estado de salud general del individuo.
La supervivencia actual a largo plazo en los
osteosarcomas oscila entre 60 y 80%.
Condrosarcoma
• Constituye entre 20 a 25% de
los sarcomas óseos.
• Es un tumor de adultos y
ancianos cuya incidencia es
máxima entre los 40-60 años.
• Tiene predilección por los
huesos planos, en particular los
de las cinturas escapular y
pélvica, pero también puede
afectar a las diáfisis de los
huesos largos.
• Afecta con mas frecuencia a
hombres que a mujeres.
Etiología
• No se conoce la causa
precisa.
• Puede existir un
componente genético
o cromosómico que
predisponga a ciertos
individuos a desarrollar
esta patologia.
Patologías relacionadas
con el desarrollo de
este tumor:
• Encondromas.
• Osteocondroma.
• Exostosis múltiples.
• La enfermedad de
Ollier.
• Síndrome de Maffucci.
Clasificación
• Se localizan centralmente, en el
interior de la cavidad medular.
• Localizaciones: fémur proximal,
pelvis, humero proximal y la
escapula.
Condrosarcoma
primario
• Se asocia a un osteocondroma
previo.
• Se localizan en la periferia del
hueso generalmente, aunque
también lo pueden hacer en el
tejido blando extra óseo.
Condrosarcoma
secundario
Cuadro clínico
Masa palpable.
Sensación de presión alrededor de la masa.
Dolor.
Inflamación de la zona afectada.
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiografía simple.
• TAC.
• RM.
• Gammagrafia ósea.
• Diagnostico anatomopatológico: Biopsia.
Diagnostico diferencial:
• Absceso de Brodie.
• Osteocondroma.
• Encondromas.
Tratamiento
• La mayor parte de estos tumores son resistentes a la
quimioterapia.
• El tratamiento es quirúrgico, este consiste en la resección
tumoral con limites amplios y reconstrucción de la perdida
de hueso con un trasplante óseo, prótesis o injerto
autologo.
• En algunos casos se recomiendo la amputación.
Metástasis: Pulmón.
Pronostico
• El pronóstico se correlaciona con el grado, el estadio y la
localización de la lesión en el momento del diagnóstico.
Fibrosarcoma
• La OMS lo define como un
tumor maligno que se
caracteriza por la presencia
de haces entrelazados de
fibras de colágeno formadas
por las células tumorales y
por la ausencia de otros tipos
de diferenciación histológica,
tales como la formación de
cartílago y hueso.
Incidencia
Aparece en la metáfisis o diáfisis de los
huesos largos.
Los huesos más frecuentemente afectados
son el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla
53%) y el húmero y en menor proporción
(15%) los hueso craneofaciales.
Se presenta en adultos entre 30 a 60 años de
edad y afecta a hombres y mujeres por igual.
Clasificación
• No son producidos por
otras patologías.
Primario
• Son secundarios a la
transformación maligna
de lesiones benignas
preexistentes:Secundario
 Displasia fibrosa.
 Enfermedad de Paget
ósea.
 Infarto o quiste óseo
 Osteomielitis o a
radioterapia sobre
hueso (Tumor de
células gigantes
irradiado).
Manifestaciones
• Masa localizada, dolorosa.
• En el 23% de las ocasiones se presentan con una
fractura patológica.
Diagnostico
• Historia clínica.
• Radiografía simple.
• TAC.
• RM.
• Gammagrafia ósea.
• Diagnostico anatomopatológico: Biopsia.
Diagnostico diferencial
• Osteosarcoma osteolítico.
• Mieloma.
• Tumor metastásico.
• Tumor de células gigantes.
• Linfoma.
• Condrosarcoma que no posea calcificaciones.
• Sarcoma de Erwin (En la primera década de la vida).
Tratamiento
• El tratamiento de elección es la recesión radical del tumor
con márgenes amplios, que a veces requiere la
amputación o desarticulación del miembro, dependiendo
de su tipo histológico y su localización.
• Dado su alto poder metastásico y la sensibilidad
demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse
de forma adyuvante y/o neoadyuvante.
• La radioterapia tiene su indicación en tumores
irresecables o parcialmente resecados.
Pronostico
• No es de buen pronostico.
• Es un tumor lentamente agresivo y produce metástasis
en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón,
aun después de la cirugía. La supervivencia a los 10 años
es del 28%.
RETICULOSARCOMA
PRIMITIVO DE HUESO,
SARCOMA DE EWING
Omar Sanabria
Tumores malignos
Tumores formadores de tejido óseo osteosarcoma
Tumores formadores de tejido
cartilaginoso
condrosarcoma
Sarcomas de células redondas Sarcoma de Ewing
Linfoma
Tumores vasculares Angiosarcoma
Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma
Sarcomas de células redondas
• Raro subtipo de osteosarcoma
• Menos del 1% de todos los tumores de osteosarcoma.
Frecuencia:
• Metáfisis de los huesos largos
• Lesión se producen en numerosos sitios, entre el
calcáneo y en el cúbito.
Sarcomas de células redondas
Cuadro Clinico:
• Dolor y tumefacción local
Diagnostico RX:
• Agresivo
• Lesión blástica permeativo
• Destructivo se ve en la metáfisis del hueso que se
extiende en el eje.
Reticulosarcoma primitivo de hueso
• Sinonimos:
**Reticuloendotelioma
**Retotelosarcoma
Definición
• Tumor de células redondas del sistema retículo
endotelial
• Proliferación maligna e invasora
El tejido retículoendotelial provoca:
• Tumores de la medula ósea
• Tumores del bazo
• Tumores del hígado
• Tumores de ganglios linfáticos
Definición (nueva)
• Linfoma intraóseo primario del hueso, conocido en el
pasado como el sarcoma de células reticulares
• Más del 20% de los pacientes con linfoma presentan
compromiso óseo secundario mayoría de las lesiones
intra-óseos son el linfoma no-Hodgkin.
• El linfoma no Hodgkin de hueso se encuentra en el fémur
y la pelvis en pacientes.
Etiología
• Desconocida
Reticulosarcoma primitivo de hueso
Frecuencia
• Es muy infrecuente (3-4%), menos 5 %
• Incidencia entre los 20 y 70 años
• El 20 % en 20 años
Para que sea primario :
• No debe existir otra localización extraósea
• Ni ganglionar.
• Hay 30% de compromiso óseo en los linfomas malignos.
Localización
• Suele observarse en lugares con abundante medula ósea
como:
• Huesos planos
• Columna vertebral
• Metafisis de huesos largos
• Diafisis de huesos largos
****Los sitios más frecuentemente afectados son los
huesos largos, en especial el fémur
Localizacion
Presentación clínica
• Los síntomas locales
• Dolor
• Tumefacción
• Síntomas sistémicos: Astenia, Fiebre y perdida de peso
• Fractura patológica.
• masa palpable
• pero también puede ser asintomático
Anatomía patológica
• Tumor de células de la medula osea con acumulación
de linfocitos anormales.
• Es preciso realizar tinciones especiales de reticulina
para detectar la fina red fibrilar que ayuda a distinguir
del sarcoma de ewing.
Microscopia
Diagnostico
• Historia clínica y examen físico
• Hemograma: Puede haber anemia
• Eritrosedimentacion elevada
• Fosfatasa alcalina
• Radiografía(patrón permeativo de lisis, pero puede
aparecer blástica o esclerótica)
• TAC(estadificación y delimitación de las lesiones de la
columna vertebral)
• Gammagrafía osea (aumento de la captación en la
gammagrafía ósea)
Radiografia
Diagnostico diferenciar
• RX Diferenciar
• Osteosarcoma
• Sarcoma de Ewing
• Osteomielitis
• Aspecto similar al del
sarcoma de EWING
• Lo más característico es el pleomorfismo celular
• Sarcoma de Ewing, osteomielitis crónica y granuloma eosinofílico
• Predominan los núcleos redondos u ovales, que son
más grandes que los de tumor de EWING.
RM
Diagnostico positivo o definitivo
• Biopsia de médula ósea
Tratamiento
• Quirúrgico (solo en fracturas patologica)
• Quimioterapia
• Radioterapia
Complicaciones
• Amputaciones
• Fracturas
• Pseudoartrosis
Pronóstico
• El linfoma de hueso tiene uno el mejores pronósticos de
todos los tumores óseos malignos primarios.
Sarcoma de Ewing
Sarcoma de Ewing
• Tumor altamente maligno que es un tipo de
tumor neuroectodérmico primitivo periférico
(PNET).
• Afecta principalmente al hueso o al tejido blando.
• Mayor frecuencia en las extremidades.
do blando que rodean al tumor.
Frecuencia
• 2 % de los cánceres infantiles.
• Es el segundo tumor óseo
maligno.
• Niños entre los 10 y 20 años
de edad.
• Frecuencia en hombres
adolescentes.
• Raza blanca mas que los
negros y los asiáticos.
• Proporción de hombres a
mujeres es de 3:2.
