Este documento describe el penfigoide ampolloso, una enfermedad autoinmune de la piel caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas debido a autoanticuerpos contra proteínas de la membrana basal. Explica su fisiopatogenia, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y asociaciones.
Este documento presenta información sobre varios tipos de prurigo. Describe las características clínicas, etiología, histopatología y tratamiento de prurigo agudo, prurigo nodular, liquen simple crónico, liquen nudoso, prurigo gestacional y prurigo de senilidad. Proporciona detalles sobre cada una de estas condiciones incluyendo su frecuencia, síntomas, causas subyacentes y opciones terapéuticas.
El documento proporciona información sobre la toxoplasmosis, una infección causada por el parásito Toxoplasma gondii. Explica los ciclos de vida del parásito, los síntomas y formas clínicas de la infección aguda y crónica, así como la toxoplasmosis congénita. También describe las pruebas de diagnóstico y los tratamientos disponibles.
Este documento resume información sobre tumores intracraneales. En primer lugar, describe los diferentes tipos de tumores, incluidos gliomas, meningiomas, tumores de la hipófisis y metástasis. Luego detalla los síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada tumor. Finalmente, discute temas como la epidemiología, fisiopatología y tratamiento de las metástasis intracraneales y la compresión epidural del cordón espinal.
Las lesiones cutáneas premalignas incluyen queratosis actínica, radiodermatitis, queratosis arsenicales, enfermedad de Bowen y otras. Generalmente se transforman en carcinomas epidermoides si no se tratan. Se presentan más en ancianos expuestos a la luz solar prolongada. La queratosis arsenical es causada por exposición crónica al arsénico y se caracteriza por queratodermias palmoplantares y neoformaciones queratósicas que pueden evolucionar a epiteliomas. La leucoplasia oral o gen
El documento resume la clasificación y tratamiento de linfomas no Hodgkin. Describe que existen dos grupos principales según la velocidad de crecimiento: indolentes de crecimiento lento y agresivos de crecimiento rápido. Los más comunes son el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma folicular. El diagnóstico requiere biopsia e inmunohistoquímica. El tratamiento depende del tipo y grado pero incluye quimioterapia e inmunoterapia como el rituximab.
Radiología de las malformaciones congénitas del sncR0SIA
Este documento clasifica y describe las principales malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Se dividen en anomalías de la inducción dorsal, anomalías de la inducción ventral, anomalías de la proliferación neuronal, de la diferenciación y de la histogénesis, alteraciones de la migración y de la organización cortical, y alteraciones de la mielinización. Dentro de las anomalías de la inducción dorsal se describen defectos de la neurulación primaria como anencefalia, cefalocele y mielomeningocele, y defectos de la neurulación secund
Este documento trata sobre la zigomicosis, una infección oportunista causada por hongos filamentosos llamados zigomicetos. La zigomicosis tiene una alta mortalidad, especialmente en pacientes inmunocomprometidos o con diabetes. Los principales zigomicetos patógenos son los del orden Mucorales como Rhizopus y Mucor. Se adquiere principalmente por inhalación de esporas ubicuas en el ambiente. Los síntomas varían según la localización pero incluyen fiebre, dolor y necrosis tisular. El diagnóst
Este documento resume las principales causas y tipos de alopecia. Describe alopecias congénitas causadas por aplasia de folículos pilosos, alopecias cicatrizales por destrucción de folículos, alopecias anagénicas por eliminación de cabello en anágen, alopecias telógenas por aumento de telógeno, alopecias androgénicas y alopecia areata por aumento de depilación telogénica. Proporciona detalles sobre la etiología, clínica y formas de cada tipo.
Este documento presenta información sobre varios tipos de prurigo. Describe las características clínicas, etiología, histopatología y tratamiento de prurigo agudo, prurigo nodular, liquen simple crónico, liquen nudoso, prurigo gestacional y prurigo de senilidad. Proporciona detalles sobre cada una de estas condiciones incluyendo su frecuencia, síntomas, causas subyacentes y opciones terapéuticas.
El documento proporciona información sobre la toxoplasmosis, una infección causada por el parásito Toxoplasma gondii. Explica los ciclos de vida del parásito, los síntomas y formas clínicas de la infección aguda y crónica, así como la toxoplasmosis congénita. También describe las pruebas de diagnóstico y los tratamientos disponibles.
Este documento resume información sobre tumores intracraneales. En primer lugar, describe los diferentes tipos de tumores, incluidos gliomas, meningiomas, tumores de la hipófisis y metástasis. Luego detalla los síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada tumor. Finalmente, discute temas como la epidemiología, fisiopatología y tratamiento de las metástasis intracraneales y la compresión epidural del cordón espinal.
Las lesiones cutáneas premalignas incluyen queratosis actínica, radiodermatitis, queratosis arsenicales, enfermedad de Bowen y otras. Generalmente se transforman en carcinomas epidermoides si no se tratan. Se presentan más en ancianos expuestos a la luz solar prolongada. La queratosis arsenical es causada por exposición crónica al arsénico y se caracteriza por queratodermias palmoplantares y neoformaciones queratósicas que pueden evolucionar a epiteliomas. La leucoplasia oral o gen
El documento resume la clasificación y tratamiento de linfomas no Hodgkin. Describe que existen dos grupos principales según la velocidad de crecimiento: indolentes de crecimiento lento y agresivos de crecimiento rápido. Los más comunes son el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma folicular. El diagnóstico requiere biopsia e inmunohistoquímica. El tratamiento depende del tipo y grado pero incluye quimioterapia e inmunoterapia como el rituximab.
Radiología de las malformaciones congénitas del sncR0SIA
Este documento clasifica y describe las principales malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Se dividen en anomalías de la inducción dorsal, anomalías de la inducción ventral, anomalías de la proliferación neuronal, de la diferenciación y de la histogénesis, alteraciones de la migración y de la organización cortical, y alteraciones de la mielinización. Dentro de las anomalías de la inducción dorsal se describen defectos de la neurulación primaria como anencefalia, cefalocele y mielomeningocele, y defectos de la neurulación secund
Este documento trata sobre la zigomicosis, una infección oportunista causada por hongos filamentosos llamados zigomicetos. La zigomicosis tiene una alta mortalidad, especialmente en pacientes inmunocomprometidos o con diabetes. Los principales zigomicetos patógenos son los del orden Mucorales como Rhizopus y Mucor. Se adquiere principalmente por inhalación de esporas ubicuas en el ambiente. Los síntomas varían según la localización pero incluyen fiebre, dolor y necrosis tisular. El diagnóst
Este documento resume las principales causas y tipos de alopecia. Describe alopecias congénitas causadas por aplasia de folículos pilosos, alopecias cicatrizales por destrucción de folículos, alopecias anagénicas por eliminación de cabello en anágen, alopecias telógenas por aumento de telógeno, alopecias androgénicas y alopecia areata por aumento de depilación telogénica. Proporciona detalles sobre la etiología, clínica y formas de cada tipo.
