Pancreatitis autoinmune
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Un tema para algunos tedioso, pero muy interesante, sobretodo porque si no lo piensas no lo diagnosticas :)
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Pancreatitis autoinmune
- 1. Adriana Guerra Romero R3 de Digestivo HUFA. Madrid - 2014
- 2. GENERALIDADES: • AIP es una entidad infrecuente, cuya etiología se presume que es autoinmune. • Pancreatitis aguda, recurrente, leve o no, presentación de masa pancreática “tumefactive pancreatitis” ( Dx Diferencial. Linfoma vs adenocarcinoma). • Entre los pacientes con AIP, hay un grupo con IgG4 positivo en células plasmática no solo en páncreas sino en otros tejidos, no solo positivos sino elevados mas de dos veces el limite superior de la normalidad • Hay relación entre la PSC (Colangitis esclerosante primaria) y la AIP, se conoce que hay anormalidades estructurales de la vía biliar intra /extrahepatica que a su vez están asociados al “IgG4 disease”
- 3. • Etiología desconocida • Hombre de edad media • Clínica respiratoria muy común : Asma, alergia, linfadenopatias… • Infiltración de células plasmáticas en tejidos, con IgG4 +, fibrosis, flebitis obliterativa, elevación sérica IgG4 • Varias manifestaciones en un paciente: Pancreatitis autoinmune e IgG4 colangitis esclerosante Sialoadenitis esclerosante Fibrosis idiopática retroperitoneal Aortitis y periaortitis esclerosante Tiroiditis de Reidel o de Hashimoto Neumonitis intersticial o pseudotumor Nefritis túbulo intersticial ¿Y que co… es la enfermedad sistémica relacionada a IgG4? “IgG4 Related systemic disease”
- 4. Pancreatitis autoinmune Tipo 1 (linfoplasmocitaria esclerosante) • Prevalencia Japón 0.82 por 100.000 personas • 2% pancreatitis crónica, puede ser recurrente, NO es causa frecuente de pancreatitis recurrente idiopática en occidente. • Ictericia obstructiva (lo mas común)85% • Dx diferencial: AIP con ADC páncreas, ambos cursan con ictericia obstructiva +o - Elev IgG4 . La elevación de IgG4 >135 < 2LSN en ADC. • TAC: Imagen de páncreas en forma de salchicha + halo de edema circundante.
- 5. Colangitis esclerosante asociada a IgG4: • Parecida a CEP* • MEP mas frecuente de IgG4 –SD, incidencia : 70% en pacientes con AIP. Fibrosis retroperitoneal : • Frecuentemente descrita como “ idiopática” • Aorta infrarenal y las arterias iliacas simultanea • Mesenteritis esclerosante, fibroesclerosis, Uropatia obstructiva Aortitis y periaortitis: • Aortitis no infecciosa • Aneurisma de aorta abdominal. • Puede también afectar aorta torácica. Afección hepática : Frecuente, lesiones extra hepáticas obstructivas o daño inflamatorio. Hay varios patrones histológicos: inflamación portal con o sin hepatitis de interfase, obstrucciones biliar, esclerosis portal, hepatitis lobular y colestasis canalicular.
- 6. Otros sistemas afectados en IgG4-RD: • Tiroiditis de Hashimoto y de Reidel • Afectación pulmonar: tos, hemoptisis, disnea, pseudotumor, fibrosis, arteritis obliterativa, bronquiectasias,… (Dx dif Sarcoidosis) • Renal: Nefritis intersticial, fibrosis, infiltrado linfoplasmocitario, nódulos renales • Sialodenitis • Hipocomplemetemia • Pseudolinfoma cutáneo ( cara, cuello y oídos)
- 7. Diagnostico: • Histológico: infiltrado linfoplasmocitario, células con IgG4 +, fibrosis, flebitis obliterativa. Biopsia del tejido afectado • IgG4 serico: Elevado >135 (LSN) se correlaciona con el grado de actividad • “Blood plasmablast as biomarkers”: Pueden elevarse a pesar de tener IgG4 normal, se realiza a través de citometría de flujo, encontrándose células CD19, CD38, CD20, CD27. • El diagnostico no puede ser nada mas por la IgG4 +, también debe incluir biopsias • Luego del dx debe hacerse : • TAC Abdominopelvico /RMN
- 8. Pancreatitis autoinmune Tipo 1 (linfoplasmocitaria esclerosante) • Prevalencia Japón 0.82 por 100.000 personas • 2% de los pacientes con pancreatitis crónica, puede ser recurrente, aunque NO es una causa frecuente de pancreatitis recurrente idiopática en países occidentales. • Clínica de ictericia obstructiva (lo mas común) • La diferenciación de AIP y ADC páncreas puede ser difícil, ambos cursan con ictericia obstructiva y el ADC puede tener elevación de IgG4 >135 pero siempre menor a 2LSN • TAC: Imagen de páncreas en forma de salchicha + halo de edema circundante. Retomando la pancreatitis autoinmune sin IgG4-RD !!