Clasificación
• Familia de tumores:
• Sarcoma de Ewing convencional
• Sarcoma de Ewing de celulas Gigantes
• Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP)
• Muy relacionados entre si
• Pequeñas celulas neoplasicas redondeadas
• Presencia de traslocación cromosómica común
• Difícil dintinguir uno del otro
Localización
• Localizaciones más habituales:
• Diáfisis de huesos largos
• Costiilas
• Huesos planos
• Localizacion Epifisaria: rara
***comúnmente fémur, tibia y húmero, así como la pelvis.
• Fx patológicas: Infrecuentes
Etiologia
• Anomalía cromosómica con translocacion reciproca en
los cromosomas 11 y 22.
Presentación clínica:
• Dolor
• Bulto o masa
• Fractura patológica
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Sensación de calor
• Eritrisedimentacion
• Aumento del recuento leucocitario en sangre
Presentación clínica:
• Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la
región de la columna vertebral).
• Síntomas relacionados con la compresión de los nervios
(adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis).
• Hinchazón de semanas o meses de duración.
• Manifestaciones iniciales mas ignoradas:
• Tendinitis (21%)
• Ciática (11%)
• Coxitis simple (9%)
• Osteomielitis (6%)
Sarcoma de Ewing
Diagnostico:
• Historia clínica y examen físico
• Hemograma: Para descartar una infección.
• Fosfatasa alcalina
• Biopsia
• Radiografía
• RM de la zona afectada.
• TC de tórax.
• Gammagrafía ósea
Biopsia
Radiografia
Patrón: lítico
permeativo
Borde:Ancho
Afectación de la
cortical
Reacción perióstica
agresiva:
Capas de
cebolla
Tumor en los
canales de
Havers.
Diagnostico diferenciar (osteosarcoma)
Resonancia Magnetica
TMC
Tratamiento
• Quimioterapia preoperatoria (vincristina,
dactinomicina y ciclofosfamida)
• CIRUGIA:
• Tumores periféricos pequeños: Resección
• Tumores centrales, grandes: Resección +
RT
• Se debe realizar resección completa con
márgenes
Tratamiento
• Injertos óseos e implantes metálicos
Pronostico
• Signos de mal pronóstico incluyen :
• Edad avanzada
• Aumento de eritrosedimentacion
• Leucocitosis
MIELOMA MÚLTIPLE,
METÁSTASIS OSEAS
Rafael Santiago
Mieloma Múltiple
• Una proliferación
maligna(descontrolada)
de las células
plasmáticas derivadas
de un solo clon, que
ocurre en la medula
ósea.
• Plasmacitoma.(un solo
tumor)
• Más de un tumor , se le
llama mieloma múltiple.
• Una producción excesiva
de anticuerpos
monoclonales.
Etiología
• Deleciones de 13q14
(mieloma mas agresivo,
no responde al Tx.)
• Deleciones de 17p13
• Translocaciones
t(11;14)(q13;q32) y
t(4;14)(p16;q32).
• Mutaciones en los
oncogenes MYC,Ras y
p53
• Una producción excesiva
de IL-6.
Epidemiologia
• En 2010 se diagnosticaron en USA unos 20,180 casos de
mieloma, y
• 10,650 personas fallecieron a consecuencia de esta
enfermedad.
• La mediana de edad en el momento del diagnostico va
desde 65-70 años.
• Afecta más a varones que a mujeres,
• Mas frecuente Raza negra que de raza blanca.
Fisiopatología
Las células del mieloma múltiple interactúan con las células del estroma de la médula ósea y las proteínas de la
matriz extracelular por medio de moléculas de adhesión, lo que desencadena la señalización mediada por la
adhesión, así como la producción de citocinas. Este fenómeno desencadena la señalización mediada por
citocinas que tienen efectos de crecimiento, supervivencia y antiapoptósicos, además de la aparición de
farmacorresistencia.
Fisiopatología
• La hipogammaglobulinemia
está relacionada con la menor
producción y la mayor
destrucción de los anticuerpos
normales.
• Normalmente, la maduración
de las células plasmáticas
secretoras de anticuerpos
(linfocitos B) ocurre por la
exposición de un antígeno a la
inmunoglobulina de superficie
.
• En los trastornos de las
células plasmáticas se pierde
el control de producir
anticuerpos normales
Fisiopatologia
• El anticuerpo que produce las células del mieloma
no ayuda a combatir las infecciones.
• Las células del mieloma son muchas copias de la
misma célula plasmática (todas produciendo copias
del mismo anticuerpo [o monoclonal]).
• Los mielomas IgG son más frecuentes que los
mielomas IgA e IgD.
Fisiopatologia
• Las lesiones óseas se producen por proliferación de
las células tumorales y la activación de los
osteoclastos que destruyen el hueso.
• Factores activadores de osteoclastos (OAF) que son
sintetizados por las células de mieloma.
• Las lesiones ósteoliticas, rara vez se acompañan de
formación osteoblástica o hueso nuevo debido a que
es suprimida por la proteína de dickhoff-1 (DKK-1).
• Columna vertebral, costillas , cráneo , pelvis , femur,
clavicula , escapula.
Factores de Riesgos
• Edad
• Sexo
• Raza
• Radiacion
• Antecedentes familiares
• Obesidad
Cuadro Clínico
• Dolor óseo (70%)
• Osteoporosis
• Incapacidad/Limitación funcional (fracturas)
• Edema/Deformidad en foco de fractura
• Tumoraciones Palpables (cráneo)
• Neuralgias (compresión de medula espinal).
Diagnostico
• Historia Clinica/ Examen
Fisico.
• Hemograma (Pancitopenia,
Hipercalcemia, Eritrosedimentacion,
nitrógeno ureico, creatinina y ácido
úrico, todas elevadas)
• Inmunoglobulinas
cuantitativas( IgG en 53%, IgA
en 25% e IgD en 1%).
• Orina /24 h,proteínas Bence
Jones.(cadenas ligeras)
• Radiografías
• MRI
• CTscan/PET
• Biopsia de medula osea/
Inmunohistoquímica/FISH
Electroforesis
Electroforesis de Proteínas Inmunoelectroforesis
Diagnostico
La tríada clásica del mieloma
• Plasmocitosis medular (>10%),
• Lesiones osteolíticas
• Un componente M en el suero, la orina, o ambos.
Estadios Mieloma Multiple
Diagnostico Diferencial
• MGUS
• Mieloma Múltiple latente (SMM, smoldering multiple
myeloma).
• Macroglobulinemia de Waldenstrom
el plasmocitoma óseo solitario
• No hay proteína M en suero, orina o
ambos.
• Área circunscrita de destrucción de
hueso por plasmocitos clonales.
• Lesion osteolitica unica
• Médula ósea no compatible con
mieloma múltiple.
• Resultados normales en estudios de
esqueleto (e MRI de la columna y la
pelvis, si se realizan)
• No hay daño de órganos o tejidos (
salvo la lesión solitaria de hueso)
• Pueden reaparecer en otros sitios del
esqueleto o evolucionar hacia un
mieloma.
plasmocitoma extramedular
• Se acompañan de un
componente M en <30%
• Pueden afectar a individuos
más jóvenes.
• Tienen una mediana de
supervivencia ≥10 años.
• Afectan al tejido linfoide
submucoso de la nasofaringe
o los senos paranasales sin
que exista plasmocitosis
medular.
• Es raro reincidan o
progresen.
• Ambas formas son muy
sensibles a la radioterapia.
Tratamiento
• Inicialmente dependerá de que el paciente sea o no elegible
para quimioterapia en dosis altas con un autotrasplante de
células madre.
• Quimioterapia (Melfalán/ Ciclofosfamida).
• Bifosfonatos. (pamidronato / ácido zoledrónico )
• Corticoesteroides
• Agentes inmunomoduladores/Inhibidores de
proteasoma.
• Radiación.
• Cirugía. (plamocitos solitarios)
• Terapia biológica.
• Trasplante de células madre.
• Plasmaféresis (hiperviscosidad).
Tratamiento
• talidomida (200 mg/diarios) + dexametasona (40 mg
)/4dias/cada 2 semanas.
• bortezomib, talidomida y dexametasona o bortezomib,
ciclofosfamida y dexametasona alcanzan una tasa de
respuesta >90%.
• Juntos con el trasplante de células madres.
• Etapa I- pueden estar bien por años sin necesidad de
tratamiento. Bifosfonatos si presentan enfermedad ósea.
• Etapa II- bortezomib, talidomida y dexametasona +
trasplante de células madre.
• Etapa III- tratamiento paliativo y sintomatico.
Tratamiento
• Hay que tratar las lesiones o fracturas de acuerdo a la
sintomatología (conservador o quirúrgico)
• Tratar la anemia (eritropoyetina/ darbepoietina)
• Analgésicos( Opioides, AINEs)
Pronostico
• Reservado
• Dependera del estadio.
• Tratamiento
• Aunque en estados tempranos y en el caso del
plasmocitosis solitario pueden llegar a sanar
completamente.
Complicaciones
• Aumento en la probabilidad en fracturas
• Anquilosis/Pseudoartrosis
• Infecciones recurrentes (Streptococcus pneumoniae,
Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae en los
pulmones y Escherichia coli).
