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DEFINICIÓN 
Tema 114 
PITIRIASIS LIQUENOIDE 
Dr. L. Requena 
La pitiriasis liquenoide es una dermatosis carac-terizada 
474 
por la aparición de brotes recurrentes de 
pápulas liquenoides de superficie queratósica, 
entremezcladas con vesículas y pústulas que se 
desecan en costra y que curan dejando cicatrices 
atróficas varioliformes. Existe una forma aguda y 
otra crónica del proceso que pueden considerarse 
como los dos extremos clínicos dentro del espec-tro 
de una misma enfermedad. 
ETIOLOGÍA 
La etiología de la pitiriasis liquenoide es desco-nocida. 
Se ha postulado la influencia de virus, 
como el VIH, medicamentos y hormonas, pero 
ninguno de estos factores ha podido ser demostra-do 
como agente etiológico. Tanto la pitiriasis lique-noide 
aguda como la crónica muestran un infiltra-do 
que está constituido predominantemente por 
linfocitos T y en muchos de los casos, sobre todo 
de la forma aguda, se puede demostrar monoclo-nalidad 
de este infiltrado por reordenamiento 
genético, lo que indica que la pitiriasis liquenoide 
puede ser un proceso linfoproliferativo con un 
comportamiento clínico benigno. De hecho, la 
morfología clínica de las lesiones de la pitiriasis 
liquenoide es muy similar a la de la papulosis lin-fomatoide 
y se han descrito casos en los que la 
pitiriasis liquenoide se asociaba con un linfoma T, 
una enfermedad de Hodgkin u otro linfoma. 
CLÍNICA 
Tanto la pitiriasis liquenoide y varioliforme agu-da 
(PLEVA) o enfermedad de Mucha-Habermann, 
como la pitiriasis liquenoide crónica (PLC) se pre-sentan 
con brotes recidivantes de pápulas liquenoi-des 
de apariencia purpúrica, por lo que ambas 
variantes se consideran como las formas polares 
dentro del espectro de un mismo proceso. La PLE-VA 
es más frecuente en niños y gente joven y se 
caracteriza por lesiones que aparecen de manera 
eruptiva, en forma de pápulas purpúricas, vesículas 
y pústulas, que tienen tendencia a necrosarse en su 
superficie y a cubrirse de costra y a cicatrizar dejan-do 
cicatrices atróficas varioliformes. En general, la 
enfermedad afecta únicamente a la piel, pero en 
casos muy intensos pueden existir manifestaciones 
sistémicas de malestar general, fiebre, linfadenopa-tías 
y artralgias. En la PLC las lesiones consisten en 
pápulas liquenoides de color rojo oscuro (Figura 1) 
cubiertas de escamas adherentes que muestran 
menos tendencia a la necrosis superficial (Figura 
2). El curso de esta forma crónica es más indolente 
y las lesiones pueden persistir semanas o meses. 
No se observan vesículas ni pústulas y cuando las 
lesiones regresan pueden dejar hiperpigmentación 
residual, pero no cicatrices varioliformes como en 
la forma aguda. Algunos estudios sugieren que la 
distribución de las lesiones puede ayudar a prede-cir 
el curso agudo o crónico del proceso, ya que 
los pacientes que presentan una erupción generali-zada 
tienen una evolución más aguda y una dura-ción 
más corta del brote, mientras que los que tie-nen 
lesiones predominantemente localizadas en 
áreas distales del cuerpo tienen un curso más cró-nico 
y una duración más prolongada, y los pacien-tes 
que muestran lesiones cutáneas predominante-mente 
localizadas en áreas centrales del cuerpo 
muestran un curso y una duración intermedia ente 
los dos grupos anteriores. 
HISTOPATOLOGÍA 
Las lesiones completamente desarrolladas de 
pitiriasis liquenoide muestran un patrón de derma-titis 
perivascular superficial y profunda, con una
Pitiriasis liquenoide 
475 
Figura 1. Múltiples pápulas liquenoides salpicadas por toda la 
superficie corporal. 
Figura 2. Detalle de algunas de las lesiones de la figura anterior que muestra una 
escama adherente en la superficie.
Dermatología: Correlación clínico-patológica 
476 
Figura 3. A pequeño aumento la pitiriasis liquenoide muestra hiperplasia epidér-mica 
psoriasiforme y un infiltrado inflamatorio liquenoide en la dermis superficial 
y perivascular alrededor del plexo dérmico profundo. 
Figura 4. Degeneración vacuolar de la hilera basal, queratino-citos 
necróticos, hematíes extravasados salpicando la epidermis y 
paraqueratosis elongada.