- 9. TIPO DE AIP Tipo 1 Tipo 2 Histología Infiltrado linfoplasmocitario con IgG4 + Lesiones ductales granulociticas con IgG4 neg Origen IgG4 –RD Idiopática Epidemiologia Pacientes de mayor edad Sin preferencias Recurrencia + - Serología Elevación de IgG4 en sangre - Acompañantes -Colestasis -Fibrosis retroperitoneal -Alteración renal -Alt glándulas salivales. Asociación a Enfermedad inflamatoria intestinal y Esclerosis Multiple. Norton J Greenberger, MD. Autoinmune pancreatitis. Nov 2013. Up to Date
- 10. Criterios diagnosticos de AIP HISORt: 1. Diagnostico Histológico: 2. Imágenes características en TAC/ Pancreatografía 3. Elevacion de IgG4 en suero 4. Afectación de Otros órganos: 5. Respuesta al tratamiento con Terapia con glucocorticoides. Diagnóstico: Dx diferencial: Colestasis + alteración pancreática
- 11. 1 Diagnostico Histológico: • Tipo 1/Pancreatitis linfoplasmocitaria esclerosante: Esclerosis + >10 cel IgG4(+) + 2 de los siguientes: Infiltrado periductal, flebitis obliterativa y fibrosis acinar. • Tipo 2 /Pancreatitis idiopática centroductal: Lesión epitelial granulocítica en el conducto pancreático con el mínimo de células IgG4 (+) en el parénquima
- 12. 2.Imágenes características en TAC/ Pancreatografía • TAC /RMN: - Engrandecimiento del páncreas , bordes imprecisos que puede evolucionar o no a una capsula - Masa de gran densidad con dilatación o compresión del condcto pancreático y atrofia pancreática distal • Colangiopancreatografia (CPRE): estrechamiento del conducto pancreático principal, puede ser difuso o focal, proximal o distal. Tambien ayuda a diferenciar de CEP. • USE: Visualiza páncreas , wirsung, vía biliar, PAAF. VPN 75% para ADC y VPP 75% AIP.
- 13. 3. Elevación de IgG4 en suero: • La IgG4 representa solo el 5 ó 6% del total de la IgG en pacientes sanos y los niveles normales son inferiores a 140 mg/dl • Concentraciones de IgG4 > o igual a 2 LSN (280 mg/dl) son altamente sugestivas de AIP . Ampulomas ... • Estudio: - IgG4 AIP >> IgG4 controles ; Ademas disminuye con tratamiento con CE. - IgG4 controles : Pacientes sanos, excepción CEP. - IgG4 > 135 mg/dl aumenta la S: 95% y la E:97% en cuanto al Diagnostico diferencial con ADC de páncreas “Clinica Mayo: Hay un tipo de pacientes que no elevan IgG4 >280mg/dl a pesar de AIP, son pacientes jóvenes, sin preferencias de genero, asociados a EII. Adicionalmente puede conseguirse valores menores de 280 pero elevados en pacientes sin ADC páncreas con : Dermatitis atópica, asma, parasitosis, pénfigo vulgaris o foliáceo, pero viene acompañado de aumento de IgE.” *Anticuerpos anti PBP( Proteina enlazadora de plasminogeno)94% AIP. *FR, PANCA, antimitocondrial, antiMusculoliso, antitiroglobulina.
