El documento describe el primer reporte de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) realizado en 1964. Los autores describieron los síntomas cardinales de la enfermedad incluyendo parálisis de la mirada vertical, parálisis pseudobulbar y distonia axial, así como hallazgos neuropatológicos de pérdida neuronal y acumulación anormal de proteína tau. La PSP se caracteriza por ser una enfermedad neurodegenerativa progresiva que comienza después de los 40 años y causa parkinsonismo, trastornos o
El documento proporciona información sobre la anatomía y función del cerebelo. En resumen: (1) El cerebelo se origina embrionariamente del rombencéfalo y está involucrado principalmente en la función motora aunque se origina de una zona sensitiva; (2) Morfológicamente está dividido en lóbulos y vermis, y funcionalmente en paleocerebelo, arquicerebelo y neocerebelo; (3) Sus principales funciones son coordinar los movimientos musculares y mantener el equilibrio y tono muscular.
1. Los síndromes del tallo cerebral se presentan como manifestaciones clínicas de daño a los nervios craneales y se clasifican según la región afectada: bulbo raquídeo, puente o protuberancia, mesencéfalo.
2. Los síndromes del bulbo raquídeo incluyen parálisis facial y alteraciones sensitivas dependiendo de si el daño es medial o lateral.
3. En la protuberancia, las lesiones inferiores causan nistagmos y ataxia, mientras que las superiores generan hem
Este documento proporciona información sobre los nervios craneales, comenzando con el primer par craneal (olfatorio). Explica la anatomía, semiología y patología del primer par, incluida la vía olfatoria y las causas comunes de alteraciones olfatorias. Luego pasa a describir brevemente la anatomía, semiología y algunas patologías del segundo par craneal (óptico), como escotomas, hemianopsias y alteraciones del campo visual.
El cerebelo es una estructura del sistema nervioso central ubicada detrás del tronco encefálico que coordina el movimiento. Está dividido en tres partes principales: arqueocerebelo, paleocerebelo y neocerebelo. La exploración del cerebelo incluye pruebas de coordinación motora, equilibrio, sinergia muscular y lenguaje para detectar signos de disfunción como ataxia, asinergia y disartria.
El documento describe la anatomía y fisiopatología del nervio óptico, la retina y la coroides. Explica que el glaucoma causa atrofia progresiva del nervio óptico debido a la pérdida de fibras nerviosas ópticas. Describe la estructura del nervio óptico, incluida su vasculatura, soporte glial y tejido conectivo. También explica cómo el aumento de la presión intraocular puede dañar el flujo axoplasmático y causar daño glaucomatoso en el nervio ópt
Este documento resume los síndromes de cono medular y cauda equina. El síndrome de cono medular involucra lesiones en la parte distal cónica de la médula espinal entre T12 y L2, mientras que el síndrome de cauda equina implica compresión de las raíces nerviosas sacras y lumbares inferiores por debajo de L3-L5. Presentan signos y síntomas diferentes como dolor, debilidad, disfunción esfinteriana y sexual.
El documento proporciona información sobre la anatomía y función del cerebelo. En resumen: (1) El cerebelo se origina embrionariamente del rombencéfalo y está involucrado principalmente en la función motora aunque se origina de una zona sensitiva; (2) Morfológicamente está dividido en lóbulos y vermis, y funcionalmente en paleocerebelo, arquicerebelo y neocerebelo; (3) Sus principales funciones son coordinar los movimientos musculares y mantener el equilibrio y tono muscular.
1. Los síndromes del tallo cerebral se presentan como manifestaciones clínicas de daño a los nervios craneales y se clasifican según la región afectada: bulbo raquídeo, puente o protuberancia, mesencéfalo.
2. Los síndromes del bulbo raquídeo incluyen parálisis facial y alteraciones sensitivas dependiendo de si el daño es medial o lateral.
3. En la protuberancia, las lesiones inferiores causan nistagmos y ataxia, mientras que las superiores generan hem
Este documento proporciona información sobre los nervios craneales, comenzando con el primer par craneal (olfatorio). Explica la anatomía, semiología y patología del primer par, incluida la vía olfatoria y las causas comunes de alteraciones olfatorias. Luego pasa a describir brevemente la anatomía, semiología y algunas patologías del segundo par craneal (óptico), como escotomas, hemianopsias y alteraciones del campo visual.
El cerebelo es una estructura del sistema nervioso central ubicada detrás del tronco encefálico que coordina el movimiento. Está dividido en tres partes principales: arqueocerebelo, paleocerebelo y neocerebelo. La exploración del cerebelo incluye pruebas de coordinación motora, equilibrio, sinergia muscular y lenguaje para detectar signos de disfunción como ataxia, asinergia y disartria.
El documento describe la anatomía y fisiopatología del nervio óptico, la retina y la coroides. Explica que el glaucoma causa atrofia progresiva del nervio óptico debido a la pérdida de fibras nerviosas ópticas. Describe la estructura del nervio óptico, incluida su vasculatura, soporte glial y tejido conectivo. También explica cómo el aumento de la presión intraocular puede dañar el flujo axoplasmático y causar daño glaucomatoso en el nervio ópt
Este documento resume los síndromes de cono medular y cauda equina. El síndrome de cono medular involucra lesiones en la parte distal cónica de la médula espinal entre T12 y L2, mientras que el síndrome de cauda equina implica compresión de las raíces nerviosas sacras y lumbares inferiores por debajo de L3-L5. Presentan signos y síntomas diferentes como dolor, debilidad, disfunción esfinteriana y sexual.
Este documento describe las vías piramidal y extrapiramidal que transmiten señales motoras desde el cerebro hasta la médula espinal. La vía piramidal inicia en la corteza motora y controla movimientos voluntarios precisos, mientras que las vías extrapiramidales como la reticuloespinal, rubroespinal y vestibuloespinal facilitan o inhiben la actividad muscular y el equilibrio postural.
