Este documento describe el sistema extrapiramidal, incluyendo sus principales centros y vías. El sistema extrapiramidal mantiene el balance, postura y equilibrio durante los movimientos voluntarios y controla los movimientos asociados o involuntarios. Los principales centros son los núcleos basales como el estriado, globo pálido y sustancia negra, así como el núcleo rojo y formación reticular. Las vías incluyen las vías tectoespinal, rubroespinal, reticuloespinal y olivoespinal. El documento

1. IDALYS REYES
UNIDAD I
SÍNDROMES MOTORES: SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Motricidad Involuntaria: SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL.
La primera neurona de esta vía se encuentra en la corteza cerebral, y más concretamente en las
áreas 6-8 del lóbulo frontal. Estas áreas se denominan también pre-motoras, porque están
localizadas por delante del área motora pre-rolándica que da origena la vía piramidal. A partir de
allí, desciende irradiándose hacia los núcleos grises de la base del cerebro (Los núcleos grises son
acúmulos de cuerpos neuronales, y aquí está la segunda neurona de la vía extrapiramidal). Los
centros o núcleos del sistema motor extrapiramidal son los siguientes:
A nivel del cerebro:
· Núcleo neoestriado (caudado y putamen)
· Núcleo paleoestriado (pálido)
· Núcleo de la zona incerta
· Núcleo hipotalámico de Luys
· Núcleo tálamo: núcleo ventral lateral centro mediano de Luys
A nivel del mesencéfalo:
· Núcleo rojo
· Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos
· Sustancia negra
A nivel de la protuberancia:
· Núcleos pontinos o del puente
A nivel del bulbo:
· Oliva bulbar
· Núcleo de Deiters
A nivel del cerebelo:
· Oliva cerebelosa o núcleo dentado
- El cuerpo estriado, recibe fibras de las áreas 4, 6, 9, 10 y 11 de la corteza, de los núcleos
intralaminaresdeltálamoyde lasustancianigra. Susconexioneseferentesse hacensobretodo
conel globuspallidusylasubstancianigra. Estáconstituidoporelnúcleocaudadoyel putamen.
- El globuspalidus aparece comocentroderecepciónydistribuciónde losimpulsosde losnúcleos
basales. Recibe impulsos del putamen y del núcleo subtalamico y sus fibras eferentes forman
tres fascículos, el ansa lenticularis, el fascículo lenticular y el fascículo subtalamico. El ansa
lenticularis sale de la porción basal del globus palidus y rodea el borde anterior de la capsula
interna para llegar a la región subtalamica conocida como campo prerrubral o campo de H de
Forel. El fascículo lenticular está formado por fibras que atraviesan el brazo posterior de la
capsulainternayse unena las del ansaenel campo H. Acá,juntocon lasdel ansay las de lavía
dentado-rubro-talamica,formanel fascículotalamicoque entraal tálamoporsu cara inferioro
ventral.Lasfibraspalidotalamicassedistribuyenensumayoríaal núcleoventral anterior,yotras
van a los núcleosintralaminares,enespecial al núcleocentromediano.Lasrestantesfibrasdel
ansa y del fascículo lenticular se distribuyen al hipotálamo(fascículo palidotalamico) y a los
núcleos de la formación reticular del tegmento mesencefalico. Un grupo de fibras del globus
palidusatraviesalacapsulainternayterminaenel núcleosubtalamico;juntoconfibrasque de
este núcleo van al globus pallidus forma el fascículo subtalamico,

2. IDALYS REYES
UNIDAD I
- El núcleosubtalamico(de Lyus), esuna masa gris ovoideasituadaventralmente al tálamoyen
su porción porterior. Este separado del tálamo por el fascículolenticular y la zona incerta. Sus
principalesconexionesse establecenconel globuspallidus a través del fascículo subtalamico.
- La zona incerta, es una delgada lámina gris situada entre el tálamo y el núcleo subtalamico,
rodeada por las fibras de los fascículos talamico, arriba y lenticular debajo. Sus conexiones no
aparecen muy claramente definidas.
- El núcleoprerrubral,estácompuestoporneuronaspequeñasque se mezclanconlasfibrasdel
campo H de Forel. Aparentemente muchas de ellas estaninterpuestas en la vía dentad-rubro-
talamica y envían sus axones al núcleo ventral lateral del tálamo.
- La sustancianigra, sus conexionesaferentesproviene sobretodode lacorteza y del putameny
envían sus fibras igualmente al núcleo lenticular y al núcleo ventral anterior del tálamo.