- 14. 4. Afectación de Otros órganos: • Enfermedad inflamatoria intestinal : Principalemente Colitis ulcerosa • Colangitis asociada a IgG4 • Adenopatias pulmonares, nódulos o infiltrados • Sindrome de Sjogren • Fibrosis retroperitoneal • Nefritis tubulointersticial • Tiroiditis autoinmune
- 15. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO: • No establecido para el síndrome, para la AIP si basado en estudios observacionales. • ¿A quien tratamos? SINTOMATICOS. • CE son de primera línea. (Inducción, remisión y algunos mantenimiento) • El tiempo de respuesta es variable: 2Sem a 4 meses (Reduccion de masa y de IgG4) • En recaídas esta indicado el “retratamiento con esteroides” luego de inducción exitosa con los mismos. • Economizadores de CE (Rituximab/Aziatropina). Controvertido* • Dosis: • Prednisona 40 mg/d por 4 semanas *Corticoresistencia: 5 mg/d presdnisona + rituximab 1 g IV c/15 d ( 2 dosis) • Aziatropina 2 mg/Kg/d o Miocofenolato de mofetilo • Mayo morbimortalidad y asociación a neoplasias, LNH.
- 16. • AIP es un desorden infrecuente de etiología autoinmune con características clínicas, hitologicas, serológicas particulares • Pensar como diagnostico diferencial en caso de masa pancreática o ampuloma • Tiene una variedad de manifestaciones extrapancreaticas en el seno de IgG4 de la cual forma parte la AIP tipo 1. • El diagnostico es con HISORt • El tratamiento es con esteroides principal,emnte prednisona 40 mg dia por max 6 sem y 5 mg/sem de amntenimiento. (Grado 1B) • Las recaidas son mas frecuentes en los que tienen afectación biliar en ese caso se recomienda la asociación de aziatropina. Conclusiones:
- 17. REFERENCIAS: • Pancreatitis autoinmune 168 Rev Med Hosp Gen Méx, Vol. 74, Núm. 3, 2011 • Norton J Greenberger, MD. Autoinmune pancreatitis. Nov 2013. Up to Date • Haralampos M Moutsopoulos. Overview of IgG4 related disease. Junio 2015.
Notas del editor
- Tomado de up to date Este tema lo escogi porque no tenia NPI de que había una pancreatitis AI y me parecio super curioso que formaba una masa en las pruebas de imágenes confundiéndose con ampulomas… :S, al no saber nada al respecto , me dije voy a leer sobre eso y es mas le comentare a mis compañeros resis por si no saben asi no nos agarra desprevenidos Introduccion: 1-Desorden autoinmune 2-Mayoria de la literatura proviene de japon 3-Incidencia en aumento… si no lo piensas no lo diagnosticas. 4-Actualmente descrito en muchos países de europa, estados unidos y korea 5-Puede ocurrir sola o como un espectro de Enfermedad IgG4.
- *AIP: Autoinmune pancreatitis, también conocida como pancreatitis esclerosante, tumefactiva, pancreatitis no alcoholica destructiva
- IgG4- RD ( inmunoglobulina G4 related systemic disease
- -La mayoría de los datos provienen de Japon por tener alta incidencia, actualmente también se esta viendo en europa y norte america, pero hay poco datos. -Clinica de ictericia obstructiva en hombre de edad media, por efecto de masa. -L a importancia es hacer diagnostico diferencial sobretodo de ampuloma ( que puede ser como sabemos de la ampolla de duodeno, via biliar o pancreático) por efecto de masa en TAC o con linfoma en un 85% de los casos. -En este nivel se puede obervar (1) el lóbulo hepático derecho, (2) bazo, (3) vesícula biliar, (4) cuerpo y cola del páncreas. La (5) aorta esta rodeada por (6) los pilares diafragmáticos. En este corte aparece (7) la bifurcación del tronco celiaco. Las (8) venas porta común y (9) cava inferior están separadas por (10) el lóbulo caudado del hígado. -Podria ser muy fácil pidiendo IgG4 en sangre pero resulta que en el ADC páncreas tamnien puede haber una eleacion de IgG4 MAYOR A 135 pero nunca superior a 2LSN
- -Clinica muy similar a colangitis esclerosante primaria: ictericia… -Manifestacion extrapancreatica mas freceuente del síndrome -Fibrosis , muchas veces llamada idiopática y es por IgG4, La fibrosis envuelve uréteres, ocasionando uropatia obstructiva. -Aneurisma de la aorta abdominal , se ha visto en estudios realizados en Japon durante 15 años.