El documento describe el carcinoma epidermoide, un tipo común de cáncer de piel. Se presenta con más frecuencia en hombres entre 50-70 años de piel blanca. Se origina en las células de la epidermis y puede metastatizarse a los ganglios linfáticos y pulmones. La exposición solar prolongada es el principal factor de riesgo. Clínicamente aparece como placas eritematosas o escamosas que pueden ulcerarse. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, aunque también se usa crioter
El Síndrome de DiGeorge es causado por deleciones en el cromosoma 22q11.2 y se caracteriza por defectos cardíacos congénitos, hipoplasia de las glándulas paratiroides produciendo hipocalcemia e hipoplasia o aplasia tímica causando problemas inmunológicos. Puede presentarse de forma parcial o completa dependiendo de si hay hipoplasia o aplasia tímica. Su diagnóstico requiere análisis citogenético y detección de la deleción cromosómica subyacente
El documento proporciona información sobre el carcinoma epidermoide, también conocido como carcinoma de células escamosas. Se origina en las células escamosas de la epidermis y tiene una tendencia variable a hacer metástasis. Afecta principalmente a hombres entre 50-70 años de piel blanca expuesta al sol. Su tratamiento incluye extirpación quirúrgica con margen amplio, cremas tópicas y en algunos casos radioterapia o quimioterapia.
El documento describe la mononucleosis infecciosa causada por el virus de Epstein-Barr. El virus se transmite a través de la saliva y causa fiebre, faringitis y adenopatías en adultos jóvenes. El diagnóstico se realiza mediante la detección de anticuerpos heterófilos en sangre. Aunque la infección suele resolverse espontáneamente en 3-4 semanas, pueden presentarse complicaciones como rotura del bazo, hepatitis o meningitis.
Este documento describe diferentes tipos de tumores benignos de la piel, incluyendo quistes epiteliales, queratosis seborreica, papilomas fibroepiteliales, cicatrices hipertróficas, dermatofibromas, xantogranuloma juvenil, neurofibromas, lipomas, hemangiomas y malformaciones vasculares. Explica las características clínicas de cada uno y cómo se diferencian entre sí.
El linfoma no Hodgkin es una neoplasia del sistema linfático que causa un crecimiento anormal de los linfocitos. Se presenta con más frecuencia en hombres mayores de 50 años y suele manifestarse como linfadenopatía o agrandamiento del bazo y hígado. Existe una clasificación de la OMS que distingue varios subtipos como el linfoma folicular, el linfoma difuso de células grandes y el linfoma de Burkitt.
Dr. Antonio J. Rondón Lugo
Profesor emeritus Instituto de Biomedicina
Coordinador comité de Bioética Insti.deBiomedicina UCV
www.antoniorondonlugo.com
Edicion 267 de PIEL-L Latinoamericana
El documento describe las características clínicas y factores de riesgo del carcinoma basocelular, el tipo más común de cáncer cutáneo. Señala que representa el 75% de todos los cánceres cutáneos y su incidencia es mayor en hombres. Las formas clínicas más frecuentes son la nodular-ulcerativa y la superficial. Los principales factores de riesgo son la exposición solar crónica y los fototipos de piel I/II.
Este documento describe la psoriasis, una enfermedad dermatológica frecuente que afecta hasta el 1-3% de la población mundial. La psoriasis se debe a una interacción entre la proliferación anormal de células cutáneas, la infiltración de linfocitos y la vasodilatación. Puede ser desencadenada por factores ambientales, genéticos e inmunológicos. Presenta lesiones eritematosas con escamas. También puede afectar las uñas, la lengua y caus
El linfoma de Hodgkin es una neoplasia maligna que se disemina por los ganglios linfáticos. Suele presentarse en el segundo y quinto decenio de vida y es más frecuente en hombres. Se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg y su tratamiento involucra quimioterapia como ABVD y radioterapia, logrando tasas de remisión de hasta el 54%.
El documento describe las características de la tuberculosis cutánea. Define la enfermedad como infecciosa causada por Mycobacterium tuberculosis o el bacilo de Calmette-Guérin. Describe las formas fijas como la tuberculosis colicuativa, verrugosa y luposa, las cuales se presentan como lesiones localizadas que evolucionan lentamente, y las formas diseminadas como la tuberculosis nodular profunda. Explica la etiología, epidemiología, etiopatogenia, clasificación y cuadro clínico de las diferentes manifestaciones cutá
El cáncer de la piel es una enfermedad en la que se encuentran células cancerosas (malignas) en las capas exteriores de la piel. La piel protege al cuerpo contra el calor, la luz, infecciones y heridas. También almacena agua, grasa y vitamina D.
La piel está compuesta por dos capas principales y varias clases de células. La capa externa de la piel se llama la epidermis. Esta contiene tres clases de células: células planas en forma de escamas en la superficie llamadas células escamosas; células redondas llamadas células basales y unas células llamadas melanocitos las cuales le dan el color a la piel.
La capa interna de la piel se llama la dermis. Esta capa es más gruesa y contiene vasos sanguíneos, nervios y glándulas sudoríparas. El pelo (vello) de la piel también crece en unas bolsas diminutas de la dermis llamadas folículos. La dermis produce el sudor, el cual ayuda a enfriar el cuerpo, y aceites que impiden la resequedad de la piel.
Hay varios tipos de cáncer que se originan en la piel. Los más comunes son el cáncer de las células basales y el cáncer de las células escamosas. Estos tipos de cáncer de la piel se denominan cánceres de la piel no-melanoma. El melanoma es un tipo de cáncer de la piel que se origina en los melanocitos. No es tan común como el cáncer de las células basales o el cáncer de la piel de células escamosas, pero es mucho más grave.
El cáncer de la piel es más común entre las personas cuya piel es más blanca y han pasado mucho tiempo expuestas a los rayos solares. El cáncer de la piel puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero es más común en las áreas con mayor exposición a los rayos solares como la cara, el cuello, las manos y los brazos.
Las lesiones elementales son la base para describir alteraciones cutáneas de forma estandarizada. Aunque su clasificación es imperfecta, proporciona un lenguaje común útil para el diagnóstico. El documento describe diferentes tipos de lesiones elementales como máculas, pápulas, placas, nódulos, vesículas y ampollas, así como sus atributos. Se enfatiza la importancia de describir meticulosamente las lesiones antes de intentar realizar un diagnóstico.
