11.sistema extrapiramidal

SISTEMA
EXTRAPIRAMIDAL
DR. OSCAR PABLO TORO V.
MEDICINA INTERNA
1

SISTEMAS MOTORES
Piramidal
(voluntario)
Extrapiramidal
•Corticoespinal lateral
•Corticoespinal Ventral
• Corticonuclear
(involuntario)
•Tracto rubroespinal
•Tracto olivoespinal
•Tracto reticuloespinal
•Tracto tectoepinal
•Tracto vestibuloespinal
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES2

Integrado
Vias de
trayecto corto
Cerebelo y
medula
espinal
Vias de
proyeccion y
asociacion
Zona cortical
cerebral o
extrapiramidal
Nucleos
subtalamicos
Nucleos
optostriados
• Cuerpo de
Luys
• Locus
Níger
• Núcleo rojo
• Otros
centros
• Talamo optico
• Cuerpo
estriado
Nucleo caudado
y lenticular
Circuito inhibidor cortico
estriado
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES3
NUCLEOS
SUBCORTICALES

FUNCIONES
•Tono muscular.
•Movimientos
automáticos.
•Movimientos asociados.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES4

Vía rubroespinal
Se origina en el
núcleo rojo del
mesencéfalo
Recibe fibras
aferentes de la
corteza motora y
cerebelo
Axones Núcleo
rojo
Se cruza
desucación
tegmental ant.
Desciende hasta
la ME a través de
la protuberancia y
bulbo raquídeo
Cordón blanco
lateral ME
Sinapsis con
neurona asta gris
ME
5

VIA RUBROESPINAL
FUNCIONES
• Control sobre los músculos
flexores de los miembros, siendo
excitador para las neuronas
motoras de esos músculos
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES6

Vía tectoespinal.
Se originan en
coliculo superior del
mesencéfalo
Sustancia gris.
Se cruzan
decusación
tegmental post.
Llegan a la ME por
el cordón blanco ant.
De la ME (prox fisura
media ant.)
Terminan en el asta
gris anterior cervical.
7

VÍA TECTOESPINAL.
FUNCIONES
• Mediador de movimientos
reflejos en respuesta a
estímulos visuales
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES8

Tracto
Vestibuloespinal
Recibe información
de sistema
laberintico, vía
vestibular y
cerebelo.
Núcleo vestibular
(puente y medula
oblongada)
Axones del núcleo
vestibular
descienden
homolateral por el
medula oblonga
Cordón blanco
anterior de la ME
Sinapsis en el asta
gris anterior de la
ME
9

TRACTO VESTIBULOESPINAL
FUNCIONES
• Recibe información del sistema
laberinticos, vía vestibular y
cerebelo, excitador y control de los
músculos extensores en la postura
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES10

Tracto Reticuloespinal
Protuberancia
(reticuloespinal
pontino)
Axones directos hacia
la ME
Formando t.
pontorreticuloespinal
Desciende por el
cordón blanco anterior.
Medula oblonga
(Reticuloespinal
bulbar)
Axones cruzados y
directos hacia la ME
Formando t.
bulborreticuloespinal
Desciende por cordón
blanco lateral.
Ingresan por cordones
grises ant. ME
facilitan o inhiben
act. Motoneuronas alfa
y gamma
11

TRACTO
RETICULOESPINAL
FUNCIONES
• Influyen en el movimiento voluntario,
actividad refleja y el tono muscular
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES12

SISTEMAS MOTORES
Piramidal
(voluntario)
Extrapiramidal
•Corticoespinal lateral
•Corticoespinal Ventral
• Corticonuclear
(involuntario)
•Tracto rubroespinal
•Tracto olivoespinal
•Tracto reticuloespinal
•Tracto tectoepinal
•Tracto vestibuloespinal
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES13

