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Lípidos
Lipids
Henríquez González R., Oliveros M., Sánchez Hernández L.,
Sarmiento Marengo A., Zúñiga Padilla L.
Estudiantes de Bioquímica, programa de Medicina facultad de Ciencias
de la Salud universidad cooperativa de Colombia.
Carretera Troncal del Caribe Sector Mamatoco. Santa marta D.T.C.H.,
COLOMBIA.
Realizado el 11 de abril de 2016
RESUMEN
Los lípidos son un grupo de compuestos heterogéneo, que incluye grasas, aceites,
esteroides, ceras y compuestos relacionados más por sus propiedades físicas que por
sus propiedades químicas. Tienen la propiedad común de ser: 1) relativamente
insolubles en agua y 2) solubles en solventes no polares, como éter y cloroformo. Son
importantes constituyentes de la dieta no sólo debido a su alto valor energético, sino
también debido a las vitaminas liposolubles y los ácidos grasos esenciales contenidos
en la grasa de alimentos naturales. La grasa se almacena en el tejido adiposo, donde
también sirve como un aislante térmico de los tejidos subcutáneos y alrededor de
ciertos órganos. Los lípidos no polares actúan como aisladores eléctricos, lo que
permite la propagación rápida de las ondas de despolarización a lo largo de nervios
mielinizados.
ABSTRACT
Lipidsare a group of diverse compounds, including fats, oils, steroids, waxes and related
compounds for their physical properties more than their chemical properties. They have
the common property of being: soluble and relatively insoluble in water 2) 1) in nonpolar
solvents such as ether and chloroform. They are important constituents of the diet not
only due to its high energy value, but also because of the fat-soluble vitamins and
essential fatty acids contained in the fat of natural foods. Fat is stored in adipose tissue,
which also serves as a thermal insulator and subcutaneous tissues around certain
organs. Nonpolar lipids act as electrical insulators, allowing the rapid spread of
depolarization waves along myelinated nerves.
Los lípidos se clasifican generalmente
en:
Ácidos grasos saturados e
insaturados.
Los compuestos saturados y no
saturados pueden contener también
otros grupos funcionales, y no tienen
por qué consistir sólo en una cadena
de átomos de carbono rodeada de
átomos de hidrógeno. Es en este
sentido que los ácidos grasos se
pueden clasificar en saturados o
insaturados, según posean sólo
enlaces sencillos, o no. El grado de
saturación de un ácido graso (o de
una grasa derivada de ellos) se puede
determinar mediante su índice de
yodo.
En una cadena de átomos de carbono,
como la de un ácido graso, un enlace
doble o triple provocará un
estrechamiento en la cadena y un
cambio en los ángulos. Estos pliegues
tienen implicaciones
macroestructurales y por ello poseerán
diferentes propiedades. Las grasas no
saturadas tienden a ser líquidas a
temperatura ambiente, en lugar de
sólidos, debido a las torceduras en la
forma de la cadena. Esas torceduras
evitan que las moléculas se
empaqueten estrechamente entre sí
para formar un sólido. Las grasas
insaturadas se denominan aceites y
están presentes en los peces y en las
semillas de algunas plantas
(girasol, olivo).
Glicéridos neutros y fosfogliceridos.
Glicéridos neutros
No tienen carga eléctrica ni una
polaridad apreciable.
Incluye ácidos grasos de más de
12C, acilgliceroles, esteroles y sus
ésteres, carotenoides, ceras,
tocoferoles.
Fosfogliceridos
Los fosfoglicéridos o glicerofosfolípido
s son moléculas lipídicas del grupo de
los fosfolípidos. Están compuestos
por ácido fosfatídico, una molécula
compleja compuesta por glicerol, en el
que se han esterificado dos ácidos
grasos (uno saturado y otro
insaturado) y un grupo fosfato. A su
vez, al grupo fosfato se une
un alcohol o un aminoalcohol. En los
organismos vivos tiene función
estructural puesto que es uno de los
principales componentes de
las bicapas de las membranas
celulares y subcelulares.
Lípidos que no tienen glicerol
(esfingolípidos, ceras, terpenos).
ESFINGOLÍPIDOS
Los esfingolípidos son lípidos complej
os que derivan
del aminoalcohol insaturado de
18 carbonos esfingosina los hay con o
sin fosfato: fosfoesfingolípidos y
glucoesfingolípidos (con hidratos de
carbono); la esfingosina se halla unida
a un ácido graso de cadena larga
mediante un enlace amida formando la
ceramida. Son una clase importante de
lípidos de las membranas
celulares de animales y vegetales y
son los más abundantes en
los tejidos de los organismos más
complejos.
CERAS
Las ceras son ésteres de los ácidos
grasos con alcoholes de peso
molecular elevado, es decir,
son moléculas que se obtienen
poresterificación, reacción química
entre un ácido carboxílico y un alcohol,
que en el caso de las ceras se produce
entre un ácido graso y un alcohol
monovalente lineal de cadena larga.
La temperatura de fusión de la cera es
de por encima de 45 °C formando un
líquido de baja viscosidad. Son
sustancias insolubles en agua pero
solubles en disolventes no polares,
orgánicos. Todas las ceras son
compuestos orgánicos, tanto sintéticos
como de origen natural.
TERPENOS
Son una vasta y diversa clase de
compuestos orgánicos derivados
del isopreno (o 2-metil-1,3-butadieno),
un hidrocarburo de
5 átomos de carbono.
SAPONIFICACIÓN
Tome dos tubos de ensayo y coloque
al No. 1 un (1) ml de aceite vegetal y al
No. 2 un (1) ml de aceite mineral.
Luego adicione a ambos tubos cinco
(5) ml de solución alcohólica de KOH al
cinco por ciento (5%). Caliente al baño
María durante 15 a 20 minutos.
Enfríe la solución y después agregue a
cada tubo agua poco a poco, agite y
observe en cuál de los dos se forma
espuma, ¿por qué?
El aceite mineral obtuvo más espuma
que el del aceite vegetal La viscosidad
neta de la emulsión es diferente a la del
aceite no emulsionado, por lo que se
produce el cambio de un elemento muy
importante en la estabilidad del estado
de la lubricación, la que puede pasar
incluso a lubricación límite
¿En qué consiste el proceso de
saponificación? Explique. Elabore
una ecuación química
representativa.
La saponificación es una reacción
química entre lípido saponificable (o un
ácido graso) y una base o alcalí, en la
que se obtiene como principal producto
la sal de dicho ácido y la base. Estos
compuestos tienen la particularidad de
ser anfipáticos, es decir tienen una
parte polar y otra apolar, con lo cual
pueden interactuar con diferentes
sustancias. Por ejemplo, los jabones
se obtienen mediante saponificación.
Un lípido saponificable sería todo
aquel que esté compuesto por un
alcohol unido a uno o varios ácidos
grasos (iguales o distintos). Esta unión
se realiza mediante un enlace éster
muy difícil de hidrolizar. Pero puede
romperse fácilmente si el lípido se
encuentra en un medio básico. En este
caso se produce la saponificación
alcalina. En los casos en los que para
la obtención del jabón se utiliza un
glicérido o grasa neutra se obtiene
como subproducto el alcohol llamado
glicerina, que puede dar mayor
beneficio económico que el producto
principal.