• Insuficiencia Renal
• Fracturas recurrentes
• PANCITOPENIA/Hiperviscosidad
• Hemorragia/trastorno de la coagulación.
• Mieloptisis (sustitución de la medula hematopoyética)
METÁSTASIS ÓSEAS
• Es la siembra o invasion de un tumor hacia las estructuras
oseas del cuerpo, que no es causado por un tumor oseo
primario.
• Los tumores primarios de próstata (lesiones osteoblasticas),
mama y pulmón componen 80%.
• Los tumores metastásicos del hueso son más frecuentes que
los tumores óseos primarios.
Etiologia
• Es necesario la presencia de un tumor o celulas neoplasicas
en el organismo.
• Vía hematógena
• Invasión por contigüidad a partir de tumoraciones en los
tejidos blandos adyacentes.
• Los lugares más afectados son: vértebras, parte proximal
del fémur, pelvis, costillas, esternón, parte proximal del
húmero y cráneo.
Cuadro Clínico
• Dolor es el síntoma más frecuente.
• Limitacion/Incapacidad funcional
• Inflamación
• Compresión de la medula espinal, lumbalgia.
• Fracturas patológicas ( miembros superior e inferio,así como
en los de la columna vertebral)
• Mieloptisis (sustitución de la medula hematopoyética).
• Lesiones Osteoblasticas (hipocalcemia, fosfatasa alcalina
elevada)
• Lesiones Osteoclasticas (hipercalcemia)
Diagnostico
• Historia Clinica/ Examen
Fisico
• Hemograma (fosfatasa
alcalina elevada)
• Radiografias (lesiones
osteoliticas)
• Gamagrafia osea con
radioisótopos.(lesiones
osteoblasticas).
• Marcadores Tumorales
Tratamiento
• Tratamiento sistémico/local
• Quimioterapia
• El estroncio-89 y el samario-153 son radioisótopos que
tienen efectos antitumorales.
• Los bisfosfonatos (pamidronato) -pueden aliviar el dolor ,
inhibir la resorción de hueso, conservar la densidad de
minerales en dicha estructura.
• Analgésicos/ Tx paliativo
• Radioterapia local
• Técnicas de ablación(termica/electrica)
Tratamiento Fracturas
Tratamiento Conservador Tratamiento Quirurgico
Reduccion Cerrada/Anestesia Redccion Abierta/Anestesia
Colocacion de yeso/ferulas Colocacion de yeso
Analgesicos Material de sintesis/ Cemento
Oseo(polimetilmetacrilato o PMMA)
Estabilizar el hueso
Analgesicos
Pronostico
• La supervivencia total guarda relación con el pronostico del
tumor subyacente.
Complicaciones
• Fracturas recurrente/ patologicas.
• Mieloptisis (sustitución de la medula hematopoyética).
• Pseudoartrosis
• Anquilosis
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Tumores óseos

  • 1. TUMORES ÓSEOS Jazmín Santos Yinett Rodríguez St phart Estephat Patricia Rosario Omar Sanabria Rafael Santiago
  • 2. Tipo Celular: Benignos: Malignos: Hueso Osteoma Osteoma osteoide Osteosarcoma (Sarcoma Osteogénico) Cartílago Condroma Osteocondroma Condrosarcoma Tejido fibroso Fibroma Fibrosarcoma Tejido adiposo Lipoma Liposarcoma Médula ósea Granuloma Eosinofilo. Sarcoma de Ewing Reticulosarcoma Mieloma Múltiple Vascular Hemangioma Angiosarcoma Indeterminado Tumor de células gigantes Tumor maligno de células gigantes
  • 3. Manifestaciones clínicas generales • Edad: muchas lesiones benignas se encuentran durante la niñez y adolescencia, pero también lo hacen lesiones malignas como el Sarcoma de Ewing y Osteocondroma. El Condrosarcoma y Fibrosarcoma suelen afectar personas mayores (40-60años) • Asintomaticos: hasta el descubrimiento por radiografía o síntomas • Dolor: es el síntoma habitual que no indica la naturaleza de la lesión. Puede ser provocado por expansión rápida que distiende los tejidos, por hemorragia o degeneración central, por una pequeña fractura de estrés. • Tumefaccion: o bulto, suele ser alarmante.
  • 4. • Antecedentes traumaticos: ya que son tan frecuentes no se debe menospreciar . Sin embargo, se desconoce si la lesion inicia una alteracion patologica o simplemente llama a la atencion. • Sintomas neurologicos: parestesias o entumecimiento; causados por compresión o estiramiento de un nervio periférico. La disfunción progresiva es alarma de tumor maligno. • Fractura patologica: puede ser el primer y único síntoma, debe sospecharse si el traumatismo ha sido mínimo (como en los ancianos)
  • 5. Diagnostico • Historia clínica. • Radiología Simple. • Gammagrafía. • Tomografía Computarizada. • Resonancia Magnética. • Pruebas de Laboratorio. • Biopsia.
  • 6. Diagnóstico Diferencial general • Hematoma • Infecciones • Fractura por estrés • Miositis Osificante • Gota
  • 7. Principios del tratamiento general • Lesiones benignas asintomáticas : Pueden NO requerir tratamiento. Biopsia-Resección (Legrado) • Tumores benignos sintomáticos o que aumentan de tamaño. Resección local o por legrado • Sospecha de tumores malignos: Explicar opciones: Amputación, operaciones para conservar la extremidad y terapia coadyuvante (Quimio y/o Radioterapia)
  • 8. Métodos de tratamiento: • Extirpación del tumor. • Resección marginal. • Cirugía para conservar la extremidad. • Amputación. • Radioterapia. • Quimioterapia.
  • 11. Osteoma: • Lesión BENIGNA formada por tejido óseo maduro y bien diferenciado con estructura predominantemente laminar y de crecimiento muy lento. • No produce metástasis y su expresión clínica consiste en dolor y deformidad ósea. Se da más a menudo en adolescentes y adultos, y tiene preferencia por el sexo masculino.
  • 12. Hay tres formas de presentación: • El osteoma parostal o yuxtacortical, que es una exostosis típica, más frecuente en los huesos largos. • El osteoma endostal, que los radiólogos denominan islotes de condensación o endostosis, y que generalmente son hallazgos. Se ven en huesos largos y pelvis. • El osteoma clásico, que es la forma más frecuente y se ve habitualmente en el cráneo.
  • 14. Métodos de Diagnostico: • Radiografía. • TAC. • RM.
  • 15.
  • 16. • Tratamiento: Resección quirúrgica en pacientes con síntomas o por razones estéticas. • Pronóstico: Bueno. • Etiologia: desconocida. • Complicaciones: casi nula.
  • 17. Osteoma Osteoide. • Lesión osteoblástica BENIGNA de tamaño pequeño (<1- 2cm), de bordes delimitados con neoformación ósea reactiva en la periferia. • Suele afectar a pacientes menores de 30 anos y predomina en los hombres.
  • 18. Localizacion • Osteoma osteoide se encuentra en la diáfisis o la metáfisis del extremo proximal del hueso con más frecuencia que el extremo distal. Localización Fémur proximal Tibia Columna vertebral Humero
  • 19. Manifestaciones clinicas • En ocasiones se presenta asintomático. • En los casos sintomáticos, tienen como característica principal el dolor que se acentúa por las noches y que responde específicamente a la administración de aspirina.
  • 20. Diagnostico • Radiografía. • TAC. • Gammagrafía ósea. • RM. Diagnostico diferencial • Absceso de Brodie. • Sarcoma de Ewing. • Periostitis crónica.
  • 21. Tratamiento • Conservador con analgésicos. • Extirpación completa del nido. • Resección del tumor. Pronostico y complicaciones • Pronostico: Bueno. • Complicaciones: propias a cualquier proceso quirúrgico.
  • 22. Condroma • Es un tumor benigno caracterizado por la formacion de cartilago maduro. • Este puede ser central (Encondroma) o periferico. • Los encondromas son mas frecuentes solitarios, pero pueden afectar varios huesos (Encondromatosis). • Cuando el compromiso oseo es unilateral se denomina enfermedad de Ollier.
  • 23. Aunque pueden asentar en cualquier hueso del cuerpo, lo hace con mayor frecuencia en los huesos largos de las manos y de los pies. • Etiología: Desconocida • Manifestaciones Clínicas: Asintomáticos, diagnosticados luego de tomar una radiografía por otra razón. Dolor y tumefacción. Predomina entre 20-40 años
  • 24. • Radiografía. • Tomografía Computarizada. • Resonancia Magnética. Métodos de diagnostico
  • 25.
  • 26. Diagnóstico diferencial • Osteosarcoma perióstico. • Cordoma. • Condrosarcoma. • Osteocondroma.
  • 27. Tratamiento • Si en la radiografía muestra signos de benignidad: Se deja en observación. • Si presenta mayor actividad: Biopsia o curetaje con injerto óseo. Pronostico y complicaciones • Pronostico: bueno. • Complicaciones: si son múltiples lesiones (Enfermedad de Oliver y Síndrome de Mafucci), se dice que predispone a malignidad (Condrosarcoma).