Este documento describe el síndrome meníngeo y la meningitis. El síndrome meníngeo se produce por la irritación de las meninges y se caracteriza por manifestaciones de irritación meníngea, signos y síntomas de hipertensión endocraneal y alteraciones bioquímicas en el líquido cefalorraquídeo. La meningitis es la inflamación de las meninges y el líquido cefalorraquídeo. Las principales causas de meningitis son bacterias, virus y hongos. La presentación clásica de la men
Este documento discute el uso de resonancia magnética para evaluar neuritis óptica. Indica que la RM es obligatoria para pacientes con debut de neuritis óptica para descartar lesiones en el SNC, como esclerosis múltiple. Aunque no es necesaria para confirmar el diagnóstico, puede ser útil para detectar hallazgos atípicos o causas no desmielinizantes. La RM muestra típicamente engrosamiento e hiperseñal del nervio óptico en secuencias ponderadas en T2 y de contraste. El seguimiento con OCT
Este documento describe los diferentes aspectos que se evalúan en un examen físico de la consciencia, incluyendo el estado mental, nivel de consciencia, contenido de la consciencia, escala de Glasgow, facies, actitud, marcha, memoria, estado anímico y personalidad. Se definen términos como vigilia, somnolencia, estupor, coma, lucidez, confusión y obnubilación. También se describen diferentes síndromes, anomalías de la marcha, tipos de memoria y trastornos como la demencia y el
El edema de papila es una hinchazón de la papila óptica causada generalmente por un aumento de la presión intracraneal. Se caracteriza por hiperemia, borramiento de los bordes de la papila y pérdida de la excavación fisiológica. Las causas más comunes incluyen tumores cerebrales, abscesos y hemorragias subaracnoideas. El tratamiento se enfoca en reducir la presión intracraneal mediante diuréticos, acetazolamida u otras medidas. El pronóstico depende de factores como la et
Este documento describe las principales arterias que irrigan el cerebro y cerebelo, incluyendo las arterias carótidas internas, arterias cerebrales, arteria basilar y arterias cerebelosas. También describe los síndromes asociados con oclusiones de estas arterias, como accidentes cerebrovasculares, hemiplejias, afasias, hemianopsias y otros déficits neurológicos focales.
La dacrioestenosis congénita se produce por una falla en la permeabilidad del conducto lagrimal en su extremo distal, a nivel de la glándula de Hasner. Generalmente es unilateral y causa irritación palpebral, epifora y exudado mucopurulento. El diagnóstico se realiza con la prueba de fluoresceína y el tratamiento inicial consiste en masajes sobre el conducto para aumentar la presión, aunque puede requerir sondeo si no mejora en 6 meses.
Este documento describe la neuritis óptica, una inflamación del nervio óptico que causa pérdida de visión. Explica que puede ser causada por infecciones, desmielinización u otras causas. Se caracteriza por dolor ocular, disminución de la agudeza visual y alteraciones en el fondo de ojo como papilitis. El tratamiento incluye corticoides para reducir la inflamación y tratamiento etiológico si se identifica la causa subyacente.
El síndrome de Parinaud se caracteriza por una parálisis supranuclear de la mirada vertical, movimientos involuntarios del globo ocular, retracción de las pupilas y alteraciones de los reflejos. Fue descubierto por el oftalmólogo francés Henri Parinaud en 1883 y se produce por lesión del mesencéfalo, especialmente del tectum mesencefálico, causando disfunción motora ocular. Sus síntomas incluyen desviación ocular hacia abajo, pseudoparalisis del nervio ocular externo,
Este documento describe varios síndromes neurológicos causados por oclusiones vasculares en diferentes regiones del tronco encefálico. Resume varios síndromes incluyendo sus localizaciones anatómicas y manifestaciones clínicas principales como parálisis facial, hemiplejía y alteraciones de la motilidad ocular.
El documento proporciona información sobre el nervio óptico y su patología. Describe las consideraciones anatómicas del nervio óptico, incluido su tamaño y recorrido. Luego discute varias condiciones que pueden causar un aspecto oftalmológico similar al papiledema, como la mielinización de fibras ópticas, la hipermetropía y las drusas del nervio óptico. Finalmente, analiza hallazgos anormales como el papiledema, la neuritis óptica y la atrofia óptica
La neuritis óptica es una inflamación del nervio óptico que comúnmente afecta a adultos jóvenes. Puede ser típica, asociada con esclerosis múltiple, o atípica debido a otras enfermedades. Los síntomas incluyen pérdida repentina de la agudeza visual, dolor ocular y alteraciones en la percepción del color. La evaluación implica exámenes oftalmológicos, resonancia magnética, potenciales visuales evocados y punción lumbar. El tratamiento con corticoides bus
Este documento presenta información sobre la enfermedad de Huntington y fenocopias de Huntington. Describe la enfermedad de Huntington como una poliglutaminopatía causada por una expansión del triplete CAG en el gen HTT. Explica los criterios diagnósticos, la evolución clínica y las características epidemiológicas. También discute las fenocopias de Huntington, definidas como un cuadro clínico similar a la enfermedad de Huntington pero con un resultado genético negativo, siendo las expansiones C9orf72 una de las causas
La vía piramidal transmite señales motoras desde la corteza cerebral hasta los músculos. Consta de dos neuronas, donde la primera neurona origina en la corteza motora y termina en la médula espinal, y la segunda neurona conduce la señal desde la médula hasta el músculo. La vía piramidal controla el movimiento voluntario y su lesión causa diferentes síndromes dependiendo de la ubicación, como hemiplejía o parálisis parcial de extremidades.