R-COOH + NaOH → R-
COONa + H2O
Ácido
graso Base Jabón a
gua
SOLUBILIDAD DE LÍPIDOS
Tome cinco tubos de ensayo y
agrégueles a cada uno 2ml de agua,
luego añada al No. 1 gotas de aceite
de oliva, al No. 2 una pequeña
cantidad de mantequilla, al tubo No. 3
una pequeña cantidad de margarina, al
No. 4 una poca cantidad de manteca
de cerdo y al No. 5 unas gotas de
aceite de hígado de bacalao. Agite
vigorosamente cada tubo. Observe y
describa los resultados.
¿En cuál solvente presentaron
mayor solubilidad las muestras de
lípidos?
El solvente que presenta mayor
solubilidad en lípido fue con acetona
porque este compuesto se disuelve
fácilmente
Tome dos tubos de ensayo y coloque
3ml de agua en cada tubo. Luego
agregue dos gotas de aceite de oliva al
No. 1 y unas gotas de lecitina en aceite
de oliva al otro tubo. Mezcle
vigorosamente y compare la
solubilidad de las emulsiones
formadas.
¿Qué efecto tiene la lecitina? ¿Por
qué?
Efectossecundarios
Cuando la lecitina se toma en dosis
superiores a 10 o 30 gramos de lecitina
de soja, ha habido informes de los
siguientes efectos secundarios:
náuseas, vómitos y pérdida del apetito,
junto con diarrea y aumento de peso.
Otros efectos secundarios incluyen
erupciones cutáneas, dolor de cabeza
y mareos, mal aliento y olores
corporales desagradables.
Otros efectos secundarios
Según nutritional-supplements-health-
guide.com, las dosis regulares de la
colina (un ingrediente en la lecitina)
superior a 3,5 gramos diarios causó
incidentes de baja presión sanguínea
en algunas personas. Los síntomas
incluyen mareos y visión borrosa, junto
con confusión y posibilidad de
desmayos.
¿Qué es una emulsión? Da
ejemplos de emulsiones.
Una emulsión es una mezcla de
dos líquidos inmiscibles de manera
más o menos homogénea. Un líquido
(la fase dispersa) es dispersado en
otro (la fase continua o fase
dispersante). Muchas emulsiones son
de aceite/agua, con grasas
alimenticias como uno de los tipos más
comunes de aceites encontrados en la
vida diaria. Ejemplos de emulsiones
incluyen la mantequilla y la margarina,
la leche y crema, el expreso,
la mayonesa, el lado foto sensitivo de
la película fotográfica, el magma y
el aceite de corte usado en metalurgia
CUESTIONARIO
1. Explique las principales
diferencias químicas y fisiológicas
entre las grasas minerales y las
grasas neutras.
Las grasas neutras ingeridas con los
alimentos y absorbidas en el intestino
representan un material indispensable
para el funcionamiento normal del
organismo. Además de formar parte de
la estructura de la membrana celular,
de la envoltura de las fibras nerviosas
y de diferentes estructuras
intracelulares, aportan energía para el
metabolismo celular y constituyen una
importante reserva energética. Su
absorción está dificultada por su
insolubilidad en agua. En el tubo
digestivo las grasas neutras se
emulsionan, o sea, las gotas de grasa
se fraccionan en gotas muy finas. Esta
emulsificación se inicia, en pequeña
escala, ya en el estómago y se
completa en el duodeno bajo el efecto
de los ácidos biliares. A nivel duodenal,
las grasas neutras previamente
emulsionadas son hidrolizadas por las
lipasas pancreática e intestinal hasta di
y monoglicéridos y ácidos grasos
libres.
Se puede observar que cuando se
ingieren cantidades elevadas de grasa,
después de cierto tiempo la linfa del
conducto torácico y el plasma
sanguíneo se tornan opalescentes,
debido a su contenido de finas gotitas
de grasas neutras.
Grasas minerales: es usado en una
línea de combustibles como gasoil o
diesel oil para aviación. Los aceites
minerales blancos son utilizados en la
fabricación de cosméticos, lociones,
cremas, productos de tocador y
maquillaje, y en la industria
farmacéutica como laxantes y aditivos
alimentarios. También se utilizan en la
industria de explosivos, adhesivos y
como diluyentes, así como en trabajos
de manutención mecánica de motores,
maquinarias y equipos que implican el
uso de aceites de motores o grasas.
Los aceites de corte y rectificado se
utilizan como lubricantes y
refrigerantes, para reducir el calor de
fricción en las superficies de contacto.
2. En que se diferencian las ceras
de las grasas? ¿Cuáles son las
ceras más Conocidas y usadas?
Cuál es la principal función de las
ceras distribuidas en vegetales y
animales.
Las grasas y las ceras son lípidos
saponificables porque sufren hidrólisis
alcalina o reacciones de
saponificación. Ambos tipos de
sustancias están formadas por ácidos
grasos de cadena larga, y se
diferencian en el tipo de alcohol con el
que están esterificados.
Tipos de ceras
Como bien se sabe, en todo el mundo
existen distintos tipos de ceras, las
cuales se pueden clasificar de la
siguiente manera:
Ceras naturales o vegetales
Estas se encuentran en la naturaleza
y su origen puede por extracción de:
Plantas
Vegetales
Insectos
Minerales
Animales
Dependiendo de su origen y del
momento de su extracción, así como
de la región donde la planta se
encuentre, será el tipo de cera natural
que se ofrezca al público, ya que
existen diversas variantes a
considerar, entre ellas que unas
pueden ser más puras y con muchas
más propiedades que otras, por lo
tanto, su precio también se deriva de
dicho proceso.
Dentro de las ceras naturales podemos
encontrar las siguientes:
Ceras de carnauba: se obtiene por
medio de las hojas de la palma
conocida como Copérnicia Cerífera,
esta palma es llamada así en honor al
astrónomo polaco Nicolás Copérnico.
Cera de abeja: producto segregado por
las abejas melíferas jóvenes, las
cuales segregan un líquido de sus
glándulas cereras, al entrar este
líquido en contacto con el aire es
endurecido entonces forma pequeñas
escamas de cera.
Cera de Japón: es un material fuerte,
maleable y pegajoso.
Manteca de cacao: es frágil a
temperatura ambiente, se utiliza para
proteger tejidos blandos contra la
deshidratación.
Cera espermaceti: se obtiene de
esperma de ballena
Ceras minerales
Las ceras minerales se obtienen del
petróleo al mezclar aceite para su
ablandamiento y pulido.
Dentro de las ceras minerales se
pueden encontrar las siguientes:
Ceras de parafina: son relativamente
blandas y funden entre los 50º y 70º.
Cera microcristalina: se obtienen a
partir de fracciones pesadas del aceite
de petróleo.
Cera de Barnsdahl: es prácticamente
igual que la cera microcristalina pero
ésta tiene un punto de fusión entre
70 y 74º.
Cera ozoquerita: este tipo de cera se
distingue por ser una de las mejores en
mezclarse con los aceites, su
temperatura de fusión es de 65º.
Ceresina: poseen un peso molecular
mayor al de las ceras de
hidrocarburos destiladas a partir del
petróleo.
Montan: sus características
principales, es que son duras, frágiles
y lustrosas; su temperatura de fusión
oscila entre 72º y 92º; son duras,
frágiles y lustrosas.
