La pitiriasis liquenoide es una dermatosis caracterizada por brotes recurrentes de pápulas liquenoides que pueden cursar de forma aguda o crónica. Histopatológicamente presenta un infiltrado inflamatorio predominantemente de linfocitos T en la dermis superficial y perivascular. Aunque su etiología es desconocida, puede deberse a factores como virus, medicamentos u hormonas. Se manifiesta clínicamente con pápulas purpúricas que en la forma aguda tienden a necrosarse dejando cicatrices

1. DEFINICIÓN
Tema 114
PITIRIASIS LIQUENOIDE
Dr. L. Requena
La pitiriasis liquenoide es una dermatosis carac-terizada
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por la aparición de brotes recurrentes de
pápulas liquenoides de superficie queratósica,
entremezcladas con vesículas y pústulas que se
desecan en costra y que curan dejando cicatrices
atróficas varioliformes. Existe una forma aguda y
otra crónica del proceso que pueden considerarse
como los dos extremos clínicos dentro del espec-tro
de una misma enfermedad.
ETIOLOGÍA
La etiología de la pitiriasis liquenoide es desco-nocida.
Se ha postulado la influencia de virus,
como el VIH, medicamentos y hormonas, pero
ninguno de estos factores ha podido ser demostra-do
como agente etiológico. Tanto la pitiriasis lique-noide
aguda como la crónica muestran un infiltra-do
que está constituido predominantemente por
linfocitos T y en muchos de los casos, sobre todo
de la forma aguda, se puede demostrar monoclo-nalidad
de este infiltrado por reordenamiento
genético, lo que indica que la pitiriasis liquenoide
puede ser un proceso linfoproliferativo con un
comportamiento clínico benigno. De hecho, la
morfología clínica de las lesiones de la pitiriasis
liquenoide es muy similar a la de la papulosis lin-fomatoide
y se han descrito casos en los que la
pitiriasis liquenoide se asociaba con un linfoma T,
una enfermedad de Hodgkin u otro linfoma.
CLÍNICA
Tanto la pitiriasis liquenoide y varioliforme agu-da
(PLEVA) o enfermedad de Mucha-Habermann,
como la pitiriasis liquenoide crónica (PLC) se pre-sentan
con brotes recidivantes de pápulas liquenoi-des
de apariencia purpúrica, por lo que ambas
variantes se consideran como las formas polares
dentro del espectro de un mismo proceso. La PLE-VA
es más frecuente en niños y gente joven y se
caracteriza por lesiones que aparecen de manera
eruptiva, en forma de pápulas purpúricas, vesículas
y pústulas, que tienen tendencia a necrosarse en su
superficie y a cubrirse de costra y a cicatrizar dejan-do
cicatrices atróficas varioliformes. En general, la
enfermedad afecta únicamente a la piel, pero en
casos muy intensos pueden existir manifestaciones
sistémicas de malestar general, fiebre, linfadenopa-tías
y artralgias. En la PLC las lesiones consisten en
pápulas liquenoides de color rojo oscuro (Figura 1)
cubiertas de escamas adherentes que muestran
menos tendencia a la necrosis superficial (Figura
2). El curso de esta forma crónica es más indolente
y las lesiones pueden persistir semanas o meses.
No se observan vesículas ni pústulas y cuando las
lesiones regresan pueden dejar hiperpigmentación
residual, pero no cicatrices varioliformes como en
la forma aguda. Algunos estudios sugieren que la
distribución de las lesiones puede ayudar a prede-cir
el curso agudo o crónico del proceso, ya que
los pacientes que presentan una erupción generali-zada
tienen una evolución más aguda y una dura-ción
más corta del brote, mientras que los que tie-nen
lesiones predominantemente localizadas en
áreas distales del cuerpo tienen un curso más cró-nico
y una duración más prolongada, y los pacien-tes
que muestran lesiones cutáneas predominante-mente
localizadas en áreas centrales del cuerpo
muestran un curso y una duración intermedia ente
los dos grupos anteriores.
HISTOPATOLOGÍA
Las lesiones completamente desarrolladas de
pitiriasis liquenoide muestran un patrón de derma-titis
perivascular superficial y profunda, con una

2. Pitiriasis liquenoide
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Figura 1. Múltiples pápulas liquenoides salpicadas por toda la
superficie corporal.
Figura 2. Detalle de algunas de las lesiones de la figura anterior que muestra una
escama adherente en la superficie.

3. Dermatología: Correlación clínico-patológica
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Figura 3. A pequeño aumento la pitiriasis liquenoide muestra hiperplasia epidér-mica
psoriasiforme y un infiltrado inflamatorio liquenoide en la dermis superficial
y perivascular alrededor del plexo dérmico profundo.
Figura 4. Degeneración vacuolar de la hilera basal, queratino-citos
necróticos, hematíes extravasados salpicando la epidermis y
paraqueratosis elongada.

4. Pitiriasis liquenoide
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morfología en V abierta hacia la epidermis (Figura
3). Existe además una dermatitis de la interfase de
tipo degeneración vacuolar e hiperplasia epidérmi-ca
de tipo psoriasiforme, salpicada con algún que-ratinocito
necrótico y cubierta por una capa cór-nea
hiperqueratósica con paraqueratosis elongada
(Figura 4). El infiltrado está mayoritariamente cons-tituido
por linfocitos, aunque también puede existir
algún neutrófilo y eosinófilo. En algunos casos de
PLEVA se ha observado vasculitis linfocitaria, aun-que
este parece ser un hallazgo histopatológico sin
significación patogénica.
Los estudios inmunohistoquímicos han demos-trado
que los linfocitos de las lesiones de PLEVA
son predominantemente linfocitos T citotóxicos,
con inmunofenotipo CD8, mientras que en las
lesiones de PLC predominan los linfocitos T coo-peradores
CD4 positivo. Muchos casos de PLEVA
muestran un reordenamiento del receptor de linfo-citos
T (TCR), lo que indica monoclonalidad del
infiltrado, a pesar de lo cual el proceso tiene un
comportamiento clínico benigno.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La pitiriasis liquenoide debe diferenciarse de la
papulosis linfomatoide y como ambos procesos
muestran una clínica muy similar, el diagnóstico
diferencial entre ambos procesos es histopatológi-co.
La presencia de linfocitos atípicos y la positivi-dad
para el CD30 de muchas de estas células atípi-cas
son signos histopatológicos de papulosis
linfomatoide y no de pitiriasis liquenoide. Otras
dermatosis que deben incluirse en el diagnóstico
diferencial son el liquen plano diseminado, la pso-riasis
en gotas, la sífilis secundaria, la varicela, la
pitiriasis rosada y las erupciones medicamentosas.
La mayoría de estos procesos pueden descartarse
basándose en datos clínicos, analíticos e histopato-lógicos.
TRATAMIENTO
Es difícil valorar la eficacia de los distintos trata-mientos
ensayados en la pitiriasis liquenoide, por-que
el proceso suele ser autoinvolutivo, aunque
con tendencia a recurrir. Se han empleado corticoi-des
tópicos, tetraciclina y eritromicina por vía oral
y diversos tipos de fototerapia. En casos muy
intensos de PLEVA se ha obtenido una respuesta
favorable con dosis bajas de metotrexato.