Este documento describe el linfoma de Hodgkin, incluyendo su historia, características clínicas, histopatología e inmunohistoquímica. En particular, se describe a Thomas Hodgkin, quien primero describió esta enfermedad, las células de Reed-Sternberg que la definen, y los subtipos principales de linfoma de Hodgkin clásico como la esclerosis nodular, celularidad mixta y depleción linfocítica. Además, se discute la importancia del virus de Epstein-Barr en algunos casos y
El cáncer broncogénico es la causa más común de muerte por cáncer, con 172,000 casos nuevos y 160,000 muertes anualmente. Los principales factores de riesgo son el tabaquismo, la exposición a asbestos y las radiaciones. Los síntomas incluyen tos, disnea y dolor torácico. El diagnóstico se realiza mediante histología de biopsias pulmonares. El tratamiento involucra cirugía, radioterapia, quimioterapia y terapias dirigidas, aunque el pronóst
S I¦ü N D R O M E S P A R A N E O P L A¦ü S I C O SFrank Bonilla
El documento describe varios síndromes paraneoplásicos, incluyendo la producción ectópica de hormonas como ACTH y ADH por tumores, los cuales pueden causar síntomas a distancia del tumor original. Explica los síntomas, diagnóstico y tratamiento de estos síndromes, así como otras manifestaciones hematológicas y endocrinológicas asociadas con ciertos tipos de cáncer.
Este documento describe los tumores gástricos malignos (adenocarcinoma). Define el adenocarcinoma gástrico, discute sus factores de riesgo (como la dieta, infecciones, enfermedades precursores), y presenta varias clasificaciones importantes del adenocarcinoma gástrico basadas en factores histológicos, de extensión y pronóstico.
Este documento trata sobre la tiña capitis. Brevemente resume que la tiña capitis es una infección fúngica común en niños causada principalmente por Trichophyton y Microsporum. Presenta diferentes tipos clínicos dependiendo del hongo causante, como tiña tonsurante microscópica, tiña tonsurante tricofítica e inflamatoria. Su diagnóstico se realiza mediante examen microscópico directo o cultivo del hongo, y su tratamiento incluye antifúngicos sistémicos y tópicos.
Este documento describe tres enfermedades eritemato-escamosas: dermatitis seborreica, pitiriasis rosada y liquen plano. Define cada una, cubriendo su epidemiología, etiología, formas clínicas, diagnóstico y tratamiento. La dermatitis seborreica es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente al cuero cabelludo y zonas de pliegues. La pitiriasis rosada es una erupción autolimitada que comienza con una lesión única y luego una erupción generalizada.
El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa autoinmune en la que se producen anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal.
La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 (también denominado colágeno xvii) y BP230.
Existen evidencias experimentales y clínicas de que estos autoanticuerpos (principalmente los dirigidos contra BP180) son los responsables de la formación de las ampollas, y por lo tanto los causantes de la enfermedad
Este documento describe el síndrome de Chediak-Higashi, un trastorno genético raro y grave que causa defectos en los gránulos de las células. Los síntomas incluyen albinismo, infecciones recurrentes, movimientos oculares anormales y linfoma en algunos casos. Se debe a mutaciones en el gen CHS1 que afectan la formación de gránulos en la piel y glóbulos blancos. No tiene cura, pero el trasplante de médula ósea puede ayudar en etapas tempran
El documento describe el carcinoma epidermoide, un tipo común de cáncer de piel. Se presenta con más frecuencia en hombres entre 50-70 años de piel blanca. Se origina en las células de la epidermis y puede metastatizarse a los ganglios linfáticos y pulmones. La exposición solar prolongada es el principal factor de riesgo. Clínicamente aparece como placas eritematosas o escamosas que pueden ulcerarse. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, aunque también se usa crioter
El Síndrome de DiGeorge es causado por deleciones en el cromosoma 22q11.2 y se caracteriza por defectos cardíacos congénitos, hipoplasia de las glándulas paratiroides produciendo hipocalcemia e hipoplasia o aplasia tímica causando problemas inmunológicos. Puede presentarse de forma parcial o completa dependiendo de si hay hipoplasia o aplasia tímica. Su diagnóstico requiere análisis citogenético y detección de la deleción cromosómica subyacente
El documento proporciona información sobre el carcinoma epidermoide, también conocido como carcinoma de células escamosas. Se origina en las células escamosas de la epidermis y tiene una tendencia variable a hacer metástasis. Afecta principalmente a hombres entre 50-70 años de piel blanca expuesta al sol. Su tratamiento incluye extirpación quirúrgica con margen amplio, cremas tópicas y en algunos casos radioterapia o quimioterapia.
El documento describe la mononucleosis infecciosa causada por el virus de Epstein-Barr. El virus se transmite a través de la saliva y causa fiebre, faringitis y adenopatías en adultos jóvenes. El diagnóstico se realiza mediante la detección de anticuerpos heterófilos en sangre. Aunque la infección suele resolverse espontáneamente en 3-4 semanas, pueden presentarse complicaciones como rotura del bazo, hepatitis o meningitis.
Este documento describe diferentes tipos de tumores benignos de la piel, incluyendo quistes epiteliales, queratosis seborreica, papilomas fibroepiteliales, cicatrices hipertróficas, dermatofibromas, xantogranuloma juvenil, neurofibromas, lipomas, hemangiomas y malformaciones vasculares. Explica las características clínicas de cada uno y cómo se diferencian entre sí.
El linfoma no Hodgkin es una neoplasia del sistema linfático que causa un crecimiento anormal de los linfocitos. Se presenta con más frecuencia en hombres mayores de 50 años y suele manifestarse como linfadenopatía o agrandamiento del bazo y hígado. Existe una clasificación de la OMS que distingue varios subtipos como el linfoma folicular, el linfoma difuso de células grandes y el linfoma de Burkitt.
Dr. Antonio J. Rondón Lugo
Profesor emeritus Instituto de Biomedicina
Coordinador comité de Bioética Insti.deBiomedicina UCV
www.antoniorondonlugo.com
Edicion 267 de PIEL-L Latinoamericana
El documento describe las características clínicas y factores de riesgo del carcinoma basocelular, el tipo más común de cáncer cutáneo. Señala que representa el 75% de todos los cánceres cutáneos y su incidencia es mayor en hombres. Las formas clínicas más frecuentes son la nodular-ulcerativa y la superficial. Los principales factores de riesgo son la exposición solar crónica y los fototipos de piel I/II.
Este documento describe la psoriasis, una enfermedad dermatológica frecuente que afecta hasta el 1-3% de la población mundial. La psoriasis se debe a una interacción entre la proliferación anormal de células cutáneas, la infiltración de linfocitos y la vasodilatación. Puede ser desencadenada por factores ambientales, genéticos e inmunológicos. Presenta lesiones eritematosas con escamas. También puede afectar las uñas, la lengua y caus
El linfoma de Hodgkin es una neoplasia maligna que se disemina por los ganglios linfáticos. Suele presentarse en el segundo y quinto decenio de vida y es más frecuente en hombres. Se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg y su tratamiento involucra quimioterapia como ABVD y radioterapia, logrando tasas de remisión de hasta el 54%.