CUADROS CLÍNICOS:
• Existen principalmente dos grupos:
• Uno con rigidez, bradicinesia y
trastornos posturales (enfermedad de
parkinson y síndromae parkinsonianos);
• Y un segundo grupo que comprende
diversos movimientos involuntarios
(corea, atetosis, balismos, temblor,
distonía, miclotonía, tics).
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES14

o Enfermedad de Parkinson
o Parkinsonismos secundarios
o Parkinsonismo plus
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
o Tics
o Corea
o Balismo
o Atetosis
o Mioclonias
o
o Distonías
o Temblor
SÍNDROMES DISCINÉTICOS SÍNDROMES ACINÉTICO-RÍGIDOS
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES15

Trastornos Hipercinéticos
Temblor
 De reposo
 Postural
 Intencional o de acción
•Enfermedad de Parkinson
•Disminuye con el movimiento voluntario
Familiar, retirada de sedantes
Lesión de vías
dentado-rubro-talámicas
Atetosis
Lesión de ganglios basales:
Putamen, globo pálido, Tálamo)
movimientos reptantes y aparecen
en las porciones distales de la
extremidad
Distonía
A menudo sin lesión estructural
A veces con lesión talámica
Tics
Parecidos a la corea
Aparición más brusca y menos continuados
El paciente puede sentir una compulsión a hacerlos
Pueden incluir vocalizaciones
Coprolalia (repetición de obscenidades)
Ecolalia (repetición de palabras)
Parte importante del síndrome de Gilles de la Tourette
Mioclonias
Movimientos sumamente rápidos,
repentinos
Corea
movimientos involuntarios anormales[1] de los pies y
manos, vagamente comparables a bailar o tocar el
piano. Se presenta por contracciones irregulares que
no son repetitivas ni rítmicas, pero parecen fluir de
un músculo al siguiente
16

Enf. Parkinson
•Acinesia
(dificultad iniciar mov)
•Bradicinesia
en la Velocidad y amplitud mov.
•Falla en la planificación del mov
•Activación músculos antagonistas
•Lesión en la vía directa
•Balismo ( sacudidas incontroladas) de la
extremidad Superior o inferior.
-Lesiones vasculares al núcleo subtalamico
contralateral
•Enfermedad de Huntington:
Movimientos coreiformes
-Movimientos irregulares de los miembros,
boca y cara que se parecen a la danza
Trastornos hipocinéticosTrastornos Hipercinéticos
(Discinesias)
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES17

NEUROQUIMICA
• Existen tres mediadores de importancia:
• Dopamina: (DA), se encuentra
preferentemente en sustancia negra y
caudado;
• GABA: ubicada preferentemente en el
globo pálido y sustancia negra;
• Acetil colina: que se encuentra en el
núcleo caudado y putamen.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES18

ENFERMEDAD DE PARKINSON.
• La enfermedad de Parkinson (EP)1 es uno de los
trastornos neurodegenerativos del sistema
nervioso central más común.
• Es un trastorno degenerativo crónico y progresivo
del SNC.
• 2º trastorno neurodegenerativo por su frecuencia
detrás de la enfermedad de Alzheimer.
• Se caracteriza por la presencia de temblor de
reposo, bradicinesia, rigidez y alteración de
los reflejos posturales como signos cardinales
de la enfermedad.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES20

• Descrita por primera vez en 1817 por el
Dr. James Parkinson
• “movilidad involuntaria temblorosa,
con disminución de la fuerza
muscular, en partes del cuerpo que
están en reposo, hay tendencia a
inclinar el tronco adelante y a que el
paseo se convierta de pronto en carrera.
No se afectan los sentidos o la
inteligencia”
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES21

EPIDEMIOLOGIA
• La prevalencia es de 3-4 casos por 100.000
habitantes en edades inferiores a los 40 años,
mientras que entre individuos mayores de 70 años
es de más de 500 casos por 100.000 habitantes.
• La incidencia anual es de 4,9 y 26 casos por
100.000 habitantes
• Pico de incidencia entre los 60-69 años de
edad.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES22

EPIDEMIOLOGIA
Evolución de la mortalidad
• Tasa baja
• Por infección intercurrente
• Por caídas
• Menos probabilidad de fallecer a consecuencia de un
cáncer o enfermedades cardiovasculares que la población
general
• Mortalidad de 2,1 %.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES23