- Y Volviendo a la pancreatitis como tal…
- Y volviendo a la pancreatitis …. Saliendonos del IgG4.. La pancreatitis autoinmune se clasifica en Tipo 1: Relacionada con Sindrome IgG4 y sigue los criterios HISORt -Tipo 1 en la histología tiene marcadores en células plasmáticas IgG4 + a diferencia de la tipo 2 -La tipo 1 , es la que hemos comentado anteriormente, tiene gran cantidad de manifestaciones extrapancreaticas ya que forma parte del síndrome IgG4, ( IgG4 relative disease), a diferencia de la tipo 2 que es idiopática. -La tipo 1 tiene alta recuerrencia, hay un estudi o en donde se comparan pacientes de ambas entidades y se obtiene una recuerrecia en AIP tipo 1 de 49%, mientras que el 2 0%. -La tipo 1 afecta a pacientes de mayor edad que la tipo, de hecho como dije anteriormente pacientes varones de mas de 50 años. La pancreatitis autoinmune esta clasificada en 2 : Tipo 1: parte del síndrome IgG4 cuyo diagnostico se basa en los HISORT
- -La pancreatitis autoinmune debería ser considerado como diagnostico diferencial en pancientes con síntomas pancreáticos + otros variados principalmente relacionados a la vía biliar. -El diagnostico correcto puede evitar cirugías innecesarias, ya que es diagnostico diferencial de ADC de páncreas. .. -La biopsia pancreática es usualmente requerida para el diagnostico y es uno de los componentes de HISORt + la presencia de IgG4 en células plasmáticas infiltrando el páncreas y otros tejidos extrapancreaticos si es una AIP tipo 1. -Criterios Hisort son los mas usandos en estados unidos , Korea y Japon para el diagnostico de AIP tipo 1, aunque ninguno de los criterios son 100 % sensibles
- Inmunohistiquimica de tejido pancreático, infiltración linfoplasmatica y fibrosis periductal con células plasmáticas IgG4 + ( pardas)
- -El efecto masa por la cual AIP es Dx diferencial de neoplasias. -Imagen: Pancreatografía endoscópica mostrando estenosis filiforme del conducto de Wirsung en la cabeza del páncreas con mínima dilatación hacia cuerpo y cola de la glándula.
- -La elevación de IgG4 es super importante en el diagnostico de pacientes con sospecha de AIP tipo 1. -Este limite de IgG4 fue escogido porque valores menos de dos veces el LSN (280) se ven en pacientes con ADC de páncreas -Estudio: 20 pacientes con AIP con criterios HISORt y cntroles que eran pacientes con ADC páncreas, pancreatitis crónica de otra causa, CIRROSIS BILIAR PRIMARIA, CLANGITIS ESCLERSANTE, SINDROME DE SJOGREN. Tambien se incluyeron pacientes sanos de alrededor de 20 años, los controles y los sanos tenían iguales niveles de IgG4 serico menos los pacientes con colangitis esclerosantre primaria. -Hay nuevos marcadores recientes (Anticuerpos anti proteína enlazadora de plasminogeno) que son + en 94% de los pacientes con AIP y + en 4% de los pacientes con ADC de páncreas, los demás son + en 30 a 45 %.
- Nefritis intersticial : inflamación tubular e intersticial sin afectar el glomérulo lo mas frecuente es con fármacos y trastornos autoinmunes. Oliguria, anuria, hematuria, HTA, proteinuria casi ausente, piuria esteril. Dx es con biopsia renal.
- -El tratamiento optimo del IgG4-RD no ha sido establecido y el acuerdo general es basado en estudios observacionales y solo en AIP -Se tratan a pacientes sintomáticos con glucocorticoides como primera línea porque produce REMISION e INDUCCION , claro no si hay alguna contraindicación. -El seguimiento de la terapia de inducción aumenta la posibilidad de éxito y ciertos pacientes se benefician por la terapia de mantenimiento? -Japon esta en desacuerdo con usar economizadores de esteroides, america, europa, korea y china están de acuerdo ( RITUXIMAB /AZIATROPINA) -Mayor mortalidad y morbilidad, no se sabe realmente cual es la evolución, pero se ha encontrado asociación con LHN, carcinoma gástrico, pulmón, próstata, de vías biliares. -Rituximab es un anticuerpo monoclonal anti CD20 marcador de Linfocitos B maduros ( QUIMERICO). Necesita mas estudios, pero se usa para resistencia a prednisona.