El documento describe las características de la tuberculosis cutánea. Define la enfermedad como infecciosa causada por Mycobacterium tuberculosis o el bacilo de Calmette-Guérin. Describe las formas fijas como la tuberculosis colicuativa, verrugosa y luposa, las cuales se presentan como lesiones localizadas que evolucionan lentamente, y las formas diseminadas como la tuberculosis nodular profunda. Explica la etiología, epidemiología, etiopatogenia, clasificación y cuadro clínico de las diferentes manifestaciones cutá
El cáncer de la piel es una enfermedad en la que se encuentran células cancerosas (malignas) en las capas exteriores de la piel. La piel protege al cuerpo contra el calor, la luz, infecciones y heridas. También almacena agua, grasa y vitamina D.
La piel está compuesta por dos capas principales y varias clases de células. La capa externa de la piel se llama la epidermis. Esta contiene tres clases de células: células planas en forma de escamas en la superficie llamadas células escamosas; células redondas llamadas células basales y unas células llamadas melanocitos las cuales le dan el color a la piel.
La capa interna de la piel se llama la dermis. Esta capa es más gruesa y contiene vasos sanguíneos, nervios y glándulas sudoríparas. El pelo (vello) de la piel también crece en unas bolsas diminutas de la dermis llamadas folículos. La dermis produce el sudor, el cual ayuda a enfriar el cuerpo, y aceites que impiden la resequedad de la piel.
Hay varios tipos de cáncer que se originan en la piel. Los más comunes son el cáncer de las células basales y el cáncer de las células escamosas. Estos tipos de cáncer de la piel se denominan cánceres de la piel no-melanoma. El melanoma es un tipo de cáncer de la piel que se origina en los melanocitos. No es tan común como el cáncer de las células basales o el cáncer de la piel de células escamosas, pero es mucho más grave.
El cáncer de la piel es más común entre las personas cuya piel es más blanca y han pasado mucho tiempo expuestas a los rayos solares. El cáncer de la piel puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero es más común en las áreas con mayor exposición a los rayos solares como la cara, el cuello, las manos y los brazos.
Las lesiones elementales son la base para describir alteraciones cutáneas de forma estandarizada. Aunque su clasificación es imperfecta, proporciona un lenguaje común útil para el diagnóstico. El documento describe diferentes tipos de lesiones elementales como máculas, pápulas, placas, nódulos, vesículas y ampollas, así como sus atributos. Se enfatiza la importancia de describir meticulosamente las lesiones antes de intentar realizar un diagnóstico.
Este documento describe el linfoma de Hodgkin, incluyendo su historia, características clínicas, histopatología e inmunohistoquímica. En particular, se describe a Thomas Hodgkin, quien primero describió esta enfermedad, las células de Reed-Sternberg que la definen, y los subtipos principales de linfoma de Hodgkin clásico como la esclerosis nodular, celularidad mixta y depleción linfocítica. Además, se discute la importancia del virus de Epstein-Barr en algunos casos y
El cáncer broncogénico es la causa más común de muerte por cáncer, con 172,000 casos nuevos y 160,000 muertes anualmente. Los principales factores de riesgo son el tabaquismo, la exposición a asbestos y las radiaciones. Los síntomas incluyen tos, disnea y dolor torácico. El diagnóstico se realiza mediante histología de biopsias pulmonares. El tratamiento involucra cirugía, radioterapia, quimioterapia y terapias dirigidas, aunque el pronóst
S I¦ü N D R O M E S P A R A N E O P L A¦ü S I C O SFrank Bonilla
El documento describe varios síndromes paraneoplásicos, incluyendo la producción ectópica de hormonas como ACTH y ADH por tumores, los cuales pueden causar síntomas a distancia del tumor original. Explica los síntomas, diagnóstico y tratamiento de estos síndromes, así como otras manifestaciones hematológicas y endocrinológicas asociadas con ciertos tipos de cáncer.
Este documento describe los tumores gástricos malignos (adenocarcinoma). Define el adenocarcinoma gástrico, discute sus factores de riesgo (como la dieta, infecciones, enfermedades precursores), y presenta varias clasificaciones importantes del adenocarcinoma gástrico basadas en factores histológicos, de extensión y pronóstico.
Este documento trata sobre la tiña capitis. Brevemente resume que la tiña capitis es una infección fúngica común en niños causada principalmente por Trichophyton y Microsporum. Presenta diferentes tipos clínicos dependiendo del hongo causante, como tiña tonsurante microscópica, tiña tonsurante tricofítica e inflamatoria. Su diagnóstico se realiza mediante examen microscópico directo o cultivo del hongo, y su tratamiento incluye antifúngicos sistémicos y tópicos.
Este documento describe tres enfermedades eritemato-escamosas: dermatitis seborreica, pitiriasis rosada y liquen plano. Define cada una, cubriendo su epidemiología, etiología, formas clínicas, diagnóstico y tratamiento. La dermatitis seborreica es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente al cuero cabelludo y zonas de pliegues. La pitiriasis rosada es una erupción autolimitada que comienza con una lesión única y luego una erupción generalizada.
El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa autoinmune en la que se producen anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal.
La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 (también denominado colágeno xvii) y BP230.
Existen evidencias experimentales y clínicas de que estos autoanticuerpos (principalmente los dirigidos contra BP180) son los responsables de la formación de las ampollas, y por lo tanto los causantes de la enfermedad
Este documento describe el síndrome de Chediak-Higashi, un trastorno genético raro y grave que causa defectos en los gránulos de las células. Los síntomas incluyen albinismo, infecciones recurrentes, movimientos oculares anormales y linfoma en algunos casos. Se debe a mutaciones en el gen CHS1 que afectan la formación de gránulos en la piel y glóbulos blancos. No tiene cura, pero el trasplante de médula ósea puede ayudar en etapas tempran
La meningitis es una inflamación de las meninges que puede ser infecciosa (bacteriana o viral) o linfocítica. La meningitis bacteriana se debe a bacterias como neumococo, haemophilus o meningococo y causa fiebre, rigidez de nuca y cefalea. El diagnóstico requiere punción lumbar y tratamiento con antibióticos. La meningitis viral suele ser más leve y se diagnostica por hallazgos en el líquido cefalorraquídeo.
