1. RESUMEN DE CLASE SINDROME HIPOTÓNICO
Hipotonía: Es una disminución del tono muscular, es decir una disminución de la resistencia a la
movilización pasiva de los miembros con reducción de la motilidad espontánea.
Ojo: Tono y fuerza son conceptos diferentes
Tono: Posición o postura que adopta el cuerpo en reposo. Este está regulado por SNC,
principalmente por el sistema piramidal (1° motoneurona) y el cerebelo
Fuerza: Capacidad de ejercer un movimiento
Examen Físico
Postura
Tracción Ventral
Suspensión Horizontal
Suspensión Vertical
Tipos De Hipotonía
Periférica = Paresia Motora (debilidad muscular) + Hipo o Arreflexia OT Enfermedad
Neuromuscular.
Se afecta
1. Segunda motoneurona
2. Raiz nerviosa
3. Nervio periférico
4. Unión neuromuscular
5. Músculo
Signos principales
Sin dismorfias (Excepto osteoarticulares)
Reflejos arcaicos disminuidos
Atrofia Muscular
Reflejos osteotendinosos disminuidos
Debilidad muscular acentuada
Causas
Compromiso de motoneurona inferior
Atrofia Muscular Espinal (Werdnig – Hoffmann)
Síndrome de Moebius
Poliomielitis
Polineuropatías
Neuropatías hereditarias sensitivo motora
2. Trastornos de la transmisión neuromuscular
Síndrome Miasténico congénitos
Botulismo del lactante
Enfermedades musculares
Miopatías Congénitas
Miopatías metabólicas
Miopatías hereditarias
Debido a la existencia de genes que codifican grandes cantidades de proteínas que conforman el
sarcolema y que por ende son participantes de la actividad muscular, la cantidad de patologías que
pueden presentarse es infinita. Por ejemplo; una de las alteraciones de estas proteínas es la de la
Distrofina esto se traduce en las patologías de Duchenne y Becker.
Central = Fuerza Muscular Conservada + Disminución del Tono + ROT Presentes o Exaltados. El
trastorno central puede ser con o sin dismorfias.
Está afectada:
1. Primera motoneurona.
Signos principales
Dismorfias
Signos de encefalopatía
Reflejos arcaicos persistentes
Hipertonía distal
Hiperreflexia osteotendinosa
Debilidad muscular escasa o ausente
3. Causas
Encefalopatías no progresivas
Encefalopatía Hipóxico-Isquémica (EHI)
Hemorragia Intracraneal
TORCH
Malformaciones del Sistema nervisoso central
Trastornos de la migración neuronal
Agenesia del cuerpo calloso
Hipoplasia del cerebelo
Endocrinopatías
Hipotiroidismo
Cromosomopatías y genopatías
Cri Du Chat
Sd. De Marfan
Sd. De Down
Sd. De Prader Willi
Errores congénitos del metabolismo
Aminoacidopatías
Enfermedades peroxisomales
Trastorno del metabolismo de los Ac. Grasos de cadena muy larga
Síndrome de Zellweger
Adrenoleucodistrofia
Hipotonía congénita benigna
Mixta
OJO: Sd. Hipotónico de origen central de la hiperlaxitud ligamentosa.
Entonces:
4.
5. Manejo
Interdisciplinario con la participación de médico pediatra, neurólogo, rehabilitador, terapia
ocupacional, física, del lenguaje y colaboración especial de la familia.
Si existe un diagnóstico definido se manejará al paciente en forma específica de acuerdo con las
características y requerimientos de cada caso.