Subido porManuel Thomas Rios
Sd hemofagocito mt
El documento define el síndrome hemofagocítico y proporciona su historia, clasificación, etiología, epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas y criterios de diagnóstico. El SHF se caracteriza por la proliferación anormal de histiocitos que fagocitan glóbulos rojos u otros componentes de la sangre. Puede ser reactivo secundario a infecciones o asociado a tumores. Los síntomas incluyen fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenia. El diagnóstico requ
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- 1. SINDROME HEMOFAGOCITICO Manuel Alejandro ThomasRios MR de Pediatría – I año
- 2. DEFINICION • Hemofagocitosis: • Proliferaciónde las células histiocíticas que conservan su morfología normal pero despliegan una gran actividad fagocítica aumentada contra celulas hematopoyéticas • Tambien conocido como: • Síndrome de activación del macrófago • Histiocitosis reactiva
- 3. HISTORIA • Scott yRobb-Smith en 1939 lo describen como Reticulosis Medular Histiocítica que se caracterizaba por: • Fiebre de inicio agudo • Linfadenopatía generalizada • Hepatoesplenomegalia En estadios finales: • Ictericia • Pancitopenia • Proliferación sistémica de histiocitos con fagocitosis de eritrocitos
- 4. HISTORIA • Rappaport en1966 acuñó el término Histiocitosis maligna. Enfermedad neoplásica Proliferación sistémica, invasiva y progresiva Histiocitos atípicos y de sus precursores, de carácter usualmente fatal
- 5. HISTORIA 1953 Lichtenstein Histiocitosis X 1966 se identificóla célula de Langerhans 1979 Risdall y col. artículo Síndrome hemofagocítico 1987 se propuso clasificación 3 grandes grupos:
- 6. CLASIFICACION SÍNDROME HEMOFAGOCITICO Histiocitosis decélulas de Langerhans (clase I). Histiocitosisde células fagocíticas mononucleares (clase II). Histiocitosis maligna (clase III).
- 7. Clase I •Histiocitosis decélulas de Langerhans (antes conocida como histiocitosis X: granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schuller- Christian y Letterer-Siwe) Clase II •Síndrome hemofagocítico asociado a infección •Linfohistiocitosis eritrofagocítica familiar •Linfadenitis histiocítica necrotizante •Xantogranuloma juvenil •Histiocitosis de senos con linfoadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman) •Reticulohistiocitosis autolimitada Clase III •Histiocitosis maligna •Leucemia monocítica •Sarcoma histiocítico
- 8. ETIOLOGIA • Desconocida • Serelaciona con anormalidad en la inmunorregulación que contribuye al descontrol y respuesta exagerada del sistema inmune Factor primario Genético Autosómico recesivo Linfohistiocitosis eritrofágica familiar
- 9. ETIOLOGIA Factores secundarios Presencia deNeoplásias Linfomas Leucemias SX mielodisplásicos Carcinomas Tumores de células germinales
- 10. Factores secundarios Infecciones Bacterianas Gérmenes deciclo replicativo intracelular Inf. Bacterianas sistémicas Tuberculosis Miliar Brucelosis Tifoidea Haemophylus, Serratia Legionella
- 11. Síndrome hemofagocítico Histiocitosis maligna/ Reticulosishistiocítica medular Síndrome hemofagocítico reactivo Linfohistiocitosis eritrofágica familiar Asociado a infecciones Asociado a tumor Idiopático Otras causas Bacterias Hongos Virus Parásitos Otras neoplasias Linfomas Enfermedad de Hodgkin Linfomas no Hodgkin
- 12. EPIDEMIOLOGIA No se conocela incidencia en la edad pediátrica No hay predominio de sexo Algunos autores reportan una frecuencia en 1-2 por cada millón de niños. Los casos familiares son mayor en judíos Se reportaron 219 casos pediátricos (2000-2010), de los cuales mas del 50% se presentaron en Asia.
- 13. PATOGENESIS • Causa desconocida •Relacionado a la activación y proliferación descontrolada de células T; que causa una sobresecreción de: • citoquinas de Th1 • interferón gamma • IL-2 • Activando así las células T y monocitos/macrófagos • Cuando se asocia a enfermedades malignas, el síndrome aparece por: • Infecciones concomitantes • Inmunocompromiso por infecciones prolongadas
- 14. CLASIFICACIÓN 1. Histiocitosis malignao Reticulosis medular Histiocítica. 2. SX Hemofagocítico Reactivo 3. Linfohistiocitosis Eritrofágica Familiar. Proliferación no neoplásica de histiocitos con fagocitosis de células hematopoyéticas Asociación etiológica: Bacterias Hongos Parásitos Enfermedades malignas Base Hereditaria
- 15. FORMAS REACTIVAS ASOCIADAS AENFERMEDADES MALIGNAS SHF que se desarrolla antes y/o durante el tratamiento de LLA, MM, Tumores de celulas germinales, timoma, carcinoma. SHF que enmascara una neoplasia hematolinfoide; por ejemplo la leucemia de células T/NK y linfomas entre otros
- 16. HALLAZGOS ANATOMOPATOLOGICOS Aunque la hemofagocitosiscon un mínimo del 2% es un signo principal en este síndrome, a veces puede no encontrarse, no excluyendo el diagnóstico si cumple con los criterios establecidos. El lugar de elección para la toma de muestra a analizar es la médula ósea.