- El núcleo rojo, recibe fibras de la corteza y del cerebeloy envía sus conexiones al tálamo, a la
medula espinal a través del fascículo rubroespinal y a la formación reticular.
- Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos: Sabemos que hay dos tubérculos cuadrigéminos
superioresydosinferiores.A lostubérculoscuadrigéminossuperioresleslleganfibrasaferentes
procedentesde laretinayque lleganatravésde lasvíasópticas.Estánal serviciode numerosos
reflejos en relación con la visión. A los tubérculos cuadrigéminos inferiores les llegan fibras
aferentes que proceden de las vías acústicas y están al servicio de numerosos reflejos de la
audición. De los tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que
alcanzan la médula espinal formando el fascículo tecto-espinal. Las fibras del fascículo tecto-
espinal se cruzan en la línea media del mesencéfalo dando lugar a la decusación de Meinert.
- Núcleo dentado: es el más grande. Consta de una capa de neuronas plegadas dentro de una
bolsaarrugada del cual recibe fibrasaferentes.Núcleocerebelarprofundoque recibe fibrasde
lazonaexternade lacortezacerebelosayparece actuarcomodisparadorde lacortezacerebral,
rigiendo los movimientos voluntarios y las propiedades de los movimientos durante su
ejecución.
Estos centros reciben influjos sensitivos diversos a partir de los cuales envían influjos motores
correctos que animan la actividad motriz automática. Se distinguen:
- Tracto tectoespinal: se originaen losnúcleosde loscolículos superiores,susfibrasse decusan
en el miniencéfalo y descienden por el funículo anterior de la médula espinal.Actúa sobre las
neuronasmotorasencefálicasyespinalesmediantecélulasintercaladas.Esunaimportante vía
refleja relacionada con la visión.
- Tracto rubroespinal: procede del núcleo rojo, sus fibras cruzan al lado opuesto en el
mesencéfalo(decusaciónventral deltegmento),transcurrenporel funículolateral de lamédula
espinal, terminando a distintas alturas haciendosinapsis con neuronas de la sustancia gris del
hasta anterior de la médula espinal. Participa en la excitación de las neuronasmotoras de los
músculosflexoresasícomoenlainhibiciónde losextensores.Esunavía cruzada.Es la principal
vía motora del mesencéfalo.
- Tracto reticuloespinal: se iniciaenlosnúcleosde laformación reticulardondeestablece enlaces
con los núcleosde los nervioscraneales.Ensu trayecto por la médulaespinal se divide endos
haces: uno directo (homolateral) que desciende por el funículo lateral y otro cruzado que
desciende por el funículo anterior, ambos establecen contacto con las células de los núcleos
motores de la médula espinal. Los enlaces de la Formación Reticular con los núcleos de los
nervioscranealesyde lamédulaespinalpermitensuparticipaciónentodoslosactosreflejados
en que intervienen muchos músculos en variadas combinaciones, tales como en la fonación,
deglución, respiración etc.

3. IDALYS REYES
UNIDAD I
- Tracto olivoespinal: tomainicioenel núcleoolivarinferiorde lamédulaoblongadaydesciende
por el funículo lateral de la médula espinal. Está relacionado con el mantenimiento del
equilibrio.
- Tracto vestibuloespinal: Se originaenlosnúcleosvestibulares,desciende porelfunículoanterior
estableciendo sinapsis con neuronas motoras distintas a la de los tractos piramidal y
rubrospinal. Actúa aumentando el tono muscular del mismo lado.
Fisiología del sistema extrapiramidal:
Mantiene el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. También
controla movimientos asociados o involuntarios. Por lo tanto, este sistema tiene por función el
control automático del tono muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los
movimientos voluntarios.
El Núcleo Estriado (EST) constituye la entrada al circuito de los Ganglios Basales (GB). El mismo
recibe múltiplesaferencias, la mayoría de ellas glutamatérgicas de la corteza cerebral. A su vez el
segmento interno del globo pálido (GPi) y la sustancia nigra pars reticulata (SNr) representan los
principales núcleos de salida del circuito.
Componentesmotoresde losnúcleosbasales:El CCyputamen(Estriado),el GPylazona reticulada
de la SN que cumplenfuncionessimilares(que entranenrelaciónconel núcleosubtalámico,conel
estriadoy la zona compacta de la SN). El N. Subtalámicopresentaeferenciasanivel de éste último
mientras que la Zona compacta las tiene con el estriado.
Cuandose iniciaunmovimientovoluntarioenlacorteza,éste activaal complejoestriadoque tiene
función inhibitoria. Como el complejo formado por el GP y la ZRSN también es inhibitorio, el
desarrollo del impulso anterior lo desinhibe dando como resultado que el tálamo facilite los
movimientos que la corteza planteo con el impulso.
