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- 1. PITIRIASIS RUBRA PILARIS INTEGRANTES: - Ahumada Unyen Ariana - Almestar Monndragon Ana - Benites Mendoza Sofia
- 2. PITIRIASIS RUBRA PILARIS = LIQUEN RUBER ACUMINATUS = ENFERMEDAD DE DEVERGIE Dermatosis eritematoescamosa - IDIOPÁTICA - BENIGNA - CRÓNICA: suele resolver entre 3 a 5 años - INFRECUENTE - RECIDIVANTE - 0.03% de las consultas dermatológicas - Mayor incidencia en la 1°, 2° y 6° década de la vida - No predileccion en el sexo ( SOLO EN LA JUVENIL varon> mujer) EPIDEMIO- LOGIA
- 3. ADQUIRIDA FAMILIAR/ HEREDITARIA mutaciones heterocigotas del CARD14 (cromosoma17q21) activación de NFkB INFLAMACIÓN CITOQUINAS: - IL-18 - CCL20 - IL-36 INFLAMACIÓN EN EPIDERMIS Y DERMIS relación con: gen de susceptibilidad con la psoriasis: PSORS 2 Tumores internos malignos: - carcinoma de cel. renales - Broncógeno - Hepatocelular déficit de vit A y de la proteínas fijadora de retinol Infecciones como VIH y COVID-19 Exposición a rayos UV Traumatismos menores sobre la piel Enf. autoinmunes: -miastenia gravis -Enf. celiaca -Miositis -Artritis inflamatorias -Hipotiroidismo Fármacos (raro): - imatinib:Inhibidor de la tirosina cinasa - Ponatinib - sofosbuvir: para VHC ALTERACIÓN DE LA QUERATINIZACIÓN DE LA EPIDERMIS Vacuna contra el COVID-19 por aumento de: - IL-17 - IL-22 pérdida de conexión entre queratinocitos de la epidermis queratinocitos no maduran Destrucción de desmosomas intracelulares ETIOPATOGENIA
- 4. Afectan: - parte proximal del dorso de los dedos (rallador de nuez moscada) - tronco - extremidades pápulas rugosas (hiperqueratosis folicular) sobre una base eritematosa pueden coalescer placas de color salmón o rojo anaranjado con islas de piel sana queratodermia de aspecto céreo de color salmón o rojo anaranjado en las palmas y las plantas. islas de piel sana miden <1mm TIENEN FORMA DE CONO: CONOS DE BESNIER MANIFESTACIONES CLINICAS
- 6. Condiciones asociadas Cuero cabelludo eritema con fina descamación difusa (puede confundirse con dermatosis seborreica) Afección ungueal placa engrosada con coloración parda amarillenta y residuos subungueales orificios pilosebáceos están taponados por queratina y rodeados de eritema Afección DE PARPADOS ECTROPION puede acompañarse de - prurito - adenopatías - artralgias
- 8. CLASIFICACIÓN: Tipo I Adulto Clásico Erupciones de pápulas foliculares hiperqueratósicas con propagación cefalocaudal. Dermatitis descamativa rojiza anaranjada Eritrodermia generalizada (2-3 meses) Islotes de Piel no afectada Queratodermia amarillenta difusa y cérea de palmas y plantas Alteraciones Ungueales: Coloración amarillo marrón distal, engrosamiento de la lámina ungueal, hemorragias en astilla e hiperqueratosis subungueal Edema periférico Mucosas → Aspecto blanquecino difuso en boca Pelo y dientes sin alteraciones
- 9. CLASIFICACIÓN: Tipo II y III TIPO II: ADULTO ATÍPICO TIPO III: JUVENIL CLÁSICO Inicio en la edad adulta Zonas de hiperqueratosis folicular Descamación ictiosiforme en MMII (escamas finas y blanquecinas) Carece de progresión cefalocaudal Menor tendencia a eritrodermia Cabello escaso INICIO: entre el primer y segundo año de vida Características morfológicas de la tipo 1
- 10. CLASIFICACIÓN: Tipo IV y V TIPO IV: JUVENIL CIRCUNSCRITO TIPO V: JUVENIL ATÍPICO 25% de los pacientes Varios años posterior al nacimiento Placas eritematosas e hiperqueratósicas delimitada en codos y rodillas Casos aislados de queratodermia palmoplantar Variante atípica en los primeros años de vida con evolución crónica. Hiperqueratosis folicular con eritema mínimo. Aspecto tipo esclerodérmico de manos y pies
- 11. CLASIFICACIÓN: Tipo VI TIPO VI: ASOCIADA A VIH Asociada a infección con VIH Características similares a la TIPO I PERO DE MAYOR GRAVEDAD Acné conglobata Hidradenitis supurativa Liquen espinuloso
- 12. HISTOPATOLOGÍA HIPERQUERATOSIS ACANTOSIS: anchas y cortas crestas interpapilares ORTOQUERATOSIS PARAQUERATOSIS: alternante vertical y horizontal DILATACIÓN DEL FOLÍCULO PILOSO:Tapones de queratina en los infundíbulos foliculares Capa granulosa prominente Capilares dilatados no Tortuosos
- 17. CUERO CABELLUDO: PITIRIASIS RUBRA PILARIS DERMATITIS SEBORREICA - La PRP clásica temprana puede confundirse con la dermatitis seborreica debido a la progresión cefalocaudal de la PRP. - La dermatitis seborreica se presenta comúnmente con parches eritematosos y escamosos en el cuero cabelludo y también puede afectar a las cejas. - La escala grasa característica, la ausencia de hiperqueratosis folicular y queratoderma palmoplantar y la distribución relativamente estable de la dermatitis seborreica distinguen este trastorno dela PPR.
- 18. DERMATOMIOSITIS PITIRIASIS RUBRA PILARIS: dedos en rallador de nuez moscada PÀPULAS DE GOTTRON: - Pápulas o placas eritematovioláceas, ligeramente sobreelevadas y descamativas, que recubren las prominencias óseas. - Las que se afectan más frecuentemente son las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y distales - Se habla de signo de Gottron cuando únicamente se aprecian máculas violáceas en las mismas localizaciones.
- 19. PRONÒSTICO Y EVOLUCIÓN NOMBRE EVOLUCIÓN PRONÓSTICO TIPO I Clásica del adulto Se resuelve en 3 años en 80% de casos Suele remitir por completo en el término de 3 años TIPO II Atípica del adulto Crónico (> 20 años) 20% de casos se resuelven en 3 años Pronóstico de remisión menos favorable. TIPO III Clásica juvenil Se resuelve en 1 a 3 años Desaparición espotànea en 1-2 años TIPO IV Circunscrita juvenil Incierta: al final de la adolescencia o exacerbaciones Pronóstico de remisión menos favorable. TIPO V Atípica juvenil Crónica, mejora con retinoides pero pueden haber recidivas Tendencia escasa o nula a la resolución espontánea TIPO VI Asociada con VIH Puede responder a tto retroviral triple Mal pronóstico Manifestaciones clínicas graves, fatales, se llega hasta sepsis cutánea
- 20. MANEJO