Caso 124 resolucion - perdida de vision bilateralguiainfecciosas
Este documento presenta dos casos de pacientes que desarrollaron endoftalmitis por Paecilomyces lilacinus/Purpureocillium lilacinus. El primer paciente era varón de 68 años con DM2 e hipertensión portal que desarrolló una endoftalmitis endógena bilateral tratada con múltiples antifúngicos. El segundo caso fue una mujer de 63 años con uveítis previa que requirió enucleación del ojo derecho debido a la infección. P. lilacinus es un hongo filamentoso ubicuo que
El síndrome de Guillain-Barré es una neuropatía desmielinizante aguda que se caracteriza por una polirradiculoneuropatía de evolución rápida que se desencadena tras un proceso infeccioso. Suele presentarse con debilidad muscular progresiva que comienza en las piernas y puede extenderse a brazos y cabeza, acompañada de alteraciones sensitivas. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y el estudio del líquido cefalorraquídeo descarta otras causas
El penfigoide es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la presencia de ampollas grandes y lesiones urticariales dolorosas que afectan principalmente el tronco y las extremidades. Se cree que es causado por anticuerpos contra proteínas de la membrana basal que activan el complemento y reclutan eosinófilos, degradando las proteínas de la membrana y causando ampollas. Puede ser generalizado, localizado o vegetante y se trata principalmente con corticosteroides sistémicos e inmun
Este documento describe la artritis reumatoide, una enfermedad inflamatoria crónica que causa dolor, rigidez y daño articular. Se caracteriza por inflamación de las membranas sinoviales que pueden destruir las articulaciones. Sus causas son desconocidas, pero involucra una respuesta inmune anormal. Los síntomas incluyen dolor e inflamación en las articulaciones, rigidez matutina y afectación sistémica potencial. El diagnóstico se basa en el examen físico, marcadores
El documento presenta información sobre un paciente diabético de 49 años que ingresó al hospital con pie diabético. Presenta fiebre, ulcera en el dedo gordo del pie izquierdo y manchas oscuras en el miembro inferior. El paciente se siente ansioso porque no tiene familiares para su referencia a otro hospital.
Este documento describe la glomerulopatía de cambios mínimos. Explica que se caracteriza por una permeabilidad glomerular aumentada sin depósitos inmunes significativos, lo que causa un síndrome nefrótico. Histológicamente muestra un borramiento difuso de las prolongaciones de los podocitos sin otras lesiones. La base es probablemente inmunológica aunque también puede deberse a mutaciones genéticas. Suele presentarse en niños y tener buen pronóstico si responde a los corticoides.
El documento habla sobre la enfermedad autoinmune del oído interno. Define la condición y explica que causa una hipoacusia neurosensorial progresiva que responde a tratamiento inmunosupresor. Discute la epidemiología, patología, presentación clínica, diagnóstico diferencial y formas de diagnóstico. No existe un solo examen definitivo, pero la respuesta a esteroides ayuda a confirmar el diagnóstico.
El documento describe diferentes tipos de pénfigo, enfermedades ampollosas autoinmunes causadas por autoanticuerpos contra proteínas de los desmosomas. El pénfigo vulgar se debe a anticuerpos contra la desmogleina 3 y causa ampollas en la epidermis superior. El pénfigo superficial involucra la desmogleina 1 y causa ampollas más superficiales. El pénfigo puede ser inducido por medicamentos o asociado a cáncer. El diagnóstico diferencial depende del tipo de pénfigo.
El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica que causa sequedad ocular y bucal. Se caracteriza por la infiltración de linfocitos en las glándulas exocrinas, lo que resulta en una disminución de la producción de lágrimas y saliva. Afecta principalmente a mujeres y puede presentarse sola o asociada a otras enfermedades autoinmunes. Sus síntomas incluyen sequedad ocular, boca seca, artralgias y fatiga.
Urgencias reumatologicas en recien nacidos, niños yArmando Vargas
Este documento resume varios escenarios clínicos en los que las enfermedades reumatológicas pueden ser un diagnóstico diferencial importante en recién nacidos, niños y adolescentes. Estos incluyen bloqueo cardíaco completo en neonatos, pancitopenia en niños febriles, síndrome de insuficiencia renal-pulmonar, síndrome antifosfolípido catastrófico y derrame pericárdico. El documento describe los síntomas, exámenes de diagnóstico y tratamiento para cada condición
Urgencias reumatologicas en recien nacidos, niños yArmando Vargas
Este documento resume varios escenarios clínicos en los que las enfermedades reumatológicas pueden ser un diagnóstico diferencial importante en recién nacidos, niños y adolescentes. Estos incluyen bloqueo cardíaco completo en neonatos, pancitopenia en niños febriles, síndrome de insuficiencia renal-pulmonar, síndrome antifosfolípido catastrófico y derrame pericárdico. El documento describe los síntomas, exámenes de diagnóstico y tratamiento para cada condición
Este documento presenta el Consenso Internacional (ICON) de Asma Pediátrica desarrollado por la Colaboración Internacional en Asma, Alergia e Inmunología. El ICON busca dar énfasis a los conceptos clave comunes en las guías existentes sobre asma pediátrica y revisar críticamente sus diferencias. El documento define el asma, clasifica sus fenotipos y gravedad, describe su fisiopatología e historia natural, y ofrece recomendaciones sobre el diagnóstico y tratamiento del asma en
por autorización expresa de iCAALL; (por sus siglas en inglés International Collaboration in Asthma, Allergy and Immunology), constituida por la Academia Europea de Alergia, Asma e Inmunología (EAACI), la Academia Americana de Alergia, Asma e Inmunología (AAAAI), el Colegio Americano de Alergia, Asma e Inmunología (ACAAI) y la Organización Mundial de Alergia (WAO).
Estas traducciones fueron coordinadas por José Gereda (Español) y Dirceu Solé (Portugués), con la participación del Comité SLAAI de Pediatría compuesto por: Arnaldo Capriles, Ruth Helena Ramirez, Javier Olivas, Maria Emilia Castro, Alvaro Tejeiro y Gustavo Wandalsen. Colaboró además Maria Antonieta Guzman.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, ENFERMEDAD MIXTA DE TEJIDO CONJUNTIVO, SÍNDROME ...Luis Mario
El documento proporciona información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), incluida su historia, definición, epidemiología, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Explica que el LES es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la producción de autoanticuerpos y una variedad de síntomas clínicos que afectan principalmente a mujeres jóvenes. Los factores genéticos y ambientales contribuyen al desarrollo de la enfermedad al alterar la
Este documento resume la información sobre el glaucoma congénito y juvenil. Resume las definiciones, epidemiología, clasificaciones, signos y síntomas, diagnóstico diferencial y tratamiento de ambas condiciones. Explica que el glaucoma congénito afecta a 1 de cada 10,000-15,000 recién nacidos y se diagnostica generalmente al nacer o durante el primer año de vida. El glaucoma juvenil se diagnostica entre los 4 y 40 años y suele presentar goniodisgenesias. Ambos requieren tratamiento con láser,
Este documento presenta el caso de un paciente de 17 años con una masa laterocervical derecha de 2 cm que resultó ser Enfermedad de Rosai-Dorfman según el informe anatomopatológico. También incluye una breve revisión de esta rara enfermedad que se caracteriza por un gran infiltrado histiocitario con linfofagocitosis y afecta principalmente ganglios linfáticos cervicales en personas jóvenes, aunque también puede comprometer otros órganos.