  • 29. Enfermedad osteogénica o exostosis múltiples hereditarias • La exostosis es un tumor benigno del hueso que aparece como una nueva formación en la superficie de un hueso normal. • Puede ser aislado y aparece sólo una única ubicación de un solo hueso, o afectar a muchos huesos.
  • 30. • Esta enfermedad de origen genético puede dañar por acortamiento o deformación de ciertos huesos. • El cúbito es el hueso más frecuentemente afectado y se incurva. Las exostosis también presentan el riesgo de evolucionar un cáncer de hueso
  • 31. • Se incurva y se produce una luxacion de radio.
  • 32. Osteocondroma • Segun la OMS: Es una Exostosis Osteocartilaginosa con continuidad cortical y medular respectivamente. • Es uno de los tumores oseos mas frecuentes. • Suele ser en un adulto o un joven adulto al momento del descubrimiento.
  • 33. • Este tumor afectacualquier hueso con desarollo cartilaginoso. • Los lugares mas frecuentes son los huesos de crecimiento rapido de los huesos largos y cresta iliaca. • En los huesos largos, el crecimiento deja la tumeracion en la metafisis en donde continua creciendo y este se detiene cuando el hueso deja de crecer normalmente.
  • 34. Causas • La causa permanece desconocida.
  • 35. Factores de Riesgo • Tratamiento de radiación o exposición a ella cuando era niño. • Exostosis hereditarias múltiples.
  • 36. . Manifestaciones clínicas • Suele ser asintomatico. • Dolor. • Parestesia. • Un abultamiento duro y huesudo. • Presion o irritacion al hacer ejercicio.
  • 37. Diagnostico • Examen e historia clínica • Radiografías • Revisión ósea utilizando un rastreador radioactivo • Tomografía computarizada • Angiografía
  • 38. • Rx lateral de rodilla: Osteocondroma del peroné.
  • 39. • RM sagital de rodilla, Osteocondroma del peroné
  • 40. RM Axial de muslo, Osteocondroma sésil de fémur
  • 42. • TC de tobillo izquierdo, reconstrucción 3D
  • 43. Tratamiento • Si el abultamiento no es incómodo o no tiende a causar una fractura u otro problema y no hay evidencia de que sea maligno, puede dejarse. • Analgésicos para el dolor, si existe. • Si el tumor provoca síntomas debe extirparse; si, en un adulto, ha crecido recientemente o se ha hecho doloroso, la intervención es urgente, ya que estas características sugieren malignidad.
  • 44. Complicaciones • Oseas: deformidad del hueso o fracturas del mismo, o de los tejidos que lo rodean. • Lesiones neurológicas. • Vasculares. • Bursitis. • La peor complicación la malignizacion.
  • 45.
  • 46. Angiomas • Los angiomas son alteraciones que aparecen en los vasos sanguíneos y se encuentran, sobre todo, en la piel. • Bajo el término de angiomas se engloban, en realidad, dos tipos distintos de lesiones vasculares: los hemangiomas y las malformaciones vasculares.
  • 47. Hemangioma Óseo • Definición OMS: Lesión benigna constituida por vasos sanguíneos neoformados de tipo capilar o cavernoso. • Son infrecuentes; más en mujeres y en edad adulta (40 a 50 años); de mayor localización en columna vertebral (cuerpo vertebral) y cráneo.
  • 48.
  • 49.
  • 50. • Aproximadamente el 50% de los hemangiomas óseos se encuentran en los cuerpos vertebrales (torácicos especialmente) • El 20% se encuentran en la bóveda craneal (frontal y parietal). • Las lesiones restantes se encuentran en la tibia, fémur y el húmero.
  • 51. En función de su sitio de origen los hemangiomas, en general, se clasifican en: • Intraóseos • Intracortical • Periosteal • Intraarticular (sinovial) • Intramuscular • Subcutáneo, o cutáneo
  • 52. Dependiendo de la naturaleza y tamaño de los vasos que lo forman se subclasifican en: • Capilar • Cavernoso • Venoso • Arteriovenoso • Mixtos
  • 53. Manifestaciones Clínica • Muchos son asintomáticos. • Dolor moderado o tumefacción. • Las lesiones vertebrales pueden producir raquialgias y raramente lesiones compresivas de médula espinal, en relación a fractura.
  • 54. Diagnostico • RX • TAC • RM • Gammagrafía: Muestran un aumento moderado de captación.
  • 55.
  • 56. Tratamiento • Si son asintomáticos sólo observación. • En casos de dolor en columna, descompresión en huesos del cráneo o huesos largos o cortos es mejor la resección en block de las lesiones. • La radioterapia está indicada en los casos inaccesibles.
  • 57. LIPOMA • Es un bulto de grasa inofensivo. Existen diversos tipos y se les clasifica principalmente según el lugar donde aparecen. • Lugar más común es justo debajo de la piel, donde es posible palparlos con facilidad. Sin embargo, pueden aparecer en cualquier parte.
  • 58. Existen dos tipos de tumores: • Benignos: dejan de crecer después de haber alcanzado un tamaño determinado (p. ej. lunares, pólipos, lipomas). • Malignos: cáncer, que rara vez deja de crecer.
  • 59. Factores de riesgo • Antecedentes familiares. • Lipomatosis. • Adiposis dolorosa. • Obesidad.
  • 60. Manifestaciones clínicas • Puede ser desde el tamaño de un guisante hasta el tamaño de una uva. • Indoloro, pero sensible al tacto. • Puede ser lo suficientemente grande o estar en un lugar que causa dolor. • Sensible.
  • 61. 3 FORMAS: • Lipoma de partes blandas circundantes • Lipomas periostiales • Lipomas intraoseos
  • 62. DEFINICION • El lipoma intraóseo es un tumor óseo benigno primario poco frecuente de los tumores óseos primarios. • No existe predilección por el sexo y presenta un pico de incidencia entre la cuarta y la sexta década de la vida
  • 63. CAUSA: • La naturaleza exacta del lipoma intraóseo es controvertida. • Mientras que para unos autores es un verdadero tumor, para otros sería un fenómeno degenerativo relacionado con un traumatismo o una infección.
  • 64. LOCALIZACION: • Predominan en las metáfisis de los huesos largos. • Astrágalo • Sacro • Costillas • Cráneo
  • 65. • Cubito • Metáfisis proximal de húmero • Porción distal del fémur • Tibia • Peroné • Calcáneo • Fémur proximal.
  • 66. • Los lipomas intraóseos sufren cambios involutivos espontáneos en su interior que producen alteraciones patológicas y radiológicas Tres estadios clínicos: • El estadio I sin necrosis asociada • El estadio II con necrosis parcial • El estadio III con necrosis completa o casi completa
  • 67. CLINICA: • Suele ser inespecífica • En la mayoría de los casos suele ser hallazgos radiográficos casuales en pacientes • Asintomáticos, aunque a veces puede manifestarse dolor y tumefacción local leve.
  • 68. DIAGNOSTICO: • HISTORIA CLINICA • RADIOGRAFIA • TOMOGRAFIA • RM • BIOPSIA
  • 69. • TRATAMIENTO: Conservador • PRONOSTICO: Bueno
  • 70. Mixoma • Es un tumor benigno maxilar y mandibular con comportamiento localmente agresivo y de lento crecimiento. • Este muestra poca encapsulación y frecuentemente, se extiende a través del hueso y de los tejidos blandos, sin un límite bien definido.
  • 71. Incidencia Localización • Maxilar inferior, rama y cuerpo. • Sínfisis. (Menos frecuente)  Representa el 0.1% de los tumores óseos generales.  La mitad de los casos se diagnostican entre los 10 y 20 años.
  • 72. Manifestaciones clínicas Tumefacción indolora. Desplazamiento de los dientes. Puede haber parestesia del labio en los casos de invasión del conducto mandibular.
  • 73. Diagnostico • Historia clínica. • Radiografía. • Biopsia.
  • 75. Fibroma condromixoide • Tumor óseo benigno de origen cartilaginoso. • Caracterizado por lóbulos condroides, zonas fibrosas y aéreas mixoides. • Representa el 1.8% de los tumores óseos benignos y predomina en hombres.
  • 76. Localización • Más común: región metafisaria de huesos largos, siendo menos agresivo cuando hay cierre del cartílago de crecimiento. Frecuente en: • Tibia proximal. • Porción distal del fémur. • Peroné. • Metatarsianos. • Falanges. • Huesos del retropié. • Cubito. • Humero. • Huesos largos: jóvenes • Huesos planos/cortos: ancianos
  • 77. Manifestaciones clínicas • Dolor (meses/años), particularmente en manos y pies
  • 79. Tratamiento • Legrado enérgico e Injerto óseo. Pronostico • Son de buen pronostico
  • 80. Fibroma no osificante • Proceso no neoplásico que se produce en la región metafisaria del hueso largo y bien circunscrito. • El sitio más común es el fémur seguido de la tibia.
  • 81. Incidencia • Mayormente en los niños 4 -8 años, el 75% de ellas en la segunda década. Es más frecuente en hombres y puede ocurrir hasta en el 35% de todos los niños.