Este documento describe la microesferofaquia, una anomalía congénita del cristalino donde este es más pequeño y esférico. Puede ser hereditaria o asociada a síndromes como Weill-Marchesani o Marfan. Las complicaciones incluyen miopía, subluxación del cristalino y glaucoma por cierre angular. El tratamiento involucra ciclopléjicos para tensar las zónulas y mover el cristalino hacia atrás, mientras que los mióticos pueden empeorar el cuadro. La microesferof
Este documento describe el síndrome piramidal y el síndrome de la segunda neurona motora. El síndrome piramidal se produce por lesiones en la primera neurona motora y puede causar parálisis, paresia, hipotonía o hipertonía. El síndrome de la segunda neurona motora se produce por lesiones en la segunda neurona motora y puede causar parálisis fláccida, paraplejía, monoplejía o políneuropatía. El documento explica las causas y manifestaciones clínicas de ambos síndromes.
El documento resume la anatomía y fisiología del sistema vestibular. Describe las estructuras del laberinto membranoso y óseo, incluyendo los órganos receptores como las cristas y máculas. Explica las células ciliadas, neuronas aferentes y eferentes, y el proceso de mecanotransducción. Además, detalla las vías aferentes vestibulares a los núcleos del tronco encefálico y médula espinal, y los reflejos óculovestibulares y vestibuloespinales.
Este documento describe la anatomía y patologías del nervio óptico. Resume las características de la papila óptica normal y anormal, incluyendo el papiledema, la neuritis óptica y la atrofia óptica. Explica cómo evaluar el nervio óptico mediante examenoftalmológico e imágenes, y diferenciar estas afecciones mediante sus síntomas y hallazgos.
El documento describe varias pruebas para explorar el funcionamiento del cerebelo, incluyendo la prueba de Romberg para evaluar el equilibrio, pruebas de marcha para analizar la coordinación de movimientos, y pruebas como la prueba índice-nariz y diadococinesia para examinar la coordinación de las extremidades. También se mencionan técnicas como el rebote para identificar lesiones cerebelosas.
Este documento describe el trastorno del afecto pseudobulbar, caracterizado por explosiones repentinas de risa o llanto exagerado en pacientes con daño neurológico. Explica que el dextrometorfán-quinidina puede ser una nueva opción de tratamiento al actuar como agonista de los receptores sigma en el tallo cerebral y redes cerebelosas involucradas en la regulación emocional. Los estudios de fase III mostraron una mejoría significativa en los síntomas con esta combinación en comparación con los fármacos individuales o placebo.
Este documento describe las vías piramidal y extrapiramidal que transmiten señales motoras desde el cerebro hasta la médula espinal. La vía piramidal inicia en la corteza motora y controla movimientos voluntarios precisos, mientras que las vías extrapiramidales como la reticuloespinal, rubroespinal y vestibuloespinal facilitan o inhiben la actividad muscular y el equilibrio postural.
Este documento describe el síndrome meníngeo y la meningitis. El síndrome meníngeo se produce por la irritación de las meninges y se caracteriza por manifestaciones de irritación meníngea, signos y síntomas de hipertensión endocraneal y alteraciones bioquímicas en el líquido cefalorraquídeo. La meningitis es la inflamación de las meninges y el líquido cefalorraquídeo. Las principales causas de meningitis son bacterias, virus y hongos. La presentación clásica de la men
Este documento discute el uso de resonancia magnética para evaluar neuritis óptica. Indica que la RM es obligatoria para pacientes con debut de neuritis óptica para descartar lesiones en el SNC, como esclerosis múltiple. Aunque no es necesaria para confirmar el diagnóstico, puede ser útil para detectar hallazgos atípicos o causas no desmielinizantes. La RM muestra típicamente engrosamiento e hiperseñal del nervio óptico en secuencias ponderadas en T2 y de contraste. El seguimiento con OCT
Este documento describe los diferentes aspectos que se evalúan en un examen físico de la consciencia, incluyendo el estado mental, nivel de consciencia, contenido de la consciencia, escala de Glasgow, facies, actitud, marcha, memoria, estado anímico y personalidad. Se definen términos como vigilia, somnolencia, estupor, coma, lucidez, confusión y obnubilación. También se describen diferentes síndromes, anomalías de la marcha, tipos de memoria y trastornos como la demencia y el
El edema de papila es una hinchazón de la papila óptica causada generalmente por un aumento de la presión intracraneal. Se caracteriza por hiperemia, borramiento de los bordes de la papila y pérdida de la excavación fisiológica. Las causas más comunes incluyen tumores cerebrales, abscesos y hemorragias subaracnoideas. El tratamiento se enfoca en reducir la presión intracraneal mediante diuréticos, acetazolamida u otras medidas. El pronóstico depende de factores como la et
Este documento describe las principales arterias que irrigan el cerebro y cerebelo, incluyendo las arterias carótidas internas, arterias cerebrales, arteria basilar y arterias cerebelosas. También describe los síndromes asociados con oclusiones de estas arterias, como accidentes cerebrovasculares, hemiplejias, afasias, hemianopsias y otros déficits neurológicos focales.
La dacrioestenosis congénita se produce por una falla en la permeabilidad del conducto lagrimal en su extremo distal, a nivel de la glándula de Hasner. Generalmente es unilateral y causa irritación palpebral, epifora y exudado mucopurulento. El diagnóstico se realiza con la prueba de fluoresceína y el tratamiento inicial consiste en masajes sobre el conducto para aumentar la presión, aunque puede requerir sondeo si no mejora en 6 meses.
Este documento describe la neuritis óptica, una inflamación del nervio óptico que causa pérdida de visión. Explica que puede ser causada por infecciones, desmielinización u otras causas. Se caracteriza por dolor ocular, disminución de la agudeza visual y alteraciones en el fondo de ojo como papilitis. El tratamiento incluye corticoides para reducir la inflamación y tratamiento etiológico si se identifica la causa subyacente.