- 17. HALLAZGOS ANATOMOPATOLOGICOS • Si sesospecha el diagnóstico y la médula ósea no muestra hemofagocitosis están justificadas adicionales tomas de biopsias • Puede no hallarse hemofagocitosis y las muestras pueden se normales cuando • Se realizan precozmente en el curso de la enfermedad • Se ha administrado recientemente terapia inmunosupresora • En transfusiones sanguíneas
- 18. 18 MANIFESTACIONES CLÍNICAS SX febril Hepatoesplenomegalia Alteracionesde la coagulación Edema Eritema difuso Ictericia Falla orgánica múltiple
- 19. HALLAZGOS CLÍNICOS MAS FRECUENTES 90% •Fiebre,Hepatomegalia, Esplenomegalia 30% •Linfoadenopatia, Ictericia y síntomas neurológicos 9% •Rash maculopapuloso •Afectación pulmonar en menor frecuencia
- 20. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DELSHF •Dos picos de 38.5 oC •mínimo de siete díasFiebre: •Mayor o igual de 3 cmEsplenomegalia •Anemia < 9mg/dL de hemoglobina •Trombocitopenia < 100,000 •Neutropenia < 1, 000 •Hipertrigliceridemia > 2.0 mmol/L o > 3 DS •hipofibrinogenemia < 1.5 gr/L o 3 DS (< de 150) Dos criterios de: •sin evidencia de médula ósea hipoplásica o neoplasia maligna. Hemofagocitosis
- 21. HALLAZGOS EN LAMEDULA OSEA •Linfocitos reactivos e histiocitos ordinarios con fagocitosis en grado variable de células sanguíneas Histiocitosis hemofagocítica •Célula atípicas (citoplasma basófilo y claro, núcleos grandes e irregulares, nucleolos prominentes y hay mínima eritrofagocitosis Histiocitosis maligna
- 22. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • ElSHF reactivo secundario a infección es una condición benigna y autolimitada, usualmente confundida con la histiocitosis maligna, la cual es extremadamente rara. • La característica principal que las distingue es la identificación de células malignas que usulmente no presentan hemofagocitosis.
- 23. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Algunospacientes con SHF reactivo a infección pueden desarrollar un cuadro tan agresivo que se confunde con la histiocitosis maligna • Otros pueden desarrollar una forma leve que solo presente fiebre y citopenia sin causa aparente. • El pronostico de SHF reactivos a infección, el 52% fallecen por infección en la fase de pancitopenia, CID o falla orgánica múltiple
- 24. PRONOSTICO Según edad Agentecausal En niños > 3 años mortalidad del 38% Bueno en infectados por bacterias En niños < 3 años mortalidad del 60% Infectados por EBV mortalidad 73% En lactantes <1año mortalidad >60%
- 25. CONCLUSIONES El síndrome hemofagociticose relaciona con una respuesta exagerada del sistema inmune. Se considera que el síndrome es subdiagnosticado, ya que puede no hallarse hemofagocitosis y las muestras pueden se normales. Es una enfermedad que tiene una elevada mortalidad si no recibe en manejo en el momento adecuado
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Notas del editor
- #6 Lich: agrupa enfermedades de: Letterer-Siwe. Hand-Schüller-Christian. Granuloma eosinófilo. Cells de Langerhans: como característica en la Histiocitosis X, y estas entidades cambiaron su nombre a: Histiocitosis de células de Langerhans. 1979 En este artículo se enfatiza que la proliferación histiocítica puede imitar clínica y morfológicamente a la histiocitosis maligna.
- #9 El factor primario involucrado en la etiología del síndrome hemofagocítico es de tipo genético, autosómico recesivo
- #11 Otras causas: Fenitoína , Tratamiento con inmunosupresores, Postvacunación, Sarcoidosis, Hiperalimentación con lípidos Infecciones Virales: EBV, CMV, Herpes simple, Sarampión, Dengue
- #13 menos del 20% de los casos la causa del SHF es secundario a enfermedad maligna. autores han considerado que la enfermedad se subdiagnostica, ya que el 30% de los casos se detecta antes de la muerte
- #18 hígado, bazo, ganglios linfáticos, piel. La rentabilidad de estas muestras es menor que la de la médula ósea