ETIOPATOGENIA
• Destrucción las neuronas
dopaminergicas de la sustancia negra.
• Provoca déficit de dopamina en el cuerpo
estriado.
• Acumulacion de la proteina α-sinucleina
en las neuronas presinapticas.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES24

ETIOPATOGENIA
• La EP está caracterizada por la degeneración de
neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra pars
compacta (SNpc) y la subsecuente pérdida del imput
dopaminérgico al estriado.
• Como resultado se produce un incremento de la actividad
de la vía indirecta estriopalidal y una disminución de la
actividad de la vía directa estriopalidal la inhibición
desde el globo pálido interno al tálamo y, en
consecuencia, un incremento de la actividad excitadora
del tálamo cortical se reduce, lo que produce una menor
excitabilidad cortical responsable de la bradicinesia.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES25

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Anatomía Patológica
• La pérdida de neuronas en la SNpc y
la presencia de cuerpos de inclusión
eosinofílicos, denominados cuerpos
de Lewy y que contienen acumulación
de alfa-sinucleína, son los hallazgos
neuropatológicos típicos de esta entidad
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES26

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Anatomía Patológica
• Marcador A-P mas característico son los cuerpos de Lewy, que
derivan de elementos del citoesqueleto neuronal alterado.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES27

SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES29

Formación de radicales libres
• Son compuestos inestables debido a que carecen de un
electrón.
• Reaccionan con moléculas circundantes (especialmente
metales como el hierro) en un proceso: oxidación.
• La oxidación daña a los tejidos.
• Los pacientes con EP tienen niveles de hierro elevados
en el cerebro, sobre todo en la materia gris, niveles
decrecientes de ferritina.
• Los antioxidantes protegen a las células.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES31

Tóxicos
• MPTP, 1-meti-4-fenil-1,2,3,6,-tetrahidropiridina:
• Se forma a partir de la heroína sintética, interfiere el funcionamiento de
las mitocondrias.
• Pesticidas
• Agua de pozo
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES32

Factores genéticos
• 15-25 % de los EP tienen un familiar cercano
que ha experimentado síntomas de Parkinson.
Envejecimiento acelerado
• Hay una perdida de mecanismos protectores
asociada con la Enfermedad de Parkinson y
envejecimiento.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES33

Síntomas premotores
• Se denominan síntomas premotores aquellos que están
presentes algunos años antes (3-10 años) de que
aparezcan los clásicos síntomas motores de la EP y que
permiten establecer su diagnóstico clínico.
• Algunos autores han establecido que estos síntomas
aparecen por la afectación temprana de estructuras
troncoencefálicas, como ha sido sugerido por Braak y Braak
al encontrar cuerpos de Lewy en el núcleo dorsal del
vago y bulbo olfatorio de sujetos que en vida no
mostraban signos de EP (EP accidental o incidental Lewy
body).
• Un número importante de pacientes refieren hiposmia
mucho antes de comenzar con los
síntomas motores.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES34

Síntomas motores
• El inicio de los síntomas motores es siempre asimétrico, y la
progresión de la enfermedad gradual.
• Disminución de la destreza, sobre todo en movimientos finos,
micrografía, torpeza en un pie al caminar.
• Más frecuente que se inicie con temblor de reposo de una extremidad,
que si ocurre en la extremidad superior se asocia a una disminución
de braceo y dolor en el hombro.
• La bradicinesia y la rigidez se observan en la exploración en forma
asimétrica y con predominio axial.
• Signos axiales como la expresión facial reducida (facies
parkinsoniana)
• La bradicinesia se hace generalizada y el paciente refiere dificultad
al levantarse de una silla o al girar en la cama.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES35

ENFERMEDAD DE
PARKINSON.
• MANIFESTACIONES
MOTORAS.
• MANIFESTACIONES NO
MOTORAS -
NEUROPSIQUIATRICAS
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES36

ENFERMEDAD DE
PARKINSON.
• MANIFESTACIONES
MOTORAS
• El diagnostico puede
realizarse en las
personas que presenten
al menos 2 de los 4
signos cardinales
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES37

SIGNOS CARDINALES (2 de 4
signos).
• Bradicinesia.
• Temblor en reposo.
• Hipertonía muscular.
• Perdida de reflejos posturales.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES38

