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- 1. Parálisis Supranuclear Progresiva Una aproximacióna la Grupo de Investigación en Movimientos Anormales
- 2. Expositores Alejandra Colmenares Residente IIIAño Neurología Clínica Santiago Moreno Estudiante de Medicina IX Semestre Universidad Nacional de Colombia Oscar Esteban Estudiante de Medicina IX semestre Universidad Nacional de Colombia
- 3. Expositores Miguel Rodríguez Estudiante deMedicina VIII Semestre Universidad Nacional de Colombia Riccardo Robles Estudiante de Medicina VIII Semestre Universidad Nacional de Colombia
- 4. Objetivos • Comprender lasbases fisiopatológicas de la P.S.P. y otras taupatías. • Identificar los hallazgos clínicos de las formas clásicas y atípicas de la P.S.P. • Mostrar la aproximación reciente del diagnóstico clínico y por neuroimágenes. • Discutir terapias farmacológicas y no farmacológicas en pacientes con P.S.P
- 5. Historia Neurology. 2008;70:566–573 National Hospitalfor Nervous Diseases, Queen Square (1935–1937) Hospital General de Toronto, y Hospital Militar Sunnybrook Richardson se retiró de su puesto en la universidad 1975 Activo en la práctica neurológica hasta antes de su muerte a los 77 años en 1986. Maestro de Dr. Steele
- 6. Historia Formación médica enVilna, Polonia. Después de la Segunda Guerra fue a entrenar en neuroanatomía en Neustadt, Alemania. Fallece a los 51 años Neurology. 2008;70:566–573
- 7. Historia Neurology. 2008;70:566–573 Residente deNeurología de Richardson para 1962 Can`t look down disease- Toronto disease Verano de 1963 PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
- 8. 1955 Caso 1 Caso2 Caso 3 Caso 4 1960 Estudio Patológico Parkinsonismo postencefalítico 1962 John Steele y Olszewski 12 meses/ 7 casos 1963 American Neurological Association Atlantic City Neurology. 2008;70:566–573
- 9. Archives of Neurologyvol 10, April 1964
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- 12. Parálisis Supranuclear progresiva Acumulacionesanormales de proteína tau en el cerebro e inestabilidad postural progresiva con caídas, parálisis de la mirada Supranuclear y demencia. Archives of Neurology vol 10, April 1964 Lancet Neurol. 2009 Mar;8(3):270-9
- 13. Epidemiología Enfermedad de Parkinson(12%) Síndrome corticobasal (6%) Atrofia multisistemica (4%) Enfermedad de Alzheimer (4%) Demencia frontotemporal (3%) Depresión (3%) Temblor esencial (3%) Encefalopatía vascular (2%). Impacto • Conduce a la muerte dentro de 6-12 años del diagnóstico • Diagnostico erróneo ¿Quiénes son los más afectados? • Pico de inicio notificado a la edad de 63 años • No se han notificado casos antes de los 40 años Lancet Neurol. 2009 Mar;8(3):270-9 Movement Disorders, Vol 29, No. 14, 2014
- 14. Epidemiología Prevalencia • 6-7 casospor 100.000 personas • 3.1-6.5 casos por cada 100.000 personas en el Reino Unido Posibles factores de riesgo: • Antecedentes familiares (debido a posibles asociaciones genéticas) • El consumo de frutas tropicales (Papaya) • Alta incidencia 14 / 100, 000, parecía ser una asociación entre el consumo a largo plazo de algunas frutas tropicales y té de hierbas que contiene tetrahidroisoquinolonas en las islas caribeñas de Guadalupe Lancet Neurol. 2009 Mar;8(3):270-9 Neuroepidemiology 2011; 36 (1): 19 Neurologist. 2008 Mar;14(2):79-88
- 15. Consulta especializada deMovimientos Anormales. 2017 3 pacientes (Febrero- Mayo) Edad promedio 73 años (85-75-61) Edad promedio de inicio de los síntomas 72 años(72-84-60) Relación mujer a hombre 2:1 Tiempo de evolución de los síntomas de 1 a 3 años
- 16. Proteína Tau Brain Res Bull.2016 Sep;126(Pt 3):238-292 Fisiopatología
- 17. 1. Microtúbulos 2. Sinapsis BrainRes Bull. 2016 Sep;126(Pt 3):238-292 Función de la proteína TAU
- 18. Brain Res Bull.2016 Sep;126(Pt 3):238-292 Mutación TAU
- 19. Brain Res Bull.2016 Sep;126(Pt 3):238-292 Clasificación molecular de las taupatías
- 20. Brain Res Bull.2016 Sep;126(Pt 3):238-292
- 21. Brain Res Bull.2016 Sep;126(Pt 3):238-292
- 22. Neuron. 2015 September2; 87(5): 963–975. Apoptosina, Caspasas y Proteína Tau
- 23. Movement Disorders ClinicalPractice; “Rapidly progressive Supranuclear Palsy” (2014); página 71.