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1) La celulitis es una infección bacteriana de los tejidos blandos que se desarrolla cuando las bacterias ingresan a través de una barrera cutánea dañada, generalmente causada por estreptococos o estafilococos. 2) Los factores de riesgo incluyen obesidad, insuficiencia venosa, diabetes y exposiciones especiales como mordeduras de animales. 3) El tratamiento depende de la gravedad de la infección, factores de riesgo y patógeno probable, e involucra antibióticos por v
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SEMIOLOGIA MEDICA - Escuela deMedicina Dr Witremundo Torrealba 2024Carmelo Gallardo
Escuela de Medicina Dr Witremundo Torrealba
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Primer Lapso de Semiología
.
Conceptos de Semiología Médica, Signos, Síntomas, Síndromes, Diagnóstico, Pronóstico
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SABEDORAS y SABEDORES
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2. I. INTRODUCCIÓN
“Penfigoide” designa un grupo de enfermedades que comparten características
clínicas de vesículas y ampollas, que en la histopatología muestran una ampolla
subepidérmica, con infiltrado de eosinófilos y en menor proporción neutrófilos, así
como ac. IgG tanto circulantes como unidos a piel, contra proteínas específicas de la
zona de la membrana basal (ZMB).
Penfigoide ampolloso
(primariamente
enfermedad cutánea).
Penfigoide de
membranas
mucosas
(primariamente
enfermedad de
mucosas).
Penfigoide (herpes)
gestacional
(primariamente una
enfermedad cutánea
en mujeres
embarazadas
Miyamoto D,Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol 2019;94:133-146.
3. II. DEFINICIÓN
Bernard P, Antonicelli F.Bullous Pemphigoid: A Review of its Diagnosis, Associations and Treatment. Am J ClinDermatol 2017;18:513-528.
Es una enfermedad
ampollar subepidérmica de
etiología autoinmune.
Es la más frecuente de su
clase
Afecta con mayor
frecuencia a AM >60 años
Se caracteriza por la
inducción de una respuesta
inmune humoral dirigida
contra componentes de los
hemidesmosomas
4. III. FISIOPATOGENIA
Los auto-anticuerpos
ZMB: - BP180 (180kDa),
o colágeno XVII o BPAg2.
- BP230 (230kDa) o
BPAg1
Ac anti-NC16A BP180 se activa
la vía del complemento
quimiotaxis de eosinófilos y
liberación de proteasas y
elastasas que promueven la
disrupción de la ZMB, con la
consiguiente formación de
ampollas
Actividad clínica se
relaciona con los niveles
séricos de Ac anti-BP180,
no de anti-BP230, el rol de
estos últimos es
controversial..
FENÓMENO DE DISPERSIÓN DE EPÍTOPOS O “EPITOPESPREADING”)
Ac IgG anti-BP180 son los primeros en
ser detectados y los anti-BP230
aparecen después
Genovese G, Di Zenzo G, Cozzani E, Berti E, et ál. New Insights Into the Pathogenesis of Bullous Pemphigoid. Front Immunol 2019; 10: 1506.doi:
10.3389/fimmu.2019.01506. eCollection 2019.
5. IV. FACTORES DE RIESGO Y DESENCADENANTES
EDAD
Factor de riesgo más importante +++ 60 años
ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS
No se conocen con exactitud pero estudios experimentales demostraron que los Ag de PA se expresan en
la piel y en el sistema nervioso central. Se postula que la injuria neuronal desencadenaría una reactividad
cruzada autoinmune con sus isoformas epiteliales. Otro factor gatillante puede ser la medicación
administrada en los pacientes con trastornos neurológicos
ENFERMEDADES DERMATOLÓGICAS INFLAMATORIAS
PA se ha asociado a psoriasis y liquen plano daño de ZMB yl reclutamiento de linfocitos activados y la
aparición de numerosas células presentadoras de Ag, conduciría a la exposición de los Ag y la inducción
de Ac contra BP180 y/o BP230
6. FÁRMACOS
Ciertos fármacos pueden modificar la respuesta inmune o alterar Ag de la ZMB en pacientes
genéticamente predispuestos, con la inactivación de células T reguladoras y estimulación de
clones de células B que reconocen auto-Ag e inducen la producción de Ac.
INFECCIONES
Factores conocidos, pero poco frecuentes como gatilladores de PA HHV, CMV, VEB, VIH, VHB y
VHC
FACTORES FÍSICOS
Radiación ultravioleta y el tratamiento con fototerapia pueden desencadenar la exposición de Ag
de PA
VACUNAS
Se postula que el trauma y la inflamación que provoca la misma en la piel podría exponer los Ag
del hemidesmosoma con la generación posterior de Ac específicos en pacientes con
predisposición inmunológica. Se ha informado que el período de latencia varía desde un día
hasta un mes
7. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V,Maruta CW. Bullous Pemphigoid. An Bras Dermatol 2019;94:133–146
8. v. CLÍNICA
Inicia con lesiones urticariformes o
eccematosas muy pruriginosas sobre
las que pueden aparecer en un
tiempo variable ampollas tensas
En ocasiones cursa exclusivamente con
prurito intenso, y las únicas lesiones
apreciables son excoriaciones, por lo
que el penfigoide debe tenerse en
cuenta ante cualquier cuadro de prurito
crónico en ancianos
Aparecen vesículas, pero
posteriormente las lesiones pueden
transformarse en ampollas que
llegan a alcanzar un tamaño grande
con contenido seroso o hemorrágico.
Bernard P, Borradori L. Grupo del Penfigoide. Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 4ta Ed. Elsevier Health 2017: 510-525.
9. Se localiza frecuentemente
en tronco y extremidades
superficie flexora; rara vez
cuello.
Signo Nikolsky (-), aunque
su presencia no excluye el
diagnóstico.
Las ampollas se resuelven
sin dejar cicatriz pero si
hiperpigmentación post
inflamatoria.
Bernard P, Borradori L. Grupo del Penfigoide. Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 4ta Ed. Elsevier Health 2017: 510-525.
10. Bernard P, Borradori L. Grupo del Penfigoide. Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 4ta Ed. Elsevier Health 2017: 510-525.
11.
12.
13.
14.
15. VI. VARIANTES CLÍNICAS DE PA
No ampollar: prurito y lesiones
eritematosas, urticariformes o
eccematosas, sin formación de
ampollas
Dishidrosiforme: afectación palmo-plantar.