  • 82. Manifestaciones clínicas • Son asintomáticos y generalmente se descubren como un hallazgo incidental en una radiografía. Puede haber dolor si se presenta como una fractura. Síndrome de Jaffe-Campanacci : • Síntomas que incluyen múltiples fibromas no osificante. • Manchas café con leche. • Retraso mental. • Hipogonadismo. • Alteraciones oculares y cardiovasculares.
  • 84. Tratamiento • Estas lesiones suelen regresar espontáneamente. • La única indicación para el tratamiento de fibromas no osificante es una fractura patológica.
  • 85. Pronostico • La historia natural de estas lesiones es que se resuelven de forma espontánea o pasan a la diáfisis del hueso.
  • 86. QUISTE SIMPLE DE HUESO, TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES BENIGNO St phart Estephat
  • 87. • El quiste óseo simple de hueso, es una patología tumoral benigna estudiada por diferentes autores si se considera que la mayor frecuencia de los casos independientemente de su localización, es un hallazgo casual o por fractura patológica.
  • 88. El quiste óseo unicameral (simple) tiene una substancial sobreposición -histológicamente y radiográficamente- con el quiste óseo aneurismático. Representa un 3% de todas las lesiones primarias del hueso. La etiología es desconocida, se atribuye a un trastorno local del crecimiento. La etiología es desconocida, se atribuye a un trastorno local del crecimiento.
  • 89. Edad y sexo • La lesión puede ocurrir en cualquier década de la niñez, y de vez en cuando en la madurez. La proporción de varón a hembra es aproximadamente 3-1.
  • 90.
  • 91. Localización • Nace en las metáfisis, adyacente a la fisis y los huesos más frecuentemente afectados son el húmero ( casi el 50% de los casos) y el fémur proximal (25%). Menos frecuentemente se localiza en la tibia proximal, el peroné, calcáneo, costillas, escápula, rotula, radio, cúbito, metacarpianos y metatarsianos. Estos último sitios de localización se observan en personas de más edad. En pacientes mayores de 17 años, más del 50% de los quistes se localizan en el calcáneo y la pelvis.
  • 92.
  • 93. Síntomas • Los síntomas más frecuentes son dolor, tumefacción o rigidez articular si se da cerca de la articulación, aunque en muchas ocasiones no da síntomas y debuta con una fractura patológica, siendo esta la complicación más frecuente (cerca del 66%). • Radiográficamente, el quiste óseo unicameral es una lesión cística grande con o sin adelgazamiento cortical. • En las lesiones atípicas puede recurrirse a la TAC o la RM • La gammagrafía puede mostrar un aumento de captación en la periferia y ausencia de captación en el centro de la lesión, aunque esta presentación no es especifica del quiste óseo simple.
  • 94. Tratamiento • Los factores a tener en cuenta a la hora de tratar un quiste óseo unicameral son los siguientes: • 1. La localización de la lesión. No es lo mismo la localización en la parte proximal del húmero que no es un hueso de carga, que si se sitúa en la parte proximal del fémur, que soporta el peso corporal. • 2. La localización dentro del hueso. Está cerca o lejos de la fisis. • 3. Tamaño del quiste y su actividad. • El tratamiento definitivo puede demorarse en los quistes de crecimiento lento situados lejos de la fisis y en un paciente mayor de 10 años. Sin embargo en los quistes de crecimiento rápido o cerca de la fisis hay que tratarlos lo más pronto posible para evitar fracturas o trastornos del crecimiento.
  • 95. Complicaciones • Fractura patológica • Puede ser total o parcial, y se manifiesta con dolor. • Retardo delcrecimiento • Provocado por la cirugía y ocasionalmente por el propio quiste que crece e invade la fisis. En este último caso se recomienda la inyección local de esteroides. • Degeneración maligna • Ocurre en rarísimas ocasiones y se manifiesta en distintos tipos de tumores: condrosarcoma, osteosarcoma, fibrosarcoma y liposarcoma.
  • 96. Pronostico El tratamiento del quiste óseo mediante curetaje y aplicación de injerto óseo antóloga es una buena alternativa para los huesos de carga como lo es el calcáneo, aunque según la literatura consultada presenta una recurrencia que oscila en un 15%.
  • 97. Tumor de células gigantes células gigantes benigno del hueso es una lesión neoplásica de bajo grado que casi siempre aparece en la región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se desarrolla a través del proceso de osificación encondral.
  • 98. Etiología • Una teoría sugiere que estos tumores se originan en la metáfisis y luego se extienden a la epífisis después del cierre de la fisis
  • 99. Clasificación • La clasificación más frecuentemente usada es la de Clasificación de Campanacci Esta clasificación es útil para el diagnóstico y pronóstico. • Etapa I es una radiografía latente, no tiene actividad tumoral. • Etapa II es una etapa activa, con actividad tumoral y destrucción ósea. • Etapa III la radiografía es agresiva, sintomática. Hay compromiso cortical y de partes blandas, con histología benigna.
  • 100.
  • 101. Cuadro clínico • El dolor sin una fractura patológica obvia ha sido el síntoma presentando más frecuente. • En el resto de pacientes, se presenta con una fractura patológica. • En la mayoría de los pacientes se aprecia dolor local, hinchazón, e hipersensibilidad. Las quejas sistémicas son raras. • Los pacientes con afectación de la columna o sacro pueden tener signos y síntomas neurológicos
  • 102.
  • 103. Diagnostico • Las radiografías normalmente revelan una lesión bastante destructiva de hueso medular y cortical. • Aunque la tomografía computadorizada es bastante útil para determinar el adelgazamiento del hueso y para evaluar el margen de hueso delgado asociado que rodea la lesión, no es tan eficaz como la resonancia magnética en la evaluación de la penetración cortical subcondral, la implicación de la articulación, y la fractura patológica.
  • 105. Tratamiento • El tratamiento del tumor de células gigantes es polémico, y la literatura es confusa. • Hay varias opciones de tratamiento descritas en la literatura actual, incluyendo el siguiente:
  • 106. • Curetaje, • Curetaje e injerto de hueso, • Curetaje e inserción del polimetilmetacrilato (PMMA), • Crioterapia después del curetaje de la cavidad, • Curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de cloruro de cinc, y agua oxigenada) y fresado a alta velocidad previo a la inserción de PMMA o injerto óseo, • Resección primaria,
  • 107. Complicaciones • Se han citado las metástasis pulmonares como causa de la muerte en 16-25% de los casos divulgados (Kay, 1994; Maloney, 1989; Roca, 1984). Es muy importante la detección temprana y el tratamiento de estas metástasis. • La transformación maligna espontánea del tumor de células gigantes no es infrecuente. La transformación maligna se ha definido como la aparición de un sarcoma asociado a un tumor de células gigantes típico benigno en la presentación o como sarcoma que se presentaba en el sitio de un tumor de células gigantes preexistente (Unni, 1996; Anract, 1998 # 80).
  • 110. Osteosarcoma • Es una neoplasia de células fusiformes que produce matriz osteoide o hueso. (Tumores formadores de hueso). • Osteosarcoma infiltra los espacios de la medula ósea dejando atrapados los islotes de hueso trabecular normal, atraviesa la cortical con la consiguiente elevación del periostio.
  • 111. Incidencia • Tumor óseo maligno mas frecuente después del mieloma. • Alrededor de 60% de todos los osteosarcomas afectan a niños y adolescentes entre los 10-20 años y 10% en el tercer decenio de la vida. • Los osteosarcomas que surgen entre los 50 y 60 años suelen ser secundarios a radioterapia o a la transformación de un proceso benigno preexistente, como la enfermedad de Paget. • Los varones enferman con una frecuencia 1.5 a dos veces mayor que las mujeres.
  • 112. Lesiones predisponentes: • Tumor de células gigantes. • Encondromas. • Displacia fibrosa ósea.
  • 114. Clasificación Osteosarcoma clásico • Es el tipo más frecuente de osteosarcoma, constituyendo el 75% de todas las formas. • El osteosarcoma clásico nace en el centro (intramedularmente), penetra y destruye la cortical, levanta y traspasa el periostio e invade los tejidos vecinos. Osteosarcoma periférico • Osteosarcoma periférico o paraostal es menos común que el central, se caracteriza por presentarse en la superficie externa de un hueso.
  • 115. Manifestaciones clínicas • Dolor. • Masa palpable. • Deformidad, eritema. • Incapacidad funcional de la extremidad. • Fracturas patológicas.
  • 116. Fractura Patologica en el extremo medio distal del fémur.
  • 117. Diagnostico • Historia clínica. • Radiografía simple: lesión de aspecto apolillado, Imagen del sol naciente, triangulo de Codman.
  • 118. Diagnostico Otros estudios: • Gammagrafía ósea. • TAC. • RM. • Angiografía. • Pruebas de laboratorio: Fosfatasa alcalina (Elevada en un 30-40%). Diagnostico anatomopatológico: • Biopsia con aguja gruesa (Preferiblemente).
  • 119.