Pitiriasis liquenoide 
477 
morfología en V abierta hacia la epidermis (Figura 
3). Existe además una dermatitis de la interfase de 
tipo degeneración vacuolar e hiperplasia epidérmi-ca 
de tipo psoriasiforme, salpicada con algún que-ratinocito 
necrótico y cubierta por una capa cór-nea 
hiperqueratósica con paraqueratosis elongada 
(Figura 4). El infiltrado está mayoritariamente cons-tituido 
por linfocitos, aunque también puede existir 
algún neutrófilo y eosinófilo. En algunos casos de 
PLEVA se ha observado vasculitis linfocitaria, aun-que 
este parece ser un hallazgo histopatológico sin 
significación patogénica. 
Los estudios inmunohistoquímicos han demos-trado 
que los linfocitos de las lesiones de PLEVA 
son predominantemente linfocitos T citotóxicos, 
con inmunofenotipo CD8, mientras que en las 
lesiones de PLC predominan los linfocitos T coo-peradores 
CD4 positivo. Muchos casos de PLEVA 
muestran un reordenamiento del receptor de linfo-citos 
T (TCR), lo que indica monoclonalidad del 
infiltrado, a pesar de lo cual el proceso tiene un 
comportamiento clínico benigno. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
La pitiriasis liquenoide debe diferenciarse de la 
papulosis linfomatoide y como ambos procesos 
muestran una clínica muy similar, el diagnóstico 
diferencial entre ambos procesos es histopatológi-co. 
La presencia de linfocitos atípicos y la positivi-dad 
para el CD30 de muchas de estas células atípi-cas 
son signos histopatológicos de papulosis 
linfomatoide y no de pitiriasis liquenoide. Otras 
dermatosis que deben incluirse en el diagnóstico 
diferencial son el liquen plano diseminado, la pso-riasis 
en gotas, la sífilis secundaria, la varicela, la 
pitiriasis rosada y las erupciones medicamentosas. 
La mayoría de estos procesos pueden descartarse 
basándose en datos clínicos, analíticos e histopato-lógicos. 
TRATAMIENTO 
Es difícil valorar la eficacia de los distintos trata-mientos 
ensayados en la pitiriasis liquenoide, por-que 
el proceso suele ser autoinvolutivo, aunque 
con tendencia a recurrir. Se han empleado corticoi-des 
tópicos, tetraciclina y eritromicina por vía oral 
y diversos tipos de fototerapia. En casos muy 
intensos de PLEVA se ha obtenido una respuesta 
favorable con dosis bajas de metotrexato.

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Pitiriasis liquenoide

  • 1. DEFINICIÓN Tema 114 PITIRIASIS LIQUENOIDE Dr. L. Requena La pitiriasis liquenoide es una dermatosis carac-terizada 474 por la aparición de brotes recurrentes de pápulas liquenoides de superficie queratósica, entremezcladas con vesículas y pústulas que se desecan en costra y que curan dejando cicatrices atróficas varioliformes. Existe una forma aguda y otra crónica del proceso que pueden considerarse como los dos extremos clínicos dentro del espec-tro de una misma enfermedad. ETIOLOGÍA La etiología de la pitiriasis liquenoide es desco-nocida. Se ha postulado la influencia de virus, como el VIH, medicamentos y hormonas, pero ninguno de estos factores ha podido ser demostra-do como agente etiológico. Tanto la pitiriasis lique-noide aguda como la crónica muestran un infiltra-do que está constituido predominantemente por linfocitos T y en muchos de los casos, sobre todo de la forma aguda, se puede demostrar monoclo-nalidad de este infiltrado por reordenamiento genético, lo que indica que la pitiriasis liquenoide puede ser un proceso linfoproliferativo con un comportamiento clínico benigno. De hecho, la morfología clínica de las lesiones de la pitiriasis liquenoide es muy similar a la de la papulosis lin-fomatoide y se han descrito casos en los que la pitiriasis liquenoide se asociaba con un linfoma T, una enfermedad de Hodgkin u otro linfoma. CLÍNICA Tanto la pitiriasis liquenoide y varioliforme agu-da (PLEVA) o enfermedad de Mucha-Habermann, como la pitiriasis liquenoide crónica (PLC) se pre-sentan con brotes recidivantes de pápulas liquenoi-des de apariencia purpúrica, por lo que ambas variantes se consideran como las formas polares dentro del espectro de un mismo proceso. La PLE-VA es más frecuente en niños y gente joven y se caracteriza por lesiones que aparecen de manera eruptiva, en forma de pápulas purpúricas, vesículas y pústulas, que tienen tendencia a necrosarse en su superficie y a cubrirse de costra y a cicatrizar dejan-do