Bernard P, Borradori L. Grupo del Penfigoide. Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 4ta Ed. Elsevier Health 2017: 510-525.
16. Vesicular: múltiples tensas, distribución
simétrica, que simulan un cuadro de
dermatitis herpetiforme
Nodular: simula un prurigo nodular.
Bernard P, Borradori L. Grupo del Penfigoide. Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 4ta Ed. Elsevier Health 2017: 510-525.
17. Eritrodérmico: dermatitis exfoliativa generalizada con
ampollas en forma previa, concomitante o posterior al
cuadro de eritrodermia
Infantill rara, frecuente compromiso de
mucosas
Bernard P, Borradori L. Grupo del Penfigoide. Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 4ta Ed. Elsevier Health 2017: 510-525.
18. Seborreico: compromete áreas seborreicas y remeda el
aspecto clínico del pénfigo seborreico
Liquen plano penfigoide: el liquen plano (LP)
precede a la aparición de las ampollas del PA.
Se producen por un mecanismo autoinmune
causado por la exposición de Ag en las lesiones
de LP
Bernard P, Borradori L. Grupo del Penfigoide. Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 4ta Ed. Elsevier Health 2017: 510-525.
19. VII. SCORE DE SEVERIDAD
Bullous Pemphigoid
Disease Area Index
(BPDAI)
21. VII. DIAGNÓSTICO
CITODIAGNÓSTICO
DE
TZANCK
Complementario y
rápido
Examen del contenido
de la ampolla con
Giemsa.
La presencia de
eosinófilos es
orientadora de PA
ELISA
Serológico indirecto,
++S y E
Detección de Ac en
una muestra de
sangre arrojan
resultados positivos
para BP180 en (88%)
y para BP230 (56%)
IMMUNOBLOT
Detectan blancos
antigénicos por peso
molecular, son
complicadas, costosas
y disponibles sólo en
laboratorios de
investigación
TÉCNICA
DE
SALT-SPLIT
Incubación de la
muestra NaCl al 1%,
objetivo de lograr una
ampolla artificial cuyo
clivaje ocurre a nivel
de la lámina lúcida
En el caso del PA los
Ac se unen al techo
(lado epidérmico) de
esta ampolla, sitio
donde se ubican sus
blancos antigénicos.
Este hallazgo es útil
para diferenciarlo de
otras entidades de la
UDE
Candiz ME, Forero O, Olivares L, Muñoz de Toro M, et ál. Diagnóstico serológico de patologías ampollares autoinmunitarias. Dermatol Argent 2018; 24: 177–184.
22. HISTOPATOLOGÍA
Lesiones iniciales
espongiosis
eosinofílica.
Ampolla
despegamiento
subepidérmico con
eosinófilos en su
interior e infiltrado
inflamatorio
eosinofílico en
dermis superficial
IFD
Piel sana
perilesional, en SF,
no biopsiar
ampollas, pues los
depósitos
autoinmunes se
encuentran
degradados y se
alteraría el
resultado. Se
evidencian depósitos
lineales de IgG y C3
en la UDE en aprox.
el 90%
IFI
Método serológico
que detecta AcIgG
circulantes con
patrón lineal en
ZMB, en alrededor
del 70% de los
pacientes con PA
Candiz ME, Forero O, Olivares L, Muñoz de Toro M, et ál. Diagnóstico serológico de patologías ampollares autoinmunitarias. Dermatol Argent 2018; 24: 177–184.
27. X. PA Y ASOCIACIONES
PA Y ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS
El colágeno XVII neuronal también
comparte un dominio NC16A con el
epidérmico, distribuido en todo el
cerebro, como los núcleos motores y
las neuronas piramidales.
BP230 como el BP180 (colágeno
XVII) poseen isoformas
neuronales.
BP230: la BPAg1-n o distonina y la
BPAg1-a; ambas poseen dominios
homólogos con la isoforma
epidérmica.
ALTERACIÓN DE LA BARRERA HEMATOENCEFÁLICA
enfermedades neurodegenerativas o trastornos vasculares cerebrales
32. 1. Manejo de glucocorticoides
• PA LEVE: GC tópicos de forma exclusiva se
sugiere para pacientes con compromiso
menor al 10% de SC, en una única
localización anatómica.
En caso de requerir GC sistémicos, se sugiere
utilizar prednisona 0,3-0,5 mg/kg/día vía oral
• PA MODERADO: prednisona 0,5 mg/kg/día
VO; el 10% restante indica dosis inferiores
(0,3 mg/kg/día).
• PA SEVERO: prednisona 0,5 – 1 mg/kg/día
VO.
Ninguno de los integrantes utiliza pulsos de
esteroides en esta entidad.
Descender 25% en las 2 -4 sem.
Luego cuando se llegue a
20mg/dia disminuir 5 mg
progresivamente por mes, hasta
dosis de mantenimiento de
5mg/día
Está dirigido a la disminución de
la síntesis de Ac y la inhibición
del fenómeno inflamatorio. El
éxito terapéutico consiste en el
control de la enfermedad con la
menor dosis posible.
La dosis inicial debe mantenerse hasta el cese
de la actividad (no aparición de nuevas
ampollas).
Feliciani C, Joly P, Jonkman MF, Zambruno G, et. ál. Management of bullous pemphigoid: the European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European
Academy of Dermatology and Venereology.Br J Dermatol 2020; 172: 867-877.
33. 2. Ahorradores de GC
El ahorrador elegido por el 50% de los expertos como
de primera línea fueron los antibióticos
antiinflamatorios, como DOXICICLINA O
MINOCICLINA100-200 mg/día.
AZATIOPRINA (AZA) es el más utilizado. La dosis elegida
por la mayoría es de 2 mg/kg/día, aunque algunos de
los referentes utilizan dosis de hasta 3,5 mg/kg/día.
Con respecto al MTX, los que eligen su uso, utilizan
dosis promedio de 15 mg/sem y en cuanto al MMF la
dosis es 30-45 mg/kg/día, con un máximo de 3 g/d.
Prodroga de la 6-
mercaptopurina, antimetabolito
de las purinas que actúa
inhibiendo la síntesis de los
ácidos nucleicos y la proliferación
de los linfocitos T y B.
Acción antiinflamatoria,
inmunomoduladora, a nivel de la
angiogénesis y de la proliferación
celular. Existe evidencia que avala su uso
en PA debido a la inhibición de la
quimiotaxis de polimorfonucleares
Actúa inhibiendo selectivamente y no
competitivamente la actividad de la
enzima ionosinamonofosfato
deshidrogenasa en la vía de síntesis de
novo de purinas, y así disminuye la
síntesis de ADN, ARN y proteínas.