Ceras sintéticas
Este tipo de ceras se obtienen gracias
a la combinación de diversas
sustancias químicas o de ceras
naturales.
Aunque son químicamente diferentes
de las ceras naturales, poseen ciertas
propiedades físicas, como temperatura
de fusión o la dureza, afines a las de
las ceras naturales.
Algunas sintéticas son:
Cera de ozoquerita: compuesta
principalmente de hidrocarburos
complejos, tiene una mezcla que
produce una cera seca con una alta
solvencia y buenos valores de gel.
Cera ceresina: compuesta
principalmente de hidrocarburos
complejos, con este tipo de cera se
pueden realizar muchas mezclas
personalizadas para satisfacer a cada
cliente.
Ceras de Polietileno: Son utilizadas
con mucha frecuencia en el sector
industrial, pues tienden a ser muy
compatibles con una amplia gama de
resinas.
La principal función de la cera
distribuidas en vegetales y en
animales es que se encuentran en la
naturaleza como componentes de las
grasas animales y vegetales,
acompañados por lo general de
substancias de diversa naturaleza
química, como carotinas, vitaminas,
compuestos fosfáticos, eteroides, etc.
3. El esterol más importante de
nuestro organismo es el colesterol.
¿En qué tejidos y órganos se
almacenan principalmente? ¿Qué
órgano lo sintetiza?
EL COLESTEROL circula
permanentemente en el cuerpo
humano entre el hígado, donde se
secreta y se almacena, y los demás
tejidos del organismo; sin embargo,
como no se disuelve en soluciones
acuosas (como el suero), para ser
transportado necesita integrarse a
otras sustancias solubles, las
lipoproteínas.
Las células del hígado producen y
secretan a la sangre lipoproteínas de
muy baja densidad (VLDL). Estas
transportan, además de colesterol,
gran cantidad de triacilglicéridos
producidos por el organismo,
principalmente en el hígado.
Las VLDL son transportadas en la
sangre hacia los tejidos muscular y
adiposo donde, al igual que los
quilomicrones, descargan parte de sus
triacilglicéridos.
Las lipoproteínas de muy baja
densidad se van transformando
sucesivamente en lipoproteínas de
densidad intermedia (IDL), baja (LDL)
o alta (HDL) a medida que descargan
lípidos y proteínas en su trayecto; al ir
perd Las LDL son las más nocivas de
las lipoproteínas. Estudios
epidemiológicos han demostrado que
el riesgo de infarto de miocardio se
relaciona íntima y directamente con los
niveles de LDL en la sangre. Por eso,
al colesterol transportado por las LDL
se le conoce popularmente
como colesterol malo.
Las lipoproteínas del tipo HDL (de alta
densidad) se encargan de transportar
el colesterol desde los tejidos
periféricos hacia el hígado; concentran
el colesterol libre circulante (producto
de la rotura de las células y lo
transportan hacia el hígado para su
excreción); esto sería el transporte en
reversa del colesterol.
Las HDL se producen en el hígado y en
el intestino. Se ha demostrado que
niveles altos de HDL se relacionan con
la disminución de la incidencia de
infarto cardiaco. Las HDL que produce
el hígado son reconocidas como factor
protector contra la ateroesclerosis, por
eso al colesterol transportado por las
HDL se le reconoce popularmente
como colesterol bueno.
4. Elabore un cuadro donde se
explique las clases y composición
de lipoproteínas normales
CLASE DE
LIPOPROT
EÍNAS
VALOR
(MG/DL)
VALOR
(MMOL/L)
COLESTER
OL
Normal ≤200 ≤5,18
≥6,20
Riesgo alto
≥240
COLESTE
ROL-
LIPOPROT
EINAS DE
ALTA
DENSIDAD
Normal ≥35
hombre
≤ 45 mujer
Factor 55
hombre
Protector 65
mujer
≥0.90
≥1,16
≥1,42
≥1,62
COLESTE
ROL-
LIPOPROT
EINAS DE
BAJA
DENSIDAD
Normal
≥130
Riesgo alto
≥160
≤3.30
≥4,12
TRIGLICE
RIDOS
Normal
≤250
Riesgo alto
≥1000
≤2,20
≥11,28
5. La extirpación de la vesícula
biliar producirá gran efecto en la
digestión de los lípidos? Explique.
Cambie el metabolismo, simplemente
que las grasas y los lácteos son mas
difícil de digerir, cuando comes eso te
sientes inflado con malestar y gases,
esto es porque una de las funciones de
la vesícula es ayudar a degradar estos
alimentos a con ayuda de la substancia
que genera.
6. Consulta dos casos clínicos
relacionados con el metabolismo
de los lípidos y explica las causas y
características de cada uno.
La enfermedad de Gaucher es la más
común de las enfermedades de
almacenamiento de lípidos. Está
causada por una deficiencia de la
enzima glucocerebrosidasa. Puede
obtenerse material graso en el bazo, el
hígado, los riñones, los pulmones, el
cerebro y la médula ósea. Los
síntomas pueden ser agrandamiento
del bazo y el hígado, disfunción
hepática, trastornos esqueléticos y
lesiones óseas que pueden causar
dolor, complicaciones neurológicas
graves, inflamación de los ganglios
linfáticos y (ocasionalmente) las
articulaciones adyacentes, abdomen
distendido, una coloración pardusca en
la piel, anemia, bajo recuento
plaquetario, y manchas amarillentas en
los ojos. Las personas afectadas más
seriamente también pueden estar más
susceptibles a infecciones. La
enfermedad afecta igualmente a
hombres y mujeres.
La enfermedad de Gaucher tiene tres
subtipos clínicos comunes. El tipo
1 (o tipo no neuropático) es la forma
más común de la enfermedad. Se
produce más comúnmente entre
personas de herencia judía asquenazí.
Los síntomas pueden comenzar a
temprana edad o en la edad adulta e
incluyen agrandamiento hepático y
gran agrandamiento del bazo, que
puede romperse y causar
complicaciones adicionales. La
debilidad esquelética y la enfermedad
ósea pueden ser extensas. El cerebro
no está afectado, pero puede haber
deterioro pulmonar e infrecuentemente
renal. Los pacientes en este grupo
generalmente tienen moretones con
facilidad y experimentan fatiga debido
al bajo recuento plaquetario.
Dependiendo del inicio y la gravedad
de la enfermedad, los pacientes de tipo
1 pueden vivir hasta la edad adulta.
Muchos pacientes tienen una forma
leve de la enfermedad o pueden no
mostrar ningún síntoma. El tipo 2 (o
enfermedad de Gaucher neuropática
infantil aguda) típicamente comienza a
los 3 meses del nacimiento. Los
síntomas incluyen agrandamiento del
hígado y del bazo, daño cerebral
extenso y progresivo, trastornos del
movimiento ocular, espasticidad,
convulsiones, rigidez de los miembros,
y poca capacidad para succionar y
tragar. Los niños afectados
generalmente mueren a los 2 años.