Víadirecta del control motor: Las neuronascorticalespresentanaferenciastransitoriasexcitatorias
corticales (aferencias de la corteza) –incluye a las dopaminérgicas I- que llegan a las neuronas
espinosas medianas y las activan, dando como resultado que éstas liberen GABA (formando un
efecto inhibidor). Las células grandes fusiformes GPi reciben el efecto y como también son
inhibitorias,cambiansuconfiguraciónypermitenque losnúcleosdel tálamo(retroanteriororetro
lateral) se activenyrecibanimpulsosde otroslados.A travésde lasneuronasdel tálamose envían
las respuestas pertinentes. Ésta vía sirve para controlar los movimientos voluntarios. La neuronas
dopaminérgicas Tipo I actúan en ésta vía. *Las Dm tipo I son neuronas excitatorias*
Vía Indirecta: Esta vía Inhibe los movimientos involuntarios para que se puedan realizar los
voluntarios. En ésta actúan las neuronas dopaminérgicas tipo II que a diferencia de las de tipo I (a
pesar de ser dopaminérgicas) son células con la función de inhibir a las neuronas medianas
espinosas formando un efecto que desinhibe transitoriamente. Por otra parte se observa una
funcióntónicapermanenteporparte del GPe que inhibe losmovimientosvoluntarios.*Se estimula
la inhibición del tálamo para que éste inhiba a su vez los movimientos involuntarios*
Finalidad de estas vías: Activar los programas motores intencionados y suprimir los programas
motores competitivos o involuntarios.

4. IDALYS REYES
UNIDAD I
SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL
Los síndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de vista anatómico y
fisiológico,delsistemaextrapiramidal,que estaconstituidoporlosgangliosbasales(núcleosgrises)
y susconexiones.El sistemaextrapiramidal intervieneenel control del movimientovoluntarioydel
tonomuscular,y participaenlaproducciónde movimientosautomáticosyasociados.Losprimeros
son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: a) emocionales; b) instintivos:
defensivosoreactivos(comolevantarse ante unruidofuerte y repentino);aprendidos:primerose
aprenden por la voluntad y luego se vuelven automáticos (como andar en bicicleta o nadar). Los
movimientos asociados son en realidad movimientosautomáticos complejos, que acompañan al
movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar).
Desde el puntode vistasemiológico,lasdisfuncionesdelsistemaextrapiramidal se manifiestanpor:
Trastornos del movimiento:
a) voluntario:
 Hípercinéticos (aparición de movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis,
mioclonias, tics, temblores)
 Hipocinéticos (bradicinecia, acinesia)
b) automáticos y asociados: perdida de la mímica emocional, desaparición de los movimientos
asociados (como balanceo de los brazos al caminar)
Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
Trastornos de la postura: distonía
De modoaccesoriose presentanvariostrastornosvegetativoscomosialorrea,seborrea,sudoración
y fenómenos vasoactivos.
1. Manifestaciones clínicas:
El primer paso para arribar al diagnostico neurológico de los síndromes extrapiramidales es
categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente. La lesión de una estructura
puede darlugaradiferentesmanifestacionesclínicas,asícomounaexpresiónclínicapuedeprovenir
de la afectación de distintas topografías.
1.1. Trastornos del movimiento:
a. Hipocinesia o bradicinesia:
Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario. Los
pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los
movimientos.Debidoalabradicinesiase observan:pobrezaylentitudglobalde losmovimientosde
estospacientes,hipomimiaoinexpresividadfacial,faltade movimientosasociados(balanceode los
brazos al caminar) y micrográfia (reducción en el tamaño de la escritura).
La bradicinesia es característica de la enfermedad de Parkinson y también de otras afecciones
extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington
Son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia negra)
b. Hipercinesias:
Se denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor corea, balismo,
mioclonias y tics. Son por lesión predominantemente del sistema neoestriado (putamen + núcleo
caudado)

5. IDALYS REYES
UNIDAD I
 Temblor:
EI temblorse define comounmovimientooscilatorio,involuntario,estereotipadoyrepetitivo,que
tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del corea, atetosis, balismos tics
diskinesias y mioclonias) y nunca se presentan durante el sueño (esto lo diferencia de las
fasciculaciones, convulsiones, mioclonías y nistagmus).