  • 120. Tratamiento Quimioterapia Esta tiene 3 objetivos: • Disminuir la masa tumoral a fin de posibilitar una cirugía de conservación de la extremidad. • Controlar las metástasis potenciales. • Permitir evaluar la masa tumoral resecada para determinar la utilidad de las drogas utilizadas. Fármacos mas eficaces: • Doxorrubicina. • Ifosfamida. • Cisplatino. • Metotrexato. • Leucovorina necesario para recuperar la médula ósea.
  • 121. Cirugía Otros • Fisioterapia. • Ayuda psicológica. • Seguimiento medico continuo. Recesión tumoral. • Amputación. • Cirugía conservadora. Reconstrucción esquelética: • Reconstrucción endoprotésica. • Aloinjerto/prótesis. • Autoinjerto. • Osteogénesis de distracción. • Artrodesis. • Rotaciónplastia.
  • 122. Complicaciones • Infecciones. • Rechazo al injerto, prótesis.Quirúrgicas • Fracturas patológicas. • Metástasis al pulmón y la pleura. Rara vez a hígado u otros huesos. Propias del tumor
  • 123. Pronostico El pronóstico del Osteosarcoma depende en gran medida de lo siguiente: • El tamaño y la ubicación del tumor. • La presencia o ausencia de metástasis. • La respuesta del tumor a la terapia. • La edad y el estado de salud general del individuo. La supervivencia actual a largo plazo en los osteosarcomas oscila entre 60 y 80%.
  • 124. Condrosarcoma • Constituye entre 20 a 25% de los sarcomas óseos. • Es un tumor de adultos y ancianos cuya incidencia es máxima entre los 40-60 años. • Tiene predilección por los huesos planos, en particular los de las cinturas escapular y pélvica, pero también puede afectar a las diáfisis de los huesos largos. • Afecta con mas frecuencia a hombres que a mujeres.
  • 125. Etiología • No se conoce la causa precisa. • Puede existir un componente genético o cromosómico que predisponga a ciertos individuos a desarrollar esta patologia. Patologías relacionadas con el desarrollo de este tumor: • Encondromas. • Osteocondroma. • Exostosis múltiples. • La enfermedad de Ollier. • Síndrome de Maffucci.
  • 126. Clasificación • Se localizan centralmente, en el interior de la cavidad medular. • Localizaciones: fémur proximal, pelvis, humero proximal y la escapula. Condrosarcoma primario • Se asocia a un osteocondroma previo. • Se localizan en la periferia del hueso generalmente, aunque también lo pueden hacer en el tejido blando extra óseo. Condrosarcoma secundario
  • 127. Cuadro clínico Masa palpable. Sensación de presión alrededor de la masa. Dolor. Inflamación de la zona afectada.
  • 128. Diagnostico • Historia clínica. • Radiografía simple. • TAC. • RM. • Gammagrafia ósea. • Diagnostico anatomopatológico: Biopsia. Diagnostico diferencial: • Absceso de Brodie. • Osteocondroma. • Encondromas.
  • 129.
  • 130. Tratamiento • La mayor parte de estos tumores son resistentes a la quimioterapia. • El tratamiento es quirúrgico, este consiste en la resección tumoral con limites amplios y reconstrucción de la perdida de hueso con un trasplante óseo, prótesis o injerto autologo. • En algunos casos se recomiendo la amputación. Metástasis: Pulmón.
  • 131. Pronostico • El pronóstico se correlaciona con el grado, el estadio y la localización de la lesión en el momento del diagnóstico.
  • 132. Fibrosarcoma • La OMS lo define como un tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colágeno formadas por las células tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago y hueso.
  • 133. Incidencia Aparece en la metáfisis o diáfisis de los huesos largos. Los huesos más frecuentemente afectados son el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción (15%) los hueso craneofaciales. Se presenta en adultos entre 30 a 60 años de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.
  • 134. Clasificación • No son producidos por otras patologías. Primario • Son secundarios a la transformación maligna de lesiones benignas preexistentes:Secundario  Displasia fibrosa.  Enfermedad de Paget ósea.  Infarto o quiste óseo  Osteomielitis o a radioterapia sobre hueso (Tumor de células gigantes irradiado).
  • 135. Manifestaciones • Masa localizada, dolorosa. • En el 23% de las ocasiones se presentan con una fractura patológica.
  • 136. Diagnostico • Historia clínica. • Radiografía simple. • TAC. • RM. • Gammagrafia ósea. • Diagnostico anatomopatológico: Biopsia.
  • 137.
  • 138. Diagnostico diferencial • Osteosarcoma osteolítico. • Mieloma. • Tumor metastásico. • Tumor de células gigantes. • Linfoma. • Condrosarcoma que no posea calcificaciones. • Sarcoma de Erwin (En la primera década de la vida).
  • 139.
  • 140. Tratamiento • El tratamiento de elección es la recesión radical del tumor con márgenes amplios, que a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro, dependiendo de su tipo histológico y su localización. • Dado su alto poder metastásico y la sensibilidad demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse de forma adyuvante y/o neoadyuvante. • La radioterapia tiene su indicación en tumores irresecables o parcialmente resecados.
  • 141. Pronostico • No es de buen pronostico. • Es un tumor lentamente agresivo y produce metástasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón, aun después de la cirugía. La supervivencia a los 10 años es del 28%.
  • 143. Tumores malignos Tumores formadores de tejido óseo osteosarcoma Tumores formadores de tejido cartilaginoso condrosarcoma Sarcomas de células redondas Sarcoma de Ewing Linfoma Tumores vasculares Angiosarcoma Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma
  • 144. Sarcomas de células redondas • Raro subtipo de osteosarcoma • Menos del 1% de todos los tumores de osteosarcoma. Frecuencia: • Metáfisis de los huesos largos • Lesión se producen en numerosos sitios, entre el calcáneo y en el cúbito.
  • 145. Sarcomas de células redondas Cuadro Clinico: • Dolor y tumefacción local Diagnostico RX: • Agresivo • Lesión blástica permeativo • Destructivo se ve en la metáfisis del hueso que se extiende en el eje.
  • 146. Reticulosarcoma primitivo de hueso • Sinonimos: **Reticuloendotelioma **Retotelosarcoma
  • 147. Definición • Tumor de células redondas del sistema retículo endotelial • Proliferación maligna e invasora El tejido retículoendotelial provoca: • Tumores de la medula ósea • Tumores del bazo • Tumores del hígado • Tumores de ganglios linfáticos
  • 148. Definición (nueva) • Linfoma intraóseo primario del hueso, conocido en el pasado como el sarcoma de células reticulares • Más del 20% de los pacientes con linfoma presentan compromiso óseo secundario mayoría de las lesiones intra-óseos son el linfoma no-Hodgkin. • El linfoma no Hodgkin de hueso se encuentra en el fémur y la pelvis en pacientes.
  • 151. Frecuencia • Es muy infrecuente (3-4%), menos 5 % • Incidencia entre los 20 y 70 años • El 20 % en 20 años Para que sea primario : • No debe existir otra localización extraósea • Ni ganglionar. • Hay 30% de compromiso óseo en los linfomas malignos.
  • 152. Localización • Suele observarse en lugares con abundante medula ósea como: • Huesos planos • Columna vertebral • Metafisis de huesos largos • Diafisis de huesos largos ****Los sitios más frecuentemente afectados son los huesos largos, en especial el fémur
  • 154. Presentación clínica • Los síntomas locales • Dolor • Tumefacción • Síntomas sistémicos: Astenia, Fiebre y perdida de peso • Fractura patológica. • masa palpable • pero también puede ser asintomático
  • 155. Anatomía patológica • Tumor de células de la medula osea con acumulación de linfocitos anormales. • Es preciso realizar tinciones especiales de reticulina para detectar la fina red fibrilar que ayuda a distinguir del sarcoma de ewing.
  • 157. Diagnostico • Historia clínica y examen físico • Hemograma: Puede haber anemia • Eritrosedimentacion elevada • Fosfatasa alcalina • Radiografía(patrón permeativo de lisis, pero puede aparecer blástica o esclerótica) • TAC(estadificación y delimitación de las lesiones de la columna vertebral) • Gammagrafía osea (aumento de la captación en la gammagrafía ósea)
  • 159. Diagnostico diferenciar • RX Diferenciar • Osteosarcoma • Sarcoma de Ewing • Osteomielitis • Aspecto similar al del sarcoma de EWING
  • 160. • Lo más característico es el pleomorfismo celular • Sarcoma de Ewing, osteomielitis crónica y granuloma eosinofílico • Predominan los núcleos redondos u ovales, que son más grandes que los de tumor de EWING.
  • 161. RM
  • 162. Diagnostico positivo o definitivo • Biopsia de médula ósea
  • 163. Tratamiento • Quirúrgico (solo en fracturas patologica) • Quimioterapia • Radioterapia
  • 165. Pronóstico • El linfoma de hueso tiene uno el mejores pronósticos de todos los tumores óseos malignos primarios.
  • 167. Sarcoma de Ewing • Tumor altamente maligno que es un tipo de tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PNET). • Afecta principalmente al hueso o al tejido blando. • Mayor frecuencia en las extremidades. do blando que rodean al tumor.