Antimetabolito que interfiere con
la síntesis de ADN al inhibir la
dihidrofolatoreductasa y así la
producción de ácido fólico.
Posee una triple acción:
antiinflamatoria, antiproliferativa
e inmunosupresora.
Feliciani C, Joly P, Jonkman MF, Zambruno G, et. ál. Management of bullous pemphigoid: the European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European
Academy of Dermatology and Venereology.Br J Dermatol 2020; 172: 867-877.
34. Starting patients on
doxycycline is non-inferior to
standard treatment with oral
prednisolone for short-term
blister control in bullous
pemphigoid and significantly
safer in the long-term.
35. El RTX es un anticuerpo monoclonal quimérico dirigido contra una
glicoproteína transmembrana denominada CD20 expresada en los Linfocitos B.
Una revisión sistemática que incluyó 62 pacientes con PA que recibieron RTX,
mostró una tasa de respuesta completa de 85%. La tasa de recurrencia fue de
29% y el tiempo medio de recurrencia fue de 10,2 meses.
3. Biológicos
Dosis: se han descripto esquemas de 500 mg/semana por dos
semanas, 1 gr en los días 0 y 14 (esquema de artritis reumatoidea), o
375 mg/m2/semana por 4 semanas (esquema de linfomas).
La utilidad de la indicación de dosis de mantenimiento a los 6,12 y 18
meses aún es discutida.
El BP180 es una glicoproteína de transmembrana cuyo principal epítopo antigénico es el dominio extracelular denominado NC16A.
Esto podría deberse a la destrucción de tejido mediada por IgG anti-BP180 y a la exposición de fragmentos antigénicos (fenómeno de dispersión de epítopos o “epitopespreading”)
Tabla 1. Factores de riesgo y desencadenantes para Penfigoide Ampollar. AINES: antiinflamatorios no esteroideos, IECA: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, anti DPP-IV: inhibidores de la dipeptidil-peptidasa IV, anti PD-1/PDL-1: anticuerpos monoclonales dirigidos a las vías de la proteína de muerte celular programada 1 y al ligando de muerte celular programada 1, Anti TNF: Inhibidores del factor de necrosis tumoral. HHV: Virus Herpes Humano. CMV: Citomegalovirus. VEB: virus de Epstein-Barr. HIV: Virus de la Inmunodeficiencia Humana. VHB: Virus Hepatitis B. VHC: Virus de Hepatitis C.RUV: Radiación ultravioleta
Sólo se puede diferenciar del estadio prodrómico con el seguimiento del paciente por periodos prolongados
Localizado: Una zona corporal (peri-ostomal, periumbilical, pretibial y vulvar)
Otras: pigmentado, símil-NET, símil ectima
El uso de estas escalas permite minimizar la subjetividad y es de gran utilidad para comparar de forma fiable la evolución de un paciente, entre pacientes y en estudios de investigación
Este sistema discrimina el compromiso cutáneo y el mucoso y tiene en cuenta tanto el tipo de lesión como su localización (Tabla 2). La puntuación va de 0 a 360. Distintos estudios mostraron que el BPDAI presenta suficiente fiabilidad, validez y capacidad para la evaluación y valoración de los pacientes con PA.
ABSIS fue desarrollado en 2007 para el seguimiento de los pacientes con pénfigo (Tabla 3). Esta escala diferencia lesiones cutáneas y mucosas. Para puntuar las primeras, toma en cuenta el tipo y extensión de la enfermedad, que se obtiene mediante la “regla de los 9” o la “regla de las palmas” (1 palma equivale al 1 % de la superficie corporal). Una vez estimada el área afectada se realiza una multiplicación por un factor común. El puntaje varía de 0 a 260. Para las lesiones mucosas (menos frecuentes en PA) se consideran dos valoraciones: la existencia de lesiones y la severidad (disconfort ante la ingesta). Este método es menos preciso que BPDAI, en particular cuando las áreas afectadas son pequeñas.1,4
Ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial mixto con abundantes eosinófilos
(H-E × 210). B. Espongiosis eosinofílica (H-E × 210), patrón histológico observado frecuentemente en lesiones iniciales de penfigoide
ampolloso.
Depósitos lineales de C3 en la membrana basal, observados mediante inmunofluorescencia directa (× 200) en la piel de un paciente con penfigoide ampolloso
El nexo entre PA y enfermedad neurológica se generaría a partir del compromiso de la barrera hematoencefálica relacionado con la edad, enfermedades neurodegenerativas o trastornos vasculares cerebrales.
Cuando ésta se altera, el cerebro pierde su estado de inmunoprivilegio y se exponen Ag.
La exposición de las isoformas neuronales del BP230 y/o BP180 genera la formación de Ac que luego reaccionarían contra las isoformas epidérmicas por fenómeno de dispersión de epítopos y reacción cruzada
Es difícil relacionar el PA con un aumento de incidencia de neoplasias; es probable que esta asociación se deba a la edad avanzada delos pacientes.
Se describe vinculación con carcinomas del tracto digestivo, urinario (vejiga), respiratorio (pulmón) y alteraciones linfoproliferativas.
Sin embargo, diversos estudios han demostrado que esta asociación no es estadísticamente significativa
Por último, cabe mencionar la asociación de PA con otras dermatosis como psoriasis, pénfigo vulgar y liquen plano, entre otras
SEVERIDAD SEGÚN PORCENTAJE DE PIEL AFECTADO 10%, 10 -30% Y MAYOR A 30%
Debido al alto porcentaje de pacientes que desarrollan osteoporosis es necesario en todos los casos realizar estudios de metabolismo fosfo-cálcico Acompañar tto con gcc con vit. D y calcio, ademas de gastroprotector
enzima tiopurina metiltransferasa (TPMT) AZATIOPRINA
DOXICICLINA
Las tetraciclinas pertenecen a un grupo de antibióticos de amplio espectro con efecto bacteriostático. Sumado a su potencial antimicrobiano, presentan una acción antiinflamatoria, inmunomoduladora, a nivel de la angiogénesis y de la proliferación celular.
Existe evidencia que avala su uso enPA debido a la inhibición de la quimiotaxis de polimorfonucleares. Se considera una opción segura, bien tolerada y que demostró ser útil como ahorrador de GC, aunque su uso no está validado por estudios prospectivos randomizados doble ciego.
En PA moderado a severo
Si bien está descripta como una opción en la bibliografía, los integrantes de este grupo no utilizan dapsona en pacientes con PA. La razón principal es que esta patología afecta principalmente a mayores de 60 años, grupo etario en el cual los efectos adversos de la dapsona podrían generar inconvenientes.
La elección del ahorrador dependerá de la edad del paciente, las comorbilidades, la severidad del cuadro, las interacciones con otros fármacos y la experiencia del médico tratante.