Este documento resume la miastenia gravis ocular, incluyendo su definición, historia, evolución, epidemiología, anatomía, fisiopatología, síntomas, diagnóstico, tratamiento y opciones terapéuticas. La miastenia gravis ocular es una enfermedad autoinmune crónica que causa debilidad muscular y fatiga, generalmente afectando los músculos oculares. Se caracteriza por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, lo que interfiere con la transmisión

1. MIASTENIA GRAVIS OCULAR
Laura Montoya López
Universidad Pontificia Bolivariana

2. DEFINICION
Enfermedad o trastorno
primario de la transmisión
neuromuscular de origen
autoinmune y crónica, por Ac
contra R de Ach en la cel
postsinaptica.

3. HISTORIA
Thomas Wills
Mys: músculo
Astenia:
Debilidad
Gravis: grave1672: 1era descripción

4. EVOLUCION EN EL TIEMPO
MIASTENIA
GRAVIS
1877-1887 1895 1917 1934 1960-1985
Jolly
Termino
MG, fatiga y
fisostigmina
Dr Wilks, Erb,
Eisenlohr
Autopsias: No
cerebro
Mary
Walker
Eficacia
anticolene
sterasas
Bell,
Blalock
Asociación
timo.
Timectomia
Simpson,
Lindstrom
Autoimune
Ac contra R
Ach

5. EPIDEMIOLOGIA
Principal patología de la unión neuromuscular
Incidencia: 4-11 x 1millon de habitantes
Prevalencia: 5-15 casos x 100mil hab
Igual en razas, MGO: China, jóvenes.
Elrod RD, Weinberg DA. Ocular myasthenia gravis. Ophthalmol Clin N Am 17 (2004) 275 – 309.

6. 0
20
40
60
80
100
120
140
1st 2nd 3rd 4th 5th 6th 7th 8th
women
men
0
5
10
15
20
25
30
35
1st 2nd 3rd 4th 5th 6th 7th 8th
women
men
MG GENERALIZADA MIASTENIA G. OCULAR
SEXO-EDAD

7. MORTALIDAD
1930: Ventilación
mecánica
1940: Anticolinesterasas
1960: Presiones +, vlm
1966: Esteroides

8. Placa neuromusular Unión entre axón de neurona y fibra muscular.
Neurona presináptica Espacio sinaptico 1o+ células musculares.
ANATOMIA-FISIOLOGIA

9. Fisiopatologia de la Miastenia Gravis
EVENTOS
Destrucción R: 98% MGG, 50% MGO
T1/2: Sano: 7 días, MG: 1dia. Bloquean.
Daño proteínas membrana
de pliegues postsinaptica

10. HISTOLOGIA
• Hallazgos
• 70-90%: Disminución # de AchR
• Dispersión de fragmentos de AChR
• 87% Cambios destructivos en
uniones neuromusculares: pliegues
superficiales en membr
postsinaptica, ensanchamiento de
las hendiduras sinápticas.

11. Porque mayor en MEO?

12. HISTORIA NATURAL
SINTOMAS OCULARES
PRECEDEN SISTEMICOS:
50%: TIEMPO:
• 85% en primer año.
• 88% 2do
• 92% tercer año

13. ESPECTROS MG NEONATAL
• 10% Madre con MG (1/7 hijos)
• Transferencia pasiva Ac IgG
• 0-3 días nto
• Llanto débil, pobre succión, hipotonía
• Resolución: 2-3sem
MG CONGENITA
• Defecto genético. Sin AF MG
• Desde Nto o infancia
• Fluctuante.

14. MG NEONATAL MG CONGENITA
MG MATERNA + -
INICIO 0-3D NTO NTO-INFANCIA
DEBILIDAD GENERALIZADA OCULAR +/- GENERALIZADA
TIEMPO CURSO REMISION 1-6SEM FIJO
AC ++ NO

15. ESPECTROS
MG JUVENIL
• No autoinmune
• Defectos genéticos: afección AchR
o síntesis acetilcolinesterasas.
MG INDUCIDA POR DROGAS
• Multiples medicamentos
• Mas: BB, Aminoglicosidos

16. MEDICAMENTOS

17. ASOCIACIONES
• 65 – 70%=HT +MG
• Infiltración linfoide timo
• Jóvenes
Estos ptes tiene títulos de Ac mas altos y ef mas severa.
• 5 – 20 % =Timoma.
• Timoma 1/3= MG
• Ancianos
TAC y timectomia a todos? Timectomia en menores de 60 años.
TC o
RMN
tórax