El síndrome de Parinaud se caracteriza por una parálisis supranuclear de la mirada vertical, movimientos involuntarios del globo ocular, retracción de las pupilas y alteraciones de los reflejos. Fue descubierto por el oftalmólogo francés Henri Parinaud en 1883 y se produce por lesión del mesencéfalo, especialmente del tectum mesencefálico, causando disfunción motora ocular. Sus síntomas incluyen desviación ocular hacia abajo, pseudoparalisis del nervio ocular externo,
Este documento describe varios síndromes neurológicos causados por oclusiones vasculares en diferentes regiones del tronco encefálico. Resume varios síndromes incluyendo sus localizaciones anatómicas y manifestaciones clínicas principales como parálisis facial, hemiplejía y alteraciones de la motilidad ocular.
El documento proporciona información sobre el nervio óptico y su patología. Describe las consideraciones anatómicas del nervio óptico, incluido su tamaño y recorrido. Luego discute varias condiciones que pueden causar un aspecto oftalmológico similar al papiledema, como la mielinización de fibras ópticas, la hipermetropía y las drusas del nervio óptico. Finalmente, analiza hallazgos anormales como el papiledema, la neuritis óptica y la atrofia óptica
La neuritis óptica es una inflamación del nervio óptico que comúnmente afecta a adultos jóvenes. Puede ser típica, asociada con esclerosis múltiple, o atípica debido a otras enfermedades. Los síntomas incluyen pérdida repentina de la agudeza visual, dolor ocular y alteraciones en la percepción del color. La evaluación implica exámenes oftalmológicos, resonancia magnética, potenciales visuales evocados y punción lumbar. El tratamiento con corticoides bus
Este documento presenta información sobre la enfermedad de Huntington y fenocopias de Huntington. Describe la enfermedad de Huntington como una poliglutaminopatía causada por una expansión del triplete CAG en el gen HTT. Explica los criterios diagnósticos, la evolución clínica y las características epidemiológicas. También discute las fenocopias de Huntington, definidas como un cuadro clínico similar a la enfermedad de Huntington pero con un resultado genético negativo, siendo las expansiones C9orf72 una de las causas
La vía piramidal transmite señales motoras desde la corteza cerebral hasta los músculos. Consta de dos neuronas, donde la primera neurona origina en la corteza motora y termina en la médula espinal, y la segunda neurona conduce la señal desde la médula hasta el músculo. La vía piramidal controla el movimiento voluntario y su lesión causa diferentes síndromes dependiendo de la ubicación, como hemiplejía o parálisis parcial de extremidades.
Este documento describe la microesferofaquia, una anomalía congénita del cristalino donde este es más pequeño y esférico. Puede ser hereditaria o asociada a síndromes como Weill-Marchesani o Marfan. Las complicaciones incluyen miopía, subluxación del cristalino y glaucoma por cierre angular. El tratamiento involucra ciclopléjicos para tensar las zónulas y mover el cristalino hacia atrás, mientras que los mióticos pueden empeorar el cuadro. La microesferof
Este documento describe el síndrome piramidal y el síndrome de la segunda neurona motora. El síndrome piramidal se produce por lesiones en la primera neurona motora y puede causar parálisis, paresia, hipotonía o hipertonía. El síndrome de la segunda neurona motora se produce por lesiones en la segunda neurona motora y puede causar parálisis fláccida, paraplejía, monoplejía o políneuropatía. El documento explica las causas y manifestaciones clínicas de ambos síndromes.
El documento resume la anatomía y fisiología del sistema vestibular. Describe las estructuras del laberinto membranoso y óseo, incluyendo los órganos receptores como las cristas y máculas. Explica las células ciliadas, neuronas aferentes y eferentes, y el proceso de mecanotransducción. Además, detalla las vías aferentes vestibulares a los núcleos del tronco encefálico y médula espinal, y los reflejos óculovestibulares y vestibuloespinales.
Este documento describe la anatomía y patologías del nervio óptico. Resume las características de la papila óptica normal y anormal, incluyendo el papiledema, la neuritis óptica y la atrofia óptica. Explica cómo evaluar el nervio óptico mediante examenoftalmológico e imágenes, y diferenciar estas afecciones mediante sus síntomas y hallazgos.
El documento describe varias pruebas para explorar el funcionamiento del cerebelo, incluyendo la prueba de Romberg para evaluar el equilibrio, pruebas de marcha para analizar la coordinación de movimientos, y pruebas como la prueba índice-nariz y diadococinesia para examinar la coordinación de las extremidades. También se mencionan técnicas como el rebote para identificar lesiones cerebelosas.
Este documento describe el trastorno del afecto pseudobulbar, caracterizado por explosiones repentinas de risa o llanto exagerado en pacientes con daño neurológico. Explica que el dextrometorfán-quinidina puede ser una nueva opción de tratamiento al actuar como agonista de los receptores sigma en el tallo cerebral y redes cerebelosas involucradas en la regulación emocional. Los estudios de fase III mostraron una mejoría significativa en los síntomas con esta combinación en comparación con los fármacos individuales o placebo.
Este documento discute los desafíos en definir el estándar de oro para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson (EP) y propone posibles cambios a los criterios diagnósticos. Señala que la patología subyacente no siempre coincide con los síntomas clínicos y que existen variantes protectoras de la proteína alfa-sinucleína. También plantea incorporar una etapa preclínica llamada "prodrómica" y marcadores biomédicos para detectar la enfermedad en etapas temp
Este documento describe la parálisis supranuclear progresiva (PSP), una enfermedad neurodegenerativa rara. Se caracteriza por oftalmoplejia supranuclear, parálisis pseudobulbar, disartria y rigidez distónica del cuello y tronco superior. Los síntomas principales son parálisis de la mirada, parálisis pseudobulbar, disartria y distonia axial. La enfermedad comienza después de los 40 años y causa una degeneración progresiva del sistema nervioso central.
