El penfigoide es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la presencia de ampollas grandes y lesiones urticariales dolorosas que afectan principalmente el tronco y las extremidades. Se cree que es causado por anticuerpos contra proteínas de la membrana basal que activan el complemento y reclutan eosinófilos, degradando las proteínas de la membrana y causando ampollas. Puede ser generalizado, localizado o vegetante y se trata principalmente con corticosteroides sistémicos e inmun

1. Penfigoide
EM Katy Marlen Gongora Ontiveros

2. Penfigoide ampollar o buloso.
 Enfermedad inflamatoria,autolimitada caracterizada por ampollas
grandes y lesiones urticariales afecta tronco y extremidades.
Rara vez cabeza,cuello y mucosas no deja cicatrices atroficas
 De evolucion cronica.No hay predileccion Ancianos +60 Años 7-14
casos x Millon

3. Etiopatogenia
 DQB1*0301 de HLA
 AC vs Ag penfigoide ampollar BPAg1(BP230) y BPAg2(BP180) colágeno
tipo7
AC IgG se unen a
membrana basal
activan complemento
promueven
produccion de
quimiocinas
Reclutamie
nto de
células
(eosinofilos
)
Degradan
proteinas
hemidesmosom
icas y favoren
ampollas
↑Permeabilida
d
vascular(ede
ma papilar)

4. Clasificación
I. Penfigoide ampollar:
generalizado,
localizado,
polimorfo,vegetante y
nodular.
II. Penfigoide
cicatrizal:
mucocutáneo y
cutáneo

5. Cuadro clínico
 Dermatosis local o diseminada(abdomen muslos caras de flexion
de extremidades)
 Ampolla base eritematosa o edematosa clara o hemorragica,
 Tamaño variable grandes-extendibles hay placas urtcicariales
pruriinosas y dolorosas
 Penfigoide+Liquen plano:lichen planus pemphigoides

6. Tipos
 Penfigoide+Liquen plano:lichen planus pemphigoides
 Penfigo ampollar leve:dermatosis en areas extensas
 Penfigo ampollar circunscrito:Ampollas tensas en cabeza y
extremidades variedad polimorfa en superficies de
extension,dorso y nalgas
 Vegetante:Ampollas,escamas y lesiones vegentantes en areas
intertriginosas,cabeza,dorso y extremidades.
 Nodular:lesiones hiperqueratonicas de aspecto nodular y
pruriginosas
 Penfigo cicatrizal tipo mucocutaneo(Beningno mucoso de Lorat-
Jacob u ocular afecta las mucosas(oral,conjuntiva,laringea y
genital)
 Penfigo cicatrizal o Brunsting-Perry hay lesiones cutaneas solo en
cabeza y cuello dejando cicatrices atroficas

8. Datos Histopatologicos:Biopsia de ampolla
incipiente se obserban ampollas
subepidermicas con techo dermico intacto
contienen fibrina y pocas celulas.Infiltrado
dermico eosinofilico.Ampolla en lamina
lucida de memnbrana basal y antigeno en
hemidesmosona
 Diagnostico:Tecnica de Separacion de
epidermis:(SALT PLIT SKIN) depositos en
techo de ampolla y base indica epidermolisis
ampollar adquirida
 Inmunofluorescencia directa:Anticuerpos
circulantes en suero
 Inmunofluorescencia Western:Anticuerpos
75%PB230 y 50%BPAg180 comun en herpes
gestacional
 Laboratorio:Eosinofilia en sangre periferica y
↑IgE 50%

10.  Tratamiento
 Corticoterapia sistemica 1mg/kgdia prednisolona o prednisona
Dosis sosten 10mg/dia
 Corticoesteroides topicos potentes:Propionato de clobetasol
40g/dia
 Inmunosupresores azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida,
ciclosporina A o
 micofenolato de mofetilo casos graves rituximab
 Dapsona,tetraciclinas,eritromicina y nicotinamida
 Penfigo cicatrizal etanercept(Antagonista TNF-α) y
inmunoglobulina IV 1g/kg en dos dias por 4 semanas
DX Diferencial:Penfigo,Dermatitis herpetiforme,dermatosis
ampollar cronica de la niñez,eritema polimorfo,dermatosis
medicamentosas,prurigo nodular de hyde,porfiria cutanea
tardia,epidermolisis ampollar y liquen plano.