SIGNOS CARDINALES (2 de 4 signos).
1.BRADICINESIA
• Lentitud en movimientos voluntarios. Suele ser el 1er. Síntoma en
aparecer.
• Marcha a cámara lenta, a pequeños pasos.
• Se ven afectados todos los movimientos de precisión como
abrocharse los botones o escribir.
• Hace que el paciente se tenga que esforzar el doble para realizar
sus tareas cotidianas.
• Suele aparecer una “congelación” durante un breve periodo de
tiempo cuando se esta caminando.
• Al avanzar la enfermedad tiene dificultades en levantarse de la silla,
darse la vuelta en la cama
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES39

2. HIPERTONÍA O RIGIDEZ MUSCULAR
• Signo de la rueda dentada.
• Sensación de pesadez y falta de flexibilidad en las extremidades.
• Aumento del tono (hipertonía).
• Mayor resistencia para la realización del movimiento pasivo de la
articulación afecta.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES43

3. PERDIDA DE REFLEJOS POSTURALES
• Miedo a caerse.
• Las caídas no se acompañan de mareos a
diferencia de lo que ocurre con problemas de riego
cerebral, oído o cervicales.
• Perdida de equilibrio por propulsión o retropulsión.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES44

4. TEMBLOR EN REPOSO
• Al principio afecta a un solo lado. Desaparece al
principio al realizar un movimiento.
• Desaparece con la relajación completa como el sueño.
• Aumenta con la fatiga, la emoción o el calculo.
• Raro en la cabeza, frecuente en el pie.
• Suele comenzar con la articulación metacarpo-falangica
del 1º-2º dedo: gesto de como hacer píldoras o liar un
cigarrillo.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES46

MANIFESTACIONES NO MOTORAS –
NEUROPSIQUIATRICAS
• Depresión 40 %
• Ansiedad
• Deterioro cognitivo
• Demencia 16-32 %
• Trastornos del sueño
• Trastornos del habla
• Trastornos de la deglución
• Alteraciones autonómicas: del sudor, del frío, del calor, olfato…
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES47

DIAGNOSTICO
• Basado en la clínica (importante que sea exhaustiva para
diferenciarla de otras causas).
• No se ha identificado ningún marcador biológico de esta
enfermedad.
Hallazgos característicos de la enfermedad de Parkinson
• Bradicinesia
• Temblor en reposo.
• Hipertonía muscular.
• Perdida de reflejos posturales.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES49

DIAGNOSTICO
Hallazgos que apoyan el diagnóstico de enfermedad de Parkinson (3 ó
más para el DX de E P definitiva )
• Inicio unilateral
• Curso progresivo
• Síntomas de inicio asimétrico
• Respuesta excelente (70–100%) a levodopa
• Corea severa inducida por levodopa
• Respuesta a levodopa mantenida ≥ 5 años
• Curso clínico ≥ 10 años
Los diagnósticos equivocados siguen siendo del 10 al 25%
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES50

SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES
DIAGNOSTICO
• Ninguna prueba de laboratorio o estudio radiológico permite diagnosticar la
enfermedad.
• La secuenciación de los genes SPARK1, SPARK2 y SPARK4 para DX genéticos
está en estudio.
• Analíticas Sanguíneas para descartar otros trastornos, como hipotiroidismo,
disfunción hepática, patologías autoinmunes o en personas jóvenes la Enf de
Wilson. Según antecedentes epidemiológicos pueden solicitarse serologías a
mycoplasma, virus, lúes y VIH.
La Resonancia Magnética
• RM craneal, corte axial, secuencia T2.
• Izquierda: sustancia nigra y masa encefálica en un sujeto normal (flecha).
• Derecha: Síndrome de Parkinson, atrofia del mesencéfalo, incremento virtual
del tamaño de la sustancia nigra por gliosis (flecha), aumento del diámetro del
acueducto de Silvio
51

SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES
ENFERMEDAD DE
PARKINSON.
DIAGNOSTICO
Tomografía por emisión de
positrones con
fluorodesoxiglucosa (FDG)]:
• Áreas más calientes reflejan incremento
en la captación de glucosa; y puede
revelar actividad dopaminérgica mermada
en los ganglios basales y facilitar el
diagnóstico
52

