1) El documento describe diferentes tipos de tumores malignos de hueso, incluyendo el osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing, linfoma y tumores metastásicos. 2) El osteosarcoma es el tumor óseo maligno más común en niños y adolescentes, que suele presentarse en las metáfisis de los huesos largos como el fémur. 3) El condrosarcoma representa el 20-25% de los sarcomas óseos y suele afectar a adultos en huesos planos como la pelvis,

1. Definición
 Proliferación anormal de células de una estirpe
determinada dentro de un hueso , de crecimiento
incontrolado y con capacidad de dar metástasis a
otros órganos y tejidos

2. Tumores malignos
Tumores formadores de tejido
óseo
osteosarcoma
Tumores formadores de tejido
cartilaginoso
condorsarcoma
Sarcomas de células redondas Sarcoma de Ewing
Linfoma
Tumores vasculares Angiosarcoma
Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma

3. Tumor maligno formado por células mesenquimales
productoras de hueso y/o sustancia osteoide

4. Osteosarcoma
 45% de todos los sarcomas óseos.
 Niños y adolescentes
 Varones
 Metáfisis de los huesos largos
 Fémur distal
 Tibia proximal
 Húmero proximal.
 Peroné proximal.

5. Osteosarcoma
HISTOLOGIA
• Osteosarcoma
clásico
• Osteosarcoma
hemorrágico.
CARACTERISTICAS
CLINICAS
• Osteosarcomas
secundarios
• Sobre lesiones
óseas preexistentes
LOCALIZACION
• Localización
anatómica

6. Sarcoma clásico
 10-30 años.
 Historial corto de dolor
 Edema creciente
 Afectación funcional de la
articulación involucrada.
Interior del hueso
Crecimiento excesivo
Invasión y destrucción
de la cortical.
Penetración por tejidos
blandos circundantes.
Fosfatasa alcalina, enzima relacionado con
la producción de sustancia osteoide y hueso

7. Datos radiográficos
 Destrucción lítica
 Espículas
 Perpendiculares o paralelas a la corteza ósea
 Finas estrías
 Desde periferia hacia partes blandas.
 Radiada en abanico
 Espículas coinciden en zonas ebúrneas

8. Osteosarcoma
Osteosarcoma
• Origen en conducto medular y
crece infiltrando los tejidos
adyacentes entre los que se
incluye el hueso compacto de la
cortical, la cual finalmente se
rompe y despega periostio.
• Lo que estimula una respuesta
en la se deposita hueso debajo
del mismo
• Triangulo de Codman

9. Datos radiográficos
 Triangulo reactivo de
Codman
 Aumento de espesor
en zona subperiostica
en forma progresiva
desde la parte sana
hasta la región
enferma.
Lesión lítica en la metáfisis femoral distal,
reacción perióstica con un triángulo de
Codman y discontinuidad de la cortical

10. Osteosarcoma hemorrágico o
telangiectásico
 Presencia de tejido tumoral que contiene zonas
hipervascularizadas y hemorrágicas.
 Células de estroma con aspecto maligno y células
gigantes.
 Incidencia alta de fx patológicas.
Aspecto lítico y resulta muy agresivo y destructivo

11. Osteosarcoma secundario
 Desarrollado sobre lesiones tumorales preexistentes
 Displasia fibrosa
 Enfermedad de Paget
 Infarto Óseo
 Osteomielitis crónica
 Humero, pelvis y fémur

12. Diagnostico
Todo paciente
con dolor óseo
Examenes de
laboratorio:
•Bh,Qs, PFH, T.de
coagulacion,
fosfatasa alcalina
Rx simple
Tele de torax
TAC
Arteriografia
Gamagrafia
Biopsia
incisional o con
aguja de
nucleo

13. Tratamiento
 Metrotexato
 Doxorrubicina
 Ifosfamida
 IV en intervalos cíclicos de 3-4 semanas alrededor de 15
semanas antes de cirugía de resección.
 CIRUGIA
 Elección para remover el tumor primario
 Resección amplia con borde adecuado.
 AMPUTACION O DESARTICULACION
 Extensión del tumor y debe pasar a 5 cm del límite superior del
tumor.