- 24. Lancet Neurol 2009;8: 270–79
- 25. Inestabilidad postural (Presentaciónmás frecuente) 3/3 Parálisis de la mirada vertical Supranuclear 3/3 • Mirada vertical hacia arriba 2/3 Vacilación de la marcha y / o caídas hacia atrás sin explicación sin pérdida de conciencia 2/3 Deterioro cognitivo o cambio de personalidad 1/3 Consulta especializada de Movimientos Anormales. Presentación Clínica 2017
- 26. Presentación Clínica ● PSP- RS: Síndrome de Richardson Neumonía, TEP, infección urinaria. Inicio >40 años 3 - 4 años Diagnóstico Inestabilidad, caídas. Visión borrosa, mareo, ojo seco, parpadeo reducido. Dificultad para leer Silla de ruedas Rigidez axial, Congelamiento de la marcha. Hipoquinesia. Cambios de comportamiento, labilidad emocional, llanto o risa incontrolable, agresividad, comportamiento sexual inadecuado. 7 años Muerte Parálisis supranuclear de la mirada Deterioro cognitivo. Disfagia. Habla incomprensible J Mov Disord 2016;9(1):3-13
- 27. Presentación Clínica A. Signode procerus (piramidal de la nariz) B. Mirada de sorpresa C. Mirada ansiosa con distonía de mentón D. Facies de máscara (Poker face) A. Batla et al. / Journal of the Neurological Sciences 298 (2010) 148–149
- 28. Presentación Clínica Retrocolis enpaciente con PSP Arq Neuropsiquiatr 2010;68(6)
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- 32. Subtipos PSP - P:Parkinsonismo • Bradicinesia y rigidez apendicular asimétrica. • Al inicio NO hay parálisis Supranuclear vertical de la mirada. • Temblor. PSP - PAGF: Acinesia pura con bloqueo de la marcha J Mov Disord 2016;9(1):3-13
- 33. Subtipos PSP - CBS:Síndrome Cortico- Basal PSP - PNFA: Afasia progresiva no fluente J Mov Disord 2016;9(1):3-13
- 34. Null RC. EyeRounds.org.August 29, 2012 Paciente con PSP - PNFA
- 35. Subtipos PSP - bvFTD:Variante comportamental de demencia frontotemporal PSP - C: Con predominio de Ataxia cerbelosa J Mov Disord 2016;9(1):3-13
- 36. J Mov Disord2016;9(1):3-13
- 37. Movement Disorders, Vol29, No. 14, 2014
- 38. Movement Disorders, Vol29, No. 14, 2014
- 39. Consulta especializada deMovimientos Anormales. Diagnóstico 2017 Cuadro clínico sugestivo 3/3 Neuroimagen con atrofia del tallo cerebral y mesencéfalo 2/3
- 40. Diagnóstico Criterios clínicos publicadosen 1996. ¿Cuál ha sido la evolución en el diagnóstico?
- 41. Neuropatología Acta Neuropathologica Communications(2016) 4:120 El diagnóstico definitivo de PSP requiere examen neuropatológico. Ovillos neurofibrilares Astrocitos en penacho Cuerpos enrollados Neuropilo.
- 42. Criterios NINDS-SPSP Med JDY Patil Univ 2013;6:342-5 • Criterios más usados para el diagnóstico antemortem. • Posible PSP. • Probable PSP.
- 43. Criterios MDS-PSP ¿Quéproponen? Características básicas. Características de la puntuación. Definiciones. Niveles de certeza Otros tipos de PSP.