El documento describe la atrofia multisistémica progresiva (AMS), una enfermedad neurodegenerativa que se presenta con falla autonómica combinada con parkinsonismo o ataxia cerebelosa. La AMS afecta principalmente a personas mayores de 50 años y se caracteriza por la presencia de inclusiones citoplasmáticas gliales que contienen α-sinucleina, lo que lleva a degeneración neuronal y disrupción del citoesqueleto. Presenta una mezcla de síntomas que incluyen parkinsonianos, cerebelos
1) Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative disorder characterized by early postural instability and vertical gaze palsy.
2) It is more common than previously thought and often misdiagnosed initially as Parkinson's disease or other conditions.
3) Diagnosis relies on clinical features including early falls, slowed vertical eye movements, and a characteristic stare known as the "Mona Lisa" gaze.
La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es la segunda causa más común de demencia degenerativa. Se caracteriza por una declinación cognitiva progresiva acompañada de alucinaciones visuales recurrentes y parkinsonismo leve. El diagnóstico se basa en la presencia de al menos dos de estos tres rasgos principales. El tratamiento con inhibidores de colinesterasa a menudo mejora los síntomas, mientras que los neurolépticos convencionales deben evitarse debido al riesgo de hipersensibilidad.
Mr. Vembuli, a 56-year-old male, presented with recurrent falls, slowness in activities, and uncontrollable crying. He was diagnosed with progressive supranuclear palsy (PSP) based on MRI findings of midbrain atrophy, the hummingbird sign, and features including vertical gaze palsy, pseudobulbar palsy, parkinsonism, and poor response to levodopa. PSP is a rare neurodegenerative disorder characterized by tau protein abnormalities in the brainstem, basal ganglia and cerebellum. It differs from Parkinson's disease in its early gait impairment, symmetrical onset, and lack of tremor. Treatment options are limited but may
La neurooftalmología estudia la relación entre el ojo y el cerebro, tratando trastornos visuales relacionados con el sistema nervioso. Los neurooftalmólogos se especializan en oftalmología y neurología, tratando una amplia gama de problemas del nervio óptico, sistema nervioso central y movilidad ocular a través de exámenes detallados y pruebas de diagnóstico como resonancias magnéticas y campos visuales. Algunas enfermedades comunes incluyen neuritis óptica, neuropatía ópt
Este documento resume conceptos clave de neurooftalmología. Describe la vía visual desde la retina hasta la corteza visual, y cómo las lesiones en diferentes puntos de esta vía causan defectos visuales específicos. También explica condiciones como la neuritis óptica, papiledema, trastornos del quiasma óptico y defectos pupilares.
El documento trata sobre el balance hidroelectrolítico. Explica que este consiste en ajustar la excreción de agua y electrolitos para igualar las entradas en el organismo. Describe los principales cationes y aniones de los líquidos intracelular y extracelular, así como las hormonas que regulan el balance como la hormona antidiurética y la aldosterona. Finalmente, aborda electrolitos específicos como el sodio, potasio y sus niveles normales y anormales.
El documento presenta información sobre el balance hídrico de dos pacientes. Detalla los ingresos y egresos de líquidos de cada paciente durante periodos específicos, incluyendo sueros, diuresis, vómitos y drenajes. Realiza los cálculos para determinar si cada balance hídrico es positivo o negativo.
El documento describe la composición normal de los líquidos corporales, incluyendo el agua corporal total, la distribución de los líquidos corporales, la composición de electrolitos en los líquidos corporales, y el intercambio de líquidos entre los compartimentos intracelular, extracelular e intersticial. También cubre los principios de semiología para evaluar los trastornos hídricos y electrolíticos y las necesidades de líquidos y electrolitos de pacientes operados.
Este documento resume la atrofia multisistémica (AMS), una enfermedad neurodegenerativa esporádica del adulto que presenta parkinsonismo, signos cerebelosos y disautonomía. Describe los criterios diagnósticos, las características clínicas y de apoyo como la resonancia magnética y la evaluación autonómica. También explica la patogénesis molecular relacionada con la acumulación anormal de alfa-sinucleína y las inclusiones gliales citoplasmáticas que son un marcador bi
La parálisis cerebral es una condición neurológica crónica que se caracteriza por provocar movimientos corporales alterados y puede originarse antes, durante o después del nacimiento por factores como traumatismos, toxinas o falta de oxígeno. Se trata mediante fisioterapia, terapia ocupacional, educación y fonoaudiología y puede causar síntomas como dificultad para sentarse, girar o caminar.
Este documento describe diferentes tipos de corea y sus causas. Resume las definiciones de corea como movimientos involuntarios bruscos y cambiantes que pueden afectar diferentes partes del cuerpo. Luego enumera algunas causas hereditarias como la enfermedad de Huntington, la neuroacantocitosis y la atrofia dentorubropalidoluysiana. También menciona causas no hereditarias como la corea de Sydenham asociada con estreptococo y la corea inducida por drogas.
Este documento presenta el caso clínico de una paciente femenina de 56 años que acudió a urgencias por astenia, mareos y disminución de la fuerza muscular en el lado izquierdo. La exploración neurológica reveló ataxia, hiperreflexia y otros signos cerebelosos. Los exámenes complementarios mostraron lesiones isquémicas en el cerebelo izquierdo y hallazgos compatibles con esclerosis múltiple. El diagnóstico fue de accidente vascular cerebelar isquémico y esclerosis múltiple.
