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Linfoma de Hodgkin
Definición
Neoplasia del tejido linfoide (nódulos
linfáticos y bazo) caracterizada por la
proliferación de linfocitos, histiocitos, células
inflamatorias y presencia de células
características de origen monoclonal (Células
de Reed-Sternberg).
Célula Reed-Sternberg
Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología
pediátrica
Hospital Infantil de México Federico Gómez
Epidemiología
En los países en desarrollo el primer pico
ocurre en niños y adolescentes
Raro en menores de 5 años
En niños está asociado a niveles
socioeconómicos bajos
En pediatría predomina en el sexo
masculino
Factores predisponentes
Predisposición genética
Inmunosupresión
Adquirida
Congénita
Asociada a infecciones virales
Epstein Barr virus
Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.: 239-243
Variedades del
Linfoma de Hodgkin
Existen dos tipos principales de LH
Linfoma de Hodgkin Nodular de
predominio linfocítico
Linfoma de Hodgkin Clásico
Linfoma de Hodgkin Nodular
de predominio linfocítico
Afecta del 10 al 15% de los pacientes
Mas común en pacientes jóvenes
Hombres
Enfermedad localizada Adenomegalia
Linfoma de Hodgkin
Cortesía Dr. Esteban López
Gaitán
Hospital Infantil de Morelia
Linfoma de Hodgkin
Clásico
Esclerosis nodular:
Subtipo mas común
70% en los adolescentes
30% en los niños mas jóvenes
Ganglios afectados:
Parte inferior del cuello
Supraclaviculares
Mediastinales
Linfoma de Hodgkin
Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo
Hospital Oncológico del Estado de Sonora
Cuadro clínico
Linfadenopatías
Supraclaviculares o
cervicales
No dolorosas
PERO si crecen rápido son
dolorosas a la palpación
Consistencia ahulada
2/3 partes Afectación a
mediastino
 Tos seca
 Disfagia
 Dificultad respiratoria
 Ronquera
Síntomas sistémicos:
Pérdida de peso sin causa aparente
(aprox. 10% del peso en 6 meses antes
del diagnóstico)
Fatiga
Anorexia
Fiebre (>38ºC) sin causa aparente
Sudoración nocturna
Prurito (raro)
Diagnóstico
Historia clínica y exploración dirigida a:
 Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello
y región supraclavicular
 Tórax Masa mediastinal
AP y lateral de tórax
 Corroborar masa mediastinal/Descartar
hiperplasia tímica
 Valoración de vía aérea
Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin
St. Jude Children´s Hospital
¿Cuándo sospechar de un
Linfoma de Hodgkin?
Proceso “infeccioso” de evolución tórpida con
persistencia de signos sistémicos y
adenomegalias
Persistencia de adenomegalias después de 2
semanas con tratamiento a base de
antibiótico y antiinflamatorio
Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente,
sudoración nocturna SIN PROCESO
INFECCIOSO
Linfoma No Hodgkin
Definición
Los Linfomas No Hodgkin son una serie de
enfermedades neoplásicas derivadas del
tejido linfoide que se originan en los órganos
del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y
placas de Peyer)
Epidemiología
Edad de presentación 5 a 20 años
Predominio en hombres 3:1 mujeres
Su incidencia en niños varía en el mundo:
Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer
México 2ª causa de cáncer
EUA 3ª causa de cáncer
Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724
Factores predisponentes
No se han encontrado factores predisponentes determinantes no
obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas
neoplasias se mencionan:
 Exposición a fumigantes*
 Estados de inmunosupresión
 Congénitos
 Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores
 Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1
En los últimos años se ha observado un aumento en la
aparición de este cáncer
* Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.: 639-646
Cuadro clínico
Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los
diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma
predominará una u otra característica
Clasificación
Existen 3 subtipos histológicos principales en
pediatría
Linfoma de Burkitt
Linfoma linfoblástico
Linfoma anaplásico de células grandes
Linfoma de Burkitt
Tumor de mas rápido crecimiento en
pediatría = gran masa tumoral al diagnóstico
Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin
Frecuentemente se detecta como MASA
ABDOMINAL
Segundo lugar de presentación: anillo de
Waldeyer (amígdalas)
Afección a placas de Peyer = oclusión
intestinal
Puede infiltrar médula ósea y al Sistema
Nervioso Central
Linfoma linfoblástico
Predominio en adolescentes
masculinos
Masa mediastinal y adenomegalias de
rápido crecimiento en el 50 a 70 % de
los casos
Tos, dificultad para respirar, ortopnea
progresivos
Muy invasivo, se asocia a Síndrome de
vena cava superior y mediastino
superior
Fiebre y pérdida de peso
Masa mediastinal
Cortesía Dr. Esteban López Gaitán
Hospital Infantil de Morelia
Linfoma anaplásico de
células grandes
Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños
Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso
En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual
hipocrómica y atrófica
Burkitt Linfoblástico Células grandes
St. Jude Children`s Hospital
Diagnóstico
Historia clínica y exploración dirigida a:
 Cadenas ganglionares Adenomegalias
 Tórax Masa mediastinal
 Abdomen Masa abdominal
Tele y lateral de tórax
 Corroborar masa mediastinal
 Valoración de vía aérea
Rx de pie y decúbito de abdomen
 Corroborar masa abdominal
 Descartar oclusión intestinal
Biometría hemática
¿Cuándo sospechar que se trata
de un Linfoma No Hodgkin?