18. ASOCIACIONES
• Espondilitis anquilosante
• Artritis reumatoide

19. CLASIFICACION
I: MGO 20%
IIA: MGG Leve con lento progreso
(SIN COMPR RESPI)) 30%
IIB: MGG Moderada/ grave
(COMPR RESPI) 25%
III: M fulminante aguda (TIMOMAS) 15%
IV: M tardía grave (TRAS 1-2 AÑOS): 10%
OSSERMAN Y GENKINS 1971

21. CLINICA

22. OCULARES
 Fasciculaciones parpado superior
Paralisis oculofaciobulbar
Oftalmoparesia

23. SISTEMICOS
 Sd bulbar: voz nasal, disartria y disfagia
Atrofia muscular
lengua tridente, maxilar colgante
Paresia cuello, extrem, torax. Fatiga

24. • Puede indicar múltiples patologías
• 75% inicial  90% pacientes lo harán
• Unilateral  Bilateral asimétrica
• Variabilidad
• Aislada o con oftalmoplegía
SIGNOS
• Pr de fatiga
• Sg de Cogan
• Sg de Curtaining
• Pr Descanso-Hielo
PTOSIS

25. • Factores que empeoran:
• Ejercicio-CTX repetida, pm.
• Clima cálido- Hipertermia
• Embarazo, puerperio, ciclo
• Ttno emocional
• Hiper e hipotiroidismo
• Enf viral respiratoria.
• Medicamentos
• Factores que mejoran:
• Descanso
• Hielo
• Colinesterasas.

26. Pr FATIGABILIDAD
Fatigabilidad, 2 min mirando arriba, empeora ptosis

27. Pr FATIGABILIDAD
Debilidad orbicular:
afectados: elevador,
MEO, orbicular, musc
faciales,
masticatorios, cuello.

28. Sg COGAN
Característico no
patognomónico
Mira abajo 10-20” y
rápidamente PPM
Upshoot del párpado y
con espasmos 
Normal o ptosis

29. Sg CURTAINING
Cuando se eleva manual/ un parpado caído, se elimina la necesidad de
innervación excesiva para levantar ese parpado, y por tanto el otro parpado se
vuelve más ptosico como resultado de la inervación reducida: por ley de Hering
Hering: Párpado cae al elevar contralateral o viceversa

30. Pr de SUEÑO
Técnica: Descanso
30minutos en cuarto
oscuro, evaluar
medidas motilidad
antes y después.
Técnica: Cierre
ojos 2-5min: con
esto mejora
ptosis.
Pr de DESCANSO
Ventajas: no invasivo, barato, seguro, rápido.
Desventaja: Requiere cuato especial, No mejora tanto ptosis como el sgte.

31. Pr de HIELO
Mecanismo: Hielo ↓ colinesterasa: +
Ach disponible: + conducción.
Tecnica:
Hielo= 2min(ptosis)
5min(oftalmoparesia)
Ventajas: no invasivo, barato, seguro,
rápido. Mas mejoría pstosis que
otros.
Desventaja: No bien estudiado en
oftalmoparesia, menos tiempo que
edofronio.
Rtado+: parpado Sube >2mm, puede
haber mejoría del estrabismo, pero
min, despreciable.

32. • Segundo síntomas mas
frecuente: 80%
• Generalmente asociado
al anterior
DIPLOPIA DEBILIDAD
• Todos los músculos: MEO,
• Orbicular: tras cierre
forzado abrir parpado: se
deja abrir muy fácilmente.

33. ALTERACION
MOTILIDAD
PUPILA
RESPETO PUPILAR:
• Deterioro: respuesta lenta en
exposiciones prolongadas a luz.
• Diferente a Botulismo
SIGNOS
• Fatiga intrasacadica: disminución
en la vel y amplitud de los mtos
sacadicos, con aumento de su
duración cuando el ojo fija.
• Nistagmus de retraso. raro solo en
MG.

34. • Estrabismo variable
no concomitante
ESTRABISMO SIMULA OFTALMOPLEJÍAOFTALMOPARESIA
Ptosis, Xti midriasis farmacológica
Limitación aducción bilateral simula CPEO.
Fatigabilidad RL derecho: reflejo luz en cornea en F.