Este documento resume la relación entre epilepsia y psiquiatría. Describe las definiciones de epilepsia, los tipos de crisis epilépticas como focales y parciales, y los orígenes anatómicos como el lóbulo frontal, parietal y temporal. También cubre trastornos como la epilepsia del lóbulo temporal y los síntomas psiquiátricos asociados como cambios de personalidad y síntomas psicóticos. Finalmente, revisa la clasificación, diagnóstico y bibliografía relevante sobre el tem
Demencia Cuerpos de Lewy-Neurologia.pptx Estefa RM9
Diapositivas que abarcan definición, historia, epidemiologia, etiología, anatomía patológica, manifestaciones clínicas, diagnostico, neuroimagen, diagnostico diferencial, y tratamiento de demencia con cuerpos de Lewy. Con referencias bibliográficas.
Este documento discute la epilepsia benigna con puntas centrotemporales (rolándicas), caracterizada por crisis parciales motoras en la infancia. Aunque inicialmente se consideró benigna, estudios recientes cuestionan su pronóstico favorable, señalando posibles déficits neurológicos y resistencia al tratamiento en algunos pacientes. El objetivo es actualizar criterios sobre su evolución.
Este documento trata sobre la encefalopatía por kernicterus, un síndrome neurológico causado por altos niveles de bilirrubina no conjugada en el sistema nervioso central de recién nacidos. Define el kernicterus, explica su fisiopatología que involucra depósito de bilirrubina en globos pálidos y núcleos del tallo cerebral, y describe su diagnóstico clínico y por imágenes. También cubre sus complicaciones como parálisis cerebral, hipoacusia y déficit cognitivo,
Este documento describe los procedimientos para realizar una evaluación neurológica básica de pacientes en la UCI, incluyendo la evaluación del nivel de conciencia, la respuesta motora, los patrones de respiración, la posición de los globos oculares y las pupilas. También explica los criterios y protocolos para diagnosticar la muerte cerebral, así como los cuidados de enfermería necesarios.
Este documento describe los procedimientos para realizar una evaluación neurológica básica de pacientes en la UCI, incluyendo la evaluación del nivel de conciencia, la respuesta motora, los patrones de respiración, la posición de los globos oculares y las pupilas. También explica los criterios y protocolos para diagnosticar la muerte cerebral, así como los cuidados de enfermería requeridos.
El documento proporciona una definición de parálisis cerebral como un grupo de desórdenes permanentes del desarrollo del movimiento y la postura que causan limitaciones de la actividad, atribuidos a disturbios no progresivos que ocurren durante el desarrollo fetal o en el cerebro del lactante. La parálisis cerebral a menudo viene acompañada de alteraciones de la sensibilidad, percepción, cognición, comunicación y comportamiento, así como epilepsia y trastornos musculoesqueléticos secundarios. El documento también discute
Este documento habla sobre la demencia con cuerpos de Lewy. Explica que existen diferentes tipos de demencia, como la de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy, la fronto-temporal y otras. Describe los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy y menciona algunos casos famosos que la padecieron, como Robin Williams. Finalmente, concluye que un diagnóstico correcto es importante para brindar información a los familiares y que se requiere de cuidadores capacitados para estas condiciones.
La enfermedad de Parkinson se caracteriza por la pérdida de células en la sustancia negra del cerebro, lo que causa síntomas como temblor en reposo, rigidez, lentitud de movimientos e inestabilidad postural. El tratamiento principal implica el uso de L-dopa para reemplazar la dopamina faltante, aunque también se usan agonistas de dopamina y medicamentos anticolinérgicos. El diagnóstico se basa en la presencia de los síntomas clínicos característicos y la respuesta al tratamiento
Este documento presenta información sobre epilepsia y síndromes epilépticos. Define epilepsia, síndrome epiléptico, convulsiones y crisis disociativas. Explica la epidemiología, clasificación, signos y síntomas, y algunos síndromes específicos como la epilepsia mioclónica juvenil y el síndrome de Lennox-Gastaut. Finalmente, describe los métodos de diagnóstico como la tomografía computarizada y la resonancia magnética.
Este documento presenta información sobre la enfermedad de Parkinson. Define la enfermedad de Parkinson como una enfermedad neurodegenerativa progresiva de etiología desconocida, caracterizada por temblor en reposo, rigidez, bradicinesia y pérdida de reflejos posturales. Explica la fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, escalas de valoración y tratamiento farmacológico y quirúrgico de la enfermedad. El tratamiento incluye medicamentos como la levodopa,
La paciente presenta cefalea postural severa y signos de meningismo. Se sospecha hipotensión intracraneana espontánea debido a la baja presión del líquido cefalorraquídeo encontrada en la punción lumbar. La resonancia magnética muestra hallazgos compatibles como descenso del cerebro y colecciones subdurales. El tratamiento incluye reposo, hidratación, corticoides y parches de sangre para restaurar la presión del líquido cefalorraquídeo.
Este documento presenta información sobre epilepsia y síndromes epilépticos. Define epilepsia como un trastorno cerebral crónico caracterizado por convulsiones recurrentes. Describe diferentes tipos de crisis epilépticas como parciales, generalizadas, de ausencia y mioclónicas. También cubre la clasificación, etiología, epidemiología, signos y síntomas, y diagnóstico de la epilepsia y varios síndromes epilépticos como el síndrome de Lennox-Gastaut y el síndrome del ló
Este documento trata sobre las convulsiones en la urgencia. Presenta definiciones clave como crisis epiléptica, epilepsia y otros trastornos que pueden imitar convulsiones. Explica la fisiopatología de las convulsiones y provee recomendaciones para la evaluación e inicio de tratamiento en la urgencia, incluyendo historia clínica, exámen físico, laboratorio, EEG y neuroimagen si es necesario. También discute el tratamiento de la crisis aguda y prevención de futuras convulsiones.
epilepsia: epileptogenesis, tipos, que hacer ante una crisis...
sd. epilépticos: los mas frecuentes, con características clínicas de diferenciación, west y lennox gastaut.
PD: logo feo.