TRATAMIENTO
• No existe cura para la enfermedad de Parkinson.
Los medicamentos ayudan a :
• Mejorar los síntomas
• Mantener o prolongar la funcionalidad del enfermo
• Mejorar la calidad de vida
• Evitar las complicaciones inducidas por los
medicamentos.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES53

TRATAMIENTO
• Tratar a la persona tan pronto como los síntomas
comiencen a interferir en sus funciones.
• Inicio temprano del tratamiento para conservar un nivel
adecuado de actividad física.
• La bradicinesia, el temblor, la rigidez y la postura
anormal responden al tratamiento sintomático en una
etapa temprana de la enfermedad.
• En cambio, los síntomas cognitivos, la hipofonía, la
disfunción autonómica y las dificultades del equilibrio no
responden bien.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES54

TRATAMIENTO
Distinguimos dos tipos de pacientes:
Sin trastorno funcional
• No iniciar TTº sintomático farmacológico ya que puede
inducir efectos secundarios.
• Se recomienda, tratar con medicamento neuroprotector,
como la SELEGILINA (Plurimen comp. 5 mg) en desayuno
y comida, y mantenerlo durante el resto de la enfermedad si
no aparecen efectos secundarios (ansiedad o insomnio).
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES55

TRATAMIENTO
Inhibidores de la monoaminooxidasa B: selegilina
• La Selegilina (Deprenyl) protege a la dopamina de la degradación intraneuronal (efecto
neuroprotector) en un principio este fármaco fue utilizado como complemento de
levodopa.
• Como efecto secundario se presenta hipotensión ortostática e insomnio.
• Seleginida: la dosis es de 5 mg con el desayuno y la comida.
En 2006 se introdujeron:
• La rasagilina fue aprobada para ser utilizada como fármaco único inicial y como
complemento.
• La zydis selegilina comprimido liofilizado que se desintegra en la boca. Su dosis
habitual es de 1.25 a 2.5 mg/día en las mañanas.
• Efectos 2º: náusea, dispepsia, mareos, insomnio, discinesias, hipotensión ortostática,
confusión y alucinaciones,
• Es importante no combinarlos con meperidina, tramadol, metadona o propoxifeno.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES56

TRATAMIENTO
Distinguimos dos tipos de pacientes:
Con trastorno funcional
• Comenzar siempre con dosis bajas e ir aumentándolas muy
lentamente (intervalos semanales).
• Evitar fármacos parkinsonizantes.
• Ante cualquier efecto secundario no grave, disminuir la dosis total a
la inmediatamente inferior, sin suspender bruscamente la
medicación dopaminérgica; y utilizar domperidona (Domper o
Motilium en dosis de 20-30 mg) antes de cada comida, si aparecen
náuseas o vómitos.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES57

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• Muchos de los síntomas de la enfermedad de Parkinson son debidos a
una deficiencia de dopamina en el cerebro, los fármacos anti-
parkinsonianos intentan restituir de forma temporal la dopamina en el
citado órgano o bien, imitan las acciones de la misma.
Tenemos los siguientes grupos de fármacos:
• Levodopa
• Agonistas de dopamina
• Inhibidores de la COMT
• Inhibidores de la MAO-B, l
• Liberadores presinápticos de dopamina
• Anticolinérgicos
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES58

ENFERMEDAD DE PARKINSON. TRATAMIENTO
LEVODOPA , L-dopa o L-3,4-Dihidrofenilalanina
• Se introdujo en 1967. Es el fármaco con mayor eficacia en la actualidad.
• Se combina con carbidopa o benseracida, para disminuir los efectos secundario como
naúseas, vómitos, hipotensión , inquietud, somnolencia y alteraciones psicológicas o
psiquiátricas. Penetra en el cerebro, donde se transforma en dopamina.
Un 80% de los pacientes tratados con levodopa mejora inicialmente, sobre
todo en la rigidez e hipocinesia. Un 20% de las personas llega a recuperar
por completo la función motora.
• Los encontramos como: levodopa/carbidopa (Sinemet [250/25], Sinemet Plus [100/25],
Sinemet Plus Retard [100/25], Sinemet Retard [200/50]) y levodopa/benserazida (Madopar
[200/50]). La dosis inicial es de 100 mg de levodopa dos o tres veces al día, con incremento
posterior (no superar los 600 mg/día).
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES59