Fisiopatología
Una de lasalteracionessubyacentesal tembloreslacontracciónsimultáneade músculosagonistas
y antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen los temblores involucran las aferencias
sensitivas,el tálamo, los ganglios basales, el núcleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo,la corteza
cerebral y lamaquinariamotoneuronal espinal.Losimbalancesenfrecuenciasde disparoneuronal
y alteraciones de las conexiones sinápticas entre estas estructuras no se conocen con exactitud.
Clasificación:
Los temblores se clasifican según el momento de ocurrencia en:
 Temblor de reposo: generalmente son por enfermedad de Parkinson o síndromes
parkinsonianos.
 Acción (mantención de actitud): estos se observan en el Temblor Esencial, acentuación del
temblor fisiológico y lesiones de la vía dentorubroalámica.
 Temblorfisiológico: normalmentepresente yesuntemblorde pequeñaamplitudyaltafrecuencia.
 Temblorparkinsoniano: esde reposo,distal,conmovimientosde pronosupinación,bajafrecuencia
(de 3a 7 Hz),desaparece conel sueñoyse exacerbaconelestrés.Generalmentecomienzaenforma
asimétrica. Involucra principalmente las manos, pero pueden comprometerse los labios, lengua,
mandíbula y cara, el temblor activo de La cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor
esencial si no hay otros síntomas parkinsonianos. La lesiónde este temblor se encuentra en la vía
dopaminérgicanigroestriatal,rubroespinalyrubroolivodentorubral,que alterael inputdel núcleo
ventrolateral del tálamo.Este temblorse observaademásensíndromesparkinsonianospordrogas
(reserpina, neurolépticos, bloqueadores de Ca), intoxicación por CO y manganeso, lesiones
vasculares y tumorales, enfermedades degenerativass (Enf. de Wilson, Hidrocéfalonormotensivo,
Corea de Huntington, Atrofias multisistemicas, Parálisis sura nuclear progresiva, Shy-Draeger.
 Temblor Esencial: es el más frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser
hereditario,esporádicooasociadoa ciertascondicionesneurológicas.Laincidenciamayorestáen
la segunda y sexta década de la vida, aparece más frecuentemente en las manos, seguido de la

6. IDALYS REYES
UNIDAD I
cabeza, voz, lengua, piernas y tronco. Este temblor persiste en la postura mantenida con un
movimientode flexoextensión.Sufrecuenciaesde 7a 11 Hz.y tiende aprogresarproxirnalmente.
Se exacerba a intentar el control del movimiento, estrés o emoción. Aumenta con la escritura al
llevarse el alimentoa la boca y disminuye con la concentración mental, reposo, alcohol y por la
indicación terapéutica de propranolol.
 Temblorcerebeloso: esuntemblorpostural e intencional,conunafrecuenciade 3a 5 Hz. asociado
a hipotoníay dismetría(índice-nariz).Lalesiónse ubicaen la Vía cientorubral y debe ser bilateral,
o bien,hay lesióndel núcleorojo.Está presente envariascondicionespatológicascomoEsclerosis
múltiple, Degeneración y Atrofias cerebelosas, medicamentos (fenitoina, carbamazepina,
barbitúricos,alcohol ylitio),lesionesvascularesytumoralesdel cerebelo,enfermedad de Wilson.
Exploración semiológica:
 Con el paciente sentadoenla camilla,conlas piernascolgantes,se le indicaque apoye el dorsode
las manos sobre los muslos. Se evalúa así la existencia de un temblor de reposo.
 Se pide al paciente que extienda horizontalmente los brazos con los dedos de la mano separados
(posición de juramento"). Se puede forzar la maniobra colocando un papel sobre los dedos, y se
podrán verasílasoscilacionestransmitidas.De estemodose exploraeltemblorde actitud. También
se puede realizarlapruebade "confrontaciónde índices":sesolicitaal pacientequeenfrenteambos
dedos índicesenoposición con losbrazos en abducción.Cuandoexiste temblor,los índicesoscilan
describiendo círculos.
 Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Se explora así el temblor intencional: si está
presente, se observaran una serie de oscilaciones al realizar el movimiento.
 Se le pide que lleve su dedo índice hasta la punta de su nariz: se observan oscilaciones en el
transcurso del movimiento y al quedar fijo en la nariz; temblor intencional y de actitud.
 Se le dice que dibujeunaespiralque se vayaabriendodesde elcentrooun círculo.Si existe temblor
intencional, el dibujo es irregular y oscilante. Lo mismo sucede con la escritura.
 Corea:
Son sacudidasmuscularesrápidase irregulares,que ocurrenenformainvoluntariae impredecible,
en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen
pequeña o mediana amplitud,y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel
distal. Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transición de un grupo
muscular a otro (permanente sucesión del movimiento).