- 44. Nuevos criterios MDS-PSP MovDisord. 2017 May 13
- 45. ¿Cómo nos ayudanlas imágenes diagnósticas? • La utilidad, así como sensibilidad y especificidad dependen de su correlación con un contexto clínico. • 5 niveles. Mov Disord. 2017 May 13
- 46. Imágenes por resonanciamagnética Atrofia del Mesencéfalo. • Signo del colibrí. • Signo de mickey mouse. • Signo de la mañana gloriosa. • Diámetro mesencefálico. • MRPI
- 47. Signo del colibrí RevistaArgentina de Radiología, 2015-79, 3, 170-171
- 48. Signo de MickeyMouse Mov Disord. 2017 May 13
- 49. Mov Disord. 2017May 13
- 50. PET/SPECT . ● Hipo metabolismoen el mesencéfalo, ganglios basales, tálamo y lóbulos frontales. ● Imágenes de dopamina ● Tau-PET Mov Disord. 2017 May 13
- 51. Tratamiento farmacológico yno farmacológico • Levodopa carbidopa, dosis tituladas en ascenso • No tratamiento previo • Terapia física y fonoaudiología Consulta especializada de Movimientos Anormales. Tratamiento 2017
- 52. Opciones terapéuticas • Antiparkinsonianos= Efecto mínimo y corta duración J Mov Disord 2016;9(1):3-13 J Mov Disord 2014; 3 NINDS 2017
- 53. Opciones terapéuticas •Toxina Botulínica= Blefaroespasmo •Antidepresivos = Depresión, dolor, sialorrea •ISRS = Efecto adverso: Aumentan apatía J Mov Disord 2016;9(1):3-13
- 54. Opciones terapéuticas • Gotasartificiales = Irritación ocular • Gastrostomía = Hidratación, Nutrición, pérdida de peso, Neumonía aspirativa J Mov Disord 2016;9(1):3-13
- 55. Opciones terapéuticas • TTOno farmacológico: • Caminadores (con pesas) = Inestabilidad postural • Lentes bifocales o prismas = Infraversión de la mirada • Fisioterapia, Fonoaudiología, Trabajo social, Nutricionista, Psicólogo, Cuidado paliativo, Terapia ocupacional NINDS 2017a Movement Disorders, Vol. 26, No. 6, 2011
- 56. Redes de ayuda NINDS2017 Movement Disorders, Vol. 26, No. 6, 2011
- 57. Opciones terapéuticas • Litio= Descontinuado, no tolerado • Tideglusib = Inhibidor de la Glucógeno sintasa kinasa (GSK) • Davunetide = Estabilizador del microtúbulos • Colinérgicos, GABA, azul de metileno, clonazepam, zolpidem, estimulación cerebral profunda = No efectivos Movement Disorders, Vol. 26, No. 6, 2011
- 58. En estudio... • Célulasmesenquimales estromales = Cateterismo arterial •Fx antiapoptótica en enf. neurodegenerativas •Aumenta el trofismo •Efectos regenerativos •1,2 - 2 X 10E6 / kg de peso •Heparina (3000-5000 UI) = Disminuir riesgo de T.E •Todos vivos a los 12 meses (n=50) J Transl Med (2016) 14:127
- 59. En estudio... • CoenzimaQ10: •Aleatorizado, doble ciego, placebo VS control •Segura, bien tolerada, efectiva •Aumenta el metabolismo y eliminación de radicales libres •Disminuye deterioro en PSP? •n = 60, CoQ10: 2,4g/día VS placebo •NO DIFERENCIA SIGNIFICATIVA American Academy of Neurology; 2016
- 60. En estudio... • Inhibiciónde la Kinasa Rho: •Para PSP y degeneración corticobasal •Asociados a inhibidores de ROCK1 y ROCK2 = Fasudil, Ripasudil •Reducir los niveles de Tau •Modelos animales Journal of Neuroscience, January 27, 2016 36(4):1316 –1323
- 61. Conclusiones •Fisiopatología sigue siendodesconocida, pero hay un mejor entendimiento. •Mayor fenotipo clínica en PSP de aquella previamente reconocida •Apoyo en las ayudas diagnósticas, rol de Tau PET, en diagnóstico precoz. •Pobre respuesta a los Antiparkinsonianos (Levodopa) pero es el único recurso farmacológico en el momento. •El tratamiento no farmacológico debe ser multidisciplinario y tiene un rol importante en la calidad de vida del paciente con P.S.P y sus familias.
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