TRATAMIENTO
• NUNCA se debe suspender la medicación sin el conocimiento de su
médico, por los efectos secundarios.
• Con el paso del tiempo la levodopa va perdiendo eficacia, un 75% de
los pacientes desarrollan a los 5 años de iniciado el tratamiento
fluctuaciones motoras y discinesias (movimientos coreicos)
• El tratamiento consiste en disminuir la dosis de levodopa y/o añadir
agonistas dopaminérgicos.
• Las fluctuaciones motoras son cambios en el estado motor del
paciente, que pueden ser impredecibles, como las reacciones «on-
off» (el paciente puede pasar de un estado de correcta movilidad (on)
a otro de total inmovilidad (off) de un modo más o menos brusco).
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES60

TRATAMIENTO
Liberadores presinápticos de dopamina: AMANTADINA
• En 1969 se descubrió su utilidad en el Parkinson, se usaba como antiviral,
• Aunque no se sabe cómo actúa, tiene propiedades anticolinérgicas y
dopaminomiméticas
• Reduce las discinesias inducidas por fármacos hasta en 70%. inhibe la acción del
glutamato (sustancia que genera radicales libres)
• Los efectos secundarios: náusea, cefalalgia, edema, eritema, insomnio, agitación
• En los pacientes de edad avanzada, pueden agravar la confusión y la psicosis.
• Se utiliza asociada a Levodopa
• Amantadina (Amantadine 100 mg) en desayuno y comida. Si se administra
por la noche puede producir insomnio.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES61

TRATAMIENTO
Anticolinérgicos
• Disminuyen la actividad del neurotrasmisor acetilcolina.
• Se usan principalmente en pacientes jóvenes para controlar el temblor
en reposo y la distonía.
• Biperideno (Akineton comp. 2 mg, Akineton Retard grag. 4 mg) en
dosis inicial de 2 mg/día, aumentándola cada 5 días hasta 4-8 mg/día.
• Trihexifenidilo (Artane comp. 2 y 5 mg) en dosis inicial de 1-2 mg/día,
aumentándola en 2 mg cada 5 días hasta 4-30 mg/día.
• No es recomendable la utilización en pacientes mayores de 70 años por
sus efectos secundarios como boca seca, estreñimiento, alucinaciones,
pérdida de memoria, visión borrosa y confusión.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES62

PRONOSTICO
• No es mortal en si misma, pero el promedio de vida es menor
En las etapas tardías pueden sufrir complicaciones como:
• Infecciones
• Neumonía por aspiración
• Ulceras por presión
• Alteraciones nutricionales
• Traumatismos y complicaciones de caídas
• Incontinencia urinaria, fecal e impacto fecal
• Complicaciones relacionadas con los diferentes tratamientos
farmacológicos
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES63

COREA O
ENFERMEDAD DE
HUNTINGTON
64

COREA
DEFINICION:
• Del Latín “Choreus” danza.
• Movimientos involuntarios
arrítmicos, de breve duración, que
ocurren al azar y con tendencia a
fluir de un segmento corporal a otro.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES65

COREA
FISIOPATOLOGIA:
• Disfunción a nivel de ganglios basales.
• Afectación de la vía indirecta.
• Hiperactividad de neuronas
glutamatérgicas del tálamo hacia la
corteza.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES66

 COREA
 CLASIFICACION:
HEREDITARIA
Corea de Huntington
Corea familiar benigna
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Wilson
Deg. espinocerebelosas
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES67

 COREA
 CLASIFICACION
:
METABOLICA
Hipertiroidismo
Hipoparatiroidismo
Hipo-hipernatremia
Hipo-hiperglicemia
Hipocalcemia
Encefalopatía portal-renal
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES68