Desaparece durante el sueño y aumente con el estrés. Los movimientos voluntarios puedenser
distorsionados por la supresión con los involuntarios. La fuerza esta conservada. Puede afectar
grandes grupos musculares (generalizada) o pequeñas partes del cuerpo (corea focal) o
comprometerun hemicuerpo (hemicorea). Pueden movimientos axiales o en las extremidades.
La marcha esirregulare inestable (marchadanzante).El hablaesirregularenvolumeny velocidad,
puede ser explosiva.
Se asocia con la perdida de células en los núcleos caudado y putamen, y también puede ser
provocada por agonistas dopaminérgicos.
Causas:
- Hereditaria: enfermedad de Huntingtong, corea hereditaria benigna, enfermedad de Wilson,
coreoatetiosis paroxística, corea familiar asociada con acantositosis, gangliosidosis, síndrome
de Lesch-Nyhan, ataxia telangiectasias, atrofia olivocerebelosa.
- Encefalopatías

7. IDALYS REYES
UNIDAD I
- Corea de Sydenham
- Corea gravídica
- Toxicidad por fármacos: l- dopa, antipsicóticos, litios, fenitoina, ACO, anticolinérgicos,
anfetaminas
- Enfermedades cerebrovasculares: vasculitis, accidentes cerebrovasculares isquémicos o
hemorrágicos, hematoma subdural.
- Otras causas: tumores del SNC, traumáticas, LES, cirrosis hepáticas, cirrosis hepáticas,
policitemia vera, nutricionales (beriberi, pelagra), tirotoxicosis, encefalitis, hipocalcemia,
hipomagnesemia o hiponatremia.
 Hemibalismo :
El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), específicamente violenta porque están
involucradoslosmúsculosproximalesde lasextremidades.Se produce enformamásfrecuente por
lesiones vasculares en el núcleo subtalamico contralateral y, por lo general, se resuelve en forma
espontáneaenalgunassemanasluegode su inicio.A vecessu causa esotro tipode enfermedades
estructurales; en el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia. La lesión que lo
produce se ubica en el núcleo subtalamico de Luys contralateral. El balismo puede presentarse en
forma unilateral o bilateral como efecto secundariode ciertos farmacos (L-dopa). Tambien puede
comprometer a un solo miembro (monobalismo)
 Mioclonias:
Las sacudidas mioclonicas son contracciones musculares bruscas, rápidas, e involuntarias de un
segmentocorporal,de parte de este ode variossegmentosal mismotiempo,originadasenle SNC.
Se observanmiocloniasenlosmiembrosytambiéneneltronco,lacara,losojos,el velodelpaladar,
la faringe y el diafragma.
Se producen por descarga espontánea de motoneuronas que estánhiperexcitables por fallo en el
cualquier punto de control del movimiento causado por:
- Déficit de Serotonina.
- Hipoxia.
- Enfermedades de depósito lipídico.
- Encefalopatías.
- Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
- Enfermedades metabólicas.
Causas:
- Mioclonias fisiológicas: relacionadas con el sueño, la ansiedad, el ejercicio
- Mioclonias esenciales: hereditarias o esporádicas
- Mioclono epiléptico: mioclonias epileppticas aisladas, epilepsias mioclonica progresiva
- Mioclonias sintomáticas: enfermedades degenerativas (atrofia dentorubrotalamica,
enfermedades con trastornos del almacenamiento, enfermedad de Wilson, enfermedad de
Huntintong); enfermedades infecciosas: (enfermedad de Creutz-feldt-Jakob, encefalitis viral,
complejo SIDA-demencia); trastornos metabólicos, intoxicación con fármacos (penicilina,
antidepresivos, bismuto, l-dopa, daño cerebal focal.
Clasificación:
De acuerdo con su distribución, su relación con estímulos precipitantes o su etiología, se clasifica
en:
 Focales, multifocales, segmentarias (dos o más zonas contiguas) o generalizada.
 Espontaneas,estimulosensiblesoreflejas(provocadas),de accion(enreposoodurante laactividad
motora voluntaria)

8. IDALYS REYES
UNIDAD I
 Fisiológicas, esencial (anomalía aislada), epiléptica, sintomáticas.
 Aisladas o repetitivas; arrítmicas o rítmicas.
 Asterixis:
La asterixis sería el fenómeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el fenómeno
fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono postural (ausencia de contracción
muscular).Se loobservaenpacientesconencefalopatíametabólica(insuficienciahepáticaorenal).
Se produce en encefalopatías metabólicas:
- Encefalopatía hepática.