35. LAGOFTALMOS
SIGNOS
• Muestra escleral
• Lagoftalmos
• Lagoftalmos a pesar
de cierre máximo
• Ausencia Bell

36. DIAGNOSTICO

37. CLINICO!!! Todos los signos ya mencionados
FARMACOLOGICO Tensilon
ELECTROFISIOLOGICO Electromiografía fibra única
INMUNOLOGICO Anticuerpos, Mucks

38. Test de TENSILON
Edofronio Amp 10 mg/ml. IV
Mecanismo: Anticolinesterasas aumenta Ach
para que se una a los pocos R Ach.
Técnica:
• Dosis: 0,1 mg/kg niños (1mg IV o 2mg IM)
y en adultos titular hasta 10mg por 3min
• Inicia 30-60” y dura 5-10‘
• Vigilar adversos: Atropina 1mg
CI: asma, arritmias, enf cardiaca.
• Rtado +: Mejoría ptosis DMRE

39. Test de NEOSTIGMINA
Prostigmina
Mecanismo: Igual.
En niños y ptes menos colaboradores
Mejora Diplopia +
Técnica:
• Dosis1,5mg IM deltoides, evaluar a
los 30min.
• Adversos: 0.16%: incomodidad,
monitorización, PA, FC
• Mestinon: Pobre respuesta en
MGO.

40. EMG DE FIBRA UNICA Frontal, Orbicular, elevador.
ELECTROMIOGRAFIA
• Útil en casos dudosos
• Estímulo repetido 2-5Hz,
requiere colaboración,
entrenamiento
• Resultado + MG:
• Disminución amplitud > 10%
• Disminuye rta al 4 – 5to
estímulo
Desventaja: Equipo, costo,
tiempo, entrenamiento.

41. INMUNOLOGICO
1. Unión 88%
2. Modulador 86%
3. Bloqueo 50%
AC Anti Rash Tipos:
AC MuSK Tipos:
Ac contra membr de
placa terminal: codifica
prot tirosin kinasa
Falsos +
Desventaja
Menor rta a
esteroides e
inmunosupre
sores
ELA
LES/AR
Timoma
Neuropatias
AC RapSyn 15% ptes: prot placa terminal.
Ac contra prot P11.

42. MG SERONEGATIVA: MG SERONEGATIVA

43. ESTUDIO
HLG
ANAS
FR,
VSG
TSH T4 LIBRE
TAC TORAX (Timoma)
RMN CONTRASTADA (sint neurológicos)
US (masa o sospecha hiperplasia timo)
Espirometria (pr funcional respi)!!!

45. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

46. DIFERENCIAL
Dudar:
Sint neurológicos
Dolor
Alt. Sensibilidad
Alt. Pupilar
Dism. AV
Proptosis
Unilateral
persistente
Avanza rápido
• Sínd Miasténicos congénitos
• Miopatías oculares congénitas
• Distrofias Musculares
• Distrofia Miotónica
• Botulismo
• Miopatías Mitocondriales
• ELA, Sin Lambert Eaton
• ACV/EM/Tumores orbita, graves

47. TRATAMIENTO

48. ESCALONADO:
1. Identificar y suspender F de R.
(medicamentos, stress)
2. Coomorbilidades: Timomas, alt
función tiroidea.
3. Tto sintomatología: gafas, prismas
4. Tto medico: Anticolinesteresas
5. Tto quirúrgico.
Medical treatment options for ocular myasthenia gravis
Aileen A. Antonio-Santos and Eric R. Eggenberger. Current Opinion in Ophthalmology 2008, 19:468–478.

49. ESQUEMA:
1. 1ra línea: Anticolinesterasas
2. CORTO PLAZO: Esteroide, plasmaferesis, Gammaglobulina.
3. MEDIANO: Esteroide, Ciclosporina
4. LARGO: Azatioprina, timectomía
Jaretzki A, Steinglass KM, Sonett JR. Thymectomy in the Management of Myasthenia Gravis. SEMINARS IN
NEUROLOGY/VOLUME 24, NUMBER 1 2004.

50. TIMECTOMIA:
Si timoma o
miastenia
generalizada
Mecanismo no
claro
Indicaciones
Abordaje esternotomia o
transcervical: resección timo.
Neumotorax, atelectasias,
neumonía, TEP,
Inestabilidad esternal.