cicatrices atróficas varioliformes. En general, la enfermedad afecta únicamente a la piel, pero en casos muy intensos pueden existir manifestaciones sistémicas de malestar general, fiebre, linfadenopa-tías y artralgias. En la PLC las lesiones consisten en pápulas liquenoides de color rojo oscuro (Figura 1) cubiertas de escamas adherentes que muestran menos tendencia a la necrosis superficial (Figura 2). El curso de esta forma crónica es más indolente y las lesiones pueden persistir semanas o meses. No se observan vesículas ni pústulas y cuando las lesiones regresan pueden dejar hiperpigmentación residual, pero no cicatrices varioliformes como en la forma aguda. Algunos estudios sugieren que la distribución de las lesiones puede ayudar a prede-cir el curso agudo o crónico del proceso, ya que los pacientes que presentan una erupción generali-zada tienen una evolución más aguda y una dura-ción más corta del brote, mientras que los que tie-nen lesiones predominantemente localizadas en áreas distales del cuerpo tienen un curso más cró-nico y una duración más prolongada, y los pacien-tes que muestran lesiones cutáneas predominante-mente localizadas en áreas centrales del cuerpo muestran un curso y una duración intermedia ente los dos grupos anteriores. HISTOPATOLOGÍA Las lesiones completamente desarrolladas de pitiriasis liquenoide muestran un patrón de derma-titis perivascular superficial y profunda, con una
  • 2. Pitiriasis liquenoide 475 Figura 1. Múltiples pápulas liquenoides salpicadas por toda la superficie corporal. Figura 2. Detalle de algunas de las lesiones de la figura anterior que muestra una escama adherente en la superficie.
  • 3. Dermatología: Correlación clínico-patológica 476 Figura 3. A pequeño aumento la pitiriasis liquenoide muestra hiperplasia epidér-mica psoriasiforme y un infiltrado inflamatorio liquenoide en la dermis superficial y perivascular alrededor del plexo dérmico profundo. Figura 4. Degeneración vacuolar de la hilera basal, queratino-citos necróticos, hematíes extravasados salpicando la epidermis y paraqueratosis elongada.
  • 4. Pitiriasis liquenoide 477 morfología en V abierta hacia la epidermis (Figura 3). Existe además una dermatitis de la interfase de tipo degeneración vacuolar e hiperplasia epidérmi-ca de tipo psoriasiforme, salpicada con algún que-ratinocito necrótico y cubierta por una capa cór-nea hiperqueratósica con paraqueratosis elongada (Figura 4). El infiltrado está mayoritariamente cons-tituido por linfocitos, aunque también puede existir algún neutrófilo y eosinófilo. En algunos casos de PLEVA se ha observado vasculitis linfocitaria, aun-que este parece ser un hallazgo histopatológico sin significación patogénica. Los estudios inmunohistoquímicos han demos-trado que los linfocitos de las lesiones de PLEVA son predominantemente linfocitos T citotóxicos, con inmunofenotipo CD8, mientras que en las lesiones de PLC predominan los linfocitos T coo-peradores CD4 positivo. Muchos casos de PLEVA muestran un reordenamiento del receptor de linfo-citos T (TCR), lo que indica monoclonalidad del infiltrado, a pesar de lo cual el proceso tiene un comportamiento clínico benigno. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La pitiriasis liquenoide debe diferenciarse de la papulosis linfomatoide y como ambos procesos muestran una clínica muy similar, el diagnóstico diferencial entre ambos procesos es histopatológi-co. La presencia de linfocitos atípicos y la positivi-dad para el CD30 de muchas de estas células atípi-cas son signos histopatológicos de papulosis linfomatoide y no de pitiriasis liquenoide. Otras dermatosis que deben incluirse en el diagnóstico diferencial son el liquen plano diseminado, la pso-riasis en gotas, la sífilis secundaria, la varicela, la pitiriasis rosada y las erupciones medicamentosas. La mayoría de estos procesos pueden descartarse basándose en datos clínicos, analíticos e histopato-lógicos. TRATAMIENTO Es difícil valorar la eficacia de los distintos trata-mientos ensayados en la pitiriasis liquenoide, por-que el proceso suele ser autoinvolutivo, aunque con tendencia a recurrir. Se han empleado corticoi-des tópicos, tetraciclina y eritromicina por vía oral y diversos tipos de fototerapia. En casos muy intensos de PLEVA se ha obtenido una respuesta favorable con dosis bajas de metotrexato.