- Hipercapnia.
- Uremia.
Para detectarlael examinadorpide al paciente que mantengalosbrazosextendidos,conloscodos
y las muñecas extendidas. Los episodios de cesación de la actividad muscular causan una flexión
suitaenlamuñecaseguidade unretornoala extensión;así,el movimientode lamanohace pensar
en un "aleteo" (flalpping) con un ritmo irregular.
 Tics:
Los tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos, que abarcan
determinadosgruposmusculares.Enocasionesremedanunmovimientocoordinadonormal,pero
tienenunaintensidad variable yfaltade ritmo.Puedenserinclusoviolentos.Puedensersuprimidos
por la voluntad por periodos cortos. Empeoran con el estrés, disminuyen durante la actividad
voluntariaolaconcentraciónmental ydesaparecenduranteel sueño. Puedensercrónicos(masde
un año) o transitorios (desaparecen antes del año)
Causas:
Las regionescerebralesque se hanimplicadoenlafisiopatologíade losticssonlosgangliosbasales
y la vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC). Un tic aparece cuando un grupo de neuronas
estriadasse activade formaanormal yproduce unainhibiciónnodeseadade ungrupode neuronas
de las proyecciones talámicas, activando un generador cortical motor, lo cual desencadena un
movimiento involuntario. El neurotransmisor implicado en estas vías es la dopamina. Por ello, el
tratamiento con antipsicóticos, que son antagonistas dopaminérgicos, mejora los tics.
Los tics pueden ser causados por la tensión extrema, algunas medicaciones incluso Ritalin,
Dexedrine, y Adderall (estimulantes), o Tegretol pueden causarlo. En raras ocasiones, algunas
infecciones que implican el cerebro (encefalitis) pueden tener que ver con tics. Otros desórdenes
genéticosymetabólicos,sobre todoaquellosqueafectanlosgangliosbasalespuedentenerque ver
con tic o con el fenómeno parecido a un tic. También las infecciones virales pueden causar
raramente tics.
Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de tics y comportamientos
obsesivos compulsivos.
Clasificacion:
Pueden ser vocales(sonidoso palabras) o motores; a su vez cada uno de ellos puede ser simple o
complejo.
 Motores simples: en pequeños grupos musculares, por ejemplo: guiñar un ojo.
 Motores complejos: secuencia repetitiva de movimientos coordinados con un patrón interno, por
ejemplo: frotarse las manos. Pueden confundirse con movimientos voluntarios.Se presentan en
forma clónica (p.ej., el parpadeo) o distonia (p.ej., el blefarespasmo).
 Vocales simples: sonidos como carraspera, gruñidos, ladrillo, silbido, tos
 Vocales complejos: palilalia, ecolalia, coprolalia.
Clínicamente se clasifican, según sean simples o complejos, transitorios o crónicos:

9. IDALYS REYES
UNIDAD I
 Simples transitorios: son comunes en los niños, desaparecen espontáneamente dentro del año
 Simples crónicos: cualquier edad(frecuentemente en la niñez), generalmente no requiere
tratamiento
 Crónicos, motores complejos y vocales: síndrome de Gilles de la Tourette.
1.2. Trastornos del Tono:
El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades extrapiramidales recibe el
nombre de rigidez y se caracteriza por una resistencia al movimiento pasivo de un segmento
corporal, a diferencia de la hipertonía espástica que presenta el “fenómenode la navaja” (fase
inicial de resistenciaseguidaporunarelajaciónbrusca),larigideztieneunaresistenciahomogénea
o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos
intermitentesquele confierenlacualidaddenominadafenómenode laruedadentadade Negro.Al
extenderpasivamente el miembrosuperior,se encuentraunaresistenciaal estiramientoque hace
que lahipertoníapuedaservencidaenformaintermitente,comosi fueranescalonesoetapasolos
dientesde unaruedade engranaje,qal soltarel miembro,estequedaenlaposiciónenquese deja.
Cuandose exploralaresistenciade losmovimientospasivosenunlado,se puede pediral paciente
que haga un determinado movimiento con el otro lado, por ejemplo, cerrar y abril el puño
lentamente y,de estamaneraintensificalarigidezenel miembrocontralateral oinclusive lapone
de manifiesto cuando no se halla presente en forma espontánea.
La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía (enfermedad de
Parkinson, degeneración hepatolenticular, enfermedad de Hallevorden – Spartz, etc) acompañada
por movimientos anormales y7omporturas anómalas (distonias) La hipertonía extrapiramidal se
asocia con asimetría , disminución o perdida de los movimientos de balanceo de los miembros
superiores durante la marcha, animia y trastornos vegetativos.