 COREA
 CLASIFICACION:
INFECCIOSA
O
INMUNOLOGICA
Corea de Sidenham
Encefalitis Virales
Sarcoidosis
LES
EM
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES69

 COREA
 CLASIFICACION:
OTRAS
Tumores
Traumas
Drogas
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES70

ENFERMEDAD (COREA) DE HUNTINGTON
GENERALIDADES.
• Enfermedad neurodegenerativa con herencia
autosómica dominante.
• 1872 George Huntington.
• Corea hereditaria.
• Trastornos conductuales.
• Tendencia al suicidio.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES71

PATOLOGIA
• Alteraciones degenerativas en la corteza cerebral.
• Atrofia considerable de nucleo caudado-putamen y globo
palido.
• Atrofia del talamo y tallo.
INICIO 3 Y 4 DECADA
• Autonómico dominante 50:50
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES72

EPIDEMIOLOGIA:
• Se desconocen datos en Bolivia.
Prevalencia:
• Mundial 5 - 10 / 100.000 personas.
• Japón 0,125 /100.000 personas.
• Maracaibo 100 / 100.000 personas.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES73

ENFERMEDAD (COREA) DE
HUNTINGTON
ETIOPATOGENIA:
• Expansión inestable del trinucleótido
CAG, en brazo corto del cromosoma 4
(gen IT15).
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES74

HUNTINGTON
FISIOPATOLOGIA:
• Neurodegeneración principalmente en caudado y
putamen.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES75

FISIOPATOLOGIA:
• Gen IT15 codifica proteína HUNTINGTINA.
• Esta proteína interfiere en la formación del citoesqueleto y trasporte
de sustancias a través del axón.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES76

HUNTINGTON
CLINICA:
• Edad promedio 40 años (2-80 años).
• Alteraciones motoras: Corea y Distonía.
• Trastornos conductuales.
• Deterioro cognitivo.
• Muerte en 15 a 20 años.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES77

CLINICA:
Trastornos Motores:
• Movimientos coreicos.
• Bradicinecia.
• Posturas distónicas.
• Parkinsonismo.
• Variante de Westphal: Rigidez, Hipoquinesia, Bradiquinesia,
Dificultades del comportamiento y Dificultades de concentración
• Trastornos de la marcha.
• Alteración movimientos oculares.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES78

CLINICA:
Trastornos Psiquiátricos:
• 50 - 80%.
• Ansiedad , labilidad emocional, depresión, hasta
cuadros psicóticos graves.
• Depresión 30 -40%, suicidio 5%.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES80

CLINICA:
Deterioro Cognitivo:
• Variable, hasta demencia.
• Subcortical : Funciones ejecutivas, trastornos de
memoria, y déficits visoespaciales.
• Importante alteración del lenguaje.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES81

HUNTINGTON
DIAGNOSTICO:
• Cuadro clínico.
• Historia familiar.
• Neuroimágenes.
• Estudio genético.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES82

HUNTINGTON
TRATAMIENTO:
• Abordaje trans-disciplinario.
• Antidepresivos, ansiolíticos, antipsicóticos.
• Hipnóticos.
• Adecuada nutrición.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES83

HUNTINGTON
TRATAMIENTO
• Haloperidol
• Dimetilaminoetanol
• Fluferazina
• Reserpina
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES84

HUNTINGTON
EVOLUCION
• Progresiva y mortal
• Promedio 20 años
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES85

COREA DE SYDENHAM
• Antes era el trastorno coreico más
frecuente.
• Edad promedio 8 - 10 años.
• Corea inmunológico, post-infección de
streptococo beta hemolítico.
• 1/3 de pacientes con Enfermadad
Reumática, 10% como única
manifestación.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES87

COREA DE SYDENHAM
• Denominada corea menor (mal de San
Vito)
• Comienza entre los 6 y 12 años
• Mas frecuente en las mujeres
• Comienzo brusco
• Cambios de carácter
• Movimientos coreicos en manos, cara y
miembros
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES88

COREA DE SYDENHAM
• Se produce en niños con fiebre
reumática.
• Se ve en el embarazo.
• La administración de anticonceptivos
orales.
• Patología:
• Vasculitis, anoxia cerebral, LES,
intoxicación por CO
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES89