14. Pronostico
 80% muere por metástasis
 Pronostico 5 años después de cirugía

16. Condrosarcoma
 20 a 25% de los sarcomas óseos
 Adultos y ancianos 40 a 60 años.
 Huesos planos
 cinturas escapular y pélvica
 Diáfisis de los huesos largo.
 De novo
 Transformación maligna de un encondroma
 Osteocondroma

17. Condrosarcoma
 Dolor
 Intermitente presente durante el reposo.
 Disminución de movilidad
 Inflamación.
 Fracturas patológicas.
Apariencia lobulada
compuesta de nódulos hialinos
translúcidos parecidos al cartílago
normal

18. Condrosarcoma primitivo
30 a 60 años ♂
Evolución lenta
Fémur, tibia y
humero, pelvis
(metáfisis)
Central
Ostolisis
Localización
metafisaria
resección quirúrgica
buen pronostico
Periférico
Síntomas iniciales
dolor y tumoración
Diferencia entre
tamaño radiológico y
clínico
Desarrollo en partes
blandas

19. Variedades clinicopatologicas
central
• Localización mas
frecuente: pelvis y
diáfisis de huesos
largos
• Se puede confundir
con un
encondroma
benigno
Periférica
• Forma lesiones
lobuladas con
focos de
calcificación, alta
recurrencia
posoperatoria en
tumores del tronco,
cabeza y cuello

20. Condrosarcoma secundario
 Secundarios a osteocondromas
 Pacientes adultos.
 Pelvis
 Fémur proximal
 Humero proximal
 Costillas
 Instalación de signos de degeneración maligna
 Dolor
 Crecimiento excesivo
 Perdida de limites
 Invasión a partes blandas

21. Condrosarcoma secundario
Condrosarcoma
mesenquimatoso
• ♂
• Mandíbula
• Columna vertebral
• Costillas
• Estroma constituido por
células
mesenquimatosas
primarias.
• Quimioterapia.
Condrosarcoma de células
claras
• ♂entre 20 y 50 años.
• Cabeza femoral
• Tumor lítico con
márgenes bien
delimitados.
• Presencia de células
gigantes
• Células tumorales
glucógeno
• Resección amplia.

22. Condrosarcoma

23. Signos radiográficos
 Expansión de la porción
medular, asociado a
calcificaciones en palomitas
de maíz.
 Puede acompañarse de masas
en tejidos blandos.

24. Diagnostico
 CONDROSARCOMA CENTRAL
 Lesión lítica con o sin borde esclerótico y un margen
delgado de transición
 CONDROSARCOMA PERIFERICO
 Aparece como una masa grande, calcificada que
protruye del hueso

25. TAC
De región afectada
Extension y relaciones
con estructuras
vasculonerviosas e
identificación de aéreas
líticas de 2cm o +
Tórax Metástasis
Gammagrafía
Para distinguir un
encondroma de un
condrosarcoma y para
descartar metástasis Oseas

27. Sarcoma de Ewing
 Anomalía cromosómica con translocacion reciproca
en los cromosomas 11 y 22.
 Citoplasma celular lleno de glucógeno
 Tinción inmunohistoquímica del ácido peryódico de
Schiff

28. Sarcoma de Ewing
 Adolescencia
 20 años
 Pelvis
 Diafisaria de los huesos largos.
 Comportamiento localmente agresivo
 Alta probabilidad de metástasis hematógenas a
distancia

29. Manifestaciones clínicas
 Dolor
 Aumento de volumen
 Fiebre
 Fatiga
 Perdida de peso

30. Diagnostico
 RX
 imagen permeable localizada en las diáfisis de
huesos largos y con gran componente de tejidos
blandos.
 reacción perióstica característica en "capas de
cebolla" junto con una abundante tumoración de
tejido blando
 TC
 sitio del tumor que comprenda la totalidad del
hueso

31. Tratamiento
 Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años
 Quimioterapia
 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma
 vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y
adriamicina

32. Pronostico
 Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:
 73% cuando no hay enfermedad metastasica.
 39% con presencia de enfermedad metastasica
pulmonar.

33. Reticulosarcoma primitivo de hueso
No Hodgkin

34. Linfoma primario de hueso
 ♂
 Mayores de 25 años
 Columna vertebral
 Pelvis
 Fémur
 Humero
 Tibia
 Nucléolo dentado de color rosado.