La hipotonía(disminucióndel tonomuscular) puede deberse alesionesanivel de losmúsculos,del
SNP o SNC. En este último se puede observar hipotonía por afectación, por ejemplo, del sistema
extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Sydenham.
Diferencias entre hipertonía piramidal y extrapiramidal:
Hipertonía piramidal Hipertonía extrapiramidal
- Signo de la navaja
- Se exagera con el movimiento activo
- Predomina en un grupo muscular
- Reflejos profundos exaltados
- Signo de la rueda
- Se exagera con el reposo
- Afecta por igual musculos agonistas y
antagonistas
- Reflejos profundos normales
1.3. Trastornos de la postura:
La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa
clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión.
Puede presentarse como un signo más de la clínica de ciertas enfermedades extrapiramidales o
constituir en sí misma una enfermedad (distonia de torsión o distonia idiopática primaria). Los
movimientos distonicos pueden ser rápidos o lentos y pueden remedar el temblor (temblor
distonico),lasmiocloniasolostics (ticsdistonico) yno son más que expresionesrápidasorítmicas
de aquel. Estos términos reemplazan a la denominada atetosis: movimientos distonicos

10. IDALYS REYES
UNIDAD I
involuntarios, lentos, sinuosos, con contorsiones, reptantes, en la porción distal de las
extremidades.
Los movimientosdistonicospuedenpresentarse encualquierparte delcuerpo,enreposoodurante
la ejecución de un acto motor (distonia de accion)
Clasificación y etiologia:
Se clasificande acuerdoalaedadde comienzo,ladistribuciónolaetiología.Enlospacientesjóvenes
suele comenzar en los miembros inferiores, luego evolucionan a formas generalizadas. En los
adultossonmasfrecuenteslasdistoniasfocalesquequedan circunscriptasaesesegmentocorporal.
De acuerdo a la topografía, pueden ser:
 Focales (blefaroespasmo, distonia oromandibular; la asociación de ambos se denomina síndrome
de Meige)
 Segmentarias (torticolis)
 Multifocales (zonas afectadas no contiguas)
 Hemidistonias (compromiso de un hemicuerpo por lesión contralateral de los ganglios basales.)
 Generalizadas( comprometen el tronco y los miembros)
Pueden deberse a:
- ENcefalopatia perinatal (paralisis cerebral): anoxia, trauma, kernicterus
- Toxicos: metanol, magnesio, mercurio
- Encefalitis letárgica y otras
- ACV
- Tu. Del SNC
- Traumatismos
- Distonia de torsión idiopática: hereditaria, espporadica
- Psicogénica
- Hereditarias: enferemedad de Wilson, enfermedad de Huntintong, lipidosis, ataxia,
gangliosidosis, paralisis supranuclear progresiva.
Otras distonías observadas en la práctica clínica habitual, son las distonias y disquinesias fármaco
inducidas en los pacientes con enfermedad de Parkinson que usan I-dopa, y la alteración
extrapiramidal fármaco inducida por fenotiazinas butirofenonas otros neurolépticos, en particular
los que bloquean receptores dopaminérgico D2 en el sistema límbico. También la medicación
antiemética como el Torecan de uso tan difundido en nuestro país, la metoclopramida también
pueden inducir síndromes extrapiramidales con distonia.
II. Diagnostico:
1. Anamnesis:
 Edad
 Modo de comienzo
 Evolución
 Historiadetalladade losfármacosque haconsumidoalolargode losaños.Ejemplo:fenotiacidasy
las butirofenonas. Causan movimientos anormales durante y después de su consumo.
 Antecedentesfamiliares.Esnecesarioobtenerunahistoriaclínicacompleta.Muchas movimientos
anómalos tienen un trastorno de hereditario de base.
2. EXAMEN FÍSICO

11. IDALYS REYES
UNIDAD I
El examen físico indicará la naturaleza del movimiento anormal, la extensión del compromiso
neurológico y presencia de enfermedad concomitante, todo esto sugerirá el diagnóstico. Debe
evaluarse:
a. Presencia de movimientos involuntarios anormales en reposo, al extender los brazos o acciones
solicitadas, ademas, se llevaran a cabo pruebas especiales para evaluar el sitea extrapiramidal,
como:
 PruebasGirarsobre símismo: normalmentese necesita1o2pasos,enParkinsonse requierenhasta
20 pasos o se congelan.
 Dibujar una espiral que se expande: Parkinson esta actividad se dificulta.