Presencia de masa mediastinal o abdominal de
crecimiento rápido
Adenomegalias indoloras de crecimiento
rápido que no disminuyen después de un
tratamiento de 2 semanas con antibiótico y
anti-inflamatorio
Alteraciones nodulares, papulares y/o
necróticas en piel recidivantes
¿Qué NO debo hacer con un paciente
con sospecha de Linfoma No Hodgkin?
Tomar biopsia
Retrasar la valoración por el especialista
Sedar al paciente
 Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos para
la intubación o algún estudio de imagen, la presión que
ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción
severa de las vía aéreas = asfixia
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especializado como anestesiólogo, broncoscopio,
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Linfomas anatomia patologica

  • 2. Definición Neoplasia del tejido linfoide (nódulos linfáticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y presencia de células características de origen monoclonal (Células de Reed-Sternberg).
  • 3. Célula Reed-Sternberg Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez
  • 4. Epidemiología En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes Raro en menores de 5 años En niños está asociado a niveles socioeconómicos bajos En pediatría predomina en el sexo masculino
  • 5. Factores predisponentes Predisposición genética Inmunosupresión Adquirida Congénita Asociada a infecciones virales Epstein Barr virus Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.: 239-243
  • 6. Variedades del Linfoma de Hodgkin Existen dos tipos principales de LH Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Linfoma de Hodgkin Clásico
  • 7. Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico Afecta del 10 al 15% de los pacientes Mas común en pacientes jóvenes Hombres Enfermedad localizada Adenomegalia Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia
  • 8. Linfoma de Hodgkin Clásico Esclerosis nodular: Subtipo mas común 70% en los adolescentes 30% en los niños mas jóvenes Ganglios afectados: Parte inferior del cuello Supraclaviculares Mediastinales Linfoma de Hodgkin Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo Hospital Oncológico del Estado de Sonora
  • 9. Cuadro clínico Linfadenopatías Supraclaviculares o cervicales No dolorosas PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación Consistencia ahulada 2/3 partes Afectación a mediastino  Tos seca  Disfagia  Dificultad respiratoria  Ronquera Síntomas sistémicos: Pérdida de peso sin causa aparente (aprox. 10% del peso en 6 meses antes del diagnóstico) Fatiga Anorexia Fiebre (>38ºC) sin causa aparente Sudoración nocturna Prurito (raro)
  • 10. Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a:  Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y región supraclavicular  Tórax Masa mediastinal AP y lateral de tórax  Corroborar masa mediastinal/Descartar hiperplasia tímica  Valoración de vía aérea Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin St. Jude Children´s Hospital
  • 11.
  • 12. ¿Cuándo sospechar de un Linfoma de Hodgkin? Proceso “infeccioso” de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO
  • 14. Definición Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)
  • 15. Epidemiología Edad de presentación 5 a 20 años Predominio en hombres 3:1 mujeres Su incidencia en niños varía en el mundo: Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer México 2ª causa de cáncer EUA 3ª causa de cáncer Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724
  • 16. Factores predisponentes No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:  Exposición a fumigantes*  Estados de inmunosupresión  Congénitos  Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores  Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1 En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer * Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.: 639-646
  • 17. Cuadro clínico Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica Clasificación Existen 3 subtipos histológicos principales en pediatría Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblástico Linfoma anaplásico de células grandes
  • 18. Linfoma de Burkitt Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría = gran masa tumoral al diagnóstico Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin Frecuentemente se detecta como MASA ABDOMINAL Segundo lugar de presentación: anillo de Waldeyer (amígdalas) Afección a placas de Peyer = oclusión intestinal Puede infiltrar médula ósea y al Sistema Nervioso Central
  • 19. Linfoma linfoblástico Predominio en adolescentes masculinos Masa mediastinal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los casos Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena cava superior y mediastino superior Fiebre y pérdida de peso Masa mediastinal Cortesía Dr. Esteban López Gaitán Hospital Infantil de Morelia
  • 20. Linfoma anaplásico de células grandes Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica
  • 21. Burkitt Linfoblástico Células grandes St. Jude Children`s Hospital
  • 22. Diagnóstico Historia clínica y exploración dirigida a:  Cadenas ganglionares Adenomegalias  Tórax Masa mediastinal  Abdomen Masa abdominal Tele y lateral de tórax  Corroborar masa mediastinal  Valoración de vía aérea Rx de pie y decúbito de abdomen  Corroborar masa abdominal  Descartar oclusión intestinal Biometría hemática
  • 23. ¿Cuándo sospechar que se trata de un Linfoma No Hodgkin? Presencia de masa mediastinal o abdominal de crecimiento rápido Adenomegalias indoloras de crecimiento rápido que no disminuyen después de un tratamiento de 2 semanas con antibiótico y anti-inflamatorio Alteraciones nodulares, papulares y/o necróticas en piel recidivantes
  • 24. ¿Qué NO debo hacer con un paciente con sospecha de Linfoma No Hodgkin? Tomar biopsia Retrasar la valoración por el especialista Sedar al paciente  Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos para la intubación o algún estudio de imagen, la presión que ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia  La intubación oro-traqueal sin todo el equipo especializado como anestesiólogo, broncoscopio, cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY arriesgada