  • 168. Frecuencia • 2 % de los cánceres infantiles. • Es el segundo tumor óseo maligno. • Niños entre los 10 y 20 años de edad. • Frecuencia en hombres adolescentes. • Raza blanca mas que los negros y los asiáticos. • Proporción de hombres a mujeres es de 3:2.
  • 169. Clasificación • Familia de tumores: • Sarcoma de Ewing convencional • Sarcoma de Ewing de celulas Gigantes • Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP) • Muy relacionados entre si • Pequeñas celulas neoplasicas redondeadas • Presencia de traslocación cromosómica común • Difícil dintinguir uno del otro
  • 170. Localización • Localizaciones más habituales: • Diáfisis de huesos largos • Costiilas • Huesos planos • Localizacion Epifisaria: rara ***comúnmente fémur, tibia y húmero, así como la pelvis. • Fx patológicas: Infrecuentes
  • 171. Etiologia • Anomalía cromosómica con translocacion reciproca en los cromosomas 11 y 22.
  • 172. Presentación clínica: • Dolor • Bulto o masa • Fractura patológica • Fiebre • Pérdida de peso • Sensación de calor • Eritrisedimentacion • Aumento del recuento leucocitario en sangre
  • 173. Presentación clínica: • Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral). • Síntomas relacionados con la compresión de los nervios (adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis). • Hinchazón de semanas o meses de duración. • Manifestaciones iniciales mas ignoradas: • Tendinitis (21%) • Ciática (11%) • Coxitis simple (9%) • Osteomielitis (6%)
  • 174.
  • 176. Diagnostico: • Historia clínica y examen físico • Hemograma: Para descartar una infección. • Fosfatasa alcalina • Biopsia • Radiografía • RM de la zona afectada. • TC de tórax. • Gammagrafía ósea
  • 178. Radiografia Patrón: lítico permeativo Borde:Ancho Afectación de la cortical Reacción perióstica agresiva: Capas de cebolla Tumor en los canales de Havers.
  • 181. TMC
  • 182.
  • 183.
  • 184. Tratamiento • Quimioterapia preoperatoria (vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida) • CIRUGIA: • Tumores periféricos pequeños: Resección • Tumores centrales, grandes: Resección + RT • Se debe realizar resección completa con márgenes
  • 185. Tratamiento • Injertos óseos e implantes metálicos
  • 186. Pronostico • Signos de mal pronóstico incluyen : • Edad avanzada • Aumento de eritrosedimentacion • Leucocitosis
  • 188. Mieloma Múltiple • Una proliferación maligna(descontrolada) de las células plasmáticas derivadas de un solo clon, que ocurre en la medula ósea. • Plasmacitoma.(un solo tumor) • Más de un tumor , se le llama mieloma múltiple. • Una producción excesiva de anticuerpos monoclonales.
  • 189. Etiología • Deleciones de 13q14 (mieloma mas agresivo, no responde al Tx.) • Deleciones de 17p13 • Translocaciones t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32). • Mutaciones en los oncogenes MYC,Ras y p53 • Una producción excesiva de IL-6.
  • 190. Epidemiologia • En 2010 se diagnosticaron en USA unos 20,180 casos de mieloma, y • 10,650 personas fallecieron a consecuencia de esta enfermedad. • La mediana de edad en el momento del diagnostico va desde 65-70 años. • Afecta más a varones que a mujeres, • Mas frecuente Raza negra que de raza blanca.
  • 191. Fisiopatología Las células del mieloma múltiple interactúan con las células del estroma de la médula ósea y las proteínas de la matriz extracelular por medio de moléculas de adhesión, lo que desencadena la señalización mediada por la adhesión, así como la producción de citocinas. Este fenómeno desencadena la señalización mediada por citocinas que tienen efectos de crecimiento, supervivencia y antiapoptósicos, además de la aparición de farmacorresistencia.
  • 192. Fisiopatología • La hipogammaglobulinemia está relacionada con la menor producción y la mayor destrucción de los anticuerpos normales. • Normalmente, la maduración de las células plasmáticas secretoras de anticuerpos (linfocitos B) ocurre por la exposición de un antígeno a la inmunoglobulina de superficie . • En los trastornos de las células plasmáticas se pierde el control de producir anticuerpos normales
  • 193. Fisiopatologia • El anticuerpo que produce las células del mieloma no ayuda a combatir las infecciones. • Las células del mieloma son muchas copias de la misma célula plasmática (todas produciendo copias del mismo anticuerpo [o monoclonal]). • Los mielomas IgG son más frecuentes que los mielomas IgA e IgD.
  • 194. Fisiopatologia • Las lesiones óseas se producen por proliferación de las células tumorales y la activación de los osteoclastos que destruyen el hueso. • Factores activadores de osteoclastos (OAF) que son sintetizados por las células de mieloma. • Las lesiones ósteoliticas, rara vez se acompañan de formación osteoblástica o hueso nuevo debido a que es suprimida por la proteína de dickhoff-1 (DKK-1). • Columna vertebral, costillas , cráneo , pelvis , femur, clavicula , escapula.
  • 195. Factores de Riesgos • Edad • Sexo • Raza • Radiacion • Antecedentes familiares • Obesidad
  • 196. Cuadro Clínico • Dolor óseo (70%) • Osteoporosis • Incapacidad/Limitación funcional (fracturas) • Edema/Deformidad en foco de fractura • Tumoraciones Palpables (cráneo) • Neuralgias (compresión de medula espinal).
  • 197. Diagnostico • Historia Clinica/ Examen Fisico. • Hemograma (Pancitopenia, Hipercalcemia, Eritrosedimentacion, nitrógeno ureico, creatinina y ácido úrico, todas elevadas) • Inmunoglobulinas cuantitativas( IgG en 53%, IgA en 25% e IgD en 1%). • Orina /24 h,proteínas Bence Jones.(cadenas ligeras) • Radiografías • MRI • CTscan/PET • Biopsia de medula osea/ Inmunohistoquímica/FISH
  • 199. Diagnostico La tríada clásica del mieloma • Plasmocitosis medular (>10%), • Lesiones osteolíticas • Un componente M en el suero, la orina, o ambos.
  • 201. Diagnostico Diferencial • MGUS • Mieloma Múltiple latente (SMM, smoldering multiple myeloma). • Macroglobulinemia de Waldenstrom
  • 202. el plasmocitoma óseo solitario • No hay proteína M en suero, orina o ambos. • Área circunscrita de destrucción de hueso por plasmocitos clonales. • Lesion osteolitica unica • Médula ósea no compatible con mieloma múltiple. • Resultados normales en estudios de esqueleto (e MRI de la columna y la pelvis, si se realizan) • No hay daño de órganos o tejidos ( salvo la lesión solitaria de hueso) • Pueden reaparecer en otros sitios del esqueleto o evolucionar hacia un mieloma. plasmocitoma extramedular • Se acompañan de un componente M en <30% • Pueden afectar a individuos más jóvenes. • Tienen una mediana de supervivencia ≥10 años. • Afectan al tejido linfoide submucoso de la nasofaringe o los senos paranasales sin que exista plasmocitosis medular. • Es raro reincidan o progresen. • Ambas formas son muy sensibles a la radioterapia.
  • 203. Tratamiento • Inicialmente dependerá de que el paciente sea o no elegible para quimioterapia en dosis altas con un autotrasplante de células madre. • Quimioterapia (Melfalán/ Ciclofosfamida). • Bifosfonatos. (pamidronato / ácido zoledrónico ) • Corticoesteroides • Agentes inmunomoduladores/Inhibidores de proteasoma. • Radiación. • Cirugía. (plamocitos solitarios) • Terapia biológica. • Trasplante de células madre. • Plasmaféresis (hiperviscosidad).
  • 204. Tratamiento • talidomida (200 mg/diarios) + dexametasona (40 mg )/4dias/cada 2 semanas. • bortezomib, talidomida y dexametasona o bortezomib, ciclofosfamida y dexametasona alcanzan una tasa de respuesta >90%. • Juntos con el trasplante de células madres.
  • 205. • Etapa I- pueden estar bien por años sin necesidad de tratamiento. Bifosfonatos si presentan enfermedad ósea. • Etapa II- bortezomib, talidomida y dexametasona + trasplante de células madre. • Etapa III- tratamiento paliativo y sintomatico.
  • 206. Tratamiento • Hay que tratar las lesiones o fracturas de acuerdo a la sintomatología (conservador o quirúrgico) • Tratar la anemia (eritropoyetina/ darbepoietina) • Analgésicos( Opioides, AINEs)
  • 207. Pronostico • Reservado • Dependera del estadio. • Tratamiento • Aunque en estados tempranos y en el caso del plasmocitosis solitario pueden llegar a sanar completamente.