El documento resume las características de la parálisis cerebral. Afecta del 1,7 al 3,1 por cada 1.000 recién nacidos vivos y causa discapacidad motora permanente debido a una lesión cerebral no progresiva. Existen varios tipos clasificados según la afectación muscular y motora, siendo la espástica la más común. Presenta hipertonía, hiperreflexia y contracturas que condicionan deformidades. Su diagnóstico se basa en el examen clínico durante la primera infancia.
2. Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a
heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and
cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359.
• Primera descripción que afecta principalmente mirada vertical, parálisis
pseudo bulbar, disartria, rigidez distónica del cuello y tronco superior,
y otros síntomas piramidales y cerebelares menos constantes
• Esta enfermedad consta de degeneración de las células del tronco
cerebral predominantemente
Existian para la época algunas descripciones del sindrome piramidopalido y
de casos con rigidez y demencia llamados enfermedad de Jackob.
Sin embargo ninguna de estas descripciones incluian la descripción de una
combinación de distonia, oculomotor, pseudobulbar y mental
3. • Descrita por 1ª vez en 1964 por Steele, Richardson y Olszewski
como una “enfermedad cerebral progresiva”
• Caracterizado por oftalmoplejia supranuclear, parálisis pseudo bulbar, disartria, rigidez distonica de la
nuca y tronco superior, demencia leve.
Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a
heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and
cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359.
4. • Paciente hombre de 56 años, inicio con dificultad para tocar el piano con mano izquierda, inestable y
torpe al ir al trabajo, dificultad inespecífica para ver objetos, síntomas que fueron empeorando. 56
empeoro con el trastorno de la marcha y paralasis de la mirada hacia abajo. Extensión de cuello con
rigidez de este, pérdida de fenómeno de Bell. Dificultad para la fijación y para movimientos oculares. Un
año después disartria, discurso lento y susurrado. Desorientación leve pero puede llevar una
conversación. Caídas constantes y apraxia del tronco vertebral, facie rígida pero sin parkinsonismo.
Presentó una convulsión y fue encontrado muerto en su cama boca abajo sofocado.
• Tiempo de seguimiento 4 años.
5.
6. • Cerebro de 1,500 gramos, sin cambios macoscópicos de importancia, con sistema vascular con poca
ateroesclerosis through the cerebral hemispheres
• La sección transversal del cerebelo y tronco cerebral evidenció dilatación de el acueducto, coliculo
superior y apariencia gelatinosa del nucleo dentado y pedúnculos cerebelares
• Microscópico:
• Severa pérdida neuronal y gliosis en el núcleo subtalámico, sustancia negra, coliculo superior, sustancia
gris y nucleo dentado
• Enredos neurofibrilares estaban presentes en las regiones afectadas degeneración granulovacuolar en
las neuronas del nucleo rojo y puente
7. • Hombre de 50 años con trastornos intelectuales, trastornos visuales y depresión así como pérdida de la
mirada hacia abajo. Postura distónica del cuello e hipertonicidad de la cadera. Disartria con espasticidad
facial, apraxia del tronco al girar y al sentarse. La muerte por sofocación llego a los 56 años.
8. • Hallazgos neuropatológicos consistieron en pérdida neuronal,
enredos neurofibrilares, degeneración granulovacuolar, gliosis y
demielinización en núcleos de los ganglios de la base, tronco cerebral y cerebelo
9. • 4 años antes de su muerte un paciente hombre de 59 años inició con dificultad para la visión, discurso
en susurros, y problemas para deglutir liquidos. Presentó caídas frecuentes, reacciones explosivas
emocionales, modera restricción de la marcha principalmente hacia los lados, pérdida de movimientos
oculares de seguimiento, fenómeno de cabeza de muñeca, pérdida de la convergencia, facie fija y cuello
extendido, con restricción al movimiento lateral, fenómeno de Bell perdido, movimientos de las manos
torpes e inadecuados, movimientos atetoides en la prueba dedo nariz. Falleció al presentar
convulsiones y aspiración bronquial.
10. • La distribución y los hallazgos microscópicos fueron similares al caso
Anterior, con despigmentación de sustancia negra y dilatación del cuarto
ventrículo y del acueducto.
11. • La hipótesis establecida en ese entonces fue, degeneración neuronal primaria, que afectaría
principalmente al tronco encéfalo o una degeneración de posible origen vírico.
• Steele describió, respecto a la neuropatología, ovillos neurofibrilares(cuerpos de hirano), degeneración
granulovacuolar, perdida neuronal en los GB, tronco encéfalo y cerebelo.
Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a
heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and
cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359.
12. • Es un cuadro degenerativo del SNC
• Presentación esporádica
• Comienza después de los cuarenta años
• Los síntomas mas característicos considerados cardinales son:
• Parálisis supranuclear de la mirada
• Parálisis pseudobulbar
• Disartria
• Distonia axial
• Demencia
Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a
heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and
cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359.