 Retropulsión(maniobradel empellón):el examinadorse colocadetrásdel paciente.Lotomade los
hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente recupera el centro de
gravedadconunoodospasoshaciaatrásyflexióndeltronco.El pacienteconParkinsonse tambalea
enformarígida,hacia atrás ocae. En enfermedadde WilsonyHuntingtontambiénhayalteraciones
en los reflejos posturales.
 Tapping:se indicaque realice pequeños golpesentreel dedopulgaryel indice ocon el pie sobre el
piso, en forma uniforme y rítmica. Se observa y se escucha la irregularidad del ritmo y la fuerza.
 Reflejoglabelar:se dande manera reiteradagolpesentre lascejasdel paciente.Normal:parpadeo
repetido, y luego cesa. Anormal: si el paciente sigue parpadeando con cada golpe mientras se
mantiene el estímulo.
 Reflejo palmomentoniano (de Merinesco): contracción de los musculos del menton y periorales,
cuando se raspa con un objeto romo la region tenar de la mano desde la base del pulgar hasta la
muñeca. Respuesta homolateral. Se observa en trastornos extrapiramidales, lesiones difusas
corticales y en sujetos normales.
a. Evaluar el tono muscular: Posición del miembro en reposo Palpación de la masa muscular
Resistencia al movimiento pasivo.
b. Perdida de la masa muscular: Se debe observar si hay atrofia (enfermedades de las neuronas del
asta anterior). Puede asociarse con la presencia de fasciculaciones.
c. Marcha: al observar la marcha se puede obtener información importante del SNC y SNP.
Observar:Inicio, ritmo, equilibrio, postura y termino de la marcha; como realiza los giros, longitud
del lospasos,movimientosasociados.Analizartipode marcha(antálgica,apráxica,hemipléjica,etc.)
El paciente caminará:Normal,Puntasde pie y sobre lostalones.Un pie delante del otrosobre una
línea.
d. Evaluación del perfil neuropsicológico: Ya que algunas patologías psiquiátricas o su tratamiento;
pueden producir movimientos anormales.
c. Exámenes complementarios
En la enfermedad de Wilson es importante determinación del cobre en plasma y orina, y la de
ceruplasminaplasmática.El hemogramaylaeritrosedimentacionayudanadescartarlapolicitemia,
la vasculitis o el lupus eritematoso el cual también se detecta por pruebas inmunológicas. El
laboratorio sanguíneo también puede revelar una disfunción hepática relacionada con la
enfermedadde Wilsonoladegeneraciónhepatocerebraladquirida,hipertiroidismo,ohipocalcemia
como causas de corea.

12. IDALYS REYES
UNIDAD I
 La neurosifilis se debe ser descartada por exámenes serologicos.
 Electroencefalogra: útil en pacientes con mioclonias Estudios por imágenes: Se pueden observar
calcificacionesenlaTC o radiografíade craneo La TC o la resonanciamagnéticapuedenrevelarun
tumorasociadoaunadiscinesiafocalounadistonia,laatrofiadel núcleocaudadoenlaenfermedad
de Huntington o ganglios basales en Wilson.
 Estudios genéticos: la tecnología del DNA genera pruebas que permiten identificar los genes que
determinanciertasenfermedadeshereditariasconmovimientosanormalesejem:Genque causala
enfermedad de Huntington en cromosoma 4 y enfermedad de Wilson en el 13.
4. Diagnóstico Diferencial
 Las infecciones del sistema nervioso central y los traumatismos también deben formar parte del
diagnóstico diferencial.
 Las intoxicaciones por fármacos antiarrítmicos, anticolinérgicos, anticonvulsivantes, opiáceos, y
agentes hipnótico-sedantes pueden producir un cuadro clínico similar al producido por los
neurolépticos. Puede ser imposible distinguir una intoxicación por antidepresivos cíclicos de la
intoxicación producida por tioridacina o mesoridacina sin un análisis toxicológico.
 En caso de una reacción distónica aguda, el diagnóstico diferencial debe incluir las distonías
primarias, convulsiones, accidente cerebro vascular, encefalitis, tetanos, hipocalcemia,
intoxicaciones por drogas (fundamentalmente estricnina y fármacos anticolnérgicos), reacciones
histéricasde conversión,meningitis,hipomagnesemiayalcalosis.Encuantoalaacatisia,éstapuede
confundirse con diferentes estados de ansiedad o agitación relacionados con algún problema
psiquiátrico de base. Con respecto al parkisonismo, debemos valorar otras causas como la
encefalitis, traumatismos y tumores del SNC, accidentes vasculocerebrales