  • 208. Complicaciones • Aumento en la probabilidad en fracturas • Anquilosis/Pseudoartrosis • Infecciones recurrentes (Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae en los pulmones y Escherichia coli). • Insuficiencia Renal • Fracturas recurrentes • PANCITOPENIA/Hiperviscosidad • Hemorragia/trastorno de la coagulación. • Mieloptisis (sustitución de la medula hematopoyética)
  • 209. METÁSTASIS ÓSEAS • Es la siembra o invasion de un tumor hacia las estructuras oseas del cuerpo, que no es causado por un tumor oseo primario. • Los tumores primarios de próstata (lesiones osteoblasticas), mama y pulmón componen 80%. • Los tumores metastásicos del hueso son más frecuentes que los tumores óseos primarios.
  • 210. Etiologia • Es necesario la presencia de un tumor o celulas neoplasicas en el organismo. • Vía hematógena • Invasión por contigüidad a partir de tumoraciones en los tejidos blandos adyacentes. • Los lugares más afectados son: vértebras, parte proximal del fémur, pelvis, costillas, esternón, parte proximal del húmero y cráneo.
  • 211. Cuadro Clínico • Dolor es el síntoma más frecuente. • Limitacion/Incapacidad funcional • Inflamación • Compresión de la medula espinal, lumbalgia. • Fracturas patológicas ( miembros superior e inferio,así como en los de la columna vertebral) • Mieloptisis (sustitución de la medula hematopoyética). • Lesiones Osteoblasticas (hipocalcemia, fosfatasa alcalina elevada) • Lesiones Osteoclasticas (hipercalcemia)
  • 212. Diagnostico • Historia Clinica/ Examen Fisico • Hemograma (fosfatasa alcalina elevada) • Radiografias (lesiones osteoliticas) • Gamagrafia osea con radioisótopos.(lesiones osteoblasticas). • Marcadores Tumorales
  • 213. Tratamiento • Tratamiento sistémico/local • Quimioterapia • El estroncio-89 y el samario-153 son radioisótopos que tienen efectos antitumorales. • Los bisfosfonatos (pamidronato) -pueden aliviar el dolor , inhibir la resorción de hueso, conservar la densidad de minerales en dicha estructura. • Analgésicos/ Tx paliativo • Radioterapia local • Técnicas de ablación(termica/electrica)
  • 214. Tratamiento Fracturas Tratamiento Conservador Tratamiento Quirurgico Reduccion Cerrada/Anestesia Redccion Abierta/Anestesia Colocacion de yeso/ferulas Colocacion de yeso Analgesicos Material de sintesis/ Cemento Oseo(polimetilmetacrilato o PMMA) Estabilizar el hueso Analgesicos
  • 215. Pronostico • La supervivencia total guarda relación con el pronostico del tumor subyacente. Complicaciones • Fracturas recurrente/ patologicas. • Mieloptisis (sustitución de la medula hematopoyética). • Pseudoartrosis • Anquilosis

Notas del editor

  1. La diferencia de un tumor benigno de uno maligno es que los benignos respetan la cortical de los huesos mientras que los malignos no respetan la cortical y las danan.
  2. Rx: Masa radiodensa (De color gris claro-blanco) redondeada o lobulada.
  3. El fémur proximal es la localización más frecuente seguido de la tibia, elementos posteriores de la columna vertebral, y el húmero .
  4. En las Rx se presenta como una lesion metafisiaria o diafisiaria radiolucida, expansiva, con calcificaciones moteadas en su interior.
  5. Representa el 0.1% de la patología tumoral ósea general. Se localiza con mayor frecuencia en maxilar inferior, con igual frecuencia en rama y en cuerpo. La localización en sínfisis es menos frecuente. La mitad de los casos se diagnostican entre los 10 y 20 años.
  6. Lesión central de los maxilares que expande el hueso y puede provocar destrucción de la cortical.
  7. Radiografia: Se presenta como una lesión radiolúcida en patrón en "panal de abeja" o en "pompas de jabón". La expansión cortical y el desplazamiento radicular es la regla.
  8. Radiografía AP de rodilla que muestra lesión lítica geográfica de contornos polilobulados, bien delimitados, con septos en su interior, que invade la epífisis, localizada excéntricamente en la metáfisis tibial. Fibroma condromixoide muy insuflante, con septos en su interior, localizado en el 4º metacarpiano. 
  9. A)Radiología de fibroma no osificante con fractura oblícua en la diáfisis distal de la tibia. Lesión lítica, geográfica, metafiso-diafisaria, excéntrica, levemente insuflante, de contornos bien delimitados, polilobulados, esclerosos, que contiene septaciones finas en su interior. B y C)Lesión cortical, oval, radiotransparente, de bordes escleróticos, metafiso-diafisario
  10. Son una proliferación de células anormales que no respetan las corticales, explotándolas.
  11. - Matriz osteoide= Hueso no mineralizado.
  12. Se asocia al retinoblastoma y al síndrome de Li-Fraumeni.
  13. Dolor lento y progresivo.
  14. Una radiografía simple descubre la existencia de una lesión destructiva de aspecto apolillado, una reacción perióstica en espículas (imagen de sol naciente) y un manguito de hueso neoformado de origen perióstico en el borde de la masa de los tejidos blandos (triángulo de Codman). Triangulo de Codman: Con éstas lesiones agresivas el periostio no tiene tiempo de osificarse con láminas de hueso nuevo, por lo que sólo la esquina del periostio elevado se va a osificar. (Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing, osteomielitis, metástasis).
  15. -Gammagrafía ósea: Para determinar si hay metástasis. -TAC: destrucción ósea y el tipo de calcificación. -RM: es mejor para precisar la extensión intramedular y la afección de los tejidos blandos. -La angiografía: no brinda el diagnóstico, pero es el método más sensible para evaluar la respuesta a la quimioterapia preoperatoria. -Pruebas de laboratorio: hemograma, química sanguínea, pruebas de función hepática, tiempos de coagulación. -El diagnóstico anatomopatológico se confirma mediante una punción-biopsia con aguja, si es posible, o por biopsia a cielo abierto.
  16. La quimioterapia puede ser preoperatoria y postoperatoria. Los osteosarcomas son radiorresistentes.
  17. -El aloinjerto óseo, como el hueso autógeno, se deriva de los seres humanos, la diferencia es que el injerto se obtiene de una persona que no sea el que recibido el injerto. -El injerto óseo autólogo o autógena consiste en la utilización de hueso obtenido a partir de un mismo individuo de recibir el injerto.  -Osteogénesis de distracción: proceso de generación de nuevo hueso por estiramiento del callo óseo. (Maxilomandibular).  -La Artrodesis consiste en una intervención quirúrgica en la cual se fijan dos piezas óseas, anclando una articulación. -Rotaciónplastia: rotacion de la pierna 180 grados junto con artrodesis de la rodilla.
  18. Dolor que suele empeorar por la noche y puede aliviarse con medicamentos antiinflamatorios como el ibuprofeno, que no se alivia con el descanso, que puede estar presente durante años e intensificarse paulatinamente.
  19. Condrosarcoma de bajo grado. Se observan dos nódulos que aparecen parcialmente calcificados. Rx de Condrosarcoma central de fémur. Extensa lesión lítica de bordes mal definidos, situada en la región subtrocantérea femoral con extensión caudal hacia la diáfisis. Produce calcificaciones grumosas en bolas, rebaje endóstico y engrosamiento cortical. Condrosarcoma secundario a encondromatosis múltiple. Rx de antebrazo. Extensa lesión lítica con muerdos endósticos, afectando a gran parte de la diáfisis del radio. En la zona central se ha desarrollado un condrosarcoma secundario, obsérvese insuflación con adelgazamiento cortical, calcificaciones puntiformes y fractura patológica. Rx de pelvis. Condrosarcoma del iliaco izquierdo con gran masa de partes blandas con calcificaciones puntiformes, en arcos y en anillos. La calcificación de todo un nódulo proporciona radiológicamente la imagen de bolas esclerosas que se observan en B y C (flechas). Las áreas en que el tumor no se encuentra calcificado aparecen líticas. Los nódulos en los que la calcificación ocurre en la periferia del nódulo proporcionan imágenes en coma o arco (flecha) o en anillo (cabeza de flecha).
  20. Condrosarcomas que se pueden tratar con quimioterapia: Histiocitoma fibroso maligno, condrosarcoma mesenquimatoso, si responde a la quimioterapia
  21. Imagen osteolítica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reacción perióstica. Generalmente es de localización excéntrica en la metáfisis y que se extiende a epífisis o diáfisis. Hay un hallazgo, para algunos autores, patognomónico de fibrosarcoma, que consiste en la tendencia  de conservar un pequeño secuestro óseo de cortical y esponjoso que se puede ver en la radiografía convencional o TAC.
  22. Lesión radiotransparente, con aspecto apolillado, mal definida, con penetración del hueso. Lesión en tibia proximal.
  23. Los sarcomas diseminan a través de las fibras musculares, vainas tendinosas, nervios y vasos sanguíneos. La vía linfática es más rara, en general menor del 5%. La forma más frecuente de diseminación a distancia es la vía hematógena. El pulmón es el sitio más frecuente (35%) para los sarcomas de extremidades y el hígado (hasta 50%) para los sarcomas retroperitoneales; hueso (22%), cerebro (5%).