51. Medical and surgical treatment for ocular myasthenia (Review). 2009 The Cochrane Collaboration.

52. ANTICOLINESTERASAS: Elección
• Indicación: Todos, muy efectiva en IIA, no tan útil en MGO pura: solo 50% rta.
• Mecanismo: Inh Acetilcolinesterasa: ↓ hidrolisis de Ach. Inicio 30´, t1/2: 4h.
• Adversos: Crisis colinérgica: Mucarinicos: N,V,D, sudoracion, secresiones,
Nicotinicos: calambres fasciculaciones, alt conducción cardiaca. FC baja.
• CI: Asma, toman BB, opioides, hipotensión, bradicardia, arritmias, obst int o GU
Tipos:
Mejoría
Ptosis, poco
diplopía
Max: 120mg
5 veces al día.
Anticholinesterase treatment for myasthenia gravis (Protocol) 2009 The Cochrane Collaboration

53. IMUNOSUPRESORES:
• ESTEROIDE:
• Prednisolona 1-2mg/kg/d dosis estable por min 3meses, max 6m. 2 protocolos:
– Start LOW: 30-60 QD, ↑5-15 semanal.
– Start HIGH: 60-100 QD, ↓
– Luego ↓5-10mg cada 4-8sem, hasta 10mg/días con buen control.
NANOS: Sociedad norteamericana neuroftalmologica: tto 1era línea en MGO aun
controversial).
Buena rta (12%-33% en MGO)

54. IMUNOSUPRESORES:
• Adversos (>1mes tto)
• Disminuir dosis,
alternar, QD, dosis
interdiaria.
• Profilaxis gástrica, HTA,
glicemia.
• Riesgo: exacerbación
inducida por esteroide.

56. Conclusiones autores

57. IMUNOSUPRESORES:
• Indicaciones: rx a esteroides, reducir esteroide.
• Azatioprina (Imuran)
• Acción: Análogo purinas, interfiere con su
metabolismo, inh síntesis ADN, ARN.
• Prueba TBC -. Si+: Plasmaferesis o Ig
• Dosis: 2-3mg/kg/d (iniciar 50mg/d por 1sem y
subir semanal 50mg hasta 50mg/3 veces día)
• Duración 6-12m o continuo. Full effect: 2-3años.
• Adversos: N,V, Supresión MO, hepatitis fulminante,
dermatitis, alopecia, malignidad.

58. IMUNOSUPRESORES:
• Mofetilmicofenolato: 1000-
1500mg veces día dividido c/12h.
• Onset: 2sem, 9 meses.
• Accion inh cel función cel B y T.
• Adversos: D, N, V, infx,
mielosupresión.
Immunosuppressive agents for myasthenia gravis (Review) 2009 The Cochrane Collaboration.

59. IMUNOSUPRESORES:
• Ciclosporina de tercera línea,
• Acción: inh activación CD4 T e Il2
• Dosis
carga: 10-15mg/kg
mantenimiento 5-10mg/kg/d / c/8-12h=
• Niveles séricos: 100-200ng/ml.
• Adversos: HTA, ERA-C: reversile, Infx. TGI, cef, IECAS,
Ahorradores K: riesgo hiperK. Malignidad 11%.
• Mas riesgos que benedificios en MGO.

60. PLASMAFERESIS:
• No indicada en MGO sola
• Indicación: Útil en crisis y en ptes
deteriorados
• Dosis: recambio de 2-3,5litros de
plasma (125ml/kg) por una sem,
se resustituye con SSN y albumina
(80% de Ac)

61. INMUNOGLOBULINA:
• No indicada en MGO sola
• Dosis: 2g/kg c/2-5d,
mejoría entre el 50-100%.
Intravenous immunoglobulin for myasthenia gravis (Review) 2009. The Cochrane Collaboration.

62. ALTERNATIVAS:
1.PTOSIS
• Cinta, Clips
• Cx: Lagoftalmos, Bell??
1.ESTRABISMO-DIPLOPIA:
• Parche, prisma
• T. Botulínica
• Cx (Estable por meses: 6) 
Estrabismo convencional
Por naturaleza es variable

63. FUTURO:
1.VACUNA
• Araga y Blalock en 1994
• Ac Acidiopticos
• Prevención de MG
experimental.

64. GRACIAS

65. GRACIAS