Secuestro Pulmonar

1. MALFORMACIÒN
CONGÈNITA
PULMONAR

2. Estadísticas en el Hospital Roberto Gilbert E.
Historias Clínicas del Hospital Roberto Gilbert E. Año 2017

3. Estadísticas en el Hospital Roberto Gilbert E.
Año 2017
Secuestro Pulmonar:
1: Seguimiento por Consulta Externa
1 Fallece
Historias Clínicas del Hospital Roberto Gilbert E. Año 2017

4. Estadísticas en el Hospital Roberto Gilbert E.
Año 2017
Secuestro Pulmonar:
1: Seguimiento por Consulta Externa
Historias Clínicas del Hospital Roberto Gilbert E. Año 2017

5. DIAGNÓSTICO
PRENATAL:
ANTECEDENTES
INFECCIOSOS:
Embarazo 39 semanas de gestación (SG) por Fecha de
Última Menstruación), 36,5 SG por Ecografía +
Malformación fetal + Agenesia cuerpo calloso
Sin datos de riesgo de infección
Membranas íntegras
Paciente es derivada desde Esmeraldas hacia la Maternidad Matilde Hidalgo de Procel
para luego ser referida al HAP (23/04/18) con diagnóstico prenatal de Malformación
fetal para supervisión de embarazo de alto riesgo.
ECO OBSTETRICO: 29 de Enero del 2018
Embarazo 25,5 semanas según biometría fetal.
Hallazgos en relación a Malformación Adenomatoidea Quística
(MAQ Tipo III). Hidrops fetal. Líquido amniótico en límite
superior.

6. ANTECEDENTES NEONATALES
HC: 3871883
Fecha de nacimiento: 26 de abril del 2018 Hora: 13:23pm
Lugar de nacimiento: Centro Toco quirúrgico del HAP
Parto: Cesárea
Sexo: femenino
Fuente: Historia clínica del paciente Hospital Alfredo Paulson Centro Quirúrgico

7. APGAR: 4 (1´) – 7 (5´) – 8 (10´)
Ballard: 37 semanas
Líquido amniótico: claro
Antropometría: Peso: 2.236gr Talla: 44cm
PC: 31cm PT: 28.5cm PA: 26cm
Puntaje respiratorio ACORN 8 - Secuencia de Intubación rápida –
VENTILACION MECANICA
Solicitan cupo a UCIN 2
TRIPS PRETRASLADO 22
Fuente: Historia clínica del paciente Hospital Alfredo Paulson Centro Quirúrgico

8. Diagnósticos de Ingreso
Recién Nacido Pretémino tardío 36 semanas de edad de
gestación
Peso adecuado para la edad de gestación
Sindrome de dificultad respiratoria: Cardiopatía Congénita
vs Hipertensión Pulmonar vs Malformación Pulmonar
Sospecha de sepsis temprana: Neumonía connatal a
descartar
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE

9. • TRIPS Postraslado: 28 ( Riesgo de
Mortalidad Alto)
• SNAP I : 28 ( 12 horas)
• SNAP II – PE: 28
• Riesgo de Mortalidad: 3.3%
• Sedoanalgesia
• Manejo Dinámica de Ventilación Mecánica
• Antibioticoterapia de Primera línea
• NPO

10. Evolución en la Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatales
Neurológico
Sedoanalgesia con Morfina en infusión
Relajación con Rocuronio
2do día → convulsión se inicia manejo
de Fenobarbital
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE

11. Manejo dinámico
de la vía aérea
SIMV horas desde su ingreso luego VAFO
VAFO + ON
VAFO + CMV + ON
Oxido Nítrico
CPAP 3 días
Cánula nasal 3 días
Sin O2 hasta su egreso hospitalario (18d)
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE

12. Cardiovascular
Ecocardiograma: Dextrocardia con situs solitus, insuficiencia
tricuspidea moderada, velocidad de 3.35 m/s, gradiente de 45
mmHg con lo que se estima PSVD de 55 mmHg (presión sistólica
MSD 53 mmHg), no ductus arterioso, adecuada función
ventricular. ID: Hipertensión Pulmonar Suprasistémica
Drogas inotrópicas y vasoactivas: 8 días
Uso de Inhibidor de fosfodiesterasa + Oxido Nítrico de manera
intermitente
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE

13. Digestivo
Ayuno por 6 días
Inicia estimulación enteral al 7mo día con Leche
materna
Nutrición parenteral 14 días
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE
Rx portátil de Abdomen
(26.04.18)

14. Infeccioso
AMPICILINA ( 14 Días) – GENTAMICINA 7 días
CEFEPIME – AMIKACINA 4 días
MEROPENEM
Sin ATB 16 días
HMC x 2
SCB
HMC x 2
Serratia
Marcences
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE

15. Diagnóstico por
Imágenes
Rx portátil de Tórax (26.04.18)
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE
Rx portátil de Tórax (27.04.18)

16. Neumotórax izquierdo y masa densa, muy
vascularizada sin broncograma aéreo en lóbulo
superior izquierdo y desplazamiento de
mediastino hacia la derecha
TAC de Tórax S/C
(26.04.18)
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE

17. ARTERIOGRAFIA Y EMBOLIZACION
CONCLUSIONES:
1) Fístula arteriovenosa capilar pulmonar de alto flujo, sembrada en el lóbulo superior y língula del
pulmón izquierdo
2) Ductus arterioso grande.
3) Hipertensión pulmonar sistémica
2) Embolización con dispositivo y liquido embolizantes de arterias pulmonares aferentes
correspondiente .
COMENTARIOS:
Malformación vascular arterial y capilar pulmonar secundario a hipoplasia o displasia congénitas pulmonar
del lóbulo superior y língula del pulmón izquierdo.
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE

18. Intervención Quirúrgica (10
de Mayo 2018)
LOBECTOMIA SUPERIOR IZQUIERDA + COLOCACION DE TUBO TORACICO
Masa tumoral que compromete lóbulo superior izquierdo con salida de liquido cetrino 20cc
Fuente: Historia clínica del paciente HRGE

19. Fuente: Historia clínica del paciente HRGE
Informe de Biopsia Pulmonar
Arterias de gran tamaño con
tortuosidad de la pared y luz
Inflamación aguda con áreas de
bronconeumonia, inflamación crónica y
fibrosis
Dialtación de bronquios revestidos por
epitelio respiratorio normal con mucina en
la luz.
Diagnóstico: Pulmón izquierdo, lobectomía superior: Secuestro Intralobar

20. MALFORMACIONES
PULMONARES
CONGÉNITAS

21. Agenesia pulmonar, laríngea o
traqueal
- Estenosis laríngea
- Traqueo-broncomalacia
- Malformaciones bronquiales
- Quistes pulmonares (como el
quiste broncogénico)
- Fístula traqueoesofágica
Malformación congénita de la vía
aérea pulmonar: MAQ
- Linfangectasia pulmonar congénita
- Hipoplasia pulmonar
- Quistes pulmonares
- Secuestro pulmonar
- Hernia diafragmática congénita
- Hipoplasia pulmonar
- Displasia acinar
- Hipoplasia pulmonar
- Displasia acinar
- Displasia alvéolo-capilar
Salinas J, PATOLOGÍA PULMONAR CONGÉNITA: EVALUACIÓN Y MANEJO PERINATAL, Chile. REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]
Secuestro Pulmonar:

22. Secuestro Pulmonar
Comprende 0,15-6,4% del
conjunto de las malformaciones
congénitas pulmonares.
Lesión vascular y parenquimatosa
caracterizada por la presencia de
tejido pulmonar quístico no
funcionante, sin comunicación
con el árbol bronquial y que recibe
irrigación a través de una arteria
sistémica anómala
Glubergia V. Malformaciones pulmonares congénitas, Neumol Pediatr, Argentina 2014; 9 (3): 88-94

