Este documento resume la enfermedad de Kawasaki, una vasculitis aguda que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Explica que su etiología es desconocida pero probablemente infecciosa, y que su principal complicación es la afectación de las arterias coronarias. Describe los síntomas, exámenes de diagnóstico y el tratamiento principal con gammaglobulina intravenosa y ácido acetil salicílico para reducir la duración de los síntomas y la frecuencia de aneurismas coronarios.

1. Enfermedad de
Kawasaki(síndrome linfonodularmucocutáneo)
Robin H. Martínez

2. Definición
Vasculitis multisistémica, aguda, autolimitada, que afecta vasos de mediano calibre y
particularmente, arterias coronarias.

3. Epidemiología
Primer caso
publicado en México
(Rodríguez, 1977)
Más frecuente en
países asiáticos.
Distribución
universal y está
presente en todas
las razas y etnias.
85% de los pacientes
es menor de cinco
años.
Primera causa de
cardiopatía adquirida
en niños en paiese
desarrollados.
hombre:mujer de
1,5-2,1:1

4. Etiología
Aún es DESCONOCIDA, si bien los datos clínicos y epidemiológicos sugieren
fuertemente la etiología infecciosa: Predominio en invierno y primavera.
En diversos estudios se ha relacionado con la infección por Parvovirus B19, retrovirus,
Epstein Barr, Herpes, Chlamidia pneumoniae, Mycoplasma
Se piensa que está mediada por superantígenos, produciéndose la activación del
sistema inmune y aumento de citoquinas circulantes.

5. Patogénesis

6. Diagnóstico

9. Exámenes complementarios
BH: Leucocitosis (Fase aguda)
Proteína C: reactiva positiva
VSG: elevada
Plaquetas: inicialmente normales (Elevándose en la 2ª semana)
Transaminasas: Elevadas
EGO: Piuria estéril con ligera proteinuria
Cultivos: Negativos.
Ecocardiograma: Disminución de la FEVI, derrame pericardico, aneurimas
coronarios, insuficiencia mitral.

10. Kawasaki incompleto

11. Diganóstico diferencial
Sarampión Escarlatina S. de Stevens-
Johnson
S. del shock tóxico
Colagenosis
Artritis crónica juvenil, lupus
eritematoso diseminado, fiebre
reumática.
Mononucleosis
infecciosa y
síndromes
mononucleósicos.
Reacciones
medicamentosas.

12. Tratamiento
La terapia principal en la enfermedad es la inmunoglobulina intravenosa.
Se administrará gammaglobulina intravenosa (IGIV) a razón de 2 g/kg, en dosis
única (infusión a 10 horas).
La IGIV es eficaz en los 10 primeros días de la enfermedad
Administración de ácido acetil salicílico (AAS), disminuye la duración total de los
síntomas clínicos y la frecuencia de aneurismas coronarios.
Dosis inicial 80-100 mg/kg/día en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48 horas
después de que el paciente quede afebril.
Seguidamente se pasa a 5 mg/kg/día durante 6-8 semanas más o hasta que la cifra
de plaquetas se normalice.