13. • Se describe como una mirada de “Mona Lisa” con muy poco parpadeo (0-4 por minuto)
• Discurso que arrastra palabras y cabeza retraída
• Marcha inestable y tambaleante “marcha de marinero ebrio”
• Imprudencia motora que se manifiesta al levantarse de la silla “signo de cohete”
• La ropa de mancha de comida por parálisis de la mirada hacia abajo y dificultad para deglutir
David J Burn and Andrew J Lees. Progressive supranuclear palsy: where are we now? Lancet Neurology
2002; 1: 359–69
14. • Estudios genéticos sugieren un desorden neurodegenerativo,
con presentación clínica diferente pero con hallazgos
neuropatológicos similares
• Charcot en 1889 en Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière
describió “parálisis hemipléjica agitante con postura inusual del
tronco y la cabeza, retrocolis y trastorno del movimiento
ocular”
David J Burn and Andrew J Lees. Progressive supranuclear palsy: where are we now? Lancet Neurology
2002; 1: 359–69
15. • Prevalencia de 5.3 por 100,000 habitantes mayores de 50 años muy similar en EEUU y UK
• La edad de desarrollo es de 60-65 años
• La vida media de los pacientes desde el inicio de los síntomas es de 5.8-5.9 años
• El rango que dura para ser diagnosticada la enfermedad es de 3.6 a 4.9 años
David J Burn and Andrew J Lees. Progressive supranuclear palsy: where are we now? Lancet Neurology
2002; 1: 359–69
16. • Enfermedad de Parkinson (30%) trastornos del movimiento (20%) isquemia (10%) depresión (7%)
• En estudios patológicos 1/3 de pacientes con diagnóstico de Parkinson o demencia de cuerpos de Lewy
son en realidad PSP
David J Burn and Andrew J Lees. Progressive supranuclear palsy: where are we now? Lancet Neurology
2002; 1: 359–69
17. • Causas potenciales de anormalidad en
movimientos oculares, inestabilidad postural y
parkinsonismo que no son PSP
David R Williams, Andrew J Lees. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic
challenges. Lancet Neurol 2009; 8: 270–79
18. David R Williams, Andrew J Lees. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic
challenges. Lancet Neurol 2009; 8: 270–79
19. • Patologicamente la PSP se define con la acumulación de proteína tau y enredos neurofibrillas,
mayormente en el pallidum, nucleo subtalamico, nucleo rojo, sustancia negra, tegmento pontino,
striatum, nucleos oculomotores, medulla y nucleo dentado
David R Williams, Andrew J Lees. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic
challenges. Lancet Neurol 2009; 8: 270–79
20. • Severidad de PSP
según distribución
de acumulación de
proteína TAU
21. • Inestabilidad postural, caídas frecuentes (principalmente hacia atrás), paresia de la mirada vertical
supranuclear son síntomas discriminatorios con otros síndromes Parkinsonianos
• Otro dato importante no ocurre en pacientes menores de 40 años
• Es más difícil de diagnosticar al principio de los síntomas
• Presentan mas apatía y deshinibición que los pacientes con Parkinson
• Mayor disminución en la atención, bradrifrenia, abilidades de categorización
22. • Signos atípicos son distonia unilateral de una extremidad, levitación de brazo, apraxia ideomotora,
mioclonus paladar (triangulo de Mollaret rojo, dentado, oliva)
• Neurosifilis, Whipple, atrofia multisistemas, Alzheimer, Parkinson, degeneración corticobasal.
23. Litvan I, Agid Y, Calne D, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-
Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1–9.
24. • Concentración de proteína Tau en liquido cefalorraquídeo (aunque si es significante en degeneración
corticobasal)
• Uso de levodopa y medición de proteínas de neurofilamentos puede dividir parkinsonismos atípicos
• Electro oculografia puede hacer diagnóstico temprano en PSP, disminución en velocidad de
movimientos sacadicos
• Hipotensión ortostatica es rara por conservación simpática y parasimpática
• Anormalidades en potenciales visuales (P300 tiempos de amplitud y reacción) potenciales
somatosensioriales, reflejos faciales, posturografia
• Ninguno tiene sensibilidad y especifidad adecuadas para diagnóstico
25. • Las anormalidades frecuentemente encontradas en RM son
• Dilatación del cuarto ventrículo
• Aumento del ángulo interpeduncular
• Hiperintensidad del pálido interno en T2
• Discreta hiperintensidad en el borde del putamen en T2
• Otros signos encontrados son
• Dilatación del acueducto de Silvio
• Dilatación del tercer ventrículo
• Hiperintensidad puntiforme en el mesencefalo
M. Vérin, L. Defebvre, C. Delmaire, Y. Rolland. Apport de l’IRM pour le diagnostic de paralysie supranucléaire
progressive. Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 2, 234-236
26. M. Vérin, L. Defebvre, C. Delmaire, Y. Rolland. Apport de l’IRM pour le diagnostic de paralysie supranucléaire
progressive. Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 2, 234-236
27. M. Vérin, L. Defebvre, C. Delmaire, Y. Rolland. Apport de l’IRM pour le diagnostic de paralysie supranucléaire
progressive. Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 2, 234-236
28. M. Vérin, L. Defebvre, C. Delmaire, Y. Rolland. Apport de l’IRM pour le diagnostic de paralysie supranucléaire
progressive. Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 2, 234-236
29. M. Vérin, L. Defebvre, C. Delmaire, Y. Rolland. Apport de l’IRM pour le diagnostic de paralysie supranucléaire
progressive. Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 2, 234-236
30. Luke A. Massey, MRCP Hans R. Jäger, MD. The midbrain to pons ratio A simple and specific MRI sign of progressive
supranuclear palsy. Neurology 2013;80:1856–1861
31. Luke A. Massey, MRCP Hans R. Jäger, MD. The midbrain to pons ratio A simple and specific MRI sign of progressive
supranuclear palsy. Neurology 2013;80:1856–1861
32. • Tau es importante en la estabilización de los microtubulos en el citoesqueleto los hace resistentes a la
proteólisis
• Glicación y transglutaminación están implicados en su acumulación lo que produce enredos
neurofibrilares
• Hay muerte celular por lesión toxica y predisposición genética con disfunción mitocondrial
33. • Tau posee 6 isoformas con 2 cadenas N1 29 aa y N2 59 aa
• Mutacion en cromosoma 17 gen MAPT el cual codifica los microtubulos se clasifica como la principal
Taupatia conocida como demencia frontotemporal con parkinsonismo
34. David R Williams, Andrew J Lees. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic
challenges. Lancet Neurol 2009; 8: 270–79
35.
36. • No hay tratamiento médico hasta el
momento, terapia con levodopa, agonistas
de dopamina, amantadina, antidepresivos
tricíclicos, agentes anticolinérgicos e
inhibidores selectivos de la recaptación de
la serotonina no tienen ningún efecto