35. Datos radiográficos
 Lisis difusa en hueso
cortical
 Esclerosis.
fémur distal lesión lítica de contornos no
muy bien definidos, no hay presencia de
esclerosis, se extiende hasta la epífisis y
no se puede definir claramente dónde está
el margen.

36. Carcinomas de
• Próstata
• Mama
• Pulmón
• Riñón
• vejiga
• tiroides

37. Tumores metastasicos
 Más frecuentes que los tumores óseos primarios.
 Vía hematógena
 Invasión por contigüidad a partir de masas tumorales
situadas en los tejidos blandos adyacentes.
 Vértebras
 parte proximal del fémur
 Pelvis
 Costillas
 Esternón
 parte proximal del húmero y cráneo..

38. Tumores metastasicos
 Asintomáticas
 Dolor
 Inflamación
 Manifestaciones de atrapamiento de las raíces
nerviosas o de compresión de la médula espinal
 Fx patológicas

39. Tratamiento
 El tratamiento de las metástasis óseas depende de la
clase de neoplasia maligna subyacente y de los
síntomas.
 Los dolores radioterapia local.
 Sensibles a la hormonoterapia mejoran inhibiendo las
hormonas
 antiandrógenos próstata,
 antiestrógenos mama
 El estroncio-89 y el samario- 153
 Pamidronato, alivian el dolor además de inhibir la
resorción del hueso.

42. HFM
 Cuatro subtipos
1) Estoriforme pleomórfico
2) mixoide
3) De células gigantes
4) Inflamatorio

43. Estoriforme pleomorfico
 Mas común
 ♂
 50 y 70 años
 Lesión profunda que se encuentra en músculos
grandes de muslos, cadera y retroperitoneo.
 Asintomático

44.  Examen macroscópico
 Aspecto multilocular necrosis y su color varia de gris
a rojizo.
 Fibroblastos malignos con histiocitos anaplasicos y
pleomórficos.
 Menores de 5 cm superficiales buen pronostico
 Resección radical amplia radioterapia

45. HFM mixoide
 Aspecto multinodular translucido o gelatinosos
 Mayor probabilidad de contaminación local
HFM de células gigantes
 Es e naturaleza hemorrágica
 50% de probabilidad de metástasis a pulmón.
HFM inflamatorios
 Mayor edad
 Áreas retroperitoneales
 Tasa de metástasis del 50%

47. Liposarcoma
Bien diferenciado
• 4º y 60 años
• Varones
• Crecimiento lento
• Asintomático
• Retroperitoneo,
nalgas o muslos
• Grasa lobulada
(lipoma benigno)
• Resección amplia
• Excelente
pronostico
Mixoide
• 40 a 50 %
• Mayor edad
• Examen
microscópico
indica tejido
mixoide con áreas
de lipoblastos con
forma de sortija.
• Resección amplia
• Radioterapia
coadyuvante
• Buen pronostico
De celulas redondas
y pleomorfico
• Crecimiento rápido
• Dolorosos
• Metástasis
pulmonar temprana
• Resección amplia
o amputación
• Radioterapia
coadyuvante
• Quimioterapia en
pacientes jóvenes
Pieza quirúrgica correspondiente a liposarcoma
bien diferenciado de 6,5 kg de peso envolviendo
el riñón derecho extirpado con el tumor

48. Liposarcoma
Cuadro clínico
• Reducción de movimiento en la extremidad
con el tumor.
• Dolor e inflamación en el área de su tumor.
• Pérdida de peso.
• Masa palpable
• Malestar general.

50. Sarcoma sinovial
 15 a 35 años
 Varones
 10% en articulación mayor
 Rodilla
 Vainas tendinosas
 Sacos bursales
 Músculos profundos
 Crecen con lentitud

51. Aspecto morfológico
 Patogenia no establecida
 Puede aparecer después de lesión
SS bifásico
• Células
epiteliales
• Células
fusiformes
SS
monofásico
• Células
fusiformes
SS pobremente
diferenciado
• Células grandes
• epiteliodes
• Patrón
hemangiopericytomatos
o

52. Sarcoma sinovial
 Tasa de supervivencia 5 a 10 años.
 Plan de tratamiento
 Resección local radical
 Amputación
 Radioterapia
 Quimioterapia
 20% participación de ganglios linfáticos