COREA DE SYDENHAM
CLINICA:
Trastornos motores:
• Inicio con inquietud e irritabilidad.
• 20% presenta cuadro hemicorporal.
• Disartria es frecuente.
• Casos graves con hipotonía.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES90

COREA DE SYDENHAM
CLINICA:
Trastornos conductuales:
• Trastorno Obscesivo Compulsivo.
• Irritabilidad.
• Hiperactividad.
• PANDAS (El trastorno conocido como enfermedad
neuropsiquiátrica de etiología autoinmune asociada a
estreptococo).
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES91

COREA DE SYDENHAM
CLINICA:
• Frecuente asociación con artritis y carditis.
• Trastornos motores remiten espontáneamente en
semanas a meses.
• Promedio de duración es de tres meses.
• Recaen 20 - 30%, en los 2 o 3 años siguientes.
• Infeciones por streptococo.
• Embarazo.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES92

COREA DE SYDENHAM
DIAGNOSTICO:
• Cuadro clínico.
• Antecedentes infecciosos.
• Otras manifestaciones de fiebre reumática.
• Elevación ASTO.
• Cultivo faríngeo.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES93

COREA DE SYDENHAM
TRATAMIENTO :
Sintomático
• CLORPROMACINA 25 A 50 mg c/12hrs.
• Haloperidol 1 mg c/8 hrs.
• Penicilina
• Aspirina
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES94

ATETOSIS
• Movimientos involuntarios
irregulares
• Limitados a los dedos de la mano y
del pie
• Se observa con carácter congénito
• Lesiones del Cuerpo Estriado
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES96

ATETOSIS
ATETOSIS DOBLE PURA
• Origen congénito
• Comienza en la infancia
• Lesión localizada n. Caudado y putamen
ATETOSIS DOBLE ASOCIADA A PARALISIS
CEREBRAL
• Hipoxia cerebral perinatal, encefalitis, kernicterus
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES98

ATETOSIS
TRATAMIENTO:
• CARBAMACEPINA
• TRIHEXIFENIDIL
• L-DOPA
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES99

DISTONIAS
• Contracciones musculares
involuntarias sostenidas
• Puede ser focal (en un miembro)
• Generalizada
• Se deben a:
• Lesiones de ganglios básales o tallo
encefálico
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES100

DISTONIAS
TIENEN UN PATRON
• Lento
• Continuo
• Repetitivo
• Contorsionarte
• Atetoide
FORMAS PAROXISTICAS Y DIURNAS
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES101

DISTONIAS
VARIAN CON:
• La emoción
• Postura
• Fatiga
• Relajación
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Histeria
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES102

TORTICOLIS ESPASMODICA
DISTONIA FOCAL
• Movimientos espasmódicos cabeza y
cuello
Músculos afectados:
• Esternocleidomastoideo y trapecio
• Inicio 20 a 40 años
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES103

TORTICOLIS ESPASMODICA
TRATAMIENTO MEDICO
• Inyeccion local de toxina botulinica se repite
al año
TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Cirugia desctructiva de musculos cervicales
• Nervio espinal
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES104

Trastorno Hipercinético
Movimiento –lanzamiento violento de extremidades
(involuntario)
Aumento de liberación de dopamina en el tálamo
(Desinhibición de los nucleos)
Afecta a nivel cortical/ Influencia excitadora sobre
areas motoras
Otras: Tics o Corea
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES

 Etiología
 Lesión del núcleo subtalámico de Luys, a
veces:
 N.caudado
 Putamen
 Tálamo
 Generalmente por lesión vascular
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES

 La forma más frecuente del balismo es el
hemibalismo.
Con frecuencia el cuadro desaparece
después de 3-4 semanas. Por este motivo, y
por que a veces es muy intenso debe
instaurarse tratamiento durante este corto
período de tiempo.
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES

Balismo
Baile
“Síndrome de
cuerpo de
Luys”
Caracterizado
Movimientos
involuntarios,
violentos de
gran amplitud
Generalmente
Daño
vascular en el
cuerpo de
luys
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES

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