23. Clasificación
• Secuestro Extralobar (25%
): masa de tejido pulmonar
anormal separada por
pleura propio. Recibe
irrigación desde la aorta
torácica o abdominal y
retorna hacia la cava.
• Asocia a otros defectos
congénitos
Secuestro Intralobar (75%): tejido
pulmonar anómalo integrado al
parénquima pulmonar normal,
compartiendo revestimiento
visceral y pleural.
La irrigación proviene de la aorta
y el drenaje venoso ocurre hacia
las venas pulmonares
No se asocia a otros defectos.
Salinas J, PATOLOGÍA PULMONAR CONGÉNITA: EVALUACIÓN Y MANEJO PERINATAL, Chile. REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]

24. Flujograma de acción frente a Malformaciones
Pulmonares
• Resonancia: masa bien definida
con márgenes afilados e
intensidad de señal altag
• Ecografía: masa hiperecoica en el
hemitórax basal posterior
E. Pérez Ruiz, P. Caro Aguilera, F.J. Pérez Frías, S. Clarós Tornay, C. Moreno Algarra, A. Biteri Martínez de Iturrate Malformaciones congénitas broncopulmonares. Revista Española de Pediatría, 2018Available from:
https://www.researchgate.net/publication/260796076_Malformaciones_congenitas_broncopulmonares [accessed Sep 08 2018].

25. ECOGRAFIA:
Mayor sensibilidad (Detección >80% de lesiones)
Detección de complicaciones relacionadas (Hidrops-derrame
pleural-desplazamiento mediastinal por masas
Modalidad Doppler: detección de vasos aberrantes
Útil en seguimiento y control evolutivo (frecuencia c/2-3
semanas)
LIMITACIONES Se realiza en centros especializados y depende
de la pericia del operador
RESONANCIA MAGNETICA
Secuencias ultrarrápida poco sensible al movimiento.
Localización y extensión precisa de la lesión pulmonar a
estudio,
No emisión de radiación ionizante
Amarilla Miguel, Arza Maldonado Hugo. Secuestro pulmonar en neonato. Rev. Nac. (Itauguá) [Internet]. Dic 2015 [citado 2018 Sep 08]; 7 (2): 40-42. Disponible en:
http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2072-81742015000200008&lng=en. http://dx.doi.org/10.18004/rdn2015.0007.02.040-042

26. • Secuestro Pulmonar Extralobar
infradiafragmatico
Amarilla Miguel, Arza Maldonado Hugo. Secuestro pulmonar en neonato. Rev. Nac. (Itauguá) [Internet]. Dic 2015 [citado 2018 Sep 08]; 7 (2): 40-42. Disponible en:
http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2072-81742015000200008&lng=en. http://dx.doi.org/10.18004/rdn2015.0007.02.040-042

27. Diagnóstico Postnatal
TAC-ANGIO TAC – RECONSTRUCCION 3 D
Mejor definición de lesiones parenquimatosas, evidencia de arteria sistémica aórtica que irriga tejido pulmonar con secuestro
Amarilla Miguel, Arza Maldonado Hugo. Secuestro pulmonar en neonato. Rev. Nac. (Itauguá) [Internet]. Dic 2015 [citado 2018 Sep 08]; 7 (2): 40-42. Disponible en:
http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2072-81742015000200008&lng=en. http://dx.doi.org/10.18004/rdn2015.0007.02.040-042

28. RX TORAX
(Normal 61%)
-Densidad focal
- Aspecto
quístico/sòlido
- Aireación
- Simetría tórax
- Localización
Amarilla Miguel, Arza Maldonado Hugo. Secuestro pulmonar en neonato. Rev. Nac. (Itauguá) [Internet]. Dic 2015 [citado 2018 Sep 08]; 7 (2): 40-42. Disponible en:
http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2072-81742015000200008&lng=en. http://dx.doi.org/10.18004/rdn2015.0007.02.040-042
ECO TORAX
Utilidad en lesiones con vascularización sistémica

29. Diagnóstico Diferencial
• No existe pulmón ni arteria pulmonar, y en la
aplasia existe un bronquio principal rudimentario.
AGENESIA Y
APLASIA
PULMONAR
• Pulmón de menor tamaño en el que puede no
existir causa subyacente (hipoplasia primaria) o
estar producido por otras patologías, como la
hernia diafragmática, oligoamnios (hipoplasia
secundaria).
HIPOPLASIA
PULMONAR
• Lesión de predominio parenquimatoso que
considera la atresia lobar, de bronquios
segmentarioso de bronquios subsegmentarios. Da
imágenes de atrapamiento aéreo localizado en la
TC
ATRESIA
BRONQUIAL
• Hiperinsuflación del lóbulo pulmonar afecto, con
posible herniación del mismo hacia el lado
contralateral y compresión extrínseca de las
estructuras torácicas adyacentes.
ENFISEMA
LOBAR
CONGÈNITO
Salinas J, PATOLOGÍA PULMONAR CONGÉNITA: EVALUACIÓN Y MANEJO PERINATAL, Chile. REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]

30. • Lesión de predominio parenquimatoso consistente en una masa multiquística benigna de
tejido pulmonar no funcional, generalmente restringida a un lóbulo pulmonar, pero
ocasionalmente más extendida (incluso bilateral), casi siempre con irrigación del territorio
pulmonar.
• Rx de tórax: Múltiples quistes de paredes finas, con ocupación interior o contenido
aéreo, y desplazamiento de estructuras mediastínicas
MALFORMACION
CONGÈNITA VIA
AÈREA PULMONAR:
MAQ
Salinas J, PATOLOGÍA PULMONAR CONGÉNITA: EVALUACIÓN Y MANEJO PERINATAL, Chile. REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]
• Lesión de predominio parenquimatoso que resulta en una ramificación
traqueobronquial anormal.
• RX: masas redondas de densidad de agua y/o niveles hidroaéreos asociados
con infección previa o actual
• La tomografía TAC: masas mediastínicas quísticas de tejido blando o
atenuación del agua
QUISTE
BRONCOGÈNIC
O

31. Tratamiento
• La resolución en ambos tipos de secuestro es siempre quirúrgica, incluso en los
casos asintomáticos por el riesgo de complicaciones posteriores.
• Segmentomía o Lobectomía a cielo abierto o toracoscópica.
1. Salinas J, PATOLOGÍA PULMONAR CONGÉNITA: EVALUACIÓN Y MANEJO PERINATAL, Chile. REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]
2. Malformaciones Congénitas Pulmonares, malformaciones y otras malformaciones congénitas. Academia Española de Pediatría, 2014
• Tratamiento Fetal: Malformaciones tipo sólida (micro-quísticas), Hidrops no respondedor a corticoides,
Disfunción cardíaca, sin otras alteraciones no asociadas a la malformación pulmonar. Cariotipo normal. Edad
Gestacional <32 semanas. 2

32. Detección Prenatal de Malformaciones
Congénitas Pulmonares
Resonancia
Magnética Fetal
Seguimiento con
ecografía seriada
Evaluación
postnatal
inmediata
Sintomático
AngioTAC
pulmonar +
Ecocardiograma
Cirugía
Inmediata
Asintomático
AngioTAC
pulmonar a los 3
a 6 meses
Cirugía a los 6 a
12 mesesPresencia de
Hidrops Fetal o
falla cardiaca
Tratamiento
médico y/o
quirúrgico fetal
Malformaciones Congénitas Pulmonares, malformaciones y otras malformaciones congénitas. Academia Española de Pediatría, 2014

33. CONCLUSIONES
Secuestro Pulmonar es un patología rara cuya sospecha diagnóstica debe
estar presente.
Usar las herramientas diagnosticas disponibles y
adecuadas para un mejor abordaje del paciente.
La Cirugía debe ser realizada por profesionales
experimentados en centro de Alta Complejidad.

34. GRACIAS