El tipo 3 (la forma neuronopática
crónica) puede comenzar en cualquier
momento de la niñez o en la edad
adulta. Está caracterizado por
síntomas neurológicos más leves pero
lentamente progresivos comparados
con la versión aguda o de tipo 2. Los
síntomas principales son un
agrandamiento del bazo y/o hígado,
convulsiones, mala coordinación,
irregularidades esqueléticas,
trastornos del movimiento ocular,
trastornos sanguíneos que incluyen la
anemia, y problemas respiratorios. A
menudo los pacientes viven hasta sus
años adolescentes y a veces hasta la
edad adulta.
Para los pacientes del tipo 1 y la
mayoría del tipo 3, el tratamiento con
reemplazo enzimático por vía
intravenosa cada dos semanas puede
disminuir dramáticamente el tamaño
del hígado y el bazo, reducir las
anormalidades esqueléticas, y revertir
otras manifestaciones. El trasplante
exitoso de médula ósea cura las
manifestaciones no neurológicas de la
enfermedad. Sin embargo, este
procedimiento conlleva riesgo
significativo y se realiza raramente en
los pacientes con Gaucher. En raras
ocasiones puede ser necesaria la
cirugía para extirpar el bazo (si el
paciente está anémico o cuando el
órgano agrandado afecta la comodidad
del paciente). Las transfusiones de
sangre pueden beneficiar a algunos
pacientes anémicos. Otros pacientes
pueden requerir cirugía de reemplazo
articular para mejorar la movilidad y la
calidad de vida. Actualmente no existe
un tratamiento eficaz para el daño
cerebral grave que puede producirse
en pacientes con los tipos 2 y 3 de la
enfermedad de Gaucher.
La enfermedad de Niemann-Pick es
realmente un grupo de trastornos
recesivos autosómicos causados por
una acumulación de grasas y
colesterol en las células del hígado, el
bazo, la médula ósea, los pulmones y
en algunos pacientes, el cerebro. Las
complicaciones neurológicas pueden
incluir la ataxia, parálisis ocular,
degeneración cerebral, problemas de
aprendizaje, espasticidad, dificultades
para alimentarse y tragar, habla
incoherente, pérdida de tono muscular,
hipersensibilidad al tacto, y nubosidad
corneal. Un halo rojo-cereza
característico se desarrolla alrededor
del centro de la retina en el 50 por
ciento de los pacientes.
La enfermedad de Niemann-Pick
actualmente está subdividida en cuatro
categorías. El inicio del tipo A, la forma
más grave, se produce en la primera
infancia. Los bebés parecen normales
en el nacimiento pero desarrollan un
agrandamiento del hígado y el bazo,
ganglios linfáticos inflamados, nódulos
bajo la piel (xantemas), y daño cerebral
profundo a los 6 meses de edad. El
bazo puede aumentar hasta 10 veces
su tamaño normal y puede romperse.
Estos niños se vuelven
progresivamente débiles, pierden la
función motora, pueden volverse
anémicos, y son susceptibles a
infecciones recurrentes. Raramente
viven más de 18 meses. Esta forma de
la enfermedad es más frecuente en
familias judías. En el segundo grupo,
llamado tipo B (o de inicio juvenil), el
agrandamiento del hígado y el bazo se
produce característicamente en los
años preadolescentes. La mayoría de
los pacientes también desarrolla
ataxia, neuropatía periférica, y
dificultades pulmonares que
evolucionan con la edad, pero
generalmente el cerebro no está
afectado. Los pacientes de tipo B
pueden vivir comparativamente largo
tiempo pero pueden necesitar oxígeno
complementario debido a la
implicación pulmonar. Los tipos A y B
de Niemann-Pick se producen por la
acumulación de la sustancia grasa
llamada esfingomielina, debido a la
deficiencia de la esfingomielinasa
ácida.
La enfermedad de Niemann-Pick
también incluye dos otras formas
variantes llamadas tipos C y D. Éstas
pueden aparecer a temprana edad o
desarrollarse en la adolescencia o
hasta en la edad adulta. Los tipos C y
D de la enfermedad de Niemann-Pick
no están causados por una deficiencia
de la esfingomielinasa sino por una
carencia de las proteínas NPC1 o
NPC2. Como resultado, diversos
lípidos y colesterol se acumulan dentro
de las células nerviosas y hacen que
funcionen mal. Los pacientes con los
tipos C y D sólo tienen agrandamiento
moderado de sus bazos e hígados. La
implicación cerebral puede ser
extensa, llevando a la incapacidad de
mirar hacia arriba y hacia abajo,
dificultad para caminar y tragar, y
pérdida progresiva de la visión y la
audición. Los pacientes con el tipo D
típicamente desarrollan síntomas
neurológicos más tarde que aquellos
con el tipo C y tienen una velocidad
progresivamente más lenta de pérdida
de la función nerviosa. La mayoría de
los pacientes con tipo D comparten un
origen ancestral común en Nova
Scotia. Las expectativas de vida de los
pacientes con los tipos C y D varían
considerablemente. Algunos pacientes
mueren en la niñez mientras que otros
que parecen estar menos gravemente
afectados viven hasta la edad adulta.
Actualmente no existe cura para la
enfermedad de Niemann-Pick. El
tratamiento es de apoyo.
Generalmente los niños mueren de
una infección o por pérdida
neurológica progresiva. Se ha
intentado el trasplante de médula ósea
en algunos pacientes con tipo B.
Frecuentemente los pacientes con los
tipos C y D se colocan en una dieta con
bajo colesterol y/o medicamentos para
disminuir el colesterol, aunque la
investigación no ha demostrado que
estas intervenciones cambien el
metabolismo del colesterol o detengan
la evolución de la enfermedad.
7. Por qué es importante tomar la
muestra del paciente en ayunas?
Para que ciertas TOXINAS producidas
por los alimentos digeridos no
interfieran grandemente con lo
representativo que debe de ser
analizado
8. Explique los siguientes
términos:
8.1 Ácido graso
Un ácido graso es una biomolécula de
naturaleza lipídica formada por una
larga cadena hidrocarbonada lineal, de
diferente longitud o número de átomos
de carbono, en cuyo extremo hay
un grupo carboxilo (son ácidos
orgánicos de cadena larga).
8.2 Los ácidos grasos saturados
son ácidos grasos no enoicos, que se
encuentran presentes en los lípidos,
raramente libres, y casi siempre
esterificando al glicerol. Son
generalmente de cadena lineal y tienen
un número par de átomos de
carbono. Acido graso saturado
8.3 Monoglicéridos
Los monoglicéridos, más comúnmente
conocidos como monoacilgliceroles,
están compuestos por un glicérido
unido covalentemente a una cadena
de ácidos grasos a través de un enlace
éster.
8.4 Diglicérido
Un diacilglicérido, también llamada
diacilglicerol (DAG) o diglicérido,
acilglicérido está formado por
una molécula de glicerol (glicerina)
esterificada con dos ácidos grasos.
Los ácidos grasos son esterificados en
los carbonos 1 y 2 o 1 y 3, por lo que
hay 1,2 - y 1,3 - diacilglicéridos
diacilglicéridos.
8.5 Triglicérido
Un triglicérido es un tipo de glicerol que
pertenece a la familia de los lípidos.
Este glicérido se forma por la
esterificación de los tres grupos OH de
los gliceroles por diferentes o igual tipo
de ácidos grasos, concediéndole el
nombre de «triglicérido».
DISCUSIÓN
Algo muy interesante fue el comparar
las grasas minerales con las animales
y vegetales ya que a pesar de sus
propiedades un tanto similares
aquellas presentaban reacciones muy
diferentes como es el caso de la
saponificación o de las pruebas a los
procesos de identificación, así mismo
entonces podemos inferir en una
reflexión medica que las grasas
minerales no llevaran a cabo procesos
biológicos esenciales y por
consiguiente se les puede considerar
tóxicos para el organismo.
CONCLUSIONES
Los lípidos juegan un papel muy
importante en el organismo tanto a
nivel estructural como funcional,
durante el desarrollo de la practica
estudiamos algunas reacciones y
conceptos que ilustraron la función de
estas biomoléculas.
A través de la práctica logramos
identificar los tipos de lípidos que hay y
sus reacciones correspondientes. Para
promover la salud y el bienestar de
nuestro organismo es necesario llevar
una dieta baja en grasas, realizar
ejercicios, hacerse pruebas de
chequeo para estar atento a cualquier
cambio del cuerpo.
ANEXOS
Taller de laboratorio 5
Taller de laboratorio 5
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  • 1. Lípidos Lipids Henríquez González R., Oliveros M., Sánchez Hernández L., Sarmiento Marengo A., Zúñiga Padilla L. Estudiantes de Bioquímica, programa de Medicina facultad de Ciencias de la Salud universidad cooperativa de Colombia. Carretera Troncal del Caribe Sector Mamatoco. Santa marta D.T.C.H., COLOMBIA. Realizado el 11 de abril de 2016 RESUMEN Los lípidos son un grupo de compuestos heterogéneo, que incluye grasas, aceites, esteroides, ceras y compuestos relacionados más por sus propiedades físicas que por sus propiedades químicas. Tienen la propiedad común de ser: 1) relativamente insolubles en agua y 2) solubles en solventes no polares, como éter y cloroformo. Son importantes constituyentes de la dieta no sólo debido a su alto valor energético, sino también debido a las vitaminas liposolubles y los ácidos grasos esenciales contenidos en la grasa de alimentos naturales. La grasa se almacena en el tejido adiposo, donde también sirve como un aislante térmico de los tejidos subcutáneos y alrededor de ciertos órganos. Los lípidos no polares actúan como aisladores eléctricos, lo que permite la propagación rápida de las ondas de despolarización a lo largo de nervios mielinizados. ABSTRACT Lipidsare a group of diverse compounds, including fats, oils, steroids, waxes and related compounds for their physical properties more than their chemical properties. They have the common property of being: soluble and relatively insoluble in water 2) 1) in nonpolar solvents such as ether and chloroform. They are important constituents of the diet not only due to its high energy value, but also because of the fat-soluble vitamins and essential fatty acids contained in the fat of natural foods. Fat is stored in adipose tissue,
  • 2. which also serves as a thermal insulator and subcutaneous tissues around certain organs. Nonpolar lipids act as electrical insulators, allowing the rapid spread of depolarization waves along myelinated nerves. Los lípidos se clasifican generalmente en: Ácidos grasos saturados e insaturados. Los compuestos saturados y no saturados pueden contener también otros grupos funcionales, y no tienen por qué consistir sólo en una cadena de átomos de carbono rodeada de átomos de hidrógeno. Es en este sentido que los ácidos grasos se pueden clasificar en saturados o insaturados, según posean sólo enlaces sencillos, o no. El grado de saturación de un ácido graso (o de una grasa derivada de ellos) se puede determinar mediante su índice de yodo. En una cadena de átomos de carbono, como la de un ácido graso, un enlace doble o triple provocará un estrechamiento en la cadena y un cambio en los ángulos. Estos pliegues tienen implicaciones macroestructurales y por ello poseerán diferentes propiedades. Las grasas no saturadas tienden a ser líquidas a temperatura ambiente, en lugar de sólidos, debido a las torceduras en la forma de la cadena. Esas torceduras evitan que las moléculas se empaqueten estrechamente entre sí para formar un sólido. Las grasas insaturadas se denominan aceites y están presentes en los peces y en las semillas de algunas plantas (girasol, olivo). Glicéridos neutros y fosfogliceridos. Glicéridos neutros No tienen carga eléctrica ni una polaridad apreciable. Incluye ácidos grasos de más de 12C, acilgliceroles, esteroles y sus ésteres, carotenoides, ceras, tocoferoles. Fosfogliceridos Los fosfoglicéridos o glicerofosfolípido s son moléculas lipídicas del grupo de los fosfolípidos. Están compuestos por ácido fosfatídico, una molécula compleja compuesta por glicerol, en el que se han esterificado dos ácidos grasos (uno saturado y otro insaturado) y un grupo fosfato. A su vez, al grupo fosfato se une un alcohol o un aminoalcohol. En los organismos vivos tiene función estructural puesto que es uno de los principales componentes de las bicapas de las membranas celulares y subcelulares. Lípidos que no tienen glicerol (esfingolípidos, ceras, terpenos). ESFINGOLÍPIDOS Los esfingolípidos son lípidos complej os que derivan del aminoalcohol insaturado de 18 carbonos esfingosina los hay con o
  • 3. sin fosfato: fosfoesfingolípidos y glucoesfingolípidos (con hidratos de carbono); la esfingosina se halla unida a un ácido graso de cadena larga mediante un enlace amida formando la ceramida. Son una clase importante de lípidos de las membranas celulares de animales y vegetales y son los más abundantes en los tejidos de los organismos más complejos. CERAS Las ceras son ésteres de los ácidos grasos con alcoholes de peso molecular elevado, es decir, son moléculas que se obtienen poresterificación, reacción química entre un ácido carboxílico y un alcohol, que en el caso de las ceras se produce entre un ácido graso y un alcohol monovalente lineal de cadena larga. La temperatura de fusión de la cera es de por encima de 45 °C formando un líquido de baja viscosidad. Son sustancias insolubles en agua pero solubles en disolventes no polares, orgánicos. Todas las ceras son compuestos orgánicos, tanto sintéticos como de origen natural. TERPENOS Son una vasta y diversa clase de compuestos orgánicos derivados del isopreno (o 2-metil-1,3-butadieno), un hidrocarburo de 5 átomos de carbono. SAPONIFICACIÓN Tome dos tubos de ensayo y coloque al No. 1 un (1) ml de aceite vegetal y al No. 2 un (1) ml de aceite mineral. Luego adicione a ambos tubos cinco (5) ml de solución alcohólica de KOH al cinco por ciento (5%). Caliente al baño María durante 15 a 20 minutos. Enfríe la solución y después agregue a cada tubo agua poco a poco, agite y observe en cuál de los dos se forma espuma, ¿por qué? El aceite mineral obtuvo más espuma que el del aceite vegetal La viscosidad neta de la emulsión es diferente a la del aceite no emulsionado, por lo que se produce el cambio de un elemento muy importante en la estabilidad del estado de la lubricación, la que puede pasar incluso a lubricación límite ¿En qué consiste el proceso de saponificación? Explique. Elabore una ecuación química representativa. La saponificación es una reacción química entre lípido saponificable (o un ácido graso) y una base o alcalí, en la que se obtiene como principal producto la sal de dicho ácido y la base. Estos compuestos tienen la particularidad de ser anfipáticos, es decir tienen una parte polar y otra apolar, con lo cual pueden interactuar con diferentes sustancias. Por ejemplo, los jabones se obtienen mediante saponificación. Un lípido saponificable sería todo aquel que esté compuesto por un alcohol unido a uno o varios ácidos grasos (iguales o distintos). Esta unión se realiza mediante un enlace éster muy difícil de hidrolizar. Pero puede romperse fácilmente si el lípido se encuentra en un medio básico. En este
  • 4. caso se produce la saponificación alcalina. En los casos en los que para la obtención del jabón se utiliza un glicérido o grasa neutra se obtiene como subproducto el alcohol llamado glicerina, que puede dar mayor beneficio económico que el producto principal. R-COOH + NaOH → R- COONa + H2O Ácido graso Base Jabón a gua SOLUBILIDAD DE LÍPIDOS Tome cinco tubos de ensayo y agrégueles a cada uno 2ml de agua, luego añada al No. 1 gotas de aceite de oliva, al No. 2 una pequeña cantidad de mantequilla, al tubo No. 3 una pequeña cantidad de margarina, al No. 4 una poca cantidad de manteca de cerdo y al No. 5 unas gotas de aceite de hígado de bacalao. Agite vigorosamente cada tubo. Observe y describa los resultados. ¿En cuál solvente presentaron mayor solubilidad las muestras de lípidos? El solvente que presenta mayor solubilidad en lípido fue con acetona porque este compuesto se disuelve fácilmente Tome dos tubos de ensayo y coloque 3ml de agua en cada tubo. Luego agregue dos gotas de aceite de oliva al No. 1 y unas gotas de lecitina en aceite de oliva al otro tubo. Mezcle vigorosamente y compare la solubilidad de las emulsiones formadas. ¿Qué efecto tiene la lecitina? ¿Por qué? Efectossecundarios Cuando la lecitina se toma en dosis superiores a 10 o 30 gramos de lecitina de soja, ha habido informes de los siguientes efectos secundarios: náuseas, vómitos y pérdida del apetito, junto con diarrea y aumento de peso. Otros efectos secundarios incluyen erupciones cutáneas, dolor de cabeza y mareos, mal aliento y olores corporales desagradables. Otros efectos secundarios Según nutritional-supplements-health- guide.com, las dosis regulares de la colina (un ingrediente en la lecitina) superior a 3,5 gramos diarios causó incidentes de baja presión sanguínea en algunas personas. Los síntomas incluyen mareos y visión borrosa, junto con confusión y posibilidad de desmayos. ¿Qué es una emulsión? Da ejemplos de emulsiones.
  • 5. Una emulsión es una mezcla de dos líquidos inmiscibles de manera más o menos homogénea. Un líquido (la fase dispersa) es dispersado en otro (la fase continua o fase dispersante). Muchas emulsiones son de aceite/agua, con grasas alimenticias como uno de los tipos más comunes de aceites encontrados en la vida diaria. Ejemplos de emulsiones incluyen la mantequilla y la margarina, la leche y crema, el expreso, la mayonesa, el lado foto sensitivo de la película fotográfica, el magma y el aceite de corte usado en metalurgia CUESTIONARIO 1. Explique las principales diferencias químicas y fisiológicas entre las grasas minerales y las grasas neutras. Las grasas neutras ingeridas con los alimentos y absorbidas en el intestino representan un material indispensable para el funcionamiento normal del organismo. Además de formar parte de la estructura de la membrana celular, de la envoltura de las fibras nerviosas y de diferentes estructuras intracelulares, aportan energía para el metabolismo celular y constituyen una importante reserva energética. Su absorción está dificultada por su insolubilidad en agua. En el tubo digestivo las grasas neutras se emulsionan, o sea, las gotas de grasa se fraccionan en gotas muy finas. Esta emulsificación se inicia, en pequeña escala, ya en el estómago y se completa en el duodeno bajo el efecto de los ácidos biliares. A nivel duodenal, las grasas neutras previamente emulsionadas son hidrolizadas por las lipasas pancreática e intestinal hasta di y monoglicéridos y ácidos grasos libres. Se puede observar que cuando se ingieren cantidades elevadas de grasa, después de cierto tiempo la linfa del conducto torácico y el plasma sanguíneo se tornan opalescentes, debido a su contenido de finas gotitas de grasas neutras. Grasas minerales: es usado en una línea de combustibles como gasoil o diesel oil para aviación. Los aceites minerales blancos son utilizados en la fabricación de cosméticos, lociones, cremas, productos de tocador y maquillaje, y en la industria farmacéutica como laxantes y aditivos alimentarios. También se utilizan en la industria de explosivos, adhesivos y como diluyentes, así como en trabajos de manutención mecánica de motores, maquinarias y equipos que implican el uso de aceites de motores o grasas. Los aceites de corte y rectificado se utilizan como lubricantes y refrigerantes, para reducir el calor de fricción en las superficies de contacto. 2. En que se diferencian las ceras de las grasas? ¿Cuáles son las ceras más Conocidas y usadas? Cuál es la principal función de las ceras distribuidas en vegetales y animales. Las grasas y las ceras son lípidos saponificables porque sufren hidrólisis alcalina o reacciones de saponificación. Ambos tipos de sustancias están formadas por ácidos grasos de cadena larga, y se
  • 6. diferencian en el tipo de alcohol con el que están esterificados. Tipos de ceras Como bien se sabe, en todo el mundo existen distintos tipos de ceras, las cuales se pueden clasificar de la siguiente manera: Ceras naturales o vegetales Estas se encuentran en la naturaleza y su origen puede por extracción de: Plantas Vegetales Insectos Minerales Animales Dependiendo de su origen y del momento de su extracción, así como de la región donde la planta se encuentre, será el tipo de cera natural que se ofrezca al público, ya que existen diversas variantes a considerar, entre ellas que unas pueden ser más puras y con muchas más propiedades que otras, por lo tanto, su precio también se deriva de dicho proceso. Dentro de las ceras naturales podemos encontrar las siguientes: Ceras de carnauba: se obtiene por medio de las hojas de la palma conocida como Copérnicia Cerífera, esta palma es llamada así en honor al astrónomo polaco Nicolás Copérnico. Cera de abeja: producto segregado por las abejas melíferas jóvenes, las cuales segregan un líquido de sus glándulas cereras, al entrar este líquido en contacto con el aire es endurecido entonces forma pequeñas escamas de cera. Cera de Japón: es un material fuerte, maleable y pegajoso. Manteca de cacao: es frágil a temperatura ambiente, se utiliza para proteger tejidos blandos contra la deshidratación. Cera espermaceti: se obtiene de esperma de ballena Ceras minerales Las ceras minerales se obtienen del petróleo al mezclar aceite para su ablandamiento y pulido. Dentro de las ceras minerales se pueden encontrar las siguientes: Ceras de parafina: son relativamente blandas y funden entre los 50º y 70º. Cera microcristalina: se obtienen a partir de fracciones pesadas del aceite de petróleo. Cera de Barnsdahl: es prácticamente igual que la cera microcristalina pero ésta tiene un punto de fusión entre 70 y 74º. Cera ozoquerita: este tipo de cera se distingue por ser una de las mejores en mezclarse con los aceites, su temperatura de fusión es de 65º. Ceresina: poseen un peso molecular mayor al de las ceras de hidrocarburos destiladas a partir del petróleo.
  • 7. Montan: sus características principales, es que son duras, frágiles y lustrosas; su temperatura de fusión oscila entre 72º y 92º; son duras, frágiles y lustrosas. Ceras sintéticas Este tipo de ceras se obtienen gracias a la combinación de diversas sustancias químicas o de ceras naturales. Aunque son químicamente diferentes de las ceras naturales, poseen ciertas propiedades físicas, como temperatura de fusión o la dureza, afines a las de las ceras naturales. Algunas sintéticas son: Cera de ozoquerita: compuesta principalmente de hidrocarburos complejos, tiene una mezcla que produce una cera seca con una alta solvencia y buenos valores de gel. Cera ceresina: compuesta principalmente de hidrocarburos complejos, con este tipo de cera se pueden realizar muchas mezclas personalizadas para satisfacer a cada cliente. Ceras de Polietileno: Son utilizadas con mucha frecuencia en el sector industrial, pues tienden a ser muy compatibles con una amplia gama de resinas. La principal función de la cera distribuidas en vegetales y en animales es que se encuentran en la naturaleza como componentes de las grasas animales y vegetales, acompañados por lo general de substancias de diversa naturaleza química, como carotinas, vitaminas, compuestos fosfáticos, eteroides, etc. 3. El esterol más importante de nuestro organismo es el colesterol. ¿En qué tejidos y órganos se almacenan principalmente? ¿Qué órgano lo sintetiza? EL COLESTEROL circula permanentemente en el cuerpo humano entre el hígado, donde se secreta y se almacena, y los demás tejidos del organismo; sin embargo, como no se disuelve en soluciones acuosas (como el suero), para ser transportado necesita integrarse a otras sustancias solubles, las lipoproteínas. Las células del hígado producen y secretan a la sangre lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL). Estas transportan, además de colesterol, gran cantidad de triacilglicéridos producidos por el organismo, principalmente en el hígado. Las VLDL son transportadas en la sangre hacia los tejidos muscular y adiposo donde, al igual que los quilomicrones, descargan parte de sus triacilglicéridos. Las lipoproteínas de muy baja densidad se van transformando sucesivamente en lipoproteínas de densidad intermedia (IDL), baja (LDL) o alta (HDL) a medida que descargan lípidos y proteínas en su trayecto; al ir perd Las LDL son las más nocivas de las lipoproteínas. Estudios epidemiológicos han demostrado que
  • 8. el riesgo de infarto de miocardio se relaciona íntima y directamente con los niveles de LDL en la sangre. Por eso, al colesterol transportado por las LDL se le conoce popularmente como colesterol malo. Las lipoproteínas del tipo HDL (de alta densidad) se encargan de transportar el colesterol desde los tejidos periféricos hacia el hígado; concentran el colesterol libre circulante (producto de la rotura de las células y lo transportan hacia el hígado para su excreción); esto sería el transporte en reversa del colesterol. Las HDL se producen en el hígado y en el intestino. Se ha demostrado que niveles altos de HDL se relacionan con la disminución de la incidencia de infarto cardiaco. Las HDL que produce el hígado son reconocidas como factor protector contra la ateroesclerosis, por eso al colesterol transportado por las HDL se le reconoce popularmente como colesterol bueno. 4. Elabore un cuadro donde se explique las clases y composición de lipoproteínas normales CLASE DE LIPOPROT EÍNAS VALOR (MG/DL) VALOR (MMOL/L) COLESTER OL Normal ≤200 ≤5,18 ≥6,20 Riesgo alto ≥240 COLESTE ROL- LIPOPROT EINAS DE ALTA DENSIDAD Normal ≥35 hombre ≤ 45 mujer Factor 55 hombre Protector 65 mujer ≥0.90 ≥1,16 ≥1,42 ≥1,62 COLESTE ROL- LIPOPROT EINAS DE BAJA DENSIDAD Normal ≥130 Riesgo alto ≥160 ≤3.30 ≥4,12 TRIGLICE RIDOS Normal ≤250 Riesgo alto ≥1000 ≤2,20 ≥11,28 5. La extirpación de la vesícula biliar producirá gran efecto en la digestión de los lípidos? Explique. Cambie el metabolismo, simplemente que las grasas y los lácteos son mas difícil de digerir, cuando comes eso te sientes inflado con malestar y gases, esto es porque una de las funciones de la vesícula es ayudar a degradar estos alimentos a con ayuda de la substancia que genera.
  • 9. 6. Consulta dos casos clínicos relacionados con el metabolismo de los lípidos y explica las causas y características de cada uno. La enfermedad de Gaucher es la más común de las enfermedades de almacenamiento de lípidos. Está causada por una deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa. Puede obtenerse material graso en el bazo, el hígado, los riñones, los pulmones, el cerebro y la médula ósea. Los síntomas pueden ser agrandamiento del bazo y el hígado, disfunción hepática, trastornos esqueléticos y lesiones óseas que pueden causar dolor, complicaciones neurológicas graves, inflamación de los ganglios linfáticos y (ocasionalmente) las articulaciones adyacentes, abdomen distendido, una coloración pardusca en la piel, anemia, bajo recuento plaquetario, y manchas amarillentas en los ojos. Las personas afectadas más seriamente también pueden estar más susceptibles a infecciones. La enfermedad afecta igualmente a hombres y mujeres. La enfermedad de Gaucher tiene tres subtipos clínicos comunes. El tipo 1 (o tipo no neuropático) es la forma más común de la enfermedad. Se produce más comúnmente entre personas de herencia judía asquenazí. Los síntomas pueden comenzar a temprana edad o en la edad adulta e incluyen agrandamiento hepático y gran agrandamiento del bazo, que puede romperse y causar complicaciones adicionales. La debilidad esquelética y la enfermedad ósea pueden ser extensas. El cerebro no está afectado, pero puede haber deterioro pulmonar e infrecuentemente renal. Los pacientes en este grupo generalmente tienen moretones con facilidad y experimentan fatiga debido al bajo recuento plaquetario. Dependiendo del inicio y la gravedad de la enfermedad, los pacientes de tipo 1 pueden vivir hasta la edad adulta. Muchos pacientes tienen una forma leve de la enfermedad o pueden no mostrar ningún síntoma. El tipo 2 (o enfermedad de Gaucher neuropática infantil aguda) típicamente comienza a los 3 meses del nacimiento. Los síntomas incluyen agrandamiento del hígado y del bazo, daño cerebral extenso y progresivo, trastornos del movimiento ocular, espasticidad, convulsiones, rigidez de los miembros, y poca capacidad para succionar y tragar. Los niños afectados generalmente mueren a los 2 años. El tipo 3 (la forma neuronopática crónica) puede comenzar en cualquier momento de la niñez o en la edad adulta. Está caracterizado por síntomas neurológicos más leves pero lentamente progresivos comparados con la versión aguda o de tipo 2. Los síntomas principales son un agrandamiento del bazo y/o hígado, convulsiones, mala coordinación, irregularidades esqueléticas, trastornos del movimiento ocular, trastornos sanguíneos que incluyen la anemia, y problemas respiratorios. A menudo los pacientes viven hasta sus años adolescentes y a veces hasta la edad adulta. Para los pacientes del tipo 1 y la mayoría del tipo 3, el tratamiento con reemplazo enzimático por vía intravenosa cada dos semanas puede disminuir dramáticamente el tamaño
  • 10. del hígado y el bazo, reducir las anormalidades esqueléticas, y revertir otras manifestaciones. El trasplante exitoso de médula ósea cura las manifestaciones no neurológicas de la enfermedad. Sin embargo, este procedimiento conlleva riesgo significativo y se realiza raramente en los pacientes con Gaucher. En raras ocasiones puede ser necesaria la cirugía para extirpar el bazo (si el paciente está anémico o cuando el órgano agrandado afecta la comodidad del paciente). Las transfusiones de sangre pueden beneficiar a algunos pacientes anémicos. Otros pacientes pueden requerir cirugía de reemplazo articular para mejorar la movilidad y la calidad de vida. Actualmente no existe un tratamiento eficaz para el daño cerebral grave que puede producirse en pacientes con los tipos 2 y 3 de la enfermedad de Gaucher. La enfermedad de Niemann-Pick es realmente un grupo de trastornos recesivos autosómicos causados por una acumulación de grasas y colesterol en las células del hígado, el bazo, la médula ósea, los pulmones y en algunos pacientes, el cerebro. Las complicaciones neurológicas pueden incluir la ataxia, parálisis ocular, degeneración cerebral, problemas de aprendizaje, espasticidad, dificultades para alimentarse y tragar, habla incoherente, pérdida de tono muscular, hipersensibilidad al tacto, y nubosidad corneal. Un halo rojo-cereza característico se desarrolla alrededor del centro de la retina en el 50 por ciento de los pacientes. La enfermedad de Niemann-Pick actualmente está subdividida en cuatro categorías. El inicio del tipo A, la forma más grave, se produce en la primera infancia. Los bebés parecen normales en el nacimiento pero desarrollan un agrandamiento del hígado y el bazo, ganglios linfáticos inflamados, nódulos bajo la piel (xantemas), y daño cerebral profundo a los 6 meses de edad. El bazo puede aumentar hasta 10 veces su tamaño normal y puede romperse. Estos niños se vuelven progresivamente débiles, pierden la función motora, pueden volverse anémicos, y son susceptibles a infecciones recurrentes. Raramente viven más de 18 meses. Esta forma de la enfermedad es más frecuente en familias judías. En el segundo grupo, llamado tipo B (o de inicio juvenil), el agrandamiento del hígado y el bazo se produce característicamente en los años preadolescentes. La mayoría de los pacientes también desarrolla ataxia, neuropatía periférica, y dificultades pulmonares que evolucionan con la edad, pero generalmente el cerebro no está afectado. Los pacientes de tipo B pueden vivir comparativamente largo tiempo pero pueden necesitar oxígeno complementario debido a la implicación pulmonar. Los tipos A y B de Niemann-Pick se producen por la acumulación de la sustancia grasa llamada esfingomielina, debido a la deficiencia de la esfingomielinasa ácida. La enfermedad de Niemann-Pick también incluye dos otras formas variantes llamadas tipos C y D. Éstas pueden aparecer a temprana edad o desarrollarse en la adolescencia o hasta en la edad adulta. Los tipos C y D de la enfermedad de Niemann-Pick
  • 11. no están causados por una deficiencia de la esfingomielinasa sino por una carencia de las proteínas NPC1 o NPC2. Como resultado, diversos lípidos y colesterol se acumulan dentro de las células nerviosas y hacen que funcionen mal. Los pacientes con los tipos C y D sólo tienen agrandamiento moderado de sus bazos e hígados. La implicación cerebral puede ser extensa, llevando a la incapacidad de mirar hacia arriba y hacia abajo, dificultad para caminar y tragar, y pérdida progresiva de la visión y la audición. Los pacientes con el tipo D típicamente desarrollan síntomas neurológicos más tarde que aquellos con el tipo C y tienen una velocidad progresivamente más lenta de pérdida de la función nerviosa. La mayoría de los pacientes con tipo D comparten un origen ancestral común en Nova Scotia. Las expectativas de vida de los pacientes con los tipos C y D varían considerablemente. Algunos pacientes mueren en la niñez mientras que otros que parecen estar menos gravemente afectados viven hasta la edad adulta. Actualmente no existe cura para la enfermedad de Niemann-Pick. El tratamiento es de apoyo. Generalmente los niños mueren de una infección o por pérdida neurológica progresiva. Se ha intentado el trasplante de médula ósea en algunos pacientes con tipo B. Frecuentemente los pacientes con los tipos C y D se colocan en una dieta con bajo colesterol y/o medicamentos para disminuir el colesterol, aunque la investigación no ha demostrado que estas intervenciones cambien el metabolismo del colesterol o detengan la evolución de la enfermedad. 7. Por qué es importante tomar la muestra del paciente en ayunas? Para que ciertas TOXINAS producidas por los alimentos digeridos no interfieran grandemente con lo representativo que debe de ser analizado 8. Explique los siguientes términos: 8.1 Ácido graso Un ácido graso es una biomolécula de naturaleza lipídica formada por una larga cadena hidrocarbonada lineal, de diferente longitud o número de átomos de carbono, en cuyo extremo hay un grupo carboxilo (son ácidos orgánicos de cadena larga). 8.2 Los ácidos grasos saturados son ácidos grasos no enoicos, que se encuentran presentes en los lípidos, raramente libres, y casi siempre esterificando al glicerol. Son generalmente de cadena lineal y tienen un número par de átomos de carbono. Acido graso saturado 8.3 Monoglicéridos Los monoglicéridos, más comúnmente conocidos como monoacilgliceroles, están compuestos por un glicérido unido covalentemente a una cadena de ácidos grasos a través de un enlace éster.
  • 12. 8.4 Diglicérido Un diacilglicérido, también llamada diacilglicerol (DAG) o diglicérido, acilglicérido está formado por una molécula de glicerol (glicerina) esterificada con dos ácidos grasos. Los ácidos grasos son esterificados en los carbonos 1 y 2 o 1 y 3, por lo que hay 1,2 - y 1,3 - diacilglicéridos diacilglicéridos. 8.5 Triglicérido Un triglicérido es un tipo de glicerol que pertenece a la familia de los lípidos. Este glicérido se forma por la esterificación de los tres grupos OH de los gliceroles por diferentes o igual tipo de ácidos grasos, concediéndole el nombre de «triglicérido». DISCUSIÓN Algo muy interesante fue el comparar las grasas minerales con las animales y vegetales ya que a pesar de sus propiedades un tanto similares aquellas presentaban reacciones muy diferentes como es el caso de la saponificación o de las pruebas a los procesos de identificación, así mismo entonces podemos inferir en una reflexión medica que las grasas minerales no llevaran a cabo procesos biológicos esenciales y por consiguiente se les puede considerar tóxicos para el organismo. CONCLUSIONES Los lípidos juegan un papel muy importante en el organismo tanto a nivel estructural como funcional, durante el desarrollo de la practica estudiamos algunas reacciones y conceptos que ilustraron la función de estas biomoléculas. A través de la práctica logramos identificar los tipos de lípidos que hay y sus reacciones correspondientes. Para promover la salud y el bienestar de nuestro organismo es necesario llevar una dieta baja en grasas, realizar ejercicios, hacerse pruebas de chequeo para estar atento a cualquier